rozlany międzybłoniak opłucnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozlanego międzybłoniaka opłucnej Rozproszony międzybłoniak opłucnej, wcześniej znany jako złośliwy międzybłoniak opłucnej, jest nowotworem wolno-śmiertelnym, chociaż częstość występowania nie jest wysoka, jest jednak częstsza niż w przypadku zlokalizowanego międzybłoniaka opłucnej. Rodzaj Objawy kliniczne są związane z zachowaniem inwazyjnym, które zwykle lokalnie atakuje jamę opłucnową i otaczające struktury. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% -0,003% Osoby podatne: między 40 a 70 rokiem życia Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyny rozlanego międzybłoniaka opłucnej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyny i mechanizmy choroby wciąż nie są w pełni zrozumiałe i mogą być związane z następującymi czynnikami:
1. Długotrwała ekspozycja na azbest jest uważana za główną przyczynę nowotworu Wszystkie rodzaje włókien azbestowych są związane z patogenezą międzybłoniaka, ale ryzyko każdego włókna nie jest takie samo. Najbardziej niebezpieczne jest narażenie na niebieski azbest. Najmniej niebezpieczne jest narażenie na żółty azbest. Okres inkubacji pierwszego narażenia na azbest wynosi zwykle od 20 do 40 lat. Występowanie międzybłoniaka jest wprost proporcjonalne do czasu i ciężkości narażenia na azbest. Patologia azbestu jest następująca:
(1) Doświadczenie na zwierzętach: Płyn azbestowy może wywoływać międzybłoniaka opłucnej.
(2) Włókna azbestowe znaleziono w międzybłoniaku złośliwym.
(3) Pracownicy pracujący z azbestem, zwłaszcza pracujący od 20 do 40 lat, stwierdzili, że częstość międzybłoniaka wynosi aż 3,1%.
2. Inne nieazbestowe powoduje narażenie na naturalne włókna mineralne, przewlekłe zakażenie jamy opłucnej (gruźlicze zapalenie opłucnej) i powtarzające się zakażenia płucne Zgłaszano również przypadki międzybłoniaka opłucnej po ekspozycji na promieniowanie, od narażenia na promieniowanie na międzybłoniaka opłucnej. Czas ten wynosi od 7 do 36 lat, średnio 16 lat.
3. Zakażenie sierpem 40 (SV40) U pacjentów bez wcześniejszej ekspozycji na azbest od 30 do 50% może być związane z zakażeniem SV40. W wieku polio miliony Amerykanów mogą być szczepione Salk. Szczepionka jest zakażona SV40. Ostatnio SV40 izolowano u pacjentów z nowotworami mózgu i międzybłoniakiem, Carbone i jego koledzy wyizolowali fragmenty SV40 u 60% pacjentów z międzybłoniakiem i skutecznie indukowali śródmózgowe wstrzyknięcie SV40 u szczurów. Mesothelioma.
(dwa) patogeneza
1. Wczesne widoczne zmiany można zobaczyć w normalnej lub nieprzezroczystej opłucnej trzewnej lub ciemieniowej z licznymi białymi lub szarymi cząsteczkami i guzkami lub cienkimi płytkami. W miarę rozwoju guza guzki te łączą się ze sobą, rosną, a powierzchnia opłucnej staje się coraz bardziej Im grubszy, zajmujący jamę opłucnową, zamykając płuca, aby zmniejszyć objętość i powodując zapadnięcie dotkniętej ściany klatki piersiowej.
2. Zaawansowane guzki guza zmiany rozciągają się do kwadratu i nadal tworzą kawałek, który może obejmować przeponę, mięsień międzyżebrowy, strukturę śródpiersia, osierdzie i opłucnę przeciwną. Po zajęciu osierdzia i śródpiersia pacjent może umrzeć z powodu guza, płuc i płuc. Ograniczenie, 50% pacjentów z autopsją wykryło przerzuty krwiopochodne, ale rzadko wspominane w klinice.
Mesothelioma pochodzi z międzybłonkowych komórek macierzystych, które mogą różnicować się w komórki nabłonkowe lub mezenchymalne. Dlatego często obie komórki znajdują się jednocześnie w tym samym guzie. Histologicznie, rozproszony lub złośliwy międzybłoniak Można podzielić na trzy typy: typ nabłonkowy, mięsak (śródmiąższowy), mieszany.
Nabłonek nabłonkowych komórek nowotworowych ma różne struktury, takie jak brodawkowate, rurkowe, brodawkowate, pasiaste lub płatkowate, wielokątne komórki nabłonkowe mają wiele długich i smukłych, rozgałęzionych powierzchniowo mikrokosmków, desmosomów, w Pakiet elastycznych włókien i przestrzeni międzykomórkowych.
Komórki włókniste przypominają mięsak fibroblastyczny wrzeciona, który ma podobną do wrzeciona, równoległą konfigurację z jajowatymi lub smukłymi jąderkami i dobrym rozwojem jąder.
Typ hybrydowy ma zarówno strukturę nabłonkową, jak i włóknistą. Kiedy biopsję pobiera się z masy guza, im więcej próbek pobiera się z różnych części, tym bardziej jest ona mieszana.
Rozpoznanie histopatologiczne międzybłoniaka jest trudne i często konieczne jest zidentyfikowanie gruczolakoraka i złośliwego międzybłoniaka opłucnej za pomocą specjalnego barwienia, immunohistochemii i mikroskopii elektronowej.
Zapobieganie
Rozproszone zapobieganie międzybłoniaka opłucnej
Nie ma skutecznego leczenia tej choroby, a wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania.
Powikłanie
Rozlane powikłania międzybłoniaka opłucnej Komplikacja
Nie ma powikłań tej choroby.
Objaw
Rozlane objawy międzybłoniaka opłucnej Częste objawy Duszność wysięk opłucnowy ucisk w klatce piersiowej ból w klatce piersiowej duszność oddychanie osłabienie stan nadkrzepliwość hemoliza immunologiczna suchy kaszel
Mężczyźni są częstsi, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 2: 1, 2/3 pacjentów ma od 40 do 70 lat, około połowa pacjentów ma w przeszłości kontakt z azbestem, powolny początek, różne objawy kliniczne, opłucna nabłonkowa i mieszana Mesothelioma często towarzyszy duża ilość wysięku opłucnowego, podczas gdy typ włóknisty zwykle ma niewielki wysięk opłucnowy lub nie ma go wcale. Pacjenci z nabłonkiem wydają się obejmować bardziej obojczykowe lub pachowe węzły chłonne i rozciągają się do osierdzia, opłucnej kontralateralnej i otrzewnej; Istnieją odległe przerzuty i przerzuty do kości.
We wczesnym stadium choroby, braku specyficznych objawów, od 60% do 90% pacjentów z dusznością, bólem w klatce piersiowej, suchym kaszlem i dusznością, około 10,2% pacjentów może mieć objawy gorączki i ogólnego dyskomfortu, 3,2% pacjentów z bólem stawów jako głównymi objawami, Pacjent często ma kaszel, głównie suchy kaszel, nie ma plwociny ani plwociny, ani krwi w plwocinie Objawy duszności u pacjentów ze złośliwym międzybłoniakiem opłucnej są oczywiste, szczególnie po aktywności, ucisk w klatce piersiowej, duszność są wyraźnie nasilone, a objawy ustępują po odpoczynku. Duszność jest wtórna do wysięku opłucnowego, a stopień pogarsza się wraz ze wzrostem wysięku opłucnowego i nowotworu. Wczesny wysięk jest wolny w jamie opłucnej, a następnie stopniowo zwężany, a na końcu stopniowo zastępowany dużą tkankę guza, ból w klatce piersiowej. Początkowo był rozmazany i tępy, a kiedy guz zaatakował nerw międzyżebrowy, ból był ograniczony.
W środkowym i późnym stadium od 50% do 60% pacjentów wykazuje duży wysięk opłucnowy, z czego wysięk opłucnej krwi stanowi 3/4. Tkanka nowotworowa może otoczyć tkankę płucną dotkniętej strony, co ogranicza rekrutację płuc. Pacjenci ze złośliwym międzybłoniakiem opłucnej Po leczeniu pacjent traci na wadze z ciężką dusznością, postępującą niewydolnością i ostatecznie dusi się z powodu skrajnej duszności Ból w klatce piersiowej pacjentów bez masywnego wysięku opłucnej jest silniejszy, stopniowo zwiększając się do nieznośnych, ogólnych środków przeciwbólowych trudnych do złagodzenia, ból często Membrana może zostać wypromieniowana do górnej części brzucha, barku, bez szczegółowej historii i badania fizykalnego, może być błędnie rozpoznana jako choroba niedokrwienna serca, zamrożone ramię lub zapalenie pęcherzyka żółciowego, niektórzy pacjenci mają okresową hipoglikemię i przerostowe płuco Choroba zwyrodnieniowa stawów, ale te wskazania występują częściej w łagodnym międzybłoniaku.
Pacjenci z zaawansowanym stadium objawiającym się jako osłabienie, kacheksja, wodobrzusze oraz wady klatki piersiowej i brzucha. Objawy kliniczne były wynikiem postępującej inwazji guza bez skutecznej kontroli. U niektórych pacjentów w zaawansowanym stadium choroby stwierdzono masy ściany klatki piersiowej. Jama klatki piersiowej wyrasta i może być również spowodowana wszczepieniem igły po torakocezie.
Większość badań fizycznych nie wykazała żadnych pozytywnych oznak we wczesnym stadium choroby. Później były oczywiste wysięky opłucnej. Klatka piersiowa była wypełniona dźwięcznymi dźwiękami, dźwięki oddechu zostały zmniejszone, śródpiersie przesunęło się na zdrową stronę itp., A międzybłoniak opłucnej bardzo urósł, wypełniając całą opłucnę. W jamie wysięk opłucnowy jest mniejszy, pojemność płuc jest zmniejszona, ściana klatki piersiowej po stronie choroby zapada się, przestrzeń międzyżebrowa jest zwężona, śródpiersia jest ciągnięte i przenoszone na dotkniętą stronę, aw niektórych przypadkach może również wystąpić wzdęcie brzucha. To odkrycie kliniczne może wskazywać na nowotwór. Inwazja jamy brzusznej przez przeponę w sensie chirurgicznym oznacza, że nie można jej usunąć, gdy nastąpi inwazja przepony, 30% pacjentów może mieć niedrożność jelit.
Oprócz objawów na klatce piersiowej pacjenci mogą mieć zespół związany z nowotworem, chociaż rzadziej, ale także u pacjentów z międzybłoniakiem, takich jak: choroba zwyrodnieniowa płuc, clubbing (palec u nogi), nieprawidłowe wydzielanie wazopresyny Objawy (SIADH), autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, stan nadkrzepliwości, hiperkalcemia, hipoglikemia i przerzuty do węzłów chłonnych.
Zbadać
Rozlany międzybłoniak opłucnej
Zmniejszenie poziomu hemoglobiny, zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów, większość pacjentów ze zwiększoną liczbą płytek krwi, liczba płytek krwi do 1000 × 109 / l, co sugeruje złe rokowanie, u niektórych pacjentów antygen rakowo-płodowy w surowicy jest podwyższony, białko płodu w surowicy jest ogólnie prawidłowe, IgG w surowicy, IgA lub IgM jest podwyższone, przyczyna jest nadal nieznana, oprócz zwiększenia wazopresyny w surowicy, niedokrwistości hemolitycznej, stanu nadkrzepliwości, hiperkalcemii, hipoglikemii i tak dalej.
1. RTG klatki piersiowej przednich i bocznych zdjęć klatki piersiowej może wyraźnie wykazać wysięk opłucnowy dotkniętej strony, który zwykle stanowi 50% boku klatki piersiowej. Około połowa pacjentów oprócz wysięku opłucnowego może również zobaczyć opłucnę wzdłuż opłucnej. Wiele mas opłucnej z falistym wzrostem i rozproszonym pogrubieniem guzowatym opłucnej może wiązać się ze zwapnieniem opłucnej, co stanowi cenne wskazówki dla diagnozy złośliwego rozlanego międzybłoniaka opłucnej, ipsilateralnego płuca Tkanka nowotworowa została owinięta, śródpiersie przesunęło się na bok guza, a dotknięta strona jamy klatki piersiowej zmniejszyła się. W późnym stadium choroby zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało poszerzenie śródpiersia, a wysięk osierdziowy spowodował powiększenie cienia serca, ukazując cień miękkiej tkanki i zniszczenie żeber.
2. Tomografia komputerowa klatki piersiowej może pokazać rozmiar i rozmiar guza Bardzo ważne jest, aby zrozumieć, czy guz przekracza ipsilateralną granicę klatki piersiowej, atakując strukturę śródpiersia, czy atakując strukturę przepony i podśluzówkowej. W kilku przypadkach można zaobserwować pogrubienie, wysięk opłucnowy, płytkę opłucnową. Ponadto tomografia komputerowa klatki piersiowej może wyraźnie wykazywać dużą nieregularną masę wzdłuż powierzchni opłucnej. Niektóre guzy rosną wzdłuż szczeliny między płatkowej i rozciągają się do śródpiersia. Po tym, jak tylne śródpiersie wyrasta do przeciwnej jamy klatki piersiowej, niektóre przypadki nadal mogą zobaczyć guzki na powierzchni płuc, nieregularne zwapnienia w guzkach, a na koniec gęste zwapnione płytki i liniowe zwapnienia wzdłuż ściany klatki piersiowej i krawędzi guza na TK klatki piersiowej. CT klatki piersiowej czasami pokazuje, że guz wyrasta z kości klatki piersiowej, niszcząc żebra i miękką tkankę ściany klatki piersiowej.
3. MRI jako uzupełnienie CT w celu określenia zasięgu guza i możliwości jego usunięcia, strzałkowy obraz MRI może wyraźnie pokazywać inwazję śródpiersia i przepony.
4. Pierwszą przydatną metodą diagnostyczną jest zużycie klatki piersiowej. Wysięk opłucnej międzybłoniaka jest w większości żółtawym wysiękiem. Różni się od wysięku opłucnej krwi związanego z gruczolakorakiem. Żółte lub krwawe, pH 1,020 ~ 1,030, Rivalta (+), duża liczba normalnych komórek mezotelialnych, dobrze zróżnicowane lub niezróżnicowane złośliwe komórki mezotelialne oraz różne ilości limfocytów i wielojądrzastych białych krwinek, jeśli objętość guza jest ogromna, wysięk opłucnowy Poziom cukru we krwi i pH mogą się obniżyć, kwas hialuronowy w wysięku opłucnowym> 0,8 mg / ml, kwas hialuronowy w surowicy jest również znacznie wyższy niż normalnie (54 μg ± 28) μg i do (287 ± 282) μg, dlatego Wysięk opłucnowy jest grubszy.
5. Biopsja W niektórych przypadkach badanie cytologiczne może potwierdzić diagnozę, ale w większości przypadków konieczna jest biopsja opłucnej. Od dłuższego czasu stosowana jest zamknięta biopsja opłucnej, która ma sens tylko wtedy, gdy jest pozytywna, ponieważ czasami nie jest dobra. W wyniku fałszywie ujemnych wyników biopsja opłucnej nacięcia ściany klatki piersiowej powinna być preferowaną metodą, ponieważ może zapewnić, że próbki biopsji uzyskają wystarczającą ilość tkanki, uszkodzenie pacjenta nie jest duże, ważne jest ograniczenie techniki chirurgicznej do 1 lub 2 nacięć, co jest ważne. Zamiast VATS jest to biopsja torakoskopowa. W nacięciu chirurgicznym należy wykonać to samo nacięcie, co w przyszłej operacji, aby dziura mogła zostać usunięta podczas operacji, aby uniknąć ponownego wystąpienia guza w miejscu. Jama opłucnej jest zamykana podczas operacji, a torakoskopii nie można umieścić. Wspólne, w tym przypadku, należy przekształcić w otwartą biopsję opłucnej klatki piersiowej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza rozlanego międzybłoniaka opłucnej
Kryteria diagnostyczne
Według historii medycznej pacjenta może wystąpić historia narażenia na działanie azbestu. Badanie fizykalne wykazało, że dźwięki oddechu są osłabione, a otępienie wskazuje na wysięk opłucnowy lub wzrost guza. W zaawansowanym stadium obserwuje się i palpuje ścianę klatki piersiowej, zwłaszcza przestrzeń międzyżebrową, a guz można wybrzuszać, sugerując, że guz atakuje ścianę klatki piersiowej. W połączeniu z badaniem laboratoryjnym i tomografii komputerowej klatki piersiowej w celu ustalenia, czy zwapnienie opłucnej lub struktura kości jest uszkodzona, należy wziąć pod uwagę możliwość złośliwego międzybłoniaka opłucnej, ale aby potwierdzić diagnozę, należy ją jeszcze potwierdzić poprzez badanie wysięku opłucnej i biopsję opłucnej. Częstość diagnozowania biopsji technik torakoskopowych wspomaganych wideo może osiągnąć 100%, a ryzyko operacji i śmiertelność są niskie, co może zastąpić biopsję torakotomii.
Chociaż rozmazywanie komórek wysięku opłucnowego, biopsja klatki piersiowej i biopsja komórki wysięku opłucnowego może postawić złośliwą diagnozę, ale nie może zidentyfikować gruczolakoraka opłucnej opłucnej i złośliwego międzybłoniaka, głównie za pomocą mikroskopii świetlnej, mikroskopii elektronowej, histochemii, odporności Metody takie jak histochemia i oznaczanie kwasu hialuronowego odróżniono od gruczolakoraka opłucnej.
Istnieją trzy techniki diagnozowania złośliwego międzybłoniaka. Do barwienia histochemicznego stosuje się roztwór kwasu okresowego-Schiffa. Antygeny keratyny i rakowiakrydoniczne stosuje się w teście immunoperoksydazy i mikroskopii elektronowej. Do tych testów próbki biopsyjne należy natychmiast utrwalić neutralnym roztworem formaliny, a inna mała próbka biopsji guza jest przeznaczona do użycia w roztworze aldehydu glutarowego do mikroskopii elektronowej.
1. Barwienie okresowym kwasem Schiffa (PAS) jest jedyną niezawodną metodą histochemiczną, która pozwala odróżnić złośliwego międzybłoniaka opłucnej od gruczolakoraka, chociaż cechy różnych gruczolakoraków z przerzutami są różne, pojawiają się po trawieniu amylazą. Silnie pozytywne wakuole można rozpoznać raczej jako gruczolakorak niż złośliwy międzybłoniak opłucnej.
2. Technika immunoperoksydazy wykorzystuje przeciwciało do działania na keratynę i antygen rakowo-płodowy (CEA) na immunosupresyjne barwienie antygenem rakowo-płodowym, a barwienie złośliwego międzybłoniaka opłucnej jest ogólnie lekkie lub nieplamiące. Przeciwnie, barwienie gruczolakoraka jest umiarkowane i bardzo skoncentrowane, a ponadto badanie keratyny za pomocą immunoperoksydazy pokazuje również, że istnieje znacząca różnica między międzybłoniakiem a gruczolakorakiem. Znaleziono osiem markerów do identyfikacji: konsolidacja guza Glikoproteina 72 (B72.3), Leu-Mi, Vi-mentina, trombomodulina, składnik mucyny, antygen nowotworowy 125 i diifohydryna Schiff i amylaza, dodatni antygen rakowo-płodowy w przypadku gruczolakoraka 100% Swoistość i czułość, ponieważ test antygenów rakowo-płodowych ma często wynik fałszywie ujemny, najlepiej użyć 2 markerów nowotworowych, zwykle przy użyciu CEA i B72.3, takich jak dodatni dla obu gruczolakoraka ze 100% swoistością i 88% Czułość; jeśli oba są ujemne, 100% swoistości i 97% wrażliwości na międzybłoniaka.
3. Badanie elektronowe złośliwego międzybłoniaka opłucnej różni się od raka płuc, raka piersi i gruczolakoraka górnego odcinka przewodu pokarmowego Mikrokosmki jego powierzchni są cienkie i długie, z gałęziami, jedwab napięty jest bogaty i nie ma małych korzeni mikrokosmków. I niejednolity; przerzutowy gruczolakorak jajnika i endometrium ma wewnętrzną deformację tkanki, w tym obfite kropelki mucyny, duże ilości rzęsek, gęste cząsteczki jądrowe, zmiany te nie występują w międzybłoniaku, gruczole Puch raka jest krótki i gruby.
