rozszczep kręgosłupa okultystyczny
Wprowadzenie
Wprowadzenie do recesywnego rozszczepu kręgosłupa Recesywny rozszczep kręgosłupa jest najczęstszym rodzajem recesywnej niewydolności kanału kręgowego. Jest bardziej powszechny w okolicy lędźwiowo-krzyżowej. Blaszka z jednym lub kilkoma kręgami nie jest całkowicie zamknięta, ale zawartość kanału kręgowego nie jest wybrzuszona. Większość recesywnego rozszczepu kręgosłupa nie wywołuje objawów życiowych i nie ma żadnych objawów zewnętrznych. Większość z nich to prosty rozszczep kręgosłupa (simpleespinebifidaoccult), który jest jedynie połączeniem blaszki i procesów kolczystych, z których większość znajduje się w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, a mniej niż 1% w innych częściach. Zasadniczo brak objawów, brak leczenia; niewielka liczba recesywnych niedrożności kanału kręgowego (okultyzm kręgosłupa) może mieć objawy takie jak układ nerwowy, ale może również mieć oponę meningocele wystającą z klatki piersiowej lub jamy miednicy, dlatego konieczne jest leczenie chirurgiczne. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,85% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: chondromy, tłuszczak, torbiel naskórka, torbiel dermoidalna, potworniak, torbiel pajęczaka
Patogen
Przyczyna recesywnego rozszczepu kręgosłupa
Uszkodzenie rdzenia kręgowego i nerwu rdzeniowego (50%):
Głównie z powodu uszkodzenia rdzenia kręgowego i nerwu rdzeniowego w dotkniętym segmencie, to znaczy związanego ze stopniem kompresji i uszkodzenia nerwów. Lokalna skóra może mieć zwiększone owłosienie, skóra jest zapadnięta do wewnątrz, a niektóre mają nieregularny naczyniak krwionośny lub pigmentację. Początek jest wczesny i późny, niektóre rozwinęły się u niemowląt i małych dzieci, a niektóre objawy pojawiają się w wieku dorosłym, co jest zgodne z szeregiem wtórnych zmian patologicznych spowodowanych rozszczepem kręgosłupa i pogorszeniem przywiązanego rdzenia i zmian niedokrwiennych. .
Czynniki genetyczne (25%):
Dziedziczenie łańcucha genowego jest zjawiskiem podobnym między biologicznymi rodzicami a potomstwem oraz między osobnikami potomstwa. Genetyka ogólnie odnosi się do zjawiska, w którym cechy rodzica są wyrażane w następnym pokoleniu, ale genetycznie odnosi się do zjawiska, w którym materiał genetyczny jest przekazywany z wyższego pokolenia na potomstwo.
Czynniki środowiskowe (25%):
Takich jak wczesna ciąża, takich jak promieniowanie, trucizny, leki hormonalne, kwasica beztlenowa i inne niepożądane bodźce.
Patogeneza
Atrezja cewy nerwowej zajmuje około 10 dni od 17 do 19 dni zarodka, a blaszka i mięsień sercowy różniły się od mezodermy, w sumie 42 pary segmentów ciała, stopniowo goją się od 4 do 7 segmentów ciała. Najpierw otwór nerwu przedniego jest zamykany w ciągu około 24 dni (23 do 26 dni), a następnie przez 26 dni (26 do 30 dni), a otwór nerwu tylnego jest zamknięty. W tym okresie tkanka mezodermalna istnieje między rurką nerwową a skórą ektodermalną ( Segment ciała) tworzy kręgi. Uzdrowienie całego łuku kręgowego następuje około 8 tygodni po zarodku, a następnie kończy się tworzenie neuroembracji. Przednia rurka nerwowa pokrywająca ektodermę skóry jest przedłużana do końca ogona. W tym okresie stosuje się neuroektodermę i mezodermę. Liście są źródłem, wakuolizacja zachodzi w niezróżnicowanej grupie komórkowej na końcu przedniej rurki nerwowej, a następnie te wakuole stopniowo łączą się, tworząc strukturę rurową (tworzenie tylnej rurki nerwowej), a dwie rurki nerwowe ostatecznie wiążą się, tworząc rdzeń kręgowy. Podstawa, proces ten nazywa się budowaniem rurek. Pierwotny rdzeń kręgowy w kanale kręgowym ma zarodek w wieku od 40 do 48 dni. Ogon rdzenia kręgowego jest zdegenerowany i zdegenerowany, tworząc końcowe włókno rdzenia kręgowego. Zwyrodnienie rdzenia kręgowego jest nadal przeprowadzane po urodzeniu. Wynik jest na końcu. Strona z jedwabiu Pozycja stożka rdzeniastego stopniowo przesuwa się w górę, tak że stożek rdzenia kręgowego znajdujący się w 2-3 płaszczyźnie zarodka w ciągu 56 do 60 dni zarodka znajduje się w talii 4 w 20. tygodniu zarodka, 2 do 3 w talii przy urodzeniu i osiąga talię w czasie dorosłości. ~ 2 poziom.
Ludzki centralny układ nerwowy, mózg i rdzeń kręgowy, rozwija się w pierwszym miesiącu zarodka; w drugim tygodniu zarodka strona grzbietowa tworzy płytkę nerwową, boki płytki nerwowej są wypukłe, środek jest wklęsły, a wypukłe części po obu stronach stopniowo Połączenie jest zamknięte u góry, a w 3–4 tygodniu zarodka powstaje cewka nerwowa. Jeśli na tym etapie zamknięcie cewki nerwowej jest zablokowane, powstaje wada kości lub skóry pokrywająca centralny układ nerwowy, a rura nerwowa znajduje się na czele. Zamyka się 24 dnia zarodka, a następnie formuje mózg po wielokrotnym różnicowaniu i podziale. Zamknięcie otworu nerwowego na końcu rurki nerwowej następuje 27 dnia zarodka i różnicuje się w odcinek lędźwiowo-krzyżowy kręgosłupa. Podczas procesu zamykania nieprawidłowości wydają się być niecałkowicie zamknięte, a niedrożność rurki nerwowej znajduje się co najwyżej na dwóch końcach rurki nerwowej, ale może wystąpić dowolna część między dwoma końcami rurki nerwowej. Jeśli wystąpi na przednim końcu, czaszka zostanie podzielona. Tkanka mózgowa jest zniszczona i tworzy deformację bez mózgu. Jeśli pojawi się na końcu ogona, kręgosłup jest pęknięty. Rdzeń kręgowy może być całkowicie odsłonięty lub może wybrzuszać się w kapsułce zwanej rozszczepem kręgosłupa i opon mózgowych. Out.
Istnieje wiele patologicznych postaci recesywnego rozszczepu kręgosłupa. Prosty recesywny rozszczep kręgosłupa nie obejmuje innego rdzenia kręgowego ani neuropatii. Zawartość kanału kręgowego nie wybrzusza się na zewnątrz. Wygląd kręgosłupa grzbietowego jest w większości normalną skórą, a czasem miejscowym przerostem. , plamy pigmentacyjne, łuszczący się naczyniak krwionośny włośniczkowy, recesja skóry, przetoka skórna itp., Te złożone zmiany patologiczne często powodują przywiązanie sznurka i kompresję.
Zapobieganie
Zapobieganie recesywnemu rozszczepowi kręgosłupa
Ponieważ recesywny rozszczep kręgosłupa jest wynikiem kombinacji czynników genetycznych i środowiskowych, należy zachować ostrożność, aby zapobiegać czynnikom środowiskowym, takim jak promieniowanie, trucizny, leki hormonalne, kwasica beztlenowa i inne niekorzystne bodźce we wczesnej ciąży. Pomaga zapobiegać recesywnemu rozszczepowi kręgosłupa.
Powikłanie
Powikłania recesywne rozszczepu kręgosłupa Powikłania chrzęstniak tłuszczak torbiele naskórkowe torbiele skórne potworniak torbiele pajęczaka
Złożona recesywna rozszczep kręgosłupa często ma rdzeń kręgowy lub nieprawidłowości neurorozwojowe, takie jak lokalne blizny, zrosty, końcowy przerost jedwabiu i pogrubienie, które mocują rdzeń kręgowy do kręgów i ograniczają ruch rdzenia kręgowego w górę podczas rozwoju lub oba. , tłuszczak, torbiel naskórka, torbiel dermoidalna, potworniak, torbiel pajęczaka, koniec jamy rdzenia kręgowego, tworzenie uchyłka korzenia nerwowego, glejoza w rdzeniu kręgowym lub poszerzenie rdzenia centralnego, czasami w połączeniu z naczyniem krwionośnym, strona kręgowa Gięcie, otwór międzykręgowy i żebra powodują wady rozwojowe.
Objaw
Objawy recesywne rozszczepu kręgosłupa Częste objawy Glejoza kręgosłupa Proliferacja w kości ramiennej Utrzymujący się ból, zaburzenia czucia, odruchy, zanik, varus podkowy, stopa łukowa, varus, paraplegia
Objawy recesywnego rozszczepu kręgosłupa są powodowane głównie przez uszkodzenie rdzenia kręgowego i nerwu rdzeniowego dotkniętego segmentu, to znaczy związane ze stopniem ucisku i uszkodzeniem nerwu. Lokalna skóra może mieć zwiększone owłosienie, skóra jest przygnębiona do wewnątrz, a niektóre mają nieregularne naczynia włosowate. Guz lub pigmentacja, występowanie wczesne i późne, mogły wystąpić u niemowląt i małych dzieci, niektóre objawy pojawiają się w wieku dorosłym, co i rozszczep kręgosłupa spowodowały szereg wtórnych zmian patologicznych, a przywiązany sznur stopniowo się pogarsza, występuje niedokrwienie Zmiany są spójne, w zależności od objawów klinicznych występują łagodne, umiarkowane i ciężkie objawy, ale jest całkiem sporo pacjentów z rozszczepem kręgosłupa, u których nie występują objawy do końca życia.
1. Łagodne objawy: objawami na początku są słabe mięśnie kończyn, łagodny zanik mięśni, drętwienie, miażdżyca, czasami objawiające się jako ból w dolnej części pleców lub ból nóg, głównie dotknięty jedną kończyną dolną, ale także osłabienie mięśni obu kończyn dolnych, sprawdź Stwierdzono objawy uszkodzenia nerwów obwodowych, to znaczy napięcie mięśni kończyny było niskie, zwiotczałe łagodne osłabienie mięśni, kończyny dolne i krocze były płytkie, a uczucie głębokości zostało zmniejszone.
2. Objawy: Wyżej wymienione ćwiczenia i zaburzenia czucia są bardziej oczywiste: często występują deformacje podkowy, czasem ból krzyża, rwa kulszowa lub nietrzymanie moczu.
3. Ciężkie objawy: oczywista siła mięśni kończyn dolnych, a nawet paraliż; uczucia również znacznie zmniejszyły się lub zniknęły, często towarzyszą im zmiany neurotroficzne, przeziębienie kończyn dolnych, sinica, wrzody żywieniowe, a niektóre często występują w dodatku Owrzodzenie, obszar dystrybucji nerwów krzyżowych zaburzenia czuciowe skóry są oczywiste, długotrwałe kończyny dolne wykazują zanik zanikowy, odruchy ścięgna Achillesa znikają lub kurczą się, deformacja stopy może pojawić się do stóp, łukowatej stopy, żylaka stopy lub wywinięcia, niektórzy pacjenci wykazują Całkowita paraplegia i nietrzymanie moczu, a niektóre w przypadku wypróżnień, nietrzymania moczu, niewielkiej liczby pacjentów z przepukliną dysku lub spondylolistezą lędźwiową, nadal występują objawy kończyn górnych spowodowane przez spętany sznur.
Zbadać
Badanie recesywnego rozszczepu kręgosłupa
1. Zwykły film rentgenowski kręgosłupa przednich i tylnych i bocznych obrazów kręgów lędźwiowych, pokazujący poszerzenie szypułki, defekt blaszki, brak procesów kolczastych, czasami liczne rozszczepy kręgosłupa lub jednoczesne deformacje kręgów, strona kręgosłupa Bend i tak dalej.
2. Skany CT i MRI, szczególnie MRI, są bardziej wyraźne w diagnozowaniu rozszczepu kręgosłupa i rdzenia na uwięzi. Mogą pokazywać pozycję rdzenia kręgowego na końcu rdzenia kręgowego, osiągając złącze lędźwiowo-krzyżowe lub przetokę, miejscowe zrosty i inne objawy. Zastąpiony przez MRI.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza recesywnego rozszczepu kręgosłupa
Diagnoza
Zgodnie z miejscową owłosioną, purpurową plamką, małym wklęsłym, pigmentacją i innymi objawami klinicznymi, w połączeniu z objawami uszkodzenia nerwów, diagnoza jest trudniejsza, szczególnie długotrwałe moczenie lub oczywiste nietrzymanie moczu, należy wziąć pod uwagę w przypadku rozszczepu kręgosłupa, prześwietlenia kręgosłupa Zwykły film oraz skany CT i MRI pomagają zdiagnozować chorobę.
Diagnostyka różnicowa
Recesywny rozszczep kręgosłupa należy odróżnić od przepukliny dysku lędźwiowego, napięcia mięśnia lędźwiowego, bólu mięśni, guza rdzenia kręgowego itp. Dorosłych należy również odróżnić od zwężenia rdzenia kręgowego.
