Mikroskopowe zapalenie naczyń
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mikronaczyniowego zapalenia pod mikroskopem Mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA) to ogólnoustrojowe martwicze zapalenie naczyń, które atakuje głównie małe naczynia krwionośne i może atakować małe tętnice, tętniczki, naczynia włosowate i żyły narządów, takich jak nerki, skóra i płuca. Często objawia się jako martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek i płucne naczyń włosowatych naczyń włosowatych W 1948 r. Davson i wsp. Po raz pierwszy zaproponowali podtyp charakteryzujący się segmentalnym martwiczym kłębuszkowym zapaleniem nerek w guzkowym zapaleniu tętnic. Jest to mikroskopowe zapalenie tętnic pod mikroskopem, ponieważ dotyczy głównie małych naczyń krwionośnych, w tym żył, dlatego często nazywa się je mikroskopijnym zapaleniem naczyń. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zapalenie jąder, zapalenie stawów
Patogen
Mikroskopijne przyczyny zapalenia naczyń
Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (30%):
Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym są obecne w wielu mikroskopowych surowicach zapalenia naczyń. Mikroskopowe zapalenie naczyń, takie jak ziarniniakowatość Wegenera, jest zapaleniem naczyń bez odkładania się kompleksu immunologicznego, a więc kompleksów immunologicznych antygen Pośrednie uszkodzenie naczyń ma niewielkie znaczenie w patogenezie wielonaczyniowego zapalenia naczyń krwionośnych Obecnie uważa się, że przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwko neutrofilom mogą odgrywać rolę w pośredniczeniu w aktywacji neutrofili: zakażenie i inne czynniki Pod mikroskopem poziomy różnych zapalnych cytokin, takich jak czynnik martwicy nowotworów α i interleukina-1 w surowicy pacjentów z zapaleniem naczyń są podwyższone i indukują ekspresję cząsteczek adhezyjnych, co sprawia, że leukocyty polimorfojądrowe łatwo przylegają do śródbłonka naczyniowego. Indukuje także przenoszenie proteazy-3 z leukocytów polimorfojądrowych z cytoplazmatycznych granulek azurofilowych na powierzchnię komórki. Gdy cytoplazmatyczne przeciwciała przeciw neutrofilom wiążą się z proteazą 3 na powierzchni leukocytów, aktywują leukocyty, powodując Degranulacja polimorfojądrowych leukocytów uwalnia reaktywne formy tlenu i enzymy lizosomalne, co prowadzi do obwodowego uszkodzenia naczyń i martwicy Z drugiej strony komórki, takie jak czynnik martwicy nowotworów α Czynnik aktywuje również komórki śródbłonka naczyniowego, a aktywowane komórki śródbłonka wyrażają antygeny, takie jak mieloperoksydaza i proteaza-3, dzięki czemu przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom bezpośrednio wiążą się z komórkami śródbłonka poprzez swoje specyficzne antygeny i pośredniczą w nich przeciwciała. Szlak zabijania cytotoksycznego rozpuszcza śródbłonek naczyniowy i powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych.
Przeciwciało przeciwko komórkom śródbłonka (20%):
Przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka są obecne w wielu układowych zapaleniach naczyń, w tym w mikroskopowym zapaleniu naczyń, ale rola przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka w mikroskopowym zapaleniu naczyń nie jest dobrze poznana. Badania wykazały, że wiele przeciwciał przeciwko komórkom śródbłonka nie jest patogennych. Przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka płciowego powodują uszkodzenie komórek śródbłonka, którego mechanizm można osiągnąć poprzez szlaki lizy za pośrednictwem dopełniacza i cytotoksyczność za pośrednictwem przeciwciał.
Zapobieganie
Zapobieganie mikroskopowemu zapaleniu naczyń
Jak zapobiegać zapaleniu naczyń pod mikroskopem?
Prewencja pierwotna
(1) Aby zapobiec możliwym zachętom, w pomieszczeniu nie powinno być zbyt zimno i wilgotno, temperatura powinna być odpowiednia.
(2) Zapobiegaj infekcjom, wzmacniaj ćwiczenia, poprawiaj sprawność fizyczną, poprawiaj funkcje autoimmunologiczne i regularne życie.
(3) Wzmocnij odżywianie, a nie zimne napoje i potrawy o nadmiernym smaku, unikaj pikantnych potraw oraz unikaj alkoholu i tytoniu.
2. Wtórne zapobieganie
(1) Wczesna diagnoza jest trudna Każda młoda osoba, zwłaszcza kobieta, powinna wziąć pod uwagę chorobę, gorączkę układową, staw lub bóle mięśni, objawy niedokrwienne jednostronnych lub obustronnych kończyn oraz niedokrwienie głowy. Objawy, oporne objawy nadciśnienia tętniczego, zatorowość szmeru naczyniowego należy jak najszybciej zdiagnozować.
(2) Kompleksowe leczenie w celu zmniejszenia powikłań i poprawy rokowania.
1 leczenie medyczne: w tym kontrola zakażeń, glikokortykoidy, poprawa mikrokrążenia, leczenie przeciwzakrzepowe, leki przeciwnadciśnieniowe i leczenie różnicowania zespołu TCM.
2 leczenie chirurgiczne: przezskórna angioplastyka przezskórna, pomostowanie tętnic, naprawa zastawki i nefrektomia.
3. Trzy poziomy zapobiegania
Obecnie nie ma specyficznego leku do leczenia zapalenia aorty. Tradycyjna medycyna chińska ma funkcje regulowania odporności, usuwania ciepła i detoksykacji, promowania krążenia krwi i usuwania zastoju krwi. Ponadto konieczne jest wzmocnienie odżywiania systemowego, ćwiczeń fizycznych, regularnego życia, pracy i odpoczynku oraz komfortowego nastroju.
Powikłanie
Powikłania mikroskopowego zapalenia naczyń Powikłania zapalenie jąder
Zwykle skomplikowane przez zapalenie jąder i zapalenie stawów.
Objaw
Mikroskopijne objawy zapalenia naczyń krwionośnych Częste objawy Wysypka pinocydowa ból w klatce piersiowej krwiomocz białkomocz kończyna niedokrwienna martwica skóry utrata masy ciała siatkówki leucorrhea głos ból brzucha
Mikroskopijne zapalenie naczyń ma mieszany początek, MPA może być ostrym początkiem ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, krwotoku płucnego i krwioplucie, a niektóre mogą być również bardzo ukryte przez kilka lat, z przerywaną plamą, łagodnym uszkodzeniem nerek Przerywane krwioplucie itp., Typowe przypadki mają objawy kliniczne skóry-płuca-nerki.
Objawy ogólnoustrojowe
Pacjentom z mikroskopowym zapaleniem naczyń często towarzyszą ogólne warunki ogólne, w tym gorączka, zmęczenie, anoreksja, ból stawów i utrata masy ciała.
2. Wydajność skóry
MPA może mieć różne wysypki, z plamą i przekrwioną wysypką na skórze. Wysypka może pojawić się sama lub w tym samym czasie, co inne objawy kliniczne. Patologią jest głównie zapalenie naczyń krwionośnych białych krwinek, z wyjątkiem wysypki. U pacjentów z MPA może również występować leukoplakia siatkowata, owrzodzenia skóry, martwica skóry, zgorzel i niedokrwienie kończyn, guzki martwicze, pokrzywka i pokrzywka związana z zapaleniem naczyń, trwająca często dłużej niż 24 godziny.
3. Uszkodzenie nerek
Uszkodzenie nerek jest najczęstszym objawem klinicznym MPA. Zmiany są bardzo zróżnicowane. Bardzo niewielu pacjentów może nie mieć choroby nerek. Większość pacjentów ma białkomocz, krwiomocz, różne odlewy, obrzęk i nadciśnienie nerkowe. Niektórzy pacjenci mają czynność nerek. Niekompletne, postępujące pogorszenie może prowadzić do niewydolności nerek, a od 25% do 45% pacjentów ostatecznie wymaga hemodializy.
Patologią nerek MPA jest martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek, charakteryzujące się segmentalną martwicą z tworzeniem się półksiężyca, niewielką lub żadną proliferacją komórek śródbłonka naczyń włosowatych, histologią kłębuszkową z niewielkim lub bez odkładania się kompleksów immunologicznych, mikroskopem elektronowym Niewielkie lub żadne złogi elektronowe, cechy te różnią się od innych kłębuszkowego zapalenia nerek za pośrednictwem kompleksu immunologicznego i zespołu Goodpasture, w którym pośredniczy przeciwciało błony podstawnej, ale z ziarniniakową nerką Wegenera Zmiany i idiopatyczne postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek są czasami trudne do zidentyfikowania i zmian patologicznych pod mikroskopem świetlnym MPA.
4. Uszkodzenie płuc
Około połowa pacjentów z MPA ma zapalenie naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych z powodu uszkodzenia płuc, 12% do 29% pacjentów ma rozlany krwotok pęcherzykowy, można zobaczyć zespół zaburzeń oddechowych, płuca i głos, z powodu rozproszonego śródmiąższowego zapalenia płuc Zmiany i naciekanie płuc komórek zapalnych, około jedna trzecia pacjentów z kaszlem, krwioplucie, niedokrwistość, duża liczba krwotoków płucnych może prowadzić do trudności w oddychaniu, a nawet śmierci, niektórzy pacjenci mogą pojawić się na podstawie rozlanego krwotoku pęcherzykowego Zwłóknienie
5. Układ nerwowy
20% do 30% pacjentów z MPA ma objawy uszkodzenia neurologicznego, z czego około 57% ma zapalenie mononeuritis lub polineuropatię, a około 11% pacjentów może mieć zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, często objawiające się napadami drgawkowymi.
6. Układ pokarmowy
Można również zaangażować przewód pokarmowy, objawiający się krwawieniem z przewodu pokarmowego, zapaleniem trzustki i bólem brzucha spowodowanym niedokrwieniem jelit.W ciężkich przypadkach niedokrwienie może wystąpić z powodu małego zapalenia naczyń i zakrzepicy przewodu pokarmowego, co prowadzi do perforacji jelit.
7. Układ sercowo-naczyniowy
MPA może również wpływać na układ sercowo-naczyniowy, pacjenci mogą odczuwać ból w klatce piersiowej i objawy niewydolności serca, klinicznie obserwowane nadciśnienie, zawał mięśnia sercowego i zapalenie osierdzia.
8. Inne
Niektórzy pacjenci mają również otolaryngologię, taką jak zapalenie zatok, które częściej można pomylić z ziarniniakowatością Wegenera. Niewielka liczba pacjentów może również mieć zapalenie stawów, ból stawów i ból jąder spowodowany zapaleniem jąder.
Objawy oczne obejmują zaczerwienienie i ból oczu oraz pogorszenie widzenia, a badania okulistyczne obejmują krwotok siatkówki, zapalenie twardówki i zapalenie błony naczyniowej oka.
Nie ma jednolitego standardu diagnozowania tej choroby. Jeśli występuje uszkodzenie ogólnoustrojowe i zajęcie płuc, zajęcie nerek i plamica purpurowa powinny rozważyć rozpoznanie MPA, szczególnie u pacjentów z dodatnim wynikiem p-ANCA, biopsji nerek i skóry lub Inna biopsja trzewna jest korzystna w diagnozowaniu MPA, a niektórzy pacjenci muszą wykluczyć infekcyjne zapalenie wsierdzia.
Zbadać
Badanie mikroskopowe zapalenia naczyń
Jakie są testy na zapalenie wielonaczyniowe pod mikroskopem?
1. rutynowa kontrola
W MPA: wskaźniki ostrego stanu zapalnego fazy, takie jak ESR, podwyższone CRP, niektórzy pacjenci z niedokrwistością, białymi krwinkami i małopłytkowością, białkomocz w nerce, mikroskopijne krwiomocz i obsada czerwonych krwinek, podwyższony poziom kreatyniny w surowicy i mocznika .
2. Badanie immunologiczne
Poziomy C3 i C4 są prawidłowe, około 80% pacjentów z MPA jest pozytywnych na przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA), co stanowi ważną podstawę diagnostyczną dla MPA, z czego około 60% MPO-ANCA (p-ANCA) jest dodatnie, a zaangażowanie płuc jest Często to przeciwciało, około 40% pacjentów jest pozytywnych na PR3-ANCA (c-ANCA), około 40% pacjentów może znaleźć przeciwciała przeciwko kardiolipinie (ACL), niewielka liczba pacjentów ANA, RF pozytywnych, Szpital Peking Union Medical College Spośród 16 pacjentów z MPA zdiagnozowanych w latach 1995–2001, 13 (81,2%) było dodatnich w kierunku ANCA, 11 (84,6%) było dodatnich w kierunku P-ANCA, a 3 (23,1%) było dodatnich w kierunku c-ANCA. Jeden pacjent (7,7%) był jednocześnie pozytywny pod względem p-ANCA.
Rentgen klatki piersiowej: we wczesnym stadium nie ma charakterystycznych, obustronnych guzowatych płatków lub nacieków pęcherzykowych. Jama płucna jest rzadka, a rozlane nacieki płucne miąższowe wtórne do pęcherzykowego zapalenia naczyń włosowatych i krwotoku płucnego. Śródmiąższowe zapalenie płuc może wystąpić na środkowym i późnym etapie.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zapalenia wielonaczyniowego pod mikroskopem
Jakie choroby można łatwo pomylić z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych pod mikroskopem?
Zanim diagnoza zostanie potwierdzona, należy ją odróżnić od guzkowego zapalenia mięśnia sercowego i ziarniniakowatości Wegenera.
1. Nodular polyarteritis (PAN) W przeszłości MPA był rodzajem PAN. Ponieważ choroba stawała się coraz bardziej dogłębna, stwierdzono, że objawy kliniczne tych dwóch chorób nie były identyczne. W związku z tym konferencja Church Hill w 1993 r. Na temat zapalenia naczyń ( Konferencja konsensusowa w Chapel Hill) wymienia MPA jako samą chorobę Zgodnie z nową definicją, PAN jest zapaleniem martwiczym obejmującym tętnice środkowe i małe tętnice, bez kłębuszkowego zapalenia nerek lub mikrokrążeń, zapalenia naczyń włosowatych lub mikronaczyń; MPA to martwicze zapalenie naczyń obejmujące głównie małe naczynia krwionośne, z niewielkim lub bez odkładania się kompleksów immunologicznych, a wśród nich często występuje martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek i często występuje zapalenie naczyń włosowatych płuc.
2. Ziarniniak Wegenera (WG) WG jest zapaleniem naczyń małych tętnic i żył. Powyższe, dolne drogi oddechowe i zmiany nerkowe są głównymi cechami klinicznymi, c-ANCA występuje częściej, patologia biopsyjna pokazuje ścianę małego naczynia lub Wokół nacieku neutrofilowego dochodzi do powstawania ziarniniaków, podczas gdy MPA rzadko wpływa na górne drogi oddechowe, głównie p-ANCA dodatnie, na ogół nie tworzy ziarniniaków.
3. Zespół krwotocznego zapalenia nerek (zespół Goodpasture) Zespół Goodpasture, znany również jako choroba przeciw GMB z krwotokiem płucnym, jest spowodowany uszkodzeniem pęcherzykowej i kłębuszkowej błony podstawnej. Patogeniczność, w tym powtarzający się rozlany krwotok płucny, kłębuszkowe zapalenie nerek i krążąca triada kłębuszkowego przeciwciała błony podstawnej (anty-GBM), objawy kliniczne powtarzającego się rozlanego krwotoku płucnego, niedokrwistość i krwotok nerkowy (krwiomocz), płuca i Biopsja nerek wykazała, że IgG i C3 przeciwko przeciwciałowi błony podstawnej były w sposób ciągły i liniowy osadzane wzdłuż ściany pęcherzykowej i ściany naczyń włosowatych kłębuszków. Wykrywanie przeciwciał błony podstawnej w krążeniu krwi było ważną podstawą do rozpoznania tej choroby.
