uszkodzenie nerek z marskością
Wprowadzenie
Wprowadzenie do marskości wątroby Marskość wątroby, zapalenie alkoholowe, marskość żółciowa i marskość wątroby mogą powodować uszkodzenie nerek, marskość wątroby z różnych przyczyn, a marskość wrotna jest częstą wątrobą Typ stwardnienia, odpowiadający za około połowę całej marskości wątroby, powoduje wiele przyczyn marskości wrotnej, głównie wirusowe zapalenie wątroby, przewlekły alkoholizm, niedobory żywieniowe, infekcje jelit, zatrucie lekami lub zatruciem przemysłowym oraz przewlekłą niewydolnością serca. Stwardnienie kłębuszkowe rozlane spowodowane marskością wątroby powoduje nieprawidłowości w anatomii i funkcji nerek. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% -0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, encefalopatia wątrobowa, zespół wątroby i nerek, kamienie nerkowe, złamania, zapalenie otrzewnej, zapalenie płuc, marskość wątroby, wodobrzusze
Patogen
Przyczyny marskości wątroby
(1) Przyczyny choroby
Istnieje wiele przyczyn marskości wątroby, głównie wirusowe zapalenie wątroby, przewlekły alkoholizm, niedobory żywieniowe, infekcje jelitowe, zatrucia lekami lub zatruciem przemysłowym i przewlekła niewydolność serca itp., Marskość wątroby spowodowana kłębuszkowymi zmianami stwardnienia rozsianego, anatomia nerek A funkcja ma wyjątek.
(dwa) patogeneza
Patogeneza stwardnienia kłębuszków nerkowych jest wciąż niejasna i obecnie uważa się ją za związaną z następującymi czynnikami:
1. Znaczące odkładanie się IgA w złożach kłębuszkowych związanych z kompleksami immunologicznymi Ponieważ antygen może pochodzić z przewodu pokarmowego bakterii, wirusów lub składników żywności, z powodu marskości wątroby, dysfunkcji hepatocytów komórek Kupffera, nie można usunąć chorej wątroby Egzogenne antygeny w jelicie, a następnie z powodu tworzenia krążenia obocznego, tak że te substancje antygenowe bezpośrednio wchodzą do krążenia krwi bez leczenia wątroby w celu stymulowania produkcji przeciwciał, donosi się, że pacjenci z marskością wątroby często mają wyższe przeciwciała Escherichia coli w surowicy i Immunoglobuliny, których poziomy są zgodne ze zmianami histologicznymi wątroby, to znaczy im bardziej poważne zniszczenie i zwłóknienie wątrobowej struktury zrazikowej, tym wyższy ich poziom, eksperymenty na zwierzętach również wykazały podobne zmiany, ponieważ wielu pacjentów z marskością wątroby jest wywoływanych przez wirusy Zapalenie wątroby ewoluowało, a wielu pacjentów z marskością wątroby ma długoterminowe HBsAg w surowicy, dlatego kompleks immunologiczny utworzony przez antygen wirusa zapalenia wątroby typu B może powodować uszkodzenie kłębuszków nerkowych, a mechanizm autoimmunologiczny odgrywa pewną rolę w występowaniu i rozwoju tej choroby. Funkcja
2. Zmiany w hemodynamice nerek W zdekompensowanej marskości wątroby współczynnik filtracji kłębuszkowej i nerkowy przepływ w osoczu są bardzo różne, od wartości nadprzyrodzonych do ciężkiej niewydolności nerek, mechanizmu, za pomocą którego występuje ta nieprawidłowa wartość. Nie jest jasne, czy nadprzyrodzona wartość jest prawie niezauważalna [wartość klirensu inuliny> 200 ml / (min. 1,73 m2)], aw wielu przypadkach wskaźnik filtracji kłębuszkowej jest normalny, ale wskaźnik filtracji kłębuszkowej (GFR) ciężko chorych pacjentów i Przepływ nerkowy w osoczu jest w większości zmniejszony, a mechanizm nerkowego spadku hemodynamicznego jest nieznany. Może być wtórny do zmian w krążeniu ciała. Całkowita objętość osocza zwiększa się podczas marskości, ale jego dystrybucja jest skoncentrowana w łożysku naczyniowym wrotnym i wnętrznościach, tworząc skuteczne osocze. Zmniejszona objętość, niedokrwienie kory nerkowej u pacjentów z niewyrównaną marskością wątroby, zmniejszony przepływ nerkowy w osoczu oraz oznaki redystrybucji nerkowego przepływu w osoczu u pacjentów z marskością wątroby za pomocą moczanu sodu 133I i zwężeniem naczyń w powierzchniowej części kory nerkowej, Czasowy wzrost klirensu inuliny i kreatyniny zaobserwowano u pacjentów ze spadkiem GFR i prawidłowym z m-hydroksyloaminą, wykazując, że leki wazoaktywne mogą szybciej zmieniać wskaźnik filtracji kłębuszkowej, a prostaglandyna A u pacjentów z niewyrównaną marskością wątroby Mała nerka Szybkość filtracji kulkowej, przepływ nerkowy w osoczu i wydalanie sodu z moczem są zwiększone, angiotensyna u pacjentów z marskością wątroby i wodobrzuszem, powodując natriuretyczne i moczopędne, wodobrzusze spowodowane podwyższonym ciśnieniem w jamie brzusznej, mogą wpływać na filtrację kłębuszkową Szybkość i nerkowy przepływ plazmy, z nakłuciem i drenażem otrzewnej, ciągłym pomiarem filtracji kłębuszkowej i skutecznym przepływem nerkowym, stwierdzono, że w ciągu 1 godziny po nakłuciu nastąpił znaczny wzrost, przyjmując leżącą pozycję leżącą, kłębuszki Nastąpiła chwilowa poprawa współczynnika filtracji. Usunięto niewielką ilość płynu puchlinowego, a pojemność minutową serca można tymczasowo zwiększyć. Po usunięciu dużej ilości płynu puchlinowego zmniejsza się pojemność minutowa serca, a objętość osocza zmniejsza się z powodu ponownego wytwarzania płynu puchlinowego.
3. Uszkodzenie wydalania sodu Wiele badań wykazało, że pacjenci z niewyrównaną marskością wrotną często mają znaczącą retencję sodu, wydalany mocz jest prawie wolny od sodu, podczas parzenia sodu powstają wodobrzusze i obrzęki, a w nocy zwiększa się wydalanie sodu. Odwrotnie, wydalanie chlorku sodu z moczem zależy od filtracji kłębuszkowej i reabsorpcji cewkowej i wykazano u pacjentów z marskością wątroby oraz w doświadczeniach na zwierzętach, że wszystkie segmenty nefronowe zwiększają reabsorpcję sodu.
Mechanizm reabsorpcji kanalików nerkowych chlorku sodu podczas marskości wątroby jest niejasny. Może być kilka czynników: hemodynamika nerek, czynniki fizyczne wokół kanalików nerkowych, aldosteron i hormon natriuretyczny, których nie można wyjaśnić jednym czynnikiem. Warunki kliniczne i eksperymentalne, istnieją dowody silnie wspierające mechanizm zatrzymywania sodu w marskości wątroby jako zmniejszenie efektywnej objętości krążącego osocza Pacjenci ze skleroterapią, którzy mają zatrzymanie sodu w zbiorniku wody, mogą zostać zanurzeni w głowie i szyi, aby spowodować natriuretyczne i moczopędne z powodu krwi. Redystrybucja objętości, zwiększenie centralnej objętości krwi oraz całkowita objętość krwi i skład osocza nie uległy zmianie, dalsze badania wykazały, że w związku z minerokortykoidami aldosteron w osoczu zwiększał się u pacjentów z marskością wątroby, z powodu zwiększonego wydzielania nadnerczy, stymulowanego przez reninę-angiotensynę W rezultacie degradacja hormonów jest zmniejszona, ale istnieją dowody, że aldosteron odgrywa jedynie ograniczoną rolę w zatrzymywaniu chlorku sodu w marskości wątroby, ponieważ hamowanie aldosteronu nie występuje w sodu, podczas gdy zatrzymywanie sodu, obrzęk i wodobrzusze mogą wystąpić w nadmiernym wydzielaniu aldosteronu. W marskości wątroby powyższy opis pokazuje, że istnieją inne mechanizmy związane z zatrzymywaniem soli i uważa się, że może istnieć pewnego rodzaju zahamowanie bliższego końca. Jednostka nerkowa ponownie wchłania sód, gdy zmniejsza się jego aktywność, zmniejsza się szybkość przesączania kłębuszkowego i zmienia się wewnątrznerkowy przepływ krwi w każdym nefronie, nefronie powierzchni korowej (względna utrata sodu) do korowej proksymalnej jednostki rdzeniastej ( Filtrat o względnej retencji sodu ulega redystrybucji. W retencji sodu w doświadczeniach na zwierzętach ważne jest, aby czynniki fizyczne, takie jak frakcja filtracyjna, zwiększały koloidalne ciśnienie osmotyczne.
Kwasica kanalików nerkowych może być nerkową manifestacją ogólnoustrojowej choroby immunologicznej. U tych pacjentów (powolna żywa wątroba, pierwotna marskość żółciowa, kryptogenna marskość wątroby) biopsja nerek może wykazać dystalne zwinięte kanaliki i Tkanka plazmoniczna jest uszkadzana przez uczulone monocyty lub autoprzeciwciała, jest podobna do kwasicy cewkowej nerki spowodowanej uszkodzeniem immunologicznym po przeszczepieniu nerki ze zwłok oraz antygenu powierzchniowego hepatocytów i Tamm u pacjentów z autoimmunologiczną chorobą wątroby. Glikoproteina Horsfall ma reaktywność krzyżową, a białko to jest obecne w wstępujących i dystalnych komórkach rurkowych rdzenia, a przeciwciało przeciw glikoproteinie przeciw Tamm-Horsfall jest wytwarzane u pacjentów z autoimmunologiczną chorobą wątroby związaną z kwasicą cewkową nerek. Ponadto eksperymenty na zwierzętach wykazały, że limfocyty pacjenta mają działanie cytotoksyczne na komórki kanalików nerkowych, a uszkodzenie nerek głównie w dystalnej kanalikach może być związane z powyższym mechanizmem.
Inna patogeneza kwasicy kanalików nerkowych w pierwotnej marskości żółciowej może być związana z zaburzeniami metabolizmu miedzi. Miedź jest wydalana głównie z żółcią. Gdy choroba rozwija się, powodując niedrożność dróg żółciowych, miedź nie może być wydalana z wątroby, głównie na podstawie niebieskiego miedzi w osoczu. Produkcja białka, ale tempo syntezy ceruloplazminy w chorobach wątroby jest zmniejszone, więc zachodzi ogólnoustrojowe zatrzymanie miedzi, toksyczność miedzi uszkadza kanaliki nerkowe, w zwyrodnieniu wątrobowo-soczewkowym, tkanki całego ciała (wątroba, nerki, mózg i rogówka) mają odkładanie miedzi, surowica Zmniejszenie miedzi i zwiększenie wydalania miedzi z moczem, upośledzając zakwaszenie cewek nerkowych w nerkach, objawiające się jako proksymalne i dystalne z powodu bezpośredniego uszkodzenia toksyczności miedzi i uważane za odwracalne, w przypadku długotrwałego leczenia penicylaminą, Może poprawić miedź po wyładowaniu z ciała.
Zapobieganie
Zapobieganie uszkodzeniom nerek spowodowanym marskością wątroby
1. Znajdź wyraźniejszą przyczynę marskości z uszkodzeniem kłębuszków i usuń przyczynę, aby zapobiec uszkodzeniu kłębuszków.
2, zwracaj uwagę, aby chronić wątrobę, unikać szkodliwych bodźców, zapobiegać dalszemu uszkodzeniu funkcji wątroby, aby zapobiec postępującemu uszkodzeniu nerek.
Nie ma specjalnego leczenia marskości z uszkodzeniem kłębuszków nerkowych, ale większość z nich może znaleźć bardziej oczywiste czynniki predysponujące, dlatego usunięcie przyczyny ma ważne praktyczne znaczenie dla zapobiegania wystąpieniu uszkodzenia kłębuszków nerkowych, ponieważ choroba jest przekształcana przez marskość wątroby. Przyjdź, powinno to być głównie w leczeniu samej choroby wątroby, należy zwrócić uwagę, aby chronić wątrobę, unikać szkodliwych bodźców, zapobiegać dalszemu uszkodzeniu funkcji wątroby, aby zapobiec postępującemu uszkodzeniu nerek.
Powikłanie
Powikłania marskości wątroby Powikłania krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego encefalopatia wątrobowa zespół wątrobowo-nerkowy złamanie kamicy nerkowej zapalenie otrzewnej zapalenie płuc marskość wątroby wodobrzusze
Częstymi powikłaniami marskości wątroby są: krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego, encefalopatia wątrobowa, zakażenie bakteryjne i zespół wątrobowo-nerkowy.
Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego Krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego jest głównym powikłaniem marskości wątroby, 50% objawia się masywnym krwotokiem, częstością krwawień do 40% 72 godzin po krwotoku, marskością wątroby, zwłóknieniem tkanek wątroby i przerostem tkanki łącznej, tak że wątroba Naczynia krwionośne są uszkodzone, zniekształcone i niedrożne, a sieć naczyń krwionośnych w wątrobie jest znacznie zmniejszona, co powoduje zablokowanie przepływu krwi w żyle wrotnej. Krew żyły wrotnej przechodzi przez krążenie oboczne i przepływa do splotu żylnego przełyku, powodując przekrwienie żylne, rozszerzenie i rurkę żylną w tych miejscach. Ściana staje się cieńsza, a ściśnięta ściana naczyń krwionośnych może powodować krwawienie z powodu takich czynników, jak szorstkie jedzenie, stymulacja chemiczna i zwiększone ciśnienie w jamie brzusznej Objawami klinicznymi są hematemeza (ciemnoczerwona lub jasnoczerwona) i czarny stolec.
2. Encefalopatia wątrobowa Produktem metabolizmu białek w organizmie jest substancja zawierająca azot. Gdy substancje azotowe są zatrzymywane we krwi powyżej pewnego poziomu, mogą powodować zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego z zaburzeniami neuropsychiatrycznymi i śpiączką jako głównymi objawami. Wywoływane przez szkodliwe substancje z jelita dostającego się do mózgu.
3. Zakażenie bakteryjne u pacjentów z marskością wątroby z powodu zmniejszonej odporności, funkcja odpornościowa organizmu jest znacznie zmniejszona, podatna na bakterie jelitowe i toksyny oraz różne infekcje, takie jak zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zakażenie dróg moczowych, gruźlicze zapalenie otrzewnej, pierwotne Zapalenie otrzewnej i tym podobne.
4. Zespół wątroby i nerek z niewyrównaną marskością wątroby, gdy występuje duża ilość wodobrzusza, z powodu niewystarczającej krążącej krwi i innych czynników, czynnościowej niewydolności nerek, to znaczy zespołu wątrobowo-nerkowego, objawiającego się skąpomoczem (mniej niż 400 ml moczu) / d), azotemia, hiponatremia, zmniejszone wydalanie sodu z moczem, a rutynowe badania moczu często nie wykazują nieprawidłowości, histologia nerek jest zmianami normalnymi lub łagodnymi, jest to późny etap niewydolności nerek marskości wątroby, bardzo Niebezpieczne
5. Poważnymi powikłaniami kwasicy cewkowej nerek są kalcynoza nerek i kamienie nerkowe Z powodu zmniejszenia wydzielania H, utrzymującego się moczu zasadowego, moczu o wysokiej zawartości wapnia i kwasu moczowego, sól wapniowa jest łatwa do zatonięcia. W nerkach i drogach moczowych, z powodu ujemnego bilansu wapnia, wtórna nadczynność przytarczyc, obniżone poziomy wapnia i fosforu we krwi mogą powodować osteomalację i spontaniczne złamania, zmniejszoną wymianę H-Na, zwiększoną wymianę K-Na, mocz Utrata potasu może powodować hipokaliemię, a ponadto, ze względu na zmniejszoną zdolność nerek do wydalania amoniaku, może indukować lub nasilać encefalopatię wątrobową.
Objaw
Objawy uszkodzenia wątroby marskości Często objawy Niewydolność wątroby Niewydolność wątroby Zespół nerczycowy dłoni wątroby Białkomocz Niedociśnienie Pająk olig Skąpomocz Huangqi
Objawy kliniczne marskości wątroby można podzielić na dwie fazy, mianowicie okres kompensacji czynności wątroby i okres dekompensacji czynności wątroby, a niektóre mogą pozostawać w okresie kompensacji przez długi czas i mogą nie wchodzić w okres dekompensacji.
1. Okres kompensacji czynności wątroby jest wczesnym etapem marskości wątroby, łagodnymi objawami, powszechną utratą apetytu, zmęczeniem, nudnościami i wymiotami, wzdęciem brzucha, dyskomfortem w nadbrzuszu lub tępym bólem, normalnymi ruchami jelit lub luźnymi stolcami, cerą, ziemistą, twarzą, szyją, Na górnej klatce piersiowej, plecach, ramionach i kończynach górnych widoczne są przędziorków lub teleangiektazje, dłoń wątroby, wątroba lekko spuchnięta, gładka powierzchnia, twarda konsystencja, delikatna tkliwość, łagodna do umiarkowanej śledziona, wątroba Funkcja jest sprawdzana w normalnym zakresie lub lekko nienormalna.
2. Zdekompensowana czynność wątroby, objawy kliniczne zaburzeń czynności wątroby, takie jak utrata masy ciała, zmęczenie, nieregularna hipotermia, ciemna karnacja, pigmentacja i niedokrwistość, różne objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, wymioty, luźne stolce, wzdęcie brzucha itp. Objawy i krwawienie z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego i plamicy, łagodna do umiarkowanej żółtaczka, mężczyźni z utratą libido, zanik jąder, wypadanie włosów, rozwój piersi, kobiety z brakiem miesiączki, niepłodnością i nadciśnieniem wrotnym Wydajność, powiększenie śledziony, któremu towarzyszy zmniejszenie liczby białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi, obniżenie żylaków przełyku i żołądka, często z powodu pęknięcia krwiaka, meleny i wstrząsu, ściany brzucha i żylaków pępka, pęknięcia jądra spowodowanego krwią w kale, wodobrzusze Najbardziej widoczna manifestacja marskości wątroby.
Wielkość wątroby jest różna, zwykle duża i mała, jej tekstura jest twarda, guzkowa, a czasem delikatna. Około połowa pacjentów ma umiarkowanie podwyższone stężenie bilirubiny w surowicy, a całkowity cholesterol, zwłaszcza cholesterol, jest zwykle niższy niż normalnie. Zmniejszony, wzrost globuliny, stosunek albuminy / globuliny zmniejszony lub odwrócony, γ-globulina znacznie wzrosła w elektroforezie białek, test zmętnienia cynku był dodatni, retencja BSP często przekraczała 10%, SGPT znacznie wzrosło, trombina Wydłużony czas pierwotny, wzrost IgG we krwi, IgA, IgM, IgG był najbardziej znaczący, HBsAg może być dodatni, a niektórzy pacjenci byli dodatni pod względem autoprzeciwciał w surowicy.
3. Marskość wtórna do uszkodzenia nerek u pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem kłębuszków nerkowych i kwasicą cewkową nerek, wcześni pacjenci często nie mają wyraźnych objawów klinicznych, tylko niewielka ilość białkomoczu, marskość wątroby wtórna do nefropatii IgA z zaburzeniami czynności nerek Aby być powolnym i łagodnym, niektórzy pacjenci mają proliferujące się komórki mezangialne, komórki śródbłonka i / lub komórki nabłonkowe, z obszarem mezangialnym i odkładaniem się pod immunotelialnego kompleksu immunologicznego. U tych pacjentów często występuje białkomocz i krwiomocz, i może również wystąpić obrzęk. , wysokie ciśnienie krwi i zaburzenia czynności nerek.
Objawy kliniczne marskości wątroby wtórnej do kwasicy kanalików nerkowych są podobne do chorób innych niż wątroba. Większość z nich to niepełna dystalna kwasica kanalików nerkowych. Niektórzy pacjenci mają wielomocz, polidypsję, nokturię, słabe stężenie moczu i hipokaliemię. , osłabienie mięśni i inne objawy, pacjenci z ciężkimi objawami i oznakami choroby wątroby, ale także uporczywy mocz zasadowy, mocz o wysokiej zawartości wapnia, kwas moczowy o niskiej kwasowości, w połączeniu z kamicą moczową i wtórną nadczynnością przytarczyc, chorobą wątroby W przypadku kwasicy cewkowej nerek, oprócz zmniejszonej zdolności nerek do wydalania H, często towarzyszy jej znaczna hipokaliemia, a ponadto, ze względu na zmniejszoną zdolność nerek do wydalania amoniaku, encefalopatia wątrobowa może być indukowana lub nasilana.
Zbadać
Badanie uszkodzenia marskości wątroby
1. Badanie moczu obejmuje białkomocz, krwiomocz i mocz cewkowy, często krwiomocz duży, powszechnie uważa się, że niewydolność nerek nie jest spowodowana zmianami kłębuszkowymi, kwasica kanalików nerkowych w wątrobie może być wyrażona jako uporczywy zasadowy mocz, wysoki poziom wapnia Mocz, kwas hiponatomowy w połączeniu z kamieniem moczowym.
2. Można zaobserwować badanie surowicy w surowicy, przerost przerostu immunoglobulin, szczególnie najbardziej widoczne IgA, zwiększenie stężenia IgA, obniżenie stężenia krioglobulinemii i C3 w surowicy, wydalanie kwasicy kanalikowej przez nerki oprócz wydalania nerki H Oprócz redukcji często towarzyszy jej znaczna hipokaliemia.
3. Patologia
(1) Zmiany patologiczne marskości wątroby: wątroba jest znacznie zmniejszona, twardość jest zwiększona, waga jest zmniejszona, powierzchnia wątroby jest rozproszona, drobne guzki, zmiany histologiczne, normalna wątrobowa struktura zrazikowa znika, zastąpiona fałszywymi płatkami, hepatocytami w pseudolobule Mogą występować różne stopnie zwyrodnienia, martwicy i regeneracji, a obszar wrotny jest znacznie poszerzony przez przerost tkanki łącznej, w którym można zaobserwować naciek komórek zapalnych o różnym stopniu, a większość z nich to struktury przypominające małe drogi żółciowe (fałszywy przewód żółciowy), które są potwierdzone przez mikroskopię elektronową. Te rzekomo-żółciowe kanały faktycznie składają się z nowonarodzonych hepatocytów, co może być przejawem regeneracji hepatocytów i kamieni nerkowych spowodowanych kalcynozą nerek.
(2) Marskość wątroby i uszkodzenie nerek: Charakterystyczne zmiany patologiczne tej choroby to:
Matryca mezangialna jest poszerzona i może być wstawiona do znaku dwutorowego między GBM a komórkami śródbłonka, co powoduje podobną zmianę w GBM.
Strefa 2 mezangialna ma osadzanie rozproszone oparte na IgA z osadzaniem IgG i / lub IgM i / lub C3.
3 Gęste złoża elektronów w obszarze mezangialnym i / lub ścianie kapilary.
4 Materiał w kształcie membrany piwnicy i niektóre osady są widoczne w okrągłej luźnej strefie.
5 stwardnienie kłębuszkowe.
Ponadto wielu autorów zaobserwowało, że pacjentów z marskością wątroby można scharakteryzować przez błoniastą nefropatię, śródnaczyniowe proliferacyjne zapalenie nerek, błonowe proliferacyjne zapalenie nerek, półksiężycowe zapalenie nerek i ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe. U pacjentów z marskością żółciową zgłaszano występowanie błoniastej nefropatii IgM i skórnego zapalenia naczyń.
4. Biopsja nerkowa: pod mikroskopem elektronowym kłębuszkowa macierz mezangialna ma złogi ziarniste, takie jak stwardnienie kłębuszkowe; okrągłe rzadkie obszary w błonie podstawnej i niektóre osady, immunoglobuliny, zwłaszcza złogi IgA i C3, chociaż Każdy termin nie jest konkretny, ale jeśli składa się z czterech elementów, jest to specjalna zmiana stwardnienia kłębuszków wątrobowych. „Stwardnienie kłębuszków nerkowych” można zmienić w różnym czasie, a tylko stwardnienie kłębuszkowe znajduje się we wczesnym stadium. Nie ma osadu, a powyższe typowe zmiany pojawiają się na późnym etapie.
5. Inne badania: rutynowa wątroba, woreczek żółciowy, śledziona, badanie ultrasonograficzne B nerki, badanie rentgenowskie są typowe dla powiększenia wątroby i śledziony lub stwardnienia zanikowego, a także zmian kształtu nerek i kamieni moczowych.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa marskości wątroby
Kryteria diagnostyczne
Przede wszystkim należy wyjaśnić diagnozę marskości wątroby. Klinicznie, zgodnie z wywiadem, oczywista wątroba, śledziona, atrofia wątroby, stwardnienie, dodatni wynik testu czynnościowego wątroby, przełykanie przełykowego badania rentgenowskiego wykazało żylaki przełyku lub żołądka, biopsję wątroby Stwierdzono, że typowe objawy, takie jak tworzenie rzekomobłoniastych, można wyraźnie zdiagnozować, ale często konieczne jest odróżnienie go od innych rodzajów marskości wątroby. Wątroba powinna być odróżniona od przewlekłego aktywnego zapalenia wątroby i pierwotnego raka wątroby. Wodobrzusze należy odróżnić od gruźliczego zapalenia otrzewnej. Identyfikacja seksualnego zapalenia osierdzia.
Kiedy pacjenci z krwiomoczem z krwiomoczem, białkomoczem i cewkowym moczem powinni rozważyć marskość z uszkodzeniem kłębuszków nerkowych, pacjenci z biopsją nerki mogą pomóc w potwierdzeniu diagnozy, choroba polega głównie na odkładaniu się kłębuszków immunoglobulin Oparte na IgA i małe ilości IgG, IgM i / lub C3, niektórzy pacjenci mają złogi mezangialne bez proliferacji komórek, proliferację kłębuszkową, w tym komórki mezangialne, śródbłonkowe lub nabłonkowe, z krezką i śródbłonkiem Immunomorfologiczne cechy osadów to:
1. Kłębuszkowa matryca mezangialna ma osady ziarniste pod mikroskopem elektronowym.
2. Stwardnienie kłębuszkowe.
3. W membranie piwnicy i niektórych osadach pojawia się okrągła rzadka strefa.
4. Immunoglobuliny, zwłaszcza złogi IgA i C3.
Chociaż każdy termin nie jest konkretny, jest to specjalna zmiana w kłębuszkowej stwardnieniu kłębuszków wątroby, a „stwardnienie kłębuszków wątrobowych” może być zmieniane w różnym czasie. We wczesnym etapie tylko stwardnienie kłębuszkowe Nie ma osadu, a wyżej wymienione typowe zmiany pojawiają się w późnym stadium. Testy laboratoryjne mogą obejmować kłębuszkowe zapalenie nerek, zmiany laboratoryjne kwasicy cewkowej nerek, takie jak białkomocz, krwiomocz, zasadowy mocz, hiperkalciurię i ptasie kamienie. Itd., I są hiponatremia i różne immunoglobuliny, wzrost IgA we krwi jest szczególnie widoczny, gdy poziom C3 w surowicy spada, diagnozę można ustalić.
Diagnostyka różnicowa
Objawy kliniczne marskości wtórnej do kwasicy kanalików nerkowych są podobne do objawów u pacjentów z niewydolnością wątroby i powinny być zróżnicowane. Ponadto należy odróżnić wątrobę od przewlekłego czynnego zapalenia wątroby i pierwotnego raka wątroby, a wodobrzusze odróżnić od gruźliczego zapalenia otrzewnej i zaciskającego zapalenia osierdzia.
1, marskość wątroby wtórna do kwasicy kanalików nerkowych
(1) Zdecydowana większość pacjentów z niepełną dystalną kwasicą cewkową nerki, niewielka liczba pacjentów z wielomoczem, słabym nocnym moczem i słabym stężeniem hipokaliemii i osłabienia mięśni, pacjenci z ciężkimi objawami i oznakami choroby wątroby, ale także Trwały alkaliczny mocz, hiperkalciuria, hipokapnia itp. Można łączyć z kamicą moczową i wtórną nadczynnością przytarczyc.
(2) U pacjentów z kwasicą cewkową nerkową wątroby, oprócz zmniejszonej zdolności nerek do wydalania H +, często towarzyszy jej znaczna hipokaliemia. Ponadto, ze względu na zmniejszoną zdolność nerek do wydalania amoniaku, encefalopatia wątrobowa może być indukowana lub nasilana.
2. Przewlekłe aktywne zapalenie wątroby
Choroba ma długi przebieg choroby, ponad rok, i może trwać od kilku lat do kilkudziesięciu lat. U pacjentów ze zmęczeniem, bólem wątroby, utratą apetytu i innymi objawami utrzymuje się, dochodzi do powiększenia śledziony, impotencji, nieregularnej miesiączki kobiet i tak dalej.
3, pierwotny rak wątroby
Jest to jeden z najczęstszych nowotworów złośliwych w Chinach, o wysokiej śmiertelności, podzielony na dwie główne kategorie: pierwotny rak wątroby i wtórny rak wątroby.
4, gruźlicze zapalenie otrzewnej
Zdecydowana większość zmian gruźlicy wtórnych do innych narządów, ścieżka infekcji tej choroby może być bezpośrednio rozprzestrzeniona przez gruźlicę wewnątrzbrzuszną lub rozprzestrzeniona przez krew. Większość zachodzi powoli, pacjenci często odczuwają zmęczenie, gorączkę, wzdęcie brzucha, ból brzucha, dreszcze, wysoką gorączkę i inne objawy.
5, zaciskające zapalenie osierdzia
Najczęstsze przyczyny to gruźlica i ropne zakażenie, a następnie pleśń lub infekcja wirusowa. Typowymi objawami są trudności w oddychaniu, zmęczenie, utrata apetytu, wzdęcie górnej części brzucha lub ból. Trudności w oddychaniu są związane z porodem, głównie związane ze zmniejszoną objętością udaru.
