naczyniak włośniczkowy siatkówki
Wprowadzenie
Wprowadzenie do naczyniaka włośniczkowego siatkówki Naczyniak siatkówki jest często częścią ogólnoustrojowej hemangiomatozy, której często towarzyszy móżdżek, komora mózgowa, rdzeń kręgowy, nadnercza, nerka, wątroba, najądrze i naczyniak jajnika, torbiel lub guz, z których naczyniak krwionośny móżdżku jest najbardziej Często Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zaćma jaskry z odwarstwieniem siatkówki
Patogen
Przyczyny naczyniaka włośniczkowego siatkówki
(1) Przyczyny choroby
Przyczyną może być dysplazja ektodermy lub pochodząca z mezodermy, ale niektóre narządy mają stan spoczynkowy lub ukryty, kliniczne objawy bezobjawowe i fizyczne, tak że trudno jest je znaleźć, jego penetracja genetyczna jest niekompletna lub ekspresja jest zmutowana. Wyniki kliniczne są niezwykle niespójne, często w tej samej rodzinie pacjentów z różnymi objawami, między członkami rodziny a probandem, zmiany mogą być również różne, a niektóre tylko zmiany wewnątrzczaszkowe lub inne narządy bez naczyń krwionośnych siatkówki Istnieją również przeciwieństwa, więc okuliści muszą również rozpoznać objawy i oznaki zmian wewnątrzczaszkowych, często 10 lat po naczyniaku krwionośnym siatkówki, więc choroba von Hippela prawdopodobnie będzie wczesnym objawem choroby von Hippla-Lindaua. ,
(dwa) patogeneza
Nie jest jasne.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom krwionośnym naczyń włosowatych siatkówki
1. Zakaz spożywania alkoholu
2. Użyj odtłuszczonego mleka lub jogurtu.
3. Nie więcej niż 2 żółtka dziennie.
4, unikaj stosowania oleju zwierzęcego, całkowita ilość oleju roślinnego nie przekracza 20g.
5, nie jedz podrobów zwierzęcych, skóry kurczaka, tłuszczu i ryb, żółty krab.
6, unikaj smażonego jedzenia.
7, nie jedz czekolady.
8, często jedzą mniej tłustych produktów sojowych i glutenu.
9. Codziennie jedz 500 g świeżych zielonych warzyw.
10. Dzienne spożycie soli jest ograniczone do 5-6 g.
11, po zjedzeniu owoców w celu zmniejszenia ilości podstawowych artykułów spożywczych, jedz jabłko dziennie, powinieneś zredukować podstawowe artykuły spożywcze o 50 gramów.
12, ignam, słodkie ziemniaki, ziemniaki taro itp., Należy wymienić na główny ryż spożywczy, mąkę, całkowita ilość powinna być ograniczona.
Powikłanie
Powikłania naczyniaków krwionośnych naczyń siatkówki Powikłania zaćma jaskry odwarstwienia siatkówki
Może być skomplikowany przez odwarstwienie siatkówki, jaskrę, skomplikowaną zaćmę i tak dalej.
Objaw
Objawy naczyniaka włośniczkowego siatkówki Często objawy Obrzęk siatkówki Krwotok siatkówki Zmienność żyły siatkówki Podrażnienie odwarstwienie siatkówki
Klinicznie choroba von Hippela dzieli się ogólnie na pięć faz:
1. W początkowej obwodowej części dna znajdują się splątane w masę naczyniaki krwionośne lub naczynia włosowate, czasem guz jest mały, a oftalmoskop nie jest łatwy do znalezienia. Angiografię fluoresceinową dna można zobaczyć w sieci naczyń włosowatych między małą tętnicą a małą żyłą. .
2. Rozszerzenie naczyń krwionośnych i tworzenie naczyniaków krwionośnych Choroba występuje głównie w siatkówce dna oka, a dotknięte nią tętnice i żyły siatkówki są zniekształcone, zniekształcone i podążają ścieżką naczyniową do części obwodowej. Można zauważyć, że naczynia włosowate na styku tętnic i żył są silnie rozwinięte w kształt kulisty. Naczyniak, który następnie stopniowo się zwiększa, może osiągnąć 2 ~ 3PD lub więcej (ryc. 1). Guz jest czerwony i okrągły lub owalny. W pierwszym i drugim etapie naczyniak jest głównie ograniczony do części obwodowej, a pacjent często nie czuje się.
3. Miejscowym obrzękowi siatkówki i wysiękowi w naczyniach krwionośnych i w okolicy wysięków i krwotoków mogą towarzyszyć małe plamki krwionośne. Powierzchnia guza i otaczająca siatkówka są szaro-białe, mętne z powodu wycieku ściany naczyniowej guza, a przebieg choroby jest długi. Woda w wysięku jest wchłaniana, lipid osadza się, a wokół naczyniaka krwionośnego pojawia się w kształcie pierścienia lub zakrzywiony żółto-biały duży wyciek. Kiedy wysięk wpływa na plamkę, ostrość wzroku jest oczywiście uszkodzona.
4. Okres odwarstwienia siatkówki W miarę wzrostu naczyniaka krwionośnego wysięk stopniowo wzrasta, a siatkówka wysycha odwarstwienie.
5. Późny etap może spowodować całkowitą utratę wzroku z powodu jaskry wtórnej, zapalenia błony naczyniowej oka, odwarstwienia siatkówki trakcji, powikłanej zaćmy lub atrofii oka.
Zbadać
Badanie naczyniaka włośniczkowego siatkówki
1. Badanie genetyczne i badanie genetyczne,
2. Badanie patologiczne z powodu wrodzonej deformacji mezodermalnej, nieprawidłowego rozwoju naczyń, guzy są namnażane przez hemangioblasty, między naczyniami krwionośnymi znajdują się komórki śródbłonka siatkowonaczyniowego, które tworzą pseudożółte komórki nowotworowe z powodu fagocytarnych lipidów. Lokalna proliferacja komórek glejowych siatkówki jest oczywista,
Angiografia fluoresceinowa dna oka (FFA): jest to bardzo ważne w diagnozie tej choroby. Tętnice widzą szybkie wypełnienie guza w tętnicach. Jednocześnie połączone z nim żyły mają również wyraźny przepływ laminarny. Fluoresceina wycieka do silnej masy fluorescencyjnej (ryc. 2),
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza naczyniaka włośniczkowego siatkówki
We wczesnym stadium choroby duże rozszerzenie naczyń włosowatych i mikroskopijnych naczyniaków kulistych występuje w siatkówce okołooczodołowej strony dna. Może być stosowany do wczesnej diagnozy. Gdy istnieje podejrzenie, angiografia fluoresceinowa dna, przy wchodzeniu do drugiego etapu, naczyniaki krwionośne Jest to bardzo oczywiste (ryc. 1) i związane z tym hipertoniczne zniekształcenie tętnic i żył Diagnoza nie jest już trudna.
Chorobę należy odróżnić od naczyniaka krwionośnego naczyniowego, który ma duże kręte i podobne do winorośli splątane naczynia krwionośne, ale bez naczyniaka krwionośnego i żółto-białych złogów lipidowych, czasami chorobę można pomylić z izolowanym naczyniakiem naczyniówki naczyniówki Większość tych ostatnich znajduje się wokół tylnego krążka dna oka, z morelowym lub pomarańczowo-czerwonym wybrzuszeniem, pigmentacją na powierzchni lub krawędzi i bez nieprawidłowości w naczyniach krwionośnych siatkówki.
