neuropatia z niedoboru witaminy E
Wprowadzenie
Wprowadzenie do neuropatii niedoboru witaminy E. Głównym aktywnym składnikiem witaminy E w ludzkim ciele jest α-tokoferol (tokoferol), który jest ważnym rozpuszczalnym w tłuszczach przeciwutleniaczem w organizmie. Witamina E zawiera 8 tokoferoli, a najsilniejszym z nich jest płodność D (prawoskrętna). Fenol (α-tokoferol). Niedobór witaminy E. powstaje, gdy z różnych przyczyn poziomy α-tokoferolu w osoczu D (prawoskrętne) są niższe niż normalne. Niedobór witaminy E może powodować uszkodzenie błony aksonalnej neuronu, powodując nerwy obwodowe, zwoje kręgosłupa, korzenie tylne i Aksonalne zwyrodnienie tylnej kolumny rdzenia kręgowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zaćma miażdżycowa
Patogen
Neuropatia z niedoborem witaminy E.
Bariera absorpcji (30%):
Zaburzenia wchłaniania, zaburzenia metabolizmu tłuszczów, depresja do krążenia wątroby, mutacje białka alfa-tokoferolu (α-TTP), niedobór β-lipoprotein i inne etapy metaboliczne mogą powodować niedobór witaminy E.
Czynniki chorobowe (25%):
Następujący pacjenci są podatni na niedobór witaminy E: hipolipoproteinemia, uszkodzenia trzustki w wątrobie, zwłóknienie pęcherzyka żółciowego i pierwotne zamknięcie żółci, niedobór α-TTP, rodzinny niedobór witaminy E, cholestaza spowodowana innymi przyczynami itp. Poziomy witaminy E w osoczu są podwyższone, ale niedojrzałe dzieci mają mniej tkanki tłuszczowej, niewystarczające magazynowanie witaminy E i witamin przez dysfunkcję łożyska i niski poziom witaminy E.
Czynniki genetyczne (45%):
Większość pacjentów z ciężkim niedoborem witaminy E ma poważne zaburzenia wchłaniania od dzieciństwa i rzadki rodzinny niedobór witaminy E. Autosomalny recesywny rodzinny niedobór witaminy E jest spowodowany mutacjami w genie α-TTP zlokalizowanym na chromosomie 8. - Niedobór TTP, który utrudnia połączenie witaminy E i lipoproteiny o bardzo niskiej gęstości.
Patogeneza
Witamina E jest wchłaniana w jelicie cienkim i chylomikronie i dostaje się do wątroby przez żyłę wrotną Witamina E regenerowana w wątrobie łączy się z lipoproteiną o małej i bardzo niskiej gęstości pod działaniem białka działającego na α-tokoferol (α-TTP). Jest przechowywany głównie w tłuszczach, wątrobie i mięśniach. Wywiera działanie fizjologiczne poprzez przeciwutlenianie, regulację odporności i działanie przeciwpłytkowe. Witamina E chroni błonę komórkową przed uszkodzeniem, zapobiegając utlenianiu wolnych rodników i zapobiega utlenianiu lipoprotein o niskiej gęstości. Zapobiegaj miażdżycy.
Niedobór witaminy E prowadzi do uszkodzenia błony aksonalnej, co z kolei powoduje aksonalne zwyrodnienie nerwów obwodowych, zwojów kręgosłupa, tylnego korzenia i tylnej kolumny rdzenia kręgowego. Z powierzchni zmiany patologiczne rdzenia kręgowego spowodowane niedoborem witaminy E i podostre spowodowane niedoborem witaminy B12 Połączone zwyrodnienie jest podobne, ale w rzeczywistości niedobór witaminy B12 jest spowodowany utratą tylnej kolumny i gąbczastej mieliny rdzenia bocznego, podczas gdy niedobór witaminy E powoduje, że tylna kolumna rdzenia kręgowego, aksony zwojów kręgosłupa i aksony kolumny Clarka puchną. Niedożywienie i proliferacja astrocytów.
Harding i wsp. (1982) podali, że dwoje dorosłych miało postępującą neuropatię tłuszczową z powodu złego wchłaniania tłuszczu przez ponad 20 lat, wykazując głównie zwyrodnienie móżdżku rdzenia kręgowego i neuropatię obwodową, i były skuteczne z witaminą E. Rosenblum i wsp. Opisali 6 przypadków przewlekłej obturacyjnej choroby wątroby. U dzieci poziom witaminy E. w surowicy był obniżony. Dwa z nich miały neuropatologiczne odkrycia i stwierdzono dystrofię aksonalną w rdzeniu kręgowym. Przedni lub końcowy akson pogrubiał się w obrzęk w kształcie wrzeciona, posrebrzany. Pokaz jest wyraźniejszy, ponadto utrata mieliny i zanik dużych i mielinowanych włókien w nerwach obwodowych, Saito i wsp. (1982) opisują neuropatologię zaburzenia nerwowo-mięśniowego u dziewczynki, która zmarła z powodu rodzinnej cholestazy wewnątrzwątrobowej i odkryła, że komórki zwojowe czuciowe Centralne i obwodowe aksony są uszkodzone na dystalnym końcu, jądro czuciowe w pniu mózgu i jądrze oka, jądro podstawne, kolumna Clarka, róg tylny i komórki nerwowe w segmencie korzenia nerwu rdzeniowego są tracone. Większość badań dotyczy ludzi lub zwierząt W przypadku braku witaminy E centrum komórek nerwowych czuciowych i otaczające włókna wydają się umrzeć, a zwyrodnienie włókien centralnej gałęzi jest bardziej dotkliwe niż otaczające włókna. Witamina E w żywności jest wchłaniana w postaci miceli w środkowej części jelita cienkiego. Jej wchłanianie jest podobne do wchłaniania tłuszczów z diety. Musi być rozpuszczony w żółci, aby osiągnąć powierzchnię komórek wchłaniających jelit, i biernie dyfunduje do komórek błony śluzowej jelit. W normalnych warunkach Szybkość wchłaniania tokoferolu wynosi od 20% do 25% Średniołańcuchowy triacyloglicerol może promować wchłanianie witaminy E. Natomiast wielonienasycony kwas tłuszczowy hamuje jego wchłanianie. Witaminę E we krwi można łączyć z różnymi lipoproteinami i transportować. Poprzez transport czerwonych krwinek witamina E. jest obecna w kropelkach tłuszczu komórek tłuszczowych. Błona komórkowa wszystkich komórek i krążąca lipoproteina są przechowywane głównie w tkance tłuszczowej, mięśniach i wątrobie. Witamina E jest wydalana głównie z kałem, a niewielka ilość jest wydalana z moczem.
Główną fizjologiczną funkcją witaminy E jest przeciwutlenianie, które chroni wielonienasycone kwasy tłuszczowe w błonach komórkowych, sulfhydrylowych i cytoszkieletowych oraz inne białka w komórce przed atakiem wolnych rodników, a niedobór witaminy E powoduje wewnątrzkomórkowy mechanizm przeciwutleniaczy. Dysfunkcja, powodująca uszkodzenie komórek, ta funkcja i witamina E przeciw miażdżycy (redukcja nadtlenków lipidów w ścianie tętnic), przeciwnowotworowa (niszczenie jonów nitrozowych, blokowanie produkcji nitrozoaminy), poprawa ochrony funkcji odpornościowej Wzrok (zmniejszanie gromadzenia się nadtlenku lipidów w siatkówce i krążenie soczewki) i opóźnianie procesu starzenia (zmniejszanie zawartości lipofuscyny), a następnie witaminy E w celu promowania syntezy białek poprzez promowanie syntezy jądrowego RNA, promując w ten sposób syntezę niektórych białek enzymatycznych, zwierzęta doświadczalne W przypadku braku witaminy E występuje zaburzenie fosforylacji oksydacyjnej, a stopień wykorzystania tlenu jest obniżony. Witamina E może regulować adhezję i agregację płytek krwi, chronić integralność czerwonych krwinek, powodować niedokrwistość hemolityczną przy braku i utrzymywać normalną funkcję narządów rozrodczych. Eksperymenty wykazały, że przy niedoborze witaminy E nie można wytworzyć nasienia, a zapłodnionych jaj nie można wszczepić do macicy. Czekaj
Zapobieganie
Zapobieganie neurologiczne niedoborowi witaminy E.
Zalecane dzienne spożycie witaminy E zalecane przez Chińskie Towarzystwo Żywienia (opracowane w 2000 r.) Wynosi: od 3 do 4 mg dla niemowląt (międzynarodowa jednostka witaminy E jest zdefiniowana jako aktywność 1 mg octanu alfa-tokoferolu dla wszystkich ras) w wieku szkolnym Poprzednie dziecko ma 5 mg, wiek szkolny 7-10 mg, od 14 lat do 40 mg dla dorosłych i 14 mg dla kobiet w ciąży, matek karmiących i osób starszych.
Spożycie witaminy E wiąże się z przyjmowaniem wielonienasyconych kwasów tłuszczowych Ponieważ wielonienasycone kwasy tłuszczowe są podatne na peroksydację lipidów, zapotrzebowanie na witaminę E wzrasta również, gdy wzrasta spożycie wielonienasyconych kwasów tłuszczowych. Dorośli sugerowali, że potrzeba około 0,4 mg witaminy E na gram wielonienasyconych kwasów tłuszczowych.
Powikłanie
Powikłania neuropatii z niedoborem witaminy E. Powikłania zaćma miażdżycowa
Obecnie badany jest wpływ normalnie niskiego stanu odżywienia witaminy E na miażdżycę, raka, tworzenie zaćmy i inne procesy zwyrodnieniowe obejmujące starzenie. Badania sugerują, że suplementacja witaminą E i przeciwutleniaczami może zmniejszyć częstość występowania tych chorób.
Objaw
Niedobór witaminy E objawy neuropatii Częste objawy Niedobór witaminy E ataksja móżdżku noc ślepy oko drżenie gałki ocznej zaburzenie funkcji poznawczych arytmia erytrocytoza dyzartria małopłytkowość
Niedobór witaminy E. nie został rozpoznany jako dobrze zdefiniowany zespół. Dorośli mają zapas witaminy E. W ich ciałach nawet jeśli dieta jest niedobór lub jest źle wchłaniana, obniżenie poziomu witaminy E w osoczu do braku zakresu i dorosłości potrwa kilka lat. Dojrzały układ nerwowy jest bardziej tolerancyjny na niedobór witaminy E, a zaburzenia neurologiczne często występują po 5–10 latach.
U pacjentów stopniowo rozwijały się odruchy plwociny, zanik, ataksja móżdżkowa, zaburzenia czucia skóry, nienormalna pozycja i wibracje, ślepota nocna, kilku pacjentów ze ścięgnami zewnątrzgałkowymi, osłabienie mięśni szkieletowych, oczopląs, opadające powieki i dyzartria, Późna ślepota, zaburzenia funkcji poznawczych, arytmia, erytrocytoza i retinopatia barwnikowa występują głównie w niedoborze β-lipoprotein. Fenotyp rodzinnego niedoboru witaminy E i ataksja Friedreicha są trudne do zidentyfikowania.
Przeciwnie, u dzieci, jeśli występuje zaburzenie wchłaniania witaminy E. w okresie niemowlęcym, jest ona podatna na ciężki niedobór witaminy E. Jeśli nie zostanie leczona na czas, objawy neurologiczne mogą pojawić się szybko, głównie w przypadku tylnego rdzenia kręgowego i móżdżku rdzenia kręgowego. Znika głęboki odruch mięśniowy, propriocepcja, nieprawidłowe wibracje, ataksja, oftalmoplegia (zaburzenie ruchów gałek ocznych), zaburzenia pola widzenia, osłabienie mięśni, szczególnie u wcześniaków, mniej zapasów witaminy E, mniejsza zdolność wchłaniania jelitowego, tempo wzrostu Szybka, bardziej podatna na niedobór, często niedokrwistość hemolityczna, trombocytoza, krwotok śródkomorowy, obrzęk, tworzenie się tkanki włóknistej po soczewce i zwiększone ryzyko dysplazji oskrzelowej płuc.
Zbadać
Badanie neurologiczne z niedoborem witaminy E.
1. Oznaczanie poziomu witaminy E w osoczu
Stężenie witaminy E w osoczu może dokładnie odzwierciedlać zawartość witaminy E w organizmie.
2. Test hemolizy czerwonych krwinek
Ilość hemoglobiny hemolizowanej przez zmieszanie czerwonych krwinek z 2% do 2,4% nadtlenku wodoru porównuje się z ilością hemoglobiny rozpuszczonej po zmieszaniu z wodą destylowaną, wyrażoną w procentach, a witamina E jest niedożywiona o 10% do 20%. Brak jest większy niż 20%.
3. Badanie elektrofizjologiczne: Amplituda potencjału nerwu czuciowego jest zmniejszona, prędkość przewodzenia jest spowolniona, a wywołany somatosensoryczny potencjał jest nieprawidłowy.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja neuropatii z niedoborem witaminy E.
Głównie na podstawie wywiadu i objawów klinicznych, poziomy witaminy E w surowicy oraz stosunek witaminy E do lipidów w surowicy są pomocne w diagnozowaniu niedoboru witaminy E. Średnia wartość normalnej witaminy E w surowicy wynosi 1 mg / dl, a 0,5 do 0,7 mg / dl jest niewystarczająca. <0,5 mg / dl jest niedoborem, witamina E / cholesterol <2,2 ma również wartość diagnostyczną, a test hemolizy czerwonych krwinek ma diagnostyczną wartość referencyjną.
Fenotyp rodzinnego niedoboru witaminy E należy odróżnić od ataksji Friedreicha.
