Ataksja
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ataksji Przednie komórki rogu rdzenia kręgowego otrzymują korę mózgową, kory mózgowej, kory mózgowej, móżdżku, przedsionkowego układu błędnika, głębokie wyczucie i inną regulację i kontrolę wiązki przewodzącej w górę i w dół, dzięki czemu ciało ludzkie utrzymuje pewną postawę, aby prawidłowo wykonywać losowy ruch i utrzymywać równowagę. Zmiana występuje w powyższej części, powodując zaburzenie koordynacji, zwane ataksją. Ataksja odzwierciedla głównie uszkodzenie półkuli móżdżku i jej związek z przeciwną korą czołową, ale może również wystąpić w innych częściach zmiany, takich jak ostry obrzęk błędnika, powodujący ataksję przedsionkową, któremu towarzyszy zawroty głowy. Głębokie zaburzenia czucia powodują ataksję czuciową. Zaangażowanie mięśni kończyn, tułowia i gardła może powodować postawę, chód i bariery językowe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,003% -0,005%, częściej u alkoholików Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: mielopatia kręgosłupa szyjnego
Patogen
Przyczyna ataksji
Przyczyna choroby:
Ataksja jest spowodowana wieloma przyczynami różnych części układu nerwowego. Każdy prosty ruch musi zostać zakończony przy udziale czterech mięśni agonisty, mięśnia antagonistycznego, mięśnia synergistycznego i mięśnia stałego i zależy od koordynacji i równowagi układu nerwowego. Istnieje wiele przyczyn ataksji. Najpierw musisz ustalić, do której natury należy, a następnie rozważyć różne przyczyny. Dlatego do głębokiego czucia, układu przedsionkowego, uszkodzenia móżdżku i mózgu może dojść do ataksji, zwanej ataksją czuciową, przedsionkową, móżdżku i mózgu, a także niewyjaśnione czynniki, niektóre z niewydolnością inteligencji Lub demencja.
Koordynacja i równowaga układu nerwowego obejmuje:
1. Głębokie uczucie sensoryczne odzwierciedla pozycję i kierunek ruchu różnych części ciała do ośrodkowego układu nerwowego. Przyczyny są następujące:
1 nerw obwodowy lub radikulopatia;
2 podostre połączone zwyrodnienie rdzenia kręgowego, deformacja podstawy czaszki, mielopatia, guz;
3 choroby naczyniowe pnia mózgu, takie jak zawał, krwotok, stwardnienie rozsiane, guz;
4 wzgórzowa ścieżka ciemieniowa lub ciemieniowa choroba naczyniowa, guz.
2. Układ przedsionkowy przedsionkowy przekazuje informacje o równowadze do serca, powodując reakcję równowagi, taką jak pozycja ciała, regulacja linii wzroku i wrażenie pozycjonowania przestrzennego. Przyczyny są następujące:
1 zapalenie błędnika, zapalenie nerwu przedsionkowego, idiopatyczna obustronna choroba przedsionkowa;
2 zwężenie lub niedrożność tętnicy kręgowo-podstawnej;
3 dni pod guzem kurtyny.
3. Móżdżek móżdżku jest regulującym centrum ćwiczeń. Funkcja tych struktur jest wykonywana pod jednolitą kontrolą kory mózgowej. Przyczyny są następujące:
1 dziedziczny
2 guzy pierwotne lub przerzutowe;
3 naczyniowe, takie jak zawał, krwawienie;
4 zapalne, takie jak ostre zapalenie móżdżku, ropień;
5 zatrucie, takie jak alkohol, żywność, narkotyki, szkodliwe gazy itp .;
6 demielinizacja;
7 słabo rozwinięte lub słabe;
8 dziedziczny;
9 urazów;
10 zwapnień;
(11) Wady rozwojowe.
4. Uszkodzenie płata czołowego znajduje się z przodu płata czołowego, a zaburzenie ruchowe jest stroną przeciwną. Przyczyny są następujące:
1 guz;
2 zapalenie;
3 choroba naczyniowa.
Zapobieganie
Zapobieganie ataksji
Zwracaj większą uwagę na swoją dietę i zwracaj uwagę na swoje codzienne życie. Jeśli wystąpią podobne objawy, jak najszybciej skontaktuj się z lekarzem. Zwróć uwagę na odpowiedni odpoczynek, nie przepracowuj się, opanuj połączenie ruchu i elektryczności.
Powikłanie
Powikłania ataksji Powikłania Spondyloza szyjna spastyczne porażenie mózgowe
Mielopatia kręgosłupa szyjnego, spastyczne porażenie mózgowe.
Objaw
Objawy ataksja częste objawy niestabilność chodu duże uczucie ataksja po krążeniu ataksja móżdżkowa zaburzenie czuciowe zaburzenia czuciowe ruch kończyny brak koordynacji silny chwyt odruch celowe drżenie przedsionkowa ataksja
1. Ataksja móżdżkowa (móżdżek: ataksja): prędkość, rytm, amplituda i siła losowego ruchu, to znaczy koordynacja zaburzeń ruchowych, może być również związana ze zmniejszonym napięciem mięśniowym, zaburzeniami ruchów gałek ocznych i zaburzeniami mowy.
(1) Zmiany postawy i chodu: zmiany kostek powodują ataksję toniczną, niestabilną pozycję, kucanie chodu, odejście od stóp podczas chodzenia, drżenie, a nawet utrudnienie stabilnego siedzenia, górna szczęka jest uszkodzona do przodu Po zrzuceniu dolna szczęka jest uszkodzona i przechylona do tyłu. Ataksja kończyny górnej nie jest oczywista. Zmiany półkuli móżdżku są przekrzywione lub zrzucone na dotkniętą stronę podczas chodzenia.
(2) Koordynacja ruchów mimowolnych: uszkodzenie półkuli móżdżku prowadzi do ataksji kończyn ipsilateralnych, objawiających się dysmetrii i celowego drżenia, kończyny górne są cięższe, a im bardziej działanie jest bliższe celu, drżenie Oczywiście gałki oczne są widoczne po stronie zmiany, widoczny jest duży oczopląs. Kończyny górne i dłonie są najpoważniejsze, a koordynacja i drobne ruchy nie mogą zostać zakończone. Nie można osiągnąć synergii (asynergia), szybki powrót do zdrowia i ruch obrotowy są nienormalne, a pisanie staje się coraz większe (duża litera) Choroba).
(3) Zaburzenia mowy: z powodu nierównowagi głosu w artykułowanych narządach, takich jak usta, język i gardło, mowa jest powolna, niejednoznaczna, a dźwięk jest przerywany, sfrustrowany lub wybuchowy, ukazując poetycki lub piorunujący język.
(4) dyskineza oczna: oczopląs dużego ataksji występuje w ataksji mięśnia ruchu gałki ocznej, szczególnie gdy występuje kontakt przedsionkowy, oczy kołyszą się w przód iw tył, a nawet oczopląs pobity w dół, oko odbijające Szok i tak dalej.
(5) Zmniejszone napięcie mięśniowe: widoczny odruch plwociny podobny do wahadła, obserwowany w ostrych zmianach móżdżku, gdy przedramię pacjenta opiera się skurczowi oporowemu, np. Nagłe wycofanie siły zewnętrznej nie może natychmiast zatrzymać skurczu, może uderzyć w klatkę piersiową (zjawisko odbicia).
2. Ataksja mózgowa: wiązka mostka czołowego i wiązka kości krzyżowej to włókna związane z półkulami czołowymi, skroniowymi, potylicznymi i móżdżku, które mogą powodować ataksję z łagodnymi objawami i mniej związane z oczopląsem.
(1) ataksja płata czołowego: obserwowana w zwężeniu płata czołowego lub mostka czołowego móżdżku, podobnym do ataksji móżdżku, takim jak zaburzenie równowagi posturalnej, niestabilność chodu, tył lub bok, kończyny kontralateralne Arytmia, zwiększone napięcie mięśniowe, hiperrefleksja i objawy patologiczne, z objawami płata czołowego, takimi jak objawy psychiczne, silny odruch przyczepności. : (2) ataksja ciemieniowa: różne stopnie ataksji w kontralateralnych kończynach, oczywiste, gdy oczy są zamknięte, głębokie zaburzenia czucia nie są oczywiste ani przejściowe, obustronne tylne zmiany boczne płata dolnego pojawiają się podwójne kończyny dolne Ataksja seksualna i zaburzenia czynności układu moczowego.
(3) ataksja płata skroniowego: lżejszy, wykazujący przemijające zaburzenie równowagi, niełatwy do wczesnego znalezienia.
3. Ataksja czuciowa: w przypadku urazu rdzenia kręgowego pacjent nie może odróżnić pozycji kończyny i kierunku ruchu, a ataksja czuciowa jest niestabilna, na przykład stać, nie znając odległości, głębokości stopy, odczucia bawełny, często wizualnie podłoża. Chodząc, trudno jest chodzić w ciemności, sprawdzić wibracje, utratę pozycji stawów i oznaki pozytywnego zamknięcia oczu (Romberg).
4. Ataksja przedsionkowa: zmiany przedsionkowe powodują dysfunkcję przestrzenną, głównie z powodu zaburzeń równowagi, niestabilnego stania, upadku na bok choroby podczas chodzenia, niemożności chodzenia w linii prostej, zmiany objawów głowy i normalnego ruchu kończyn Często towarzyszy im silne zawroty głowy, wymioty i oczopląs, test funkcji przedsionkowej zmiany temperatury ucha wewnętrznego (gorąca i zimna woda) test lub reakcja testu rotacji zmniejszona lub zanika, zmiana jest bliższa utraceniu ucha wewnętrznego, im częściej ataksja.
Zbadać
Kontrola ataksji
1, ataksja móżdżkowa powinna być zbadana za pomocą CT mózgu lub MRI mózgu, aby wykluczyć guzy móżdżku, przerzuty, gruźlicę lub ropień i choroby naczyniowe oraz zwyrodnienie i atrofię móżdżku.
2, należy zbadać głęboką ataksję czuciową, taką jak zlokalizowane zmiany zlokalizowane w nerwach obwodowych EMG, somatosensoryczny potencjał wywołany; np. W uszkodzeniu tylnej korzenia lub zmiany w rdzeniu tylnym należy zbadać EMG, potencjał wywołany, MRI zmiany, płyn mózgowo-rdzeniowy Sprawdź lub mielografia. Najlepiej sprawdzić CT mózgu lub MRI, biorąc pod uwagę wzgórze lub płat ciemieniowy.
3, ataksja mózgowa powinna być sprawdzana pod kątem CT mózgu lub MRI, EEG i tak dalej.
4, ataksja przedsionkowa może być sprawdzona pod kątem audiometrii elektrycznej, słuchowych potencjałów wywołanych, testów funkcji przedsionkowej.Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja ataksji
Diagnoza
Rozpoznanie opiera się na historii choroby, objawach klinicznych i badaniach.
Diagnostyka różnicowa
a) młodzieńcza dziedziczna ataksja szpikowa
Najczęstszym rodzajem ataksji dziedzicznej jest zwykle autosomalna recesywna, której wczesnemu początkowi często towarzyszą deformacje szkieletu. Objawy kliniczne: początek wieku młodzieńczego, powolny rozwój, pierwsze objawy chodu są niestabilne, przysiad chodu, ciało drży podczas stania, pijany jak chód. Zamknięte oczy trudno podpisać pozytywnie. Napięcie mięśni jest niskie, a odruch kolanowy znika. Stan postępuje stopniowo, kończyny górne są nieelastyczne i niezdarne, celowe drżenie, dyzartria móżdżku, a mowa jest niejednoznaczna. Znikają poczucie pozycji kończyn dolnych i poczucie wibracji.
(2) dziedziczna spastyczna ataksja
Znany również jako dziedziczna ataksja móżdżkowa. Zwykle dominuje autosomalnie, głównie u dorosłych, czemu towarzyszy wzrost napięcia mięśniowego i hiperrefleksja. Objawy kliniczne: Po pierwsze, powolny postęp niestabilności chodu, łatwy do upadku, może być chodem lub połączonym chodem. Później dotknięto także kończyn górnych, a ręce były niezdarnymi i celowymi drżeniami, tak że nie można było wykonać drobnych ruchów, można było zakończyć dyzartrię, a mowa mogła mieć język wybuchowy. W kończynach dolnych pojawiają się objawy ze strony piramidy, takie jak zwiększenie napięcia mięśniowego, hiperrefleksja i odruchy patologiczne. Wielu pacjentów jest związanych z zanikiem wzrokowym, zwyrodnieniem siatkówki, zaburzeniami aktywności mięśni zewnątrzgałkowych i opadającymi powiekami. Drżenie oka może pojawić się bardzo późno, bez deformacji szkieletu.
(c) dziedziczna spastyczna paraplegia
Choroba jest rodzajem dziedzicznej ataksji, która jest dziedziczeniem autosomalnym dominującym. Objawy kliniczne: chód strupowy pojawił się przy najwcześniejszej sztywności i sztywności nóg, osłabieniu kończyn dolnych i osłabieniu stawów skokowych. Z powodu osłabienia i porażenia zginacza stawu szpikowego chore dziecko poczuło się trudno iść na górę Badanie wykazało, że kończyny dolne mają wysokie napięcie mięśni, osłabione mięśnie, hiperrefleksję kolana, pozytywny odruch patologiczny i brak zaburzeń czucia. Początek choroby postępował powoli, dotyczyło to również kończyn górnych, powodując jaśniejszy znak piramidy. Zaangażowany w rdzeń przedłużony, dysfagię, silny płacz i silny śmiech. W stadium zaawansowanym może wystąpić łagodna dysfunkcja funkcji zwieracza. Może wystąpić pierwotna atrofia wzrokowa i barwnikowe zapalenie siatkówki.
(4) Teleangiektazja ataksyjna
Choroba jest pierwotną chorobą niedoboru odporności obejmującą nerwy, naczynia krwionośne, skórę, układ siateczkowo-śródbłonkowy, układ hormonalny i tym podobne. Jest autosomalny recesywny. Objawy kliniczne: chód dziecka jest oczywisty, a nogi są szerokie. Celowe drżenia pojawiają się w kończynach górnych. W odróżnieniu od młodzieńczej dziedzicznej ataksji, nie ma zaburzeń czuciowych, a zamknięte oczy są trudne do podpisania jako negatywne. Większość dzieci jest związana z akromegalią, a nadpobudliwość pozapiramidowa jest bardziej zróżnicowana z wiekiem. Gałka oczna aktywnie przesuwa się powoli na obie strony w tym samym kierunku powoli i sporadycznie, często towarzyszy im mruganie i kołysanie głową, oczopląs po zakończeniu ruchu i dysartria móżdżku. Po okresie dojrzewania u większości pacjentów wystąpiły objawy uszkodzenia rdzenia kręgowego, zniknęło uczucie głębokości, a objawy patologiczne były pozytywne. Teleangiektazja występuje w odsłoniętym obszarze spojówki opuszki i wpływa z wiekiem na całą spojówkę, powieki, grzbiet nosa i policzków, szyję, łokieć i pachy. Widoczne są wczesne zmiany w skórze i włosach. Tłuszcz podskórny w okresie niemowlęcym znika bardzo wcześnie, a skóra twarzy często kurczy się i przykleja do kości twarzy. Towarzyszyć temu może przewlekłe łojotokowe zapalenie skóry, przebarwienia punktowe i przebarwienia. Powtarzające się zakażenie układu oddechowego jest jednym z głównych objawów tej choroby. Po zapaleniu błony śluzowej nosa, zapaleniu zatok, przewlekłym zapaleniu oskrzeli, zapaleniu płuc, długotrwałym zwłóknieniu płuc, clubbingu i niewydolności płucnej. Prawie wszystkie chore dzieci mają zaburzenia rozwoju seksualnego i zwykle nie mają wtórnych cech płciowych. Około trzy czwarte pacjentów ma karłowatość. Filmy rentgenowskie często można znaleźć we wszystkich przypadkach zapalenia zatok przynosowych i przewlekłego zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc, czasami obserwowanego w złośliwym chłoniaku spowodowanym poszerzeniem cienia śródpiersia. Większość elektrokardiogramu jest normalna, brakuje selektywności immunoglobulin IgA i IgE w surowicy, a limfocyty w otaczającej krwi są zmniejszone. Alfa-fetoproteina jest znacznie podwyższona, co odzwierciedla dysplazję wątroby. Nieprawidłowe badanie chromosomalne.
(5) Zanik móżdżku Olive Bridge (OPCA)
Choroba dzieli się na dwa typy: dziedziczne i sporadyczne. Istnieje wiele rodzajów klinicznych, a typ Meniel jest najczęstszym i najbardziej typowym dziedzicznym. Choroba jest autosomalna dominująca i recesywna, a ta pierwsza ma więcej. Objawami klinicznymi są dziedziczna ataksja z początkiem w średnim wieku. Móżdżek zaczął mieć trudności z poruszaniem się, a później dotknął kończyn górnych i wykazywał dyzartrię. Czasami mogą wystąpić statyczne drżenia głowy i tułowia. Zwykle brak oczopląsu, normalna siła i refleks mięśni, celowe drżenie, słaba dyskryminacja. Występują mimowolne ruchy, takie jak ruchy taneczne, ruchy dłoni i stóp oraz zespół paraliżu drżenia. U niektórych pacjentów występuje oftalmoplegia jądrowa lub jądrowa, zanik nerwu wzrokowego, barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, oczopląs jest rzadki, odruch patologiczny, głębokie zaburzenia czucia, nietrzymanie moczu. Niektórzy cierpią na demencję.
(6) Zanik oliwkowy móżdżku
Choroba, znana również jako pierwotna degeneracja miąższu móżdżku, jest autosomalna dominująca, a niewielka liczba pacjentów jest autosomalna recesywna. Na wczesnym etapie manifestacji chód był niestabilny, chodził i kucał, a obie stopy były rozdzielone. W przyszłości wpłynie to na delikatne ruchy rąk, pismo będzie złe, mowa będzie jąkana lub pojawi się poetycki język. Niski ton mięśni, celowe drżenie, przysiad palca i kolana są niedozwolone. Drżenie oka wystąpiło w niektórych przypadkach później. Zaburzenia zwieracza pęcherza są również częstsze, niewielka liczba pacjentów z upośledzeniem umysłowym, prawidłowym widzeniem, bez zaburzeń czucia. Gazowa angiografia mózgowa, CT lub MRI wykazała poszerzenie bruzdy i prawidłowej komory.
(7) Miokloniczne zaburzenie koordynacji móżdżku
Jest autosomalny recesywny. Znany również jako „zanik jądra czerwonego jądra zębowego”. Objawy kliniczne mioklonii, dysfunkcji móżdżku, z napadami padaczkowymi lub bez nich. Może to być kierunkowy drżenie kończyny, dyzartria, źle rozwiązana odległość i ruch obrotowy. Ataksja kończyny jest bardziej wyraźna niż ataksja tułowia. Kończyny górne są cięższe niż kończyny dolne, aw ciężkich przypadkach dwie ręce są wyciągnięte do przodu, gdy trzepoczą.
(8) Dziedziczna ataksja-zaćma - zespół gnom-deficyt intelektualny
To rzadka choroba genetyczna. Przeważnie autosomalne dziedziczenie recesywne. Objawy kliniczne objawów po urodzeniu lub w niemowlęctwie nazywane są niemowlętami, dorośli nazywani są typami dorosłymi. Zaćma jest obustronna. Zaburzenia móżdżku charakteryzują się dyzartrią, ataksją tułowia i kończyn, oczopląsem i niskim napięciem mięśni. Starsze dzieci często mają pozytywne objawy ze strony piramidy. Opóźnienie rozwoju funkcji seksualnych, koślawość stopy, skolioza tylna, deformacja palca (palca u nogi) itp.
