Zespół zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka Zespół zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka (zwłóknienie podsiatkówkowe i zespół zapalenia błony naczyniowej oka) jest stosunkowo rzadkim typem klinicznym charakteryzującym się rozwojem przewlekłego zapalenia błony naczyniowej oka i progresją do zmian zwłóknieniowych podsiatkówkowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: odwarstwienie siatkówki
Patogen
Zwłóknienie podsiatkówkowe i etiologia zespołu zapalenia błony naczyniowej oka
(1) Przyczyny choroby
Nie jest jasne.
(dwa) patogeneza
Chociaż patogeneza tej choroby nie jest w pełni poznana, niektóre czynniki wzrostu, takie jak naskórkowy czynnik wzrostu i czynnik wzrostu transformujący β, wywołany odpowiedzią immunologiczną i stanem zapalnym, mogą być związane z tym typem zwłóknienia. Reakcje alergiczne odgrywają ważną rolę w rozwoju przeciwciał przeciwko nabłonkowi barwnikowemu siatkówki lub związanym z naczyniakiem komponentom, które mogą tworzyć kompleksy immunologiczne i osadzać się w nabłonku barwnikowym siatkówki i tkankach podsiatkówkowych, powodując reakcje zapalne poprzez aktywację uwalniania aktywnych produktów z dopełniacza. Uszkodzenie tkanek stymuluje śródbłonek naczyniowy siatkówki, komórki glejowe, mikrogleju, komórki nabłonkowe pigmentu siatkówki do proliferacji i tworzy zwłóknienie podsiatkówkowe. Badanie histologiczne ujawniło naciekanie komórek B i komórek plazmatycznych, potwierdzając ten pogląd.
Innym poglądem jest to, że opóźnione reakcje alergiczne odgrywają ważną rolę w ich rozwoju; ostatnio znaleziono je w próbkach oka pacjentów z włóknieniem podsiatkówkowym i zapaleniem błony naczyniowej oka, siatkówki, blizny naczyniowo-naczyniowej i ziarniniaka naczyniówkowego Fas, Ekspresja FasL jest zwiększona i uważa się, że interakcja między nimi może prowadzić do glejozy lub zwłóknienia.
Zapobieganie
Profilaktyka zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka
1, bliscy krewni małżeństwa utajonego dziedziczenia choroby, jego przodkowie mają historię bliskich krewnych i palą, zakazanie bliskich krewnych papierosów może zmniejszyć częstość występowania tej choroby.
2, wolne od „choroby i kombinacji chorób”. Pacjenci z dziedzicznym dziedziczeniem powinni starać się unikać małżeństwa z członkami rodziny tej choroby i nie mogą poślubić tych, którzy również cierpią na tę chorobę. Ryzyko rozwoju tej choroby u dzieci z dominującymi chorobami dziedzicznymi jest.
3, niewidomi pacjenci powinni być leczeni wcześnie, ponieważ pacjenci z barwnikowym zapaleniem siatkówki na wczesnym etapie objawiają się ślepotą nocną, często u dzieci i młodzieży, z nasilającymi się objawami wraz z wiekiem.
4, jedz witaminę A, ponieważ witamina A może zapobiegać ślepocie nocnej.
Powikłanie
Zwłóknienie podsiatkówkowe i powikłania zespołu zapalenia błony naczyniowej oka Powikłania
Obecnie nie ma odpowiedniego opisu treści.
Objaw
Objawy zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka Najczęstsze objawy Zmiany dna oka Obrzęk siatkówki Pojawia się jednostronny cień dna oka jednoocznego ... Oderwanie siatkówki Zapalenie błony naczyniowej oka
Objaw
Większość pacjentów cierpi na zajęcie obuoczne, ale często skarży się na nagłe lub postępujące jednostronne rozmycie lub pogorszenie widzenia. Stopień ostrości wzroku jest bardzo różny. Niektórzy mają jedynie łagodną utratę wzroku, podczas gdy inni mogą spaść do natychmiastowego wskaźnika lub percepcji światła. Pacjent może narzekać na ciemną plamę lub wiele ciemnych plam; może również występować zniekształcenie wizualne i uczucie błysku.
2. Znaki
Na różnych etapach choroby zmiany dna oka są bardzo różne: na wczesnym etapie wiele małych, rozproszonych żółto-białych zmian z rozmytymi granicami znajduje się na poziomie nabłonka barwnikowego siatkówki i wewnętrznej naczyniówki, w zakresie od 50 do 500 μm. Mogą być również rozmieszczone w skupiska lub w linii. Zaburzenie nabłonka barwnikowego siatkówki ma cętkowany wygląd. Zmiany zlokalizowane są głównie w tylnym biegunie i środkowej części. W miarę postępu choroby żółto-białe zmiany mogą wykazywać kilka różnych typów. Wynik: pierwszy typ nie pozostawia żadnego uszkodzenia nabłonka barwnikowego siatkówki po ustąpieniu zmiany (wskazując, że zmiana znajduje się w naczyniówce pod nabłonkiem barwnikowym siatkówki); drugi jest zmianą atroficzną z perforowanym marginesem pozostawionym po wygojeniu zmiany (wskazując na zajęcie nabłonka barwnikowego siatkówki) ) lub powstawanie blizny naczyniowo-naczyniowej; trzecia to ekspansja zmiany do nieregularnego pasma lub dużej błony śluzowej podsiatkówkowej, zmiana może wpływać na cały tylny biegun, ale również na środkową część, aktywność Chora włóknista błona wydaje się gruba, gęsta i gładka, brzeg jest lekko rozmazany, a zmianą jest obrzęk siatkówki, któremu może towarzyszyć łagodne rozszerzanie naczyń siatkówki. Kiedy staje się statyczny, błona włóknista staje się cieńsza, wydaje się sucha i kurczy się, a granica jest wyraźna, a odpowiednia część obrzęku siatkówki znika; u niektórych pacjentów zmiany podsiatkówkowe można wyginać wokół plamki żółtej, która różni się od błony neowaskularnej podsiatkówkowej. Rzadko powoduje krwawienie, ale może mu towarzyszyć wysięk w plamce plamistej i obrzęk torbielowaty, surowicze odwarstwienie siatkówki, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, osłonka naczyniowa siatkówki u niektórych pacjentów, po skutecznym leczeniu zwłóknienie pod siatkówką może być statyczne, Pozostawia trwały film włóknisty; czwartym jest podsiatkówkowa błona neowaskularna, która ma skłonność do powodowania zmian w krwawieniu itp. W rzeczywistości trzeci przypadek to prawdziwy zespół zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka.
Zwykle nie ma zmian w przednim odcinku oka, ale u niewielkiej liczby pacjentów może wystąpić łagodne do umiarkowanego zapalenie błony naczyniowej oka, takie jak zakurzony KP, łagodny do umiarkowanego błysk przedniej komory, niewielka ilość komórek zapalnych przedniej komory i rozproszona tęczówka Po zrostie niektórzy pacjenci mogą mieć łagodne do ciężkich szkliste reakcje zapalne, a siatkówka lub naczynia siatkówki mogą być poważnie dotknięte podczas choroby.
Zbadać
Badanie zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka
1. Angiografia dna fluoresceiny w ostrej fazie angiografii, wczesna prezentacja wysokiej fluorescencji i wieloogniskowe maskowanie fluorescencyjne, u niektórych pacjentów może pojawić się silna fluorescencja przypominająca płytkę nazębną, późne barwienie zmian, z wyciekiem lub bez Mogą wystąpić zmiany w przeciekach optycznych fluoresceiny, torbielowaty obrzęk plamki itp., Stare zmiany często wykazują przebarwienia.
2. Angiografia zieleni indocyjaninowej ma obecnie bardzo mało informacji na ten temat, badanie 2 pacjentów wykazało, że cała zmiana wykazała słabą fluorescencję od wczesnego do późnego.
3. Badanie elektrofizjologiczne u pacjentów z ostrością wzroku mniejszą niż 0,2 lub długoterminową potrzebą leczenia glikokortykosteroidami lub bez odpowiedzi na glukokortykoidy, często pojawia się nieprawidłowa mapa prądu siatkówki i elektrogram oka.
4. Badanie pola widzenia Niektórzy pacjenci mogą mieć ciemne plamy, wady pola widzenia, a niektórzy pacjenci mogą mieć fizjologiczne martwe plamy, które mogą się rozszerzać.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zespołu zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka
Kryteria diagnostyczne
Zespół zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenie błony naczyniowej oka może być częstym skutkiem rozwoju wielu rodzajów zapalenia naczyniówkowego, dlatego należy zwrócić uwagę na diagnozę lub wykluczenie niektórych chorób zakaźnych, niektórych szczególnych rodzajów, takich jak gruźlicze zapalenie naczyniówkowe, kiła po winogronach Zapalenie błony, toksoplazmoza oka, mięsakowe zapalenie błony naczyniowej tylnej, współczulne oftalmia itp., Jeśli to konieczne, należy przeprowadzić niektóre powiązane testy laboratoryjne i dodatkowe badania w celu potwierdzenia diagnozy; w przypadku idiopatycznego zwłóknienia podsiatkówkowego i winogron Zespół błony jest diagnozowany głównie na podstawie cech zmian dna oka i własnych cech pacjenta (młode kobiety, krótkowzroczność, żadnych innych chorób w ciele), angiografii fluoresceinowej dna oka, angiografii zieleni indocyjaninowej, elektrofizjologii i badania pola widzenia Może pomóc.
Diagnostyka różnicowa
Idiopatyczne zwłóknienie podsiatkówkowe i zespół zapalenia błony naczyniowej oka należy odróżnić od chorób, które mogą powodować nabłonek naczyniówkowy, nabłonek barwnikowy siatkówki i zmiany ogniskowe mózgu we wczesnych stadiach. Choroby te mogą być zakaźne, takie jak gruźlicze zapalenie naczyniówki, po kiły Zapalenie błony naczyniowej oka, rozproszone jednostronne podostre zapalenie neuroretinitis, toksoplazmoza oka itp., Także niezakaźne, takie jak ostre zmiany nabłonkowe płaskiego wieloogniskowego płaskonabłonkowego pigmentu, zmiany naczyniówkowo-siatkówki podobne do strzelby Zapalenie rogówki i zapalenie błony naczyniowej oka, ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki, wielokrotny łatwo rozpraszający się zespół białych punktów, punktowe zapalenie naczyniówki oka (uszkodzenie), ostra retinopatia plamkowa, mięsakowe zapalenie błony naczyniowej oka, rzekome oko Zespół sporotozy tkanek itp. W późniejszych stadiach choroby należy odróżnić od ropnego zapalenia naczyniówki i zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem.
1. Zespół zwłóknienia podsiatkówkowego i zapalenia błony naczyniowej oka
(1) Częściej u młodych kobiet, często z krótkowzrocznością.
(2) Nie ma wyraźnej choroby ogólnoustrojowej.
(3) Nagła utrata wzroku lub postępująca utrata wzroku.
(4) Występowanie obu oczu, ale często objawy jednego oka są oczywiste.
(5) Wiele żółto-białych zmian (50-500 μm) w tylnym biegunie lub środkowej części tylnego stopnia, zlokalizowanych na poziomie nabłonka naczyniówki lub barwnika siatkówki.
(6) Później dochodzi do łuszczącego się podsiatkówkowego zwłóknienia.
(7) może towarzyszyć surowicze odwarstwienie siatkówki, torbielowaty obrzęk plamki, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego.
(8) może być związany z łagodnym do umiarkowanego przednim zapaleniem błony naczyniowej oka, szklista reakcja zapalna może być bardzo różna u różnych pacjentów.
(9) Wczesna aktywna fluorescencja aktywnych zmian, późne barwienie.
(10) Choroba może nawracać, a większość pacjentów ma słabą ostrość wzroku.
2. Ostre tylne wieloogniskowe płaskonabłonkowe zmiany nabłonkowe pigmentu
(1) Przed wystąpieniem choroby grypopodobnej lub podrażnienia opon mózgowych może występować w przeszłości.
(2) Oba oczy mają zarówno początek, jak i oba oczy, ale odstęp między nimi jest krótki (od kilku dni do 2 tygodni).
(3) Wiele żółto-białych płaskich lub nieregularnych zmian w tylnym biegunie, zlokalizowanych na poziomie nabłonka pigmentowego siatkówki i naczyń włosowatych naczyniówki.
(4) Zmiana ustępuje samoistnie w ciągu kilku dni lub tygodni.
(5) Brak reakcji zapalnej lub łagodnej do umiarkowanej reakcji zapalnej w przedniej komorze i ciele szklistym.
(6) Wczesny etap zmiany wykazywał słabą fluorescencję, a późny etap wykazywał silną fluorescencję.
(7) Większość pacjentów ma dobrą ostrość widzenia.
3. Ostre zapalenie nabłonka barwnikowego siatkówki
(1) Wiek początku jest zbyt duży, głównie powyżej 40 lat.
(2) Zniekształcenie wizualne lub centralny ciemny punkt.
(3) Skupione ciemnoszare zmiany skupione w plamce żółtej otoczonej żółto-białym halo.
(4) Może występować łagodna szklista reakcja zapalna.
(5) Badanie pola widzenia ma centralną ciemną plamę.
(6) Ciemnoszare plamiste zmiany wykazały słabą fluorescencję, a żółto-białe halo wykazało silną fluorescencję.
(7) Zmiana zniknęła naturalnie od 6 do 12 tygodni.
(8) Ostrość wzroku powróciła do normalnego poziomu, a rokowanie było dobre.
(9) Zasadniczo brak nawrotów.
4. Chrząstkowe zapalenie siatkówki
(1) Wiek początku jest zbyt duży, od 30 do 60 lat.
(2) niebieskoszare lub kremowe zmiany pod siatkówką z wyraźnymi granicami i wieloma sąsiadującymi dyskami optycznymi.
(3) Świeże zmiany często pojawiają się wokół starych zmian, przypominając wyglądem mapę.
(4) Ciemne plamy na środku lub na środku w środku.
(5) Aktywne zmiany wykazywały słabą fluorescencję na wczesnym etapie, a krawędź aktywnych zmian wykazywały silną fluorescencję pod koniec angiografii; nieaktywne zmiany wykazywały podobną do płytki wysoką fluorescencję i późne barwienie.
(6) Powtarzające się odcinki i postępowy postęp.
(7) Większość pacjentów ma słabą ostrość wzroku.
5. Zmiany siatkówki w naczyniach krwionośnych przypominające strzelbę
(1) Częściej występujący u rasy kaukaskiej, rzadki przypadek tej choroby w Chinach.
(2) Zasadniczo brak działania systemowego.
(3) Wiek początku jest zbyt duży, a średni wiek wynosi 50 lat.
(4) dwustronne nawracające wielokrotne kremowe zmiany typu strzelby (50-1500 μm) zlokalizowane na poziomie nabłonka naczyniówki i barwnika siatkówki.
(5) Zapalenie naczyń siatkówki.
(6) Ciało szkliste bez śnieżnej grobli.
(7) obrzęk torbielowaty plamki żółtej.
(8) Niewielka liczba pacjentów może mieć łagodne nie ziarniniakowe przednie zapalenie błony naczyniowej oka.
(9) Antygen HLA-A29 jest dodatni.
(10) Wczesna angiografia wykazała słabą fluorescencję i późną angiografię.
(11) Nawracające epizody choroby, niektórzy pacjenci mają słabą ostrość wzroku.
6. Wiele łatwo rozpraszający się zespół białych punktów
(1) Częściej u młodych kobiet.
(2) Zaangażowanie jednego oka.
(3) Zasadniczo brak działania systemowego.
(4) Wiele żółto-białych plamek (100-200 μm) zlokalizowanych w głębokiej siatkówce i nabłonku pigmentowym siatkówki.
(5) Zmiany ziarniste w obszarze plamki żółtej.
(6) Nie ma lub występuje tylko niewielka reakcja zapalna w przedniej komorze i ciele szklistym.
(7) Angiografia dna fluoresceiny ujawniła silną fluorescencję we wczesnym stadium zmiany i późnym barwieniu.
(8) Angiografia zieleni indocyjaninowej wykazała wiele słabych plam fluorescencyjnych.
(9) Nawrót choroby jest niewielki.
(10) Zmiany całkowicie ustąpiły w ciągu kilku tygodni do 3 miesięcy, a ostrość widzenia była dobra.
7. Spiczaste zmiany naczyniówkowe
(1) Częściej u młodych kobiet.
(2) Oba oczy są dotknięte, a objawy jednego oka są oczywiste.
(3) Pacjenci mają krótkowzroczność, ale ogólnie nie ma choroby ogólnoustrojowej.
(4) wielokrotne rozproszone żółto-białe uszkodzenia dna oka (50 ~ 300 μm), zlokalizowane w nabłonku pigmentu siatkówki i wewnętrznym poziomie naczyniówki.
(5) Nie ma przedniego zapalenia błony naczyniowej oka i szklistej reakcji zapalnej.
(6) Spontaniczna regresja zmiany, pozostawiając bliznę zaniku naczynioruchowego.
(7) Większość pacjentów ma dobrą ostrość widzenia, a neowaskularyzacja podsiatkówkowa może wpływać na rokowanie wzrokowe pacjentów.
