hamartoma wątroby
Wprowadzenie
Wprowadzenie do hamartoma wątroby Hamartomaofliver to rzadka wrodzona wada nowotworowa podobna do guza wątroby. W rzeczywistości hamartoma wątroby jest cechą dysplazji guza i jest sklasyfikowany jako łagodny nowotwór wątroby z chirurgicznego punktu widzenia. Jego patologicznymi cechami są hepatocyty jako główny składnik i zawierają normalną tkankę wątroby z nieuporządkowanym układem przewodu żółciowego, naczynia krwionośnego i tkanki łącznej oraz obfity przerost tkanki łącznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby wrażliwe: częściej u niemowląt i małych dzieci, częściej od kwietnia do 2 lat Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Hamartoma wątroby
Przyczyna choroby:
Hamartoma wątroby jest uważany za guz, który rośnie wraz ze wzrostem struktury hilarnej, a nie nowotwór nowotworowy. Niektórzy patolodzy uważają, że prawdopodobne jest, że rozwój prymitywnych komórek mezenchymalnych jest nieprawidłowy. Ten nieprawidłowy rozwój może wystąpić w W późnym zarodku, kiedy wątroba tworzy strukturę zrazikową, która jest połączona z przewodem żółciowym, Stocker i wsp. Opisują, że zmianom torbielowatym w tkance mezenchymalnej towarzyszy gromadzenie się płynu z powodu niedrożności, podczas gdy naczynia limfatyczne i przewody żółciowe uwięzione w nich powodują powiększenie guza, a następnie guza wzdłuż guza. Struktura rurki wrotnej rozprzestrzenia się, rośnie i tworzy wyspę uwięzioną w normalnych tkankach. Stocker i wsp. Wskazali również, że z powodu braku dowodów na merystematyczne działanie mitotyczne, większość proliferującego wzrostu nastąpiła przed lub tuż po urodzeniu, ale torbiel powiększyła się w dużą masę. U dzieci, ale nowsze teorie zakładają, że te zmiany są w rzeczywistości bardziej aktywne niż zwykły wzrost, w którym to przypadku nienormalny przepływ krwi zapewnia perfuzję do innej normalnej tkanki wątroby, a tkanka w miejscu zmiany jest ostatecznie niedokrwienna, reaktywna torbielowata Zmiana, zaobserwowane w obserwacji, niektóre hamartomy mają centralną martwicę i szypułki z normalną tkanką, która Te wyniki potwierdzają teorię.
Patogeneza:
W 1956 r. Edmondson odkrył, że naczyniak limfatyczny, hamartoma, włókniakomięśniak cholangiokomórkowy, naczyniak limfatyczny jamisty, hamartoma mezenchymalna rzekomej torbieli i hamartoma torbielowata mają te same cechy histologiczne i są jednolicie nazwane Hamartoma wątrobowy mezenchymalny, hamartoma wątrobowy często występuje w prawym płacie, blisko krawędzi, powierzchnia jest nierówna i guzkowa, typowy wątrobowy mezenchymalny hamartoma i cechy mikroskopowe można wyraźnie odróżnić od innych guzów wątroby Patologicznie można go podzielić na dwie główne kategorie, merytoryczną i torbielowatą. Składa się głównie z hepatocytów i śródmiąższowych, którym towarzyszy duża ilość tkanki włóknistej, naczyń krwionośnych, tłuszczu i śluzu. Nowotwory z kopertami, zwykle o średnicy od 8 do 10 cm, chociaż wiele guzów jest policystycznych, ale przeważają pojedyncze duże torbiele, zmiany są przeważnie łodygami, i są doniesienia o skręceniu, torbielowatych, w tym naczyniowych, naczyniach limfatycznych Hamartoma przewodu płciowego i żółciowego, może mieć podszewkę nabłonkową, powierzchnia tkanki może być brązowawo-szara lub twarde mięso rybne, kapsułka jest wypełniona surowiczą lub śluzową cieczą, oddzieloną luźną tkanką i błoną śluzową, między torbielami Tkanka jest blada, obrzękowa lub czerwonawo-brązowa, przypominająca normalną wątrobową tkankę mezenchymalną. Cechy histopatologiczne obejmują mieszaninę torbieli, dróg żółciowych, hepatocytów i tkanek mezenchymalnych w różnych proporcjach, ale także nie-torbielowaty, stały płat wątrobowy W przypadku nowotworu, przewód żółciowy jest otoczony tkanką łączną, wydłużoną i zdeformowaną, rozmieszczoną w tkance mezenchymalnej, a hepatocyty są prawidłowe (brak niedojrzałych hepatocytów podobnych do tych w raku wątrobowokomórkowym), w tkance mezenchymalnej guza. Mogą wystąpić struktury naczyniowe i limfatyczne.
Mikroskopowo, w zależności od pochodzenia, istotny hamartoma to głównie proliferacja hepatocytów, hamartoma przewodu żółciowego to głównie przerost przewodu żółciowego i włóknistej macierzy kolagenu, hamartoma śródmiąższowa to głównie rozrost tkanki mezenchymalnej, masywny łącznik Tkanki są ułożone w centralny kształt gwiazdy, komórki wątroby są ułożone nieregularnie, nie tworzą się płaty, nabłonek dróg żółciowych i naczynia krwionośne są zwłóknione, a Dehnet jest obserwowany za pomocą mikroskopii elektronowej.Guz składa się z luźnych komórek podobnych do mucyny, głównie dojrzałych śródmiąższowych i rozproszonych hepatocytów. Skład komórek żółciowych, hamartoma naczyniowa składa się głównie z przerostu naczyń krwionośnych i włóknistych tkanki łącznej, torbielowata może być widoczna w różnych rozmiarach torbielowatej jamy, część torbieli jest wyłożona pojedynczą warstwą płaskich komórek mezotelialnych, część szczeliny tkanki łącznej, guz Wokół jest niewielka liczba przewodów żółciowych i przewodów komórek wątroby, a granice między nowotworami a normalnymi tkankami są oczywiste.
Zapobieganie
Zapobieganie hamartoma wątroby
(1) Popraw nawyki żywieniowe. Rozsądnie organizuj codzienną dietę, jedz więcej świeżych owoców, warzyw i innych produktów bogatych w węglowodany i surowe błonnik, zwiększaj udział grubszych ziaren i różnych ziaren w podstawowych produktach spożywczych i nie powinno być zbyt dobrze. Zmień nawyk jedzenia mięsa i produktów wysokobiałkowych. Jedz mniej tłustych potraw, szczególnie w celu kontrolowania spożycia tłuszczu zwierzęcego. Dlatego diety wysokotłuszczowe, wysokobiałkowe, o niskiej zawartości błonnika wytwarzają wiele czynników rakotwórczych, a długotrwałe działanie na jelito grube nieuchronnie doprowadzi do wzrostu zachorowalności na raka jelita grubego.
(2) Aktywnie zapobiegaj i leczyć choroby jelit oraz aktywnie ćwiczyć. Zapobieganie różnym polipom, przewlekłemu zapaleniu jelit (w tym wrzodziejącemu zapaleniu jelita grubego), schistosomatozie, przewlekłej czerwonce itp. W przypadku polipów jelitowych należy leczyć wcześniej. Polipy jelita grubego są podzielone na pięć kategorii, a mianowicie polipy gruczolakowate, polipy metaplastyczne, polipy zapalne, polipy hamartoma itp. Wśród nich polipy gruczolakowate są prawdziwymi polipami nowotworowymi, które są rodzajem zmian przedrakowych raka jelita grubego, więc kiedy Kiedy gruczolak zostanie znaleziony w jelicie grubym, należy przeprowadzić leczenie, gruczolaka należy usunąć i przeprowadzić badanie patologiczne. Mamy nadzieję, że łagodny etap gruczolaka zostanie usunięty, aby zapobiec rakowi jelita grubego. Jeśli nie zostanie leczony wcześnie, zdecydowana większość stanie się rakiem jelita grubego, a rokowanie jest złe. Ponadto należy aktywnie leczyć nawykowe zaparcia, zwracać uwagę, aby stolec był gładki.
(3) Regularna kontrola. W populacjach wysokiego ryzyka raka jelita grubego, takich jak mężczyźni powyżej 40 roku życia, rodzinne polipy jelita grubego, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, przewlekła schistosomatoza i wywiad rodzinny w kierunku raka jelita grubego powinny być regularnie sprawdzane pod kątem czujności i wczesnego ostrzegania przed rakiem jelita grubego. Objawy, takie jak zmiany nawyków jelitowych, biegunka, naprzemienne zaparcia, stolec z krwią lub czarny stolec, kształt stolca spłaszczony i cienki.
Powikłanie
Powikłania hamartoma wątroby Niedokrwistość powikłań
Istnieje niewiele doniesień o skręceniu w tej chorobie, ale nie ma marskości ani złośliwej tendencji.
1. Naciskanie przepony do góry może powodować trudności w oddychaniu, co może powodować zaburzenia oddychania lub niewydolność serca.
2. Wydajność układowa może mieć niedokrwistość, utratę masy ciała.
Objaw
Objawy hamartoma wątroby Częste objawy Utrata masy brzucha, wzdęcie brzucha, zaparcia, hiperinflacja torebki nerkowej, nudności, duszność, żylaki
Cechami klinicznymi są bezobjawowy szybki wzrost masy, choroba występuje częściej u niemowląt i małych dzieci, częściej w kwietniu do 2 lat, zwykle 5 lat przed początkiem, mężczyzna: kobieta 2: 1, występowanie dorosłych jest niezwykle rzadkie, ale również zgłaszane, We wczesnym stadium nie ma żadnych objawów, niektóre mają masy brzuszne przy urodzeniu i mogą szybko rosnąć wraz ze wzrostem i rozwojem. Gdy guz jest stopniowo powiększany, może znajdować się w prawej górnej ćwiartce, a masa, twarda, bez tkliwości, porusza się w górę i w dół z oddechem, późno W jamie brzusznej może występować duża bezbolesna masa i wynikające z tego objawy ucisku. Przewód pokarmowy objawia się nudnościami, wymiotami, wzdęciami, zaparciami i innymi objawami ucisku żołądkowo-jelitowego. Naciskanie przepony do góry może powodować trudności w oddychaniu i może wystąpić ciężka niewydolność oddechowa. Zaburzenia serca, sporadycznie szypułka może wystąpić skręcenie guza, martwica, sprawność układowa może mieć niedokrwistość, utratę masy ciała i tak dalej.
Badanie fizykalne wykazało, że brzuch pacjenta był wyjątkowo wybrzuszony, a żylaki ściany brzucha mogły dotykać ogromnej masy, twardego, nieregularnego kształtu, bez tkliwości, bez ruchu, bez ruchu i dużej wątroby.
Choroba jest rzadkim łagodnym nowotworem, który występuje głównie u niemowląt i małych dzieci. Cechami klinicznymi jest brak typowych specyficznych objawów, z wyjątkiem bezobjawowej i szybko rosnącej masy brzucha. W przypadku znalezienia ogromnej masy wątroby rak przerzutowy jest wykluczony. Białko (-), pacjent jest ogólnie w dobrym stanie, a łagodna możliwość jest duża. Choroba powinna zostać wzięta pod uwagę. Oprócz objawów klinicznych i objawów USG B, CT itp. Są pomocne w diagnozie, ale zwykle sugerują jedynie zmiany zajmujące wątrobę, jakościowe Diagnoza jest często trudna, a diagnoza wciąż opiera się na badaniu patologicznym.
Zbadać
Hamartoma wątroby
Czynność wątroby może być w normalnym zakresie, niewielka liczba AFP jest podwyższona, a guz jest usuwany po usunięciu Przyczyna jest nieznana, trudno wyjaśnić, alfa-fetoproteina jest ujemna, a CA19-9 może być podwyższony.
Do diagnozy pomocne są zdjęcia rentgenowskie, USG jamy brzusznej, CT i MRI.
1. Badanie USG jamy brzusznej USG jamy brzusznej wykazuje wyraźne echo wątroby bez echogenicznych torbieli, które mogą być izolowane lub wielokrotne, wykazując pęcherzyk (okrągły lub eliptyczny), grubą ścianę i brak zwapnienia.
2. Badanie CT wykazało, że CT wykazało małe masy naczyniowe, kapsułki i miąższ z kapsułkami, a gęstość była niższa niż w wątrobie, co można zobaczyć w obszarze o niskiej gęstości z dużą gęstością w wątrobie i można zobaczyć wiele torbielowatych ciemnych obszarów. Obecnie CT jest nadal szybką i niedrogą metodą, a jednocześnie granicę anatomiczną można dobrze wyświetlić, aby określić możliwość resekcji chirurgicznej.
3. Angiografia wykazała brak lub mniej naczyń krwionośnych (małe naczynia krwionośne między tkankami włóknistymi), uszkodzenia atakujące otaczający miąższ wątroby lub atakujące dolną żyłę główną. Hamartoma mezenchymalny wątroby nie jest powszechny z powodu mniejszego dopływu krwi do zmiany, angiografia Pomoc w diagnozowaniu i chirurgii jest niewielka.
4. Skanowanie radionuklidowe pomaga również w diagnozowaniu tej choroby.
5. Zwykły film brzuszny pokazuje, że pozycja innych normalnych obrazów gazu jelitowego staje się niższa, ale na obrazie nie zawsze można znaleźć zwapnienie.
6. MRI jest również skutecznym środkiem Dzięki rozwojowi zaawansowanych technik MRI, takich jak obrazowanie echa gradientowego i echo spinowe, MRI został znacznie ulepszony.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza hamartoma wątroby
Kryteria diagnostyczne
Choroba jest rzadkim łagodnym nowotworem, który występuje głównie u niemowląt i małych dzieci. Cechami klinicznymi jest brak typowych specyficznych objawów, z wyjątkiem bezobjawowej i szybko rosnącej masy brzucha. W przypadku znalezienia ogromnej masy wątroby rak z przerzutami jest wykluczony. Białko (-), pacjent jest ogólnie w dobrym stanie, a łagodna możliwość jest duża. Choroba powinna zostać wzięta pod uwagę. Oprócz objawów klinicznych i objawów USG B, CT itp. Są pomocne w diagnozie, ale zwykle sugerują jedynie zmiany zajmujące wątrobę, jakościowe Diagnoza jest często trudna, a diagnoza wciąż opiera się na badaniu patologicznym.
Diagnostyka różnicowa
Hamartoma jest łagodnym nowotworem, ale ponieważ guz jest duży i może szybko rosnąć w krótkim czasie, łatwo go pomylić z nowotworami złośliwymi i powinien on być klinicznie związany z rakiem wątrobowokomórkowym, wątrobiakomoczem, naczyniakiem krwionośnym noworodka, wątrobą. Identyfikacja gruczolaków.
1. Hepatoblastoma W wątrobowym mezenchymalnym hamartoma należy odróżnić od hepatoblastoma, ale ta ostatnia jest masą stałą, a AFP jest w ponad 90% dodatni.
2. Inne torbiele wątroby Inne możliwe torbiele wątroby to cystadenoma żółciowa, pasożyty i pasożyty, które należy odróżnić od wątrobiaka mezenchymalnego wątroby, potworniaka torbieli i prostych torbieli Na zwykłym filmie brzusznym lub USG jamy brzusznej występuje zwapnienie.
3. Nowotwory złośliwe mezenchymalne i torbiele oraz złośliwy histiocytoma są podobne do łagodnego wątrobowego mezenchymalnego hamartoma w wyciętych próbkach brutto, dlatego konieczne jest szczegółowe badanie mikroskopowe.
