Piorunująca niewydolność wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do piorunującej niewydolności wątroby Piorunująca niewydolność wątroby (FHF) odnosi się do rodzaju encefalopatii wątrobowej (HE), która występuje u pacjentów z wcześniej istniejącą chorobą bez choroby wątroby i nagłym wystąpieniem masywnej martwicy hepatocytów lub znacznych nieprawidłowości czynności wątroby w ciągu 8 tygodni od wystąpienia pierwszego objawu. Syndrom Przyczyny piorunującej niewydolności wątroby są różne, w zależności od patogenu można go podzielić na zakaźne, toksynowe, metaboliczne, inwazyjne, autoimmunologiczne, niedokrwienne, radiologiczne i niewyjaśnione. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,5% pacjentów z zapaleniem wątroby Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, śpiączka
Patogen
Przyczyna piorunującej niewydolności wątroby
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny piorunującej niewydolności wątroby są różne, w zależności od patogenu można go podzielić na zakaźne, toksynowe, metaboliczne, inwazyjne, autoimmunologiczne, niedokrwienne, radiologiczne i niewyjaśnione.
1. Zakaźne infekcje wirusowe, szczególnie wirusowe zapalenie wątroby, są najczęstszą przyczyną piorunującej niewydolności wątroby w Chinach, a inne wirusy są czasami spotykane.
(1) Wirus zapalenia wątroby: Obecnie znaleziono 7 rodzajów wirusów zapalenia wątroby, którymi są wirus zapalenia wątroby typu A (HAV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (wirus zapalenia wątroby typu C). , HCV), wirus zapalenia wątroby typu D (HDV), wirus zapalenia wątroby typu E (HEV), wirus zapalenia wątroby typu G (HGV znany również jako GBV-C) i TTV (TT jest W jego ciele, pierwotna nazwa pacjenta, którego wirus został po raz pierwszy znaleziony w ciele), zakażenie HAV rzadko powoduje piorunującą niewydolność wątroby, a jego ryzyko wynosi około 0,01% do 0,1% W 1988 r. Epidemia wirusowego zapalenia wątroby typu A w Szanghaju była powszechna, z całkowitą częstością ponad 300 000. Ludzie, tylko 25 pacjentów zmarło z powodu samego HAV, ale ryzyko piorunującej niewydolności wątroby było znacznie zwiększone u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu A i innym przewlekłym zapaleniem wątroby, zwłaszcza z przewlekłym czynnym zapaleniem wątroby typu B, przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C lub marskością wątroby. Jednak nosiciele HBsAg z zapaleniem wątroby typu A mają dobre rokowanie. Infekcja HBV lub sama infekcja HDV jest główną przyczyną piorunującej niewydolności wątroby. Gdy mutacja punktowa G → A występuje w pozycji 1896 w regionie HBV sprzed HB, stosuje się amoniak w oryginalnym kolorze. Staje się hasło kwasowe TGG Zatrzymując TAG, prowadząc do przerwania syntezy białka pre-C, HBeAg stał się ujemny, mutant ten może powodować piorunujące zapalenie wątroby typu B ujemne pod względem HBeAg, piorunujące zapalenie wątroby typu B dodatnie pod względem HBeAg jest spowodowane przez dziki szczep, HDV jest rodzajem Wadliwy wirus, antygen powierzchniowy HBV HBsAg jest wymagany jako zewnętrzna powłoka jego wirusa, więc infekcja HDV może być zaraziona HBV w tym samym czasie lub może pokrywać się z HDV w przewlekłej infekcji HBV. Ryzyko piorunującej niewydolności wątroby w zakażeniu HDV jest znacznie większe. U pacjentów z samym zakażeniem HBV przewlekli nosiciele HBV mogą również doświadczyć piorunującej niewydolności wątroby po zakażeniu HDV. Rola HCV w powodowaniu piorunującej niewydolności wątroby jest niejasna. Zakażenie HCV w Japonii i innych krajach azjatyckich może być główną przyczyną piorunującej niewydolności wątroby. Jeden
(2) Inne infekcje wirusowe: niska odporność, immunosupresja, infekcja innymi wirusami u noworodków i pacjentów z AIDS może również prowadzić do błyskawicznej niewydolności wątroby, takiej jak infekcja wirusem opryszczki, szczególnie w przypadku infekcji rozsianych i zaburzeń odporności u noworodków. Śmiertelna niewydolność wątroby prowadząca do śmiertelności, pacjenci z AIDS i pacjenci z obniżoną odpornością zakażeni wirusem ospy wietrznej i półpaśca mogą powodować zapalenie wątroby z ospy wietrznej, piorunującą niewydolność wątroby, piorunującą niewydolność wątroby wywołaną zakażeniem wirusem EB (Epstein-Barr) Zgłoszono 16 przypadków, a funkcja immunologiczna może również wystąpić w normalnych przypadkach, śmiertelność wynosi aż 87%, inne, takie jak wirus cytomegalii, zakażenie paramyksowirusem może również prowadzić do piorunującej niewydolności wątroby.
Toksyna
(1) Reakcja specyficzna dla leku: wiele leków może powodować piorunującą niewydolność wątroby. Do popularnych leków należą znieczulający halotan, izofluran, metoksyfluran, chloroform itp., Leki przeciwgruźlicze, takie jak izoniazyd, Fuping, leki przeciwdepresyjne, takie jak fenelzyna i fenytoina sodowa, kokaina, chlorpromazyna itp., Antykoagulanty, takie jak dikumaryna, sulfonamidy, takie jak azosulfonamid kwasu salicylowego, niesterolowy antagonizm androgenowy Lek Bikalutamid, zatrucie alkoholowe disulfiram disulfiram, rekreacyjny ecstasy „lek taneczny”, lek przeciwnadciśnieniowy acetofenon, lek przeciwpadaczkowy kwas walproinowy i leki przeciwtarczycowe, inne niż Sterolowe leki przeciwzapalne, amfoterycyna B, metylodopa, cyklofosfamid, 5-fluorouracyl, 6-merkaptopuryna, środki uspokajające i tym podobne.
(2) Reakcja toksyczna: acetaminofen (acetaminofen) jest jednym z najczęstszych leków i najczęstszą przyczyną piorunującej niewydolności wątroby w Europie i Stanach Zjednoczonych W przypadku niedożywienia lub głodu zmniejsza się stężenie glutationu w wątrobie. Zwiększona wrażliwość na leki, nawet terapeutyczne dawki acetaminofenu mogą powodować błyskawiczną niewydolność wątroby, a także fenacetynę i salicylan, a niektóre toksyczne substancje chemiczne i proleki mogą powodować wybuchy. Niewydolność wątroby, te pierwsze, takie jak tetrachlorek węgla, galaktozamina, alkohol, tetracyklina, fosfor itp., Te drugie, w tym niektóre zioła i trujące roztocza (takie jak cielęta, biały parasol trucizny, skorpion kukurydziany itp.), Aflatoksyna , toksyny bakteryjne itp.
3. Piorunująca niewydolność metaboliczna wątroby Najczęstszą chorobą metaboliczną jest choroba Wilsona, znana również jako choroba Wilsona, której może towarzyszyć niedokrwistość hemolityczna lub kryzys hemolityczny. Rogówka może mieć pierścień Kaysera-Fleischera, transaminazę surowicy i Poziomy fosfatazy alkalicznej są stosunkowo niskie, czasem z niewyraźnym widzeniem i alkoholowym zapaleniem pęcherzyka żółciowego.
4. Inwazyjność, w tym naciekanie tłuszczu i naciekanie nowotworu, może prowadzić do wystąpienia piorunującej niewydolności wątroby Naciekanie wątroby tłuszczem obejmuje ostrą stłuszczoną wątrobę w ciąży, zespół Reye'a itp. Duża część kropelek tłuszczu zajmuje większość objętości komórek wątroby, co powoduje Hepatocyty nie mogą normalnie funkcjonować. Zastosowanie kwasu walproinowego lub dożylnej dużej dawki tetracykliny może również powodować podobne zmiany. Nacieki nowotworu wątroby prowadzą do piorunującej niewydolności wątroby, niezbyt częstej manifestacji pierwotnych lub przerzutowych nowotworów wątroby. Spowodowane przez, w tym czerniaka, złośliwego chłoniaka, drobnokomórkowego raka płuca, raka urotelialnego itp., Czasami guz można szeroko przenieść do zatoki wątrobowej, ale nie można wykryć guzków przerzutowych w wątrobie, a objawem klinicznym jest błyskawiczna niewydolność wątroby.
5. Autoimmunologiczna autoimmunologiczna choroba wątroby odnosi się do szeregu chorób immunologicznych obejmujących wątrobę, w tym autoimmunologicznego zapalenia wątroby, autoimmunologicznego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych i autoimmunologicznego zapalenia wątroby po przeszczepie wątroby. Badanie kliniczne może obejmować przeciwciała na mięśnie gładkie, Przeciwciała jądrowe oraz przeciwciała mikrosomalne wątroby i nerek są pozytywne. Dwa poprzednie są głównie spowodowane nieprawidłowościami genetycznymi, które są podatne na autoimmunizację. Polipeptydy autoantygenowe wątroby są rozpoznawane przez limfocyty T i wytwarzają autoimmunologiczne uszkodzenie wątroby. Autoimmunologiczne po przeszczepie wątroby. Patogeneza seksualnego zapalenia wątroby pozostaje niejasna Rodzaj choroby reumatycznej, przypadek choroby martwej u dorosłych, czasami obejmuje wątrobę prowadzącą do piorunującej niewydolności wątroby.
6. Niedokrwienne czynniki naczyniowe prowadzą do piorunującej niewydolności wątroby, niedokrwienie wątroby może być spowodowane ogólnoustrojowymi zmianami hemodynamicznymi (takimi jak wstrząs kardiogenny, udar cieplny i nawracająca arytmia itp.) Zaburzenia hemodynamiczne płciowe (takie jak ostra przedwątrobowa niedrożność żylna).
7. Uszkodzenie popromienne wywołane promieniowaniem spowodowane piorunującą niewydolnością wątroby jest rzadkie, a ostra choroba popromienna lub miejscowa radioterapia wysokimi dawkami czasami powodują piorunującą niewydolność wątroby.
8. Inni nosiciele wirusa zapalenia wątroby typu B mogą mieć gorszą czynność wątroby, gdy są leczeni interferonem i lekami immunosupresyjnymi, czasami prowadząc do piorunującej niewydolności wątroby Ponadto oprócz powyższych przyczyn istnieje około 1/3 przyczyn piorunującej niewydolności wątroby. Nieznane, ogólnie uważa się, że przyczyna tej części pacjentów jest związana z wirusem zapalenia wątroby, który można zbiorczo określić jako zapalenie wątroby inne niż A-G.
(dwa) patogeneza
Patogeneza piorunującej niewydolności wątroby różni się w zależności od etiologii. Wirusowe zapalenie wątroby w Chinach jest najczęstszą przyczyną piorunującej niewydolności wątroby. Patogeneza zapalenia wątroby typu B jest najczęściej badana. Obecnie uważa się ją za cytotoksyczne limfocyty T (cytotoksyczne). Limfocyt T (CTL) jest główną komórką efektorową prowadzącą do rozległej martwicy hepatocytów Komórki CTL atakują hepatocyty zakażone HBV poprzez mechanizm podwójnego rozpoznawania, który jest ograniczony przez główny kompleks zgodności tkankowej (MHC) -I. Antygeny błonowe HBcAg i MHC-I HBV powinny jednocześnie ulegać ekspresji na zaatakowanej błonie hepatocytów. CTL musi również rozpoznać oba antygeny, aby związać się z komórkami docelowymi, uwolnić perforinę i inne limfokiny, aby zaatakować komórki docelowe; komórki CTL również powierzchniowo Antygen 1 związany z funkcją limfocytów (LFA-1), ligand LFA-1 - cząsteczka adhezji międzykomórkowej-1 (ICAM-1) Aby hepatocyty mogły przyciągać komórki CTL wyrażające LFA-1 i przylegały do hepatocytów.
Zapobieganie
Piorunujące zapobieganie niewydolności wątroby
Należy zapobiec dalszemu pogarszaniu się piorunującej niewydolności wątroby W przypadku wystąpienia encefalopatii wątrobowej wszystkie powyższe środki należy wykonać jak najszybciej w środku nocy i niezwłocznie przenieść do ośrodka leczenia chorób wątroby.
Powikłanie
Piorunujące powikłania związane z niewydolnością wątroby Powikłania śpiączka krwotoczna z górnego odcinka przewodu pokarmowego
1. Patogeneza encefalopatii wątrobowej z encefalopatią wątrobową nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Związana z teorią zatrucia amoniakiem, nierównowagą stosunku aminokwasów rozgałęzionych do aminokwasów aromatycznych, teorią pseudo-neuroprzekaźników, teorią kwasu gamma-aminomasłowego itp. Wzrost toksycznych substancji, takich jak tiole, krótkołańcuchowe kwasy tłuszczowe, glutamina i kwas α-ketoglutarowy, jest związany z występowaniem encefalopatii wątrobowej, a encefalopatia wątrobowa może wystąpić w późnym stadium niewydolności wątroby. U pacjentów z rozległym krążeniem obocznym w jamie wrotnej lub przetoką wrotną, encefalopatia wątrobowa może być również wywołana przez spożywanie zbyt dużej ilości białka lub krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego.
Wczesne objawy encefalopatii wątrobowej obejmują zmiany osobowości, euforię lub depresję, upośledzenie umysłowe, zmiany w nawykach snu i niewłaściwe zachowanie. Najbardziej charakterystycznymi objawami neurologicznymi są trzepotanie drżenia, a późny etap może powodować senność lub śpiączkę, zgodnie z klinicznym Wydajność można podzielić na cztery etapy encefalopatii wątrobowej:
(1) Okres prodromalny (Faza I): Łagodne zmiany osobowości i zachowania, takie jak cisza, apatia lub podniecenie, euforia często nie mają żadnych lub mają jedynie niewielkie objawy neurologiczne.
(2) Przed śpiączką (faza II): niewielkie szaleństwo, nieprawidłowe zachowanie, obliczenia, orientacja i rozumienie, objawy neurologiczne, takie jak hiperrefleksja, zwiększenie napięcia mięśniowego, odruch patologiczny, zapach i / lub trzepot wątroby Drżenie
(3) Okres snu (etap III): głównie z letargiem lub płytką śpiączką, różne objawy neurologiczne trwają lub pogarszają się, a niektóre mają ekstremalne podekscytowanie umysłowe lub sportowe.
(4) Okres śpiączki (etap IV): w stanie śpiączki brak reakcji na różne bodźce.
2. Mechanizm obrzęku mózgowego w obrzęku mózgowym piorunująca niewydolność wątroby nie jest w pełni poznany, może to wynikać z połączenia cytotoksyczności naczyniowej i mózgowej, rozpadu z barierą krew-mózg, upośledzonej funkcji mitochondrialnej komórek mózgowych i błony komórkowej mózgu Na- K-ATPaza jest hamowana, a synergistyczne działanie kwasu żółciowego-endotoksyny-amoniaku powoduje gromadzenie się osmolarnego aminokwasu-tauryny / glutaminy w astrocytach i zaburzona jest funkcja regulacji ciśnienia osmotycznego. Powiększenie, zakrzepica mikronaczyniowa mózgu i reakcja naczyń mózgowych na dwutlenek węgla prowadzą do rozszerzenia naczyń krwionośnych oporności mózgu, utraty funkcji autoregulacyjnej mózgowego przepływu krwi, śpiączki głębokiej po obrzęku mózgu, wymiotów, podwyższonego ciśnienia krwi, obrzęku dysku wzrokowego Takich jak wzrost ciśnienia śródczaszkowego, może wystąpić rozszerzenie źrenicy, utrwalenie i powolne oddychanie, bradykardia, dodatni znak układu piramidowego, plwocina plwociny, ciężkie przypadki mogą powodować porażenie mózgowe, takie jak tworzenie śródmózgowia, Chen -Cheyne-Stokesa oddychanie, zmniejszenie źrenicy, wzrok do góry i zmiany osobowości, takie jak tworzenie środkowego płata mózgu, utrata przytomności, rozszerzenie źrenic, niedowład połowiczny itp. Na przykład tworzenie się móżdżku migdałków podniebiennego otworu pachowego może prowadzić do utraty przytomności, nieregularnego oddychania, a nawet zawieszenia, i może umrzeć szybko, jeśli nie zostanie szybko leczony.
3. Wtórne infekcje Z powodu pogorszenia funkcji immunologicznej oraz inwazyjnej diagnostyki i leczenia oraz stosowania antybiotyków o szerokim spektrum, pacjenci z piorunującą niewydolnością wątroby są podatni na wtórne infekcje. Do typowych wtórnych infekcji należą infekcja płuc, posocznica i mocz. Zakażenie dróg, zakażenia dróg żółciowych i jelitowych, zakażenia grzybicze itp. Patogenami są głównie bakterie G, najczęstsze to Staphylococcus aureus, a następnie Staphylococcus epidermidis, inne bakterie jelitowe i bakterie beztlenowe, infekcje grzybicze Jest to jedna z głównych przyczyn śmierci pacjentów: pacjenci mogą mieć gorączkę, wzrost liczby białych krwinek obwodowych, wzrost klasyfikacji neutrofili, przesunięcie jąder w lewo, stan gwałtownie się pogarsza i mogą wystąpić odpowiednie objawy różnych zakażeń ogólnoustrojowych.
4. Przyczyna pierwotnego zapalenia otrzewnej w piorunującym zapaleniu otrzewnej z piorunującą niewydolnością wątroby może być związana z translokacją jelit przez barierę żołądkowo-jelitową do krwioobiegu i odpornością organizmu na zanik jamy brzusznej, istnieją dane wskazujące na białko puchlinowe < Prawdopodobieństwo pierwotnego zapalenia otrzewnej w dawce 10 g / l jest 10 razy większe niż w przypadku białka puchlinowego> 10 g / l. Cechy kliniczne pierwotnego zapalenia otrzewnej obejmują:
(1) Ostry początek bez perforacji pustych narządów.
(2) gorączka, głównie w przypadku ciągłej niskiej gorączki, ale także w celu odprężenia i wysokiej gorączki i dreszczy.
(3) Mogą występować bóle brzucha, osłabione dźwięki jelit i mogą wystąpić oznaki podrażnienia otrzewnej, takie jak napięcie mięśni i tkliwość odbicia, ale większość z nich jest lżejsza.
(4) Wodobrzusze wzrosły gwałtownie, a działanie moczopędne było słabe.
(5) Badanie wodobrzusza było mętne w kolorze żółtym, wynik testu Rivalta był dodatni, liczba białych krwinek puchlinowych> 0,5 × 109 / L, liczba neutrofili klasyfikowanych> 50% lub liczba granulocytów polimorfojądrowych> 0,25 × 109 / L miała znaczenie diagnostyczne. Hodowlę wodobrzusza należy zaszczepić 10 ml w butelce do posiewu krwi przy łóżku, aby zwiększyć wskaźnik dodatni.
(6) Dodatni wskaźnik posiewu krwi wynosi od 40% do 60%, a posiew moczu jest pewien dodatni.
(7) Liczba białych krwinek obwodowych wzrosła, klasyfikacja neutrofili wzrosła, ale pierwotna nadczynność śledziony białych krwinek może nie wzrosnąć.
5. Zespół wątrobowo- nerkowy Zespół wątrobowo- nerkowy jest spowodowany nadciśnieniem wrotnym po ciężkiej martwicy hepatocytów, zwiększonym rozszerzeniem naczyń krwionośnych w ciele, zmniejszonym obwodowym oporem naczyniowym i stosunkowo zmniejszoną objętością krwi krążącej, co powoduje reninę-angiotensynę Układ aldosteronowy, zwiększona aktywność współczulnego układu nerwowego i zwiększone wydzielanie hormonu antydiuretycznego, powoduje wodobrzusze i obrzęk oraz zwężenie naczyń nerkowych, przewyższa kompensacyjną funkcję nerek, powoduje czynnościową niewydolność nerek i powoduje zespół wątrobowo-nerkowy u pacjentów z natychmiastową niewydolnością wątroby Najczęściej ostry, pacjenci z ciężką niewydolnością wątroby z wodobrzuszem lub pacjenci z encefalopatią wątrobową, infekcją lub krwawieniem z bakterii, skąpomoczem lub bezmoczem, stężenie azotu mocznikowego w osoczu i stężenie kreatyniny gwałtownie wzrastają, rutynowe badanie moczu Normalne lub łagodne nieprawidłowości, stosunek ciśnienia osmotycznego w moczu / osoczu> 1,0, stężenie sodu w moczu <10 mmoli / l, stosunek kreatyniny w moczu / osoczu> 30, często towarzyszy im wodobrzusze, rozcieńczona hiponatremia, niedociśnienie i żółtaczka, leczenie rozszerzone Nie można osiągnąć trwałej poprawy.
6. U pacjentów z piorunującą krwotoczną niewydolnością wątroby górnego odcinka przewodu pokarmowego występuje oczywiste zaburzenie mechanizmu krzepnięcia, w połączeniu z tworzeniem się nadciśnienia wrotnego, inaktywacji wątroby przez gastrynę i histaminę oraz innych substancji prowadzących do wysokiego wydzielania kwasu żołądkowego, endotoksemii itp. Czynniki, podatne na krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, najczęstszą przyczyną krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego u pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby jest ostra rozproszona erozja błony śluzowej żołądka, krwawienie z żylaków przełyku jest rzadsze, krwawienie jest często nagłe, ogólnie brak oczywistej aury Objawy, niewielka liczba pacjentów może mieć częste czkawkę, objawiającą się nagłą dużą ilością wymiotujących krwi, gwałtownym spadkiem ciśnienia krwi do stanu szoku, po wystąpieniu krwawienia pierwotne uszkodzenie wątroby pacjenta ulega dalszemu pogorszeniu, żółtaczka stopniowo pogłębia się, a czas protrombinowy jest dalej wydłużany, a liczba Poważne powikłania, takie jak encefalopatia wątrobowa, zespół wątrobowo-nerkowy lub pierwotne zapalenie otrzewnej występują w ciągu dnia Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego jest najczęstszym śmiertelnym powikłaniem piorunującej niewydolności wątroby i przyczyną innych poważnych powikłań.
7. Zaburzenia krzepnięcia Przyczyna koagulopatii spowodowanej piorunującą niewydolnością wątroby jest związana z następującymi czynnikami:
(1) Zmniejszone lub nadmierne zużycie czynników krzepnięcia.
(2) małopłytkowość i dysfunkcja.
(3) Rozproszona koagulacja wewnątrznaczyniowa (DIC).
(4) Nieprawidłowy układ przeciwzakrzepowy we krwi.
(5) Nieprawidłowe nieprawidłowe tworzenie fibrynogenu.
(6) Nieprawidłowe czynniki krzepnięcia zależne od witaminy K.
Występowanie piorunującej niewydolności wątroby wynosi 73%, z czego 30% jest ciężkie. Najczęstszym miejscem krwawienia jest przewód pokarmowy. Inne obejmują nosogardło, płuco, zaotrzewnowe, nerki, miejsce wstrzyknięcia itp. Krwotok wewnątrzczaszkowy jest rzadki. Konsekwencje są jednak poważne: po wystąpieniu DIC w naczyniach włosowatych i małych naczyniach krwionośnych powstaje rozległe tworzenie się skrzepliny, która pochłania dużą liczbę czynników krzepnięcia krwi i płytek krwi, a następnie powoduje wtórną fibrynolizę, powodując cięższe krwawienie. Powoduje niewydolność krążenia i dysfunkcję ważnych narządów, takich jak nerka i mózg, i przyspiesza śmierć.
8. Niewydolność oddechowa oraz zespół wątroby i płuc, u około 30% pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby rozwija się zespół niewydolności oddechowej dorosłych (ARDS), pacjenci z trudnościami w oddychaniu, częstością akcji serca, sinicą, drażliwością i postępującym zaostrzeniem, częstość oddechów> 35 Czasy / min, może pojawić się krwawa plwocina, trudno jest zwolnić przez konwencjonalne zaopatrzenie w tlen, wczesne badanie krążeniowo-oddechowe może nie być nienormalne, w miarę postępu choroby, słychać odgłosy chrapania i świszczącego oddechu oraz odgłosy wdechu. Oznaki konsolidacji, brak nieprawidłowości we wczesnym etapie badania rentgenowskiego lub niewielki wzrost tekstury płuc, niejednolite lub duże cienie, a nawet „białe płuca” w środkowym i późnym etapie, analiza gazometrii ciśnienia tętniczego tlenu cząstkowego <8kPa i postępujący spadek, gaz pęcherzykowy - Zwiększenie różnicy ciśnienia parcjalnego tlenu w tętnicach, diagnoza na podstawie objawów klinicznych i wyników analizy gazu we krwi nie jest trudna do ustalenia, ale należy ją odnotować przy identyfikacji kardiogennego obrzęku płuc.
Zespół wątrobowo-płucny jest koncepcją wysuniętą w ciągu ostatnich 10 lat i odnosi się do ciężkiej hipoksemii spowodowanej rozszerzeniem naczyń płucnych i zaburzeniem tętniczo-żylnym płuc oraz dysfunkcją dotlenienia tętnic z powodu podstawowych zmian w wątrobie. Z powodu zmniejszonej inaktywacji środków rozszerzających naczynia płucne w wątrobie zwiększa się zawartość cAMP i cGMP w komórkach, co powoduje utratę i ekspansję skurczu naczyń niedotlenienia płuc .. Klinicznie występuje sinica, klubowanie, nadciśnienie wrotne i krążenie dużej mocy. Wydajność może obejmować ortodoksydację (odnoszącą się do zmniejszenia PaO2 o więcej niż 10%, gdy pacjent zmienia pozycję z leżenia na plecach na pozycję stojącą) i płaskostopień (odnoszący się do duszności, gdy pacjent zmienia się z pozycji na plecach do pozycji stojącej. Następnym krokiem jest odciążenie analizy gazu za pomocą PaO2 jako głównej cechy. Lekkie PaO2 może być również normalne, ale różnica ciśnienia tlenu w pęcherzykach i tętnicach jest oczywiście zwiększona o> 2,0 kPa. Radiografia klatki piersiowej może być normalna lub gęstość guzka wzrasta. W przeciwieństwie do tego echokardiografia ze wzmocnionym kontrastem ujawniła dotętnicze i poszerzenie w płucach, a skan systemu albuminy z 99-netne-makroagregacją ujawnił wskazanie narządów pozapłucnych.
9. Niska albuminemia w piorunującej niewydolności wątroby spowodowanej masywną martwicą hepatocytów, prowadząca do niepowodzenia syntezy albuminy, ze względu na okres półtrwania albuminy in vivo wynosi 13 dni, więc jeśli pacjent wyzdrowieje lub umrze w ciągu 2 tygodni, albumina w surowicy Poziom można utrzymać na normalnym lub oryginalnym poziomie. Jeśli przebieg choroby przekracza 2 tygodnie, albumina stopniowo rozkłada się w organizmie, a albumina rzadko syntetyzowana jest w wątrobie i może wystąpić hipoalbuminemia.
10. Nieprawidłowości sercowo -naczyniowe i hemodynamiczne Powikłania sercowo-naczyniowe podczas piorunującej niewydolności wątroby obejmują przede wszystkim uszkodzenie samego serca, krążenie dużej mocy i ostre nadciśnienie wrotne. Uszkodzenie samego serca może być spowodowane głównie inwazją serca przez wirusa i mechanizm krzepnięcia. Niedrożność prowadzi do krwotocznego uszkodzenia serca, klinicznych objawów arytmii i zmian w EKG, częstej bradykardii, ucieczki komór, bloku przedsionkowo-komorowego i zmian ST-T, mechanizm krążenia dużej mocy jest nadal niejasny Może to być związane ze zwiększonym rozszerzeniem naczyń krwionośnych w krążeniu, dużym zwarciem w przepływie krwi i zwiększonym wytwarzaniem tlenku azotu Objawami klinicznymi są: ciepła skóra, pulsacja kapilarna palca, pulsacja pulsacyjna, niedociśnienie tętnicze i skrócony czas cyklu. Wysoka cyrkulacja mocy w połączeniu z niedostatecznym natlenieniem krwi spowodowanym zwarciem przepływu krwi w płucach może łatwo powodować niedotlenienie tkanek i pogarszać uszkodzenie różnych narządów Ostre nadciśnienie wrotne jest spowodowane zapaścią zatok wątrobowych z powodu rozległej martwicy hepatocytów, obrzęku hepatocytów Spowodowane zwężeniem sinusoidalnym, zmniejszeniem światła wewnątrznaczyniowego, zaburzeniem krążenia wewnątrzwątrobowego, w połączeniu z krążeniem o dużej mocy, zwiększonym przepływem krwi wrotnej Kiedy ciśnienie wrotne przekracza 1,33 kPa (10 mmHg), ostre nadciśnienie wrotne jest zwykle niższe niż w przewlekłym.
11. Hipoglikemia, zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej i nierównowaga kwasowo-zasadowa, około 40% pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby ma ciężką hipoglikemię, której mechanizm obejmuje glukoneogenezę, zmniejszoną inaktywację insuliny i zmniejszone magazynowanie glikogenu w hepatocytach. Przeszkody itp. Są częste u dzieci, hipoglikemia może wystąpić szybko, łatwo pomylić ją z encefalopatią wątrobową i może zaostrzyć encefalopatię wątrobową i obrzęk mózgu Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z niewydolnością wątroby powinni otrzymywać co najmniej 300 g glukozy dziennie, gdy poziom cukru we krwi jest niższy niż 3,5 mmola. / L, należy natychmiast wstrzyknąć 50% glukozy 50 ~ 100 ml, spróbować zastosować hipertoniczny (30% ~ 50%) roztwór glukozy, aby zmniejszyć spożycie wody.
W niewydolności wątroby, z powodu działania układu renina-angiotensyna-aldosteron i hormonu antydiuretycznego, nerka ponownie wchłania sód, ale z powodu poważnego zatrzymywania wody pacjenci często mają rozcieńczoną hiponatremię, a objawy kliniczne nie są oczywiste. We wczesnym stadium niewydolności wątroby pacjenci często mają hipokaliemię, a na późniejszym etapie oporna hiperkaliemia występuje z powodu zaburzeń czynności nerek; ponadto, z powodu wymiotów i stosowania silnych leków moczopędnych, może wystąpić niski poziom chloru. Hiperemia pogarsza zasadowicę metaboliczną, wywołuje encefalopatię wątrobową, hipokalcemię i hipomagnezemię. W niewydolności wątroby mogą wystąpić różne zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej, z których najczęstszą jest zasadowica oddechowa, a następnie alkalia metaboliczne Zatrucie lub zasadowica oddechowa z zasadowicą metaboliczną, zasadowica oddechowa z zasadowicą metaboliczną i kwasica metaboliczna w późnym stadium, ogólnie we wczesnych stadiach niewydolności wątroby, z powodu hipoksemii, wysokiego stężenia amoniaku we krwi, Przyczyny hipokaliemii i niedokrwistości, stymulując ośrodek oddechowy do powodowania nadmiernej wentylacji, powodując zasadowicę oddechową, wraz z rozwojem choroby, wzrostem hipokaliemii, nadmierną suplementacją alkaliów i stosowaniem glutaminianu sodu i innych zasad Leki deaminujące, w połączeniu z zasadowicą metaboliczną na podstawie zasadowicy oddechowej, do późnego stadium choroby z powodu współzakażenia, zespołu wątroby i nerek, krwotoku, wstrząsu i niedotlenienia itp. Spowodowanego nagromadzeniem kwasu, w podstawie podstawy Kwasica metaboliczna występuje na bazie zasad.
12. Ostre zapalenie trzustki wykazało, że około jedna trzecia pacjentów z krwotoczną niewydolnością wątroby zmarła z powodu krwotocznego martwiczego zapalenia trzustki, którego mechanizm jest nieznany, niektóre osoby mają statystyki dotyczące występowania ostrego zapalenia trzustki u pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby wynoszącą 23% ~ 33%, ponieważ pacjent jest w śpiączce, niezwykle trudno jest zdiagnozować przed porodem, a gdy wystarczy doprowadzić do śmierci, regularne wykrywanie amylazy krwi u pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby może być pomocne w diagnozie, ale tylko 1/3 pacjentów ma podwyższoną amylazę .
Objaw
Objawy piorunującej niewydolności wątroby Częste objawy Porażenie jelitowe, uporczywa gorączka, postępujące zmniejszenie czynności wątroby, nudności fanatyczne w nosie, niska gorączka, zanikają dźwięki jelit
1. Skuteczność pierwotnej choroby może mieć odpowiednie objawy kliniczne w zależności od przyczyny choroby, na przykład piorunująca niewydolność wątroby spowodowana przewlekłą chorobą wątroby lub marskością wątroby może mieć chorobę wątroby twarzy, dłoni i skóry, roztocza naczyniowe itp. Przyczyna może mieć odpowiadające zatrucie. Osoba z chorobą Wilsona może mieć pierścień KF rogówki, a naciekanie guza może mieć działanie pierwotnego guza.
2. Objawy niewydolności wątroby Żółtaczka szybko się pogłębia w krótkim czasie, czemu towarzyszy znaczny wzrost aktywności aminotransferaz w surowicy oraz wydłużony czas protrombiny i znaczny spadek aktywności; we wczesnych stadiach choroby może występować niska gorączka, na przykład utrzymująca się niska gorączka. Endotoksemia lub uporczywa martwica hepatocytów; zły stan ogólny, taki jak słaby apetyt, ekstremalne zmęczenie, drażliwość itp.; Trudna do opanowania czkawka, nudności, wymioty i oczywiste wzdęcia; może pojawić się oczywista tendencja do krwawień Odkładanie podskórne, wybroczyny, często bardziej oczywiste w miejscu wstrzyknięcia, mogą powodować krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa, ciężkie krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego; szybko pojawił się wodobrzusze, zwykle więcej niż 2 tygodnie, więcej wodobrzusza i mała ilość albuminy Wątroba jest stopniowo zmniejszana; może wystąpić zapach wątroby; objawy encefalopatii wątrobowej, takie jak zmiany osobowości, rytm dobowy do góry nogami, werbalne powtarzanie, nadmierne podniecenie, dziwactwa behawioralne, przypadkowy mocz itp., Poważne zaburzenia świadomości; inne zaburzenia neuropsychiatryczne Nieprawidłowości, takie jak zwiększone napięcie mięśni, pozytywne objawy ze strony piramidy, plwocina i / lub plwocina, zaburzenia kierunkowe i obliczeniowe, tachykardia i niedociśnienie.
3. Przejawy powikłań Objawy kliniczne piorunującej niewydolności wątroby charakteryzują się różnorodnością powikłań.
Zbadać
Badanie piorunującej niewydolności wątroby
Badanie biochemiczne
(1) Test czynności wątroby: stężenie bilirubiny w surowicy jest często znacznie podwyższone, a niektórzy pacjenci mogą gwałtownie wzrosnąć, aminotransferaza alaninowa (ALT) i aminotransferaza asparaginianowa (AST) są znacznie podwyższone. ALT / AST <1, co sugeruje poważne uszkodzenie komórek wątroby. Ponadto, w fazie terminalnej może wystąpić cholestaza enzymatyczna, to znaczy, ALT stopniowo zmniejsza się wraz ze wzrostem żółtaczki. Jeśli przebieg choroby przekracza 2 tygodnie, poziomy albuminy w surowicy również spadają. Spadek wskazuje na utrzymujące się poważne uszkodzenie komórek wątroby.
(2) Badanie amoniaku we krwi: Jest to nadal jeden z ważnych wskaźników odzwierciedlających encefalopatię wątrobową i należy ją regularnie sprawdzać.
(3) test czynności nerek: może odzwierciedlać stopień uszkodzenia nerek, ponieważ mocznik jest syntetyzowany w wątrobie, w ciężkim uszkodzeniu wątroby azot nie może wzrosnąć, poziom kreatyniny w surowicy może lepiej odzwierciedlać czynność nerek.
(4) Oznaczanie elektrolitów: pomaga wykryć nierównowagę elektrolitów w czasie.
(5) analiza gazometrii: wczesne wykrycie braku równowagi kwasowo-zasadowej i hipoksemii, łatwe do szybkiego leczenia.
(6) Pomiar alfa-fetoprotein: w późnym wykryciu choroby, jeśli jest podwyższona, co sugeruje regenerację komórek wątroby.
(7) Oznaczanie cholesterolu w surowicy i estrów cholesterolu: Cholesterol u pacjentów z piorunującą niewydolnością wątroby jest znacznie zmniejszony, nawet w ciężkich przypadkach ester cholesterolu jest często niższy niż 40% całkowitego cholesterolu.
(8) Pomiar glukozy we krwi: hipoglikemię można wykryć na czas.
(9) Oznaczanie białka Gc we krwi: białko Gc jest alfa globuliną syntetyzowaną przez wątrobę. Jedną z jego głównych funkcji jest usuwanie aktyny uwalnianej przez martwicze hepatocyty. Białko Gc jest znacznie zmniejszone w piorunującej niewydolności wątroby. Przy 100 mg / l rokowanie było złe.
(10) Inne: Regularne wykrywanie amylazy pomaga wykryć zapalenie trzustki w czasie Analiza aminokwasów we krwi może wykryć zmniejszenie stosunku aminokwasów rozgałęzionych / aminokwasów aromatycznych w czasie i powinna zostać odpowiednio skorygowana w celu zapobiegania i leczenia encefalopatii wątrobowej.
2. Badanie hematologiczne
(1) Rutyna krwi: Stopień krwotoku i wpływ hemostazy można ocenić na podstawie tempa spadku poziomu hemoglobiny. Liczba białych krwinek i klasyfikacja są często znacznie zwiększone w przypadku piorunującej niewydolności wątroby, a badanie płytek krwi pomaga również ocenić stan.
(2) Czas i aktywność protrombiny: Jest to najcenniejszy wskaźnik odzwierciedlający stopień uszkodzenia wątroby W przypadku poważnego uszkodzenia komórek wątroby czynnik krzepnięcia krwi szybko spada, powodując wydłużenie czasu protrombiny i zmniejszenie aktywności.
(3) Wykrywanie czynników krzepnięcia: Jeśli współczynnik krzepnięcia V <20% wskazuje na złe rokowanie, a wzrost czynników krzepnięcia i produktów degradacji fibrynogenu może odzwierciedlać regenerację wątroby.
(4) Inne: w razie potrzeby sprawdź DIC.
3. Badanie mikrobiologiczne i immunologiczne
(1) Badanie wirusowego zapalenia wątroby: w tym anty-HAV-IgM, HBsAg, anty-HBs, HBeAs, anty-HBe, anty-HBc, anty-HBc-IgM, HBV-DNA, polimeraza DNA, anty-HCV, HCV -RNA, HDV-RNA, anty-HEV, GBV-C / HGV-RNA, TTV-RNA itp. Oraz wykrywanie przeciwciał przeciwko wirusowi cytomegalii i wirusowi Epsteina-Barra.
(2) Badanie bakteriologiczne: posiew krwi, posiew moczu, posiew, hodowlę plwociny i posocznicę należy przeprowadzić zgodnie z potrzebami. Posocznicę posocznicy należy zaszczepić podłożem z butelki z posiewem krwi oraz, w razie potrzeby, mikroskopem i hodowlą wymazów grzybowych.
(3) Test endotoksyny: wykonalny test plwociny.
(4) Badanie immunologiczne: wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych obejmuje przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw mięśniom gładkim, przeciwciała przeciw mitochondriom, całkowity dopełniacz i dopełniacz C3 w surowicy oraz wykrywanie krążących kompleksów immunologicznych.
4. Badanie ultrasonograficzne w trybie B wielkości wątroby i wykluczenie niedrożności dróg żółciowych i choroby pęcherzyka żółciowego.
5. Kształt fali EEG jest zgodny z klinicznym, wraz ze wzrostem amplitudy choroby częstotliwość jest spowalniana i jest podzielona na sześć stopni od A do F, stopień A jest normalnym EEG, pacjent jest przytomny, a stopień EEG od B do D Amplituda wzrostu jest spowolniona, umysł jest zdezorientowany (stopień B), otępienie (stopień C), śpiączka (klasa D), a klasa D to trójfazowa fala encefalopatii wątrobowej, która jest trójfazową rozproszoną wolną częstotliwością. Fala, amplituda poziomu E jest zmniejszana przy tej samej częstotliwości, pacjent jest głęboko w śpiączce, a aktywność EEG na poziomie F jest całkowicie zatrzymana.
6. Intensywna terapia może wykryć arytmię i zmiany potasu we krwi oraz oddychanie, nieprawidłowe ciśnienie krwi.
7. CT może obserwować zmiany wielkości wątroby i może być porównywane przed i po oraz może obserwować stan obrzęku mózgu.
8. Badanie rezonansu magnetycznego Spektroskopia rezonansu magnetycznego służy do określania zawartości mleczanu w mózgu, a jeśli mleczan w mózgu jest podwyższony, rokowanie jest złe.
9. Skanowanie radionuklidowe wątroby za pomocą skomputeryzowanej fotografii gamma z galaktozylową surowicą ludzką albuminy kwasu 99-T-dietylenotriaminopentaoctowego (99mTc-GSA) po wstrzyknięciu Z kamery gamma) obserwuj wiązanie się receptora 99mTc-GSA z wątrobą, pomagaj określić rezerwę czynności wątroby i określić rokowanie.
10. Generalnie zaleca się monitorowanie znieczulenia zewnątrzoponowego ciśnienia śródczaszkowego w encefalopatii wątrobowej stopnia III-IV w celu monitorowania ciśnienia śródczaszkowego Po leczeniu ciśnienie śródczaszkowe powinno być niższe niż 2,7 kPa (20 mmHg).
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza piorunującej niewydolności wątroby
Rozpoznanie niewydolności wątroby Rozpoznanie piorunującej niewydolności wątroby powinno opierać się na żółtaczce klinicznej, skurczu wątroby i encefalopatii. Badanie biochemiczne obejmuje hiperbilirubinemię, podwyższoną aktywność transaminaz oraz skrajne czynniki krzepnięcia, takie jak protrombina i czynnik krzepnięcia V. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, zredukowane do rozmiarów, może wykryć wielkość wątroby i zmiany strukturalne, z objawami przewlekłej choroby wątroby lub zmianami zajmującymi przestrzeń kosmiczną lub bez nich, a także stanami naczyń i dróg żółciowych, diagnoza patogenów powinna być oparta na szczegółowej analizie klinicznej oraz eksperymentach serologicznych i toksykologicznych Na koniec można również wykonać badanie histologiczne Z powodu ciężkiego zaburzenia krzepnięcia u tych pacjentów należy wykonać biopsję wątroby zamiast żyły szyjnej zamiast przezskórnej biopsji wątroby.
Diagnostyka różnicowa
1. Choroba psychiczna Jedynym objawem encefalopatii wątrobowej z objawami psychicznymi jest łatwo błędnie rozpoznana jako choroba psychiczna, dlatego pacjenci z niejasnymi przyczynami zaburzeń psychicznych powinni być wyczuleni na możliwość wystąpienia encefalopatii wątrobowej.
2. Encefalopatia metaboliczna, taka jak cukrzycowa kwasica ketonowa, hipoglikemia, mocznica, hipernatremia, hiponatremia itp. Zgodnie z odpowiednią historią choroby w połączeniu z odpowiednimi badaniami laboratoryjnymi analiza gazu jest pomocna w identyfikacji.
3. Uszkodzenia czaszki różnych wypadków mózgowo-naczyniowych (krwotok mózgowy, zawał mózgu, krwotok podtwardówkowy), guzy wewnątrzczaszkowe, ropień mózgu, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych itp. Mogą pojawiać się w śpiączce i letargu, w zależności od objawów i oznak układu nerwowego, W połączeniu z badaniem CT lub MR czaszki, a także badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego większość można jednoznacznie zdiagnozować.
4. Toksyczna encefalopatia spowodowana alkoholizmem, zatruciem narkotykami i zatruciem metalami ciężkimi, zgodnie z historią nadużywania alkoholu, historią leków i historią szczególnej ekspozycji zawodowej, w połączeniu z testami laboratoryjnymi, pomagają w diagnozowaniu różnicowym, szczególnie zwracając uwagę na choroby związane z alkoholem Identyfikacja, taka jak ostry alkoholizm i zespół abstynencyjny po odstawieniu, jest podobna do HE. Kluczem do identyfikacji jest historia picia, podwyższone stężenie alkoholu we krwi, bradykardia podczas abstynencji, gorączka i drżenie.
