Zaburzenia rozwojowe tchawicy i oskrzeli
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zaburzeń rozwoju tchawicy i oskrzeli Normalna tchawica jest ułożona poziomo od gardła do wybrzuszenia za pomocą 22 pierścieni chrząstki w kształcie litery C. Otwór pierścienia chrząstki znajduje się po stronie grzbietowej. Nawet w normalnej tchawicy występują zmiany ilościowe lub pierścienie chrząstki w kształcie litery Y. Ponieważ częstość występowania tchawicy i deformacji oskrzeli jest niewielka, niektóre wady rozwojowe są nieprawidłowościami chrząstki tchawiczej, których często pomija się w rutynowych badaniach, a specjalne metody badań nie są powszechnie stosowane, więc jest bardzo rzadkie i trudne do sklasyfikowania. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0035% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: przetoka tchawiczo-przełykowa
Patogen
Przyczyny zaburzeń rozwoju tchawicy i oskrzeli
(1) Przyczyny choroby
Częstymi przyczynami są stadium embrionalne z powodu pewnej przyczyny tchawicy, rozwoju oskrzeli lub rozwoju jelita przedniego w tchawicy i przełyku, nieprawidłowości w powstawaniu dużych oskrzeli nad liśćmi mogą tworzyć różne typy i stopnie deformacji.
(dwa) patogeneza
Tchawica i oskrzela nie są rozwinięte w celu niedoboru płuc. Mogą być dwustronne, jednostronne lub jednolistne. W 4. i 5. tygodniu zarodka przednia część jelita jest podzielona na dwie części, to znaczy część trawienna po stronie grzbietowej rozwija się w przełyku; Część oddechowa znajdująca się po stronie brzusznej rozwija się do rurki krtaniowo-tchawicznej, a przedni odcinek jelitowy rozwija się w tchawicę i przełyk. Śmiertelna niewydolność oddechowa, 84% z innymi wadami rozwojowymi, w tym: innymi wadami rozwojowymi oskrzeli i płuc, wad rozwojowych serca, wad rozwojowych kręgów i wad rozwojowych przewodu pokarmowego, zaburzeniami rozwojowymi tchawicy szyjnej lub piersiowej, ślepymi końcami lub nierozwiniętymi płucami Tkanka, tworząc uchyłek podobny do oskrzeli. Jeśli oskrzeli jest podłączony do normalnego odcinka płuc lub płatów płuc, nazywa się to oskrzeli tchawiczej. Tkankę płucną połączoną z rurką oskrzelową nazywa się płucem pomocniczym. Dodatkowe płuco ma normalną tętnicę płucną i Podanie dożylne, ślepy oskrzeli: odnosi się do ślepego procesu tchawicy przez ścianę tchawicy, którego koniec kończy się w miąższu płucnym, tworząc tchawicę bez funkcji oddechowej, zmiana pozostaje tchawicą Uchyłek
Zapobieganie
Zapobieganie zaburzeniom rozwojowym tchawicy i oskrzeli
Tchawicza atrezja oskrzeli w przypadku angioplastyki tchawicy lub oskrzeli, dziecko nadal nie może przetrwać długo po operacji, ale istnieją doniesienia o udanej operacji. Pacjenci z prostą tchawicą i przełykiem oskrzeli mają dobre rokowanie, a wskaźnik przeżycia może wynieść 68%, jednak pacjenci z połączoną atrezją przełyku mają złe rokowanie, a wskaźnik nawrotów pooperacyjnego skurczu oskrzeli wynosi od 3% do 22%. Lepsze jest rokowanie uchyłka tchawicy i nieprawidłowego pochodzenia oskrzeli w połączeniu z operacją infekcji.
Powikłanie
Powikłania rozwojowe tchawicy i oskrzeli Powikłania przetoki tchawiczo-przełykowej
Często towarzyszą inne wady rozwojowe: przetoka tchawiczo-przełykowa i nieprawidłowości w sercu i układzie moczowo-płciowym.
Objaw
Objawy zaburzeń rozwoju tchawicy i oskrzeli Typowe objawy, zaburzenia wymowy, zakażenie płuc, torbiel, duszność, trudności w oddychaniu
Objawy kliniczne różnych wad rozwojowych nie są takie same. Typowe wady rozwojowe to:
1. Tchawica, atrezja oskrzeli są bardzo rzadkie, często towarzyszą im inne wady rozwojowe: przetoka tchawiczo-przełykowa i serce, zaburzenia układu moczowo-płciowego, Floyd i wsp. Podzielili te wady na trzy podtypy, typ I: 10%, W tym tchawicza część atrezji dystalna tchawica jest krótkim odcinkiem normalnej tchawicy połączonej z przednią ścianą przełyku; typ II: 59%, całkowita tchawica nie jest rozwinięta, oskrzela i karina są w normie, carina jest połączona z przełykiem; typ III: stanowiły 31 %, tchawica jest całkowicie nierozwinięta, a oskrzela pochodzi z przełyku. Doniesiono, że zgodnie z chorą tchawicą, stopniem rozwoju oskrzeli oraz obecnością lub brakiem przetoki przełykowej tchawicy, występuje ich 7 rodzajów (ryc. 1). Wymieniono cztery najczęstsze typy. Brakuje tchawicy między krtani i przełykiem, co stanowi około 50% tego typu i tylko 5% do 10% innych typów.
Wrodzona atrezja oskrzeli lub zwężenie może obejmować płaty liści, segmentów lub podsegmentów, które występują na bliższym końcu lub w jego pobliżu, a tylny oskrzela lewego górnego płata jest najczęstszy. Zmiana jest segmentowa, a drzewo oskrzelowe na zewnątrz zmiany, Niezależnie od tego, czy jest to dystalny, czy proksymalny oskrzeli, morfologia i struktura są normalne lub zbliżone do normalnych, typowe objawy to: 1 lub więcej śluzu oskrzelowego i rozszerzenie (torbiel śluzu), w większości przypadków wycięty okaz wykazuje daleko, Bliższy oskrzela nie jest połączony, a czasami plwocina lub włóknisty sznur są oddzielane.
Średni wiek rozpoznania wrodzonego zwężenia oskrzeli lub atrezji wynosi 17 lat, prawie 2/3 to mężczyźni, zwykle bezobjawowo, około 20% pacjentów miało nawracające zakażenie płuc w wywiadzie, a większe zwężenie tchawicy często występuje w okresie niemowlęcym Objawia się jako niewydolność oddechowa, świszczący oddech lub nawracające zapalenie płuc. Dziecko jest często przedwczesne lub niedojrzałe. Po urodzeniu występuje sinica i nie płacze. Intubacja tchawicy nie może dotrzeć do strun głosowych. Przełyk może tymczasowo poprawić wentylację. ,
2. Zwężenie oskrzeli jest rzadkim wrodzonym zwężeniem oskrzeli. Najczęstszym zwężeniem oskrzeli jest wtórne prawe główne zwężenie oskrzeli. Jest to nieprawidłowe lub częste ssanie podczas długotrwałej wentylacji wspomaganej mechanicznie u niemowląt, powodujące zmiany zapalne i ziarninowanie tkanki głównie Otwarcie oskrzeli jest spowodowane kumulacją, a objawem klinicznym jest trudność w oddychaniu. Jeśli zwężenie tchawicy jest połączone, może wystąpić zaburzenie dysfoniczne, a ciało może mieć świszczący oddech.
3. Uchyłek tchawicy uchyłka wrodzonego, skurcz oskrzeli jest stosunkowo częsty, najczęstszy uchyłek tchawicy może pochodzić z diagnozy i leczenia tego samego uchyłka tchawicy (ryc. 2).
Uchyłek tchawicy znajduje się po prawej stronie tchawicy 1–3 cm tchawicy, często pojedynczy, bezobjawowy, może zatrzymać ciała obce, więcej podczas operacji, badania oskrzeli lub przypadkowego odkrycia w wyniku sekcji zwłok, można zdiagnozować bronchoskopię, bez specjalnego leczenia, bez objawów Może powodować nawracające zapalenie płuc, świszczący oddech lub noworodkowe zaburzenia oddechowe z powodu zwężeniaoskrzelowego lub innych wad rozwojowych płuc.
4. Nieprawidłowości pochodzenia oskrzelowego Pochodzenie nieprawidłowości oskrzeli odnosi się do nieprawidłowości pochodzenia dużych oskrzeli nad liśćmi. Jest to niezwykle rzadkie, a oskrzelowe pochodzenie płuc lub segmentów jest nieprawidłowe. Występuje częściej i jest uważane za odmianę anatomiczną. Należy to zauważyć podczas bronchoskopii i operacji. Żadnych innych Znaczenie kliniczne (ryc. 3).
Istnieją 4 rodzaje głównych nieprawidłowości oskrzeli: 1 więcej niż 1 (czasami nie) płaty płata lub segmentu płuca, takie jak podwójny prawy górny płat oskrzeli; 2 ipsilateralne oskrzela pozamaciczne: nieprawidłowe pochodzenie oskrzeli liścia, najczęściej występuje oskrzela prawego górnego płata pochodzące z tchawicy Tchawiczna gałąź trójdzielna, zwana górną tętnicą oskrzelową; 3 ektopowe oskrzela: ten rodzaj rozwidlenia oskrzeli i zrazikowy płat płucny do przeciwległego płuca, taki jak: prawy dolny lub środkowy oskrzela w śródpiersiu pochodzi z lewego głównego oskrzeli , zwany mostkiem oskrzelowym, może być pojedynczą deformacją, ale może również współistnieć z sercem, śledzioną i innymi deformacjami, takimi jak: mostkowi oskrzeli może towarzyszyć zawieszenie lewej tętnicy płucnej i zwężenie tchawicy; 4 dodatkowe oskrzela: zwykle zaczyna się od prawego głównego oskrzela lub środka Dolna ściana suchego oskrzeli.
Nieprawidłowości nieprawidłowości oskrzeli i nieprawidłowych gałęzi są często bezobjawowe i nie mają oczywistego znaczenia klinicznego, ale czasami wtórne nawracające infekcje płuc itp.
Angiografię przełyku można zaobserwować w części tkanki płucnej poprzez strukturę oskrzeli i ruch przełyku, nieprawidłowym pochodzeniem płatów lub segmentów przełyku (oskrzela przełyku) może być prawe lub lewe płuco, ale także górny lub dolny płat, do chorego płata Istnieją różne warunki dopływu krwi, niektóre płuca są normalnym dopływem krwi do płuc, podczas gdy inne służą do ogólnoustrojowego dopływu krwi, rodzaju liści i izolacji śródgałkowej płuca (definiowanej jako nieprawidłowe dopływ krwi i brak ruchu oskrzelowego) z przełykiem lub W związku z tym inny ruch narządów pochodzących z jelita grubego często powoduje dezorientację w definicji rzeczowników, dlatego niektóre z tych wad rozwojowych określa się jako wrodzone wady rozwojowe przedniego jelita oskrzelowo-płucnego.
5. Tchawica, przetoka przełykowa oskrzeli stanowiła od 1/800 do 1/5000 urodzonego dziecka, prosta przetoka tchawicza przełyku jest rzadka, stanowiąc około 4% wad rozwojowych tchawicy i przełyku, a przetoka tchawicza przełyku z atrezą przełyku występuje częściej, około Stanowił 88% wad rozwojowych tchawicy i przełyku.
Podzielony na 5 głównych typów (ryc. 4): 1 krótki zamknięty przełyk, dystalny przełyk z dolnej tchawicy, ten typ jest najczęstszy, stanowiący ponad 80%; 2 atrezja przełyku bez przetoki tchawiczo-przełykowej, ten typ rozwoju tchawicy jest normalny 3, występuje przetoka tchawicza przełyku i brak atrezji przełyku; 4 atrezja przełyku z zamkniętą jamą przetoki przełyku; 5 atrezja przełyku z tchawicą i atrezją oraz przetoka odbytu.
Przetoka przełykowa oskrzeli utworzona między przełykiem a prawym głównym oskrzeli jest rzadka i jest również podzielona na dwa rodzaje patologii klinicznej: z atrezją przełyku lub bez, ta pierwsza jest ślepym końcem, jest najczęstszym typem.
Niska masa urodzeniowa jest wysokim czynnikiem ryzyka tej choroby. 70% występuje u dzieci o niskiej masie urodzeniowej przy urodzeniu. Większość z nich jest przedwczesna z powodu innych chorób. Mężczyźni są nieco więcej niż kobiety. Po urodzeniu mogą mieć nadmierną ślinę, białą pianę itp. , wymioty, trudności w oddychaniu, sinica itp., po zaprzestaniu jedzenia, powyższe wyniki są znacznie zmniejszone, takie jak leczenie nie jest na czas, niemowlęta i małe dzieci mogą powodować aspiracyjne zapalenie płuc z powodu wydzieliny ustnej, jedzenia lub refluksu treści żołądkowej, gorączki, duszności, odwodnienia itp. W ciężkich przypadkach może wystąpić śmierć z powodu powikłań płucnych. Jeśli termin niemowlę jest prosty, 100% może przeżyć.
Zbadać
Zaburzenia rozwojowe tchawicy i oskrzeli
1. Badanie rentgenowskie dzieci z atrezją tchawiczo-oskrzelową Klatka rentgenowska klatki piersiowej wykazała: w pobliżu hilaru i czubka trójkątnego obszaru zmiany skierowanego w stronę hilara, pokazując wysokie półprzezroczyste i liniowe, owalne, rozgałęzione śluzowe objawy torbielowate Otaczające normalne miąższ płuca i śródpiersia zostaną ściśnięte, przemieszczone, nieprawidłowe pochodzenie oskrzeli, zwężenie i uchyłek tchawicy u dzieci z objawami rentgenowskimi przewlekłego zakażenia płuc lub objawami rozedmy płuc, przetoka tchawicza przełyku może również zobaczyć gaz żołądkowy lub jelitowy Zmniejszony
2. Badanie TK może wykazać cechy torbieli środkowej torbielowatej atrezji oskrzeli w celu identyfikacji torbieli oskrzelowych lub rozedmy zrazikowej. Trzy badania TK rekonstrukcji są najlepszym sposobem potwierdzenia zakresu i zasięgu zwężenia oskrzeli w przypadku tchawicy W uchyłku CT może zdiagnozować para-oskrzela, a koronalna CT może lepiej zdiagnozować para-oskrzela bez bronchografii.
3. Bronchoskopia może bezpośrednio zobaczyć uchyłek uchyłka tchawicy i może zrozumieć liczbę i rozmiar uchyłka; przetoka tchawiczo-przełykowa może zobaczyć przetokę, bronchoskopię można zobaczyć w różnych typach głównego pochodzenia oskrzelików.
4. Badanie kontrastu zawiera dane statystyczne dotyczące pochodzenia nieprawidłowości oskrzeli w bronchografii, 7/1500 można zobaczyć w lewym tylnym odcinku od lewego głównego oskrzela, z których 4/7 ma niedrożność tchawicy, uchyłek tchawicy można zobaczyć za pomocą angiografii tchawicy i ocenia się tchawicę. Drzewko oskrzelowe metodą angiografii przetoki przełykowej jest najpierw umieszczenie rurki żołądka, ponad 10 ~ 12 cm napotkany opór, a następnie wstrzyknięcie lipiodolu, angiografia, można potwierdzić diagnozę.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zaburzeń rozwoju tchawicy i oskrzeli
Zgodnie z objawami niewydolności oddechowej i nawracającym zapaleniem płuc u niemowląt i małych dzieci, w połączeniu z promieniowaniem rentgenowskim, angiografią i badaniem CT, wczesne rozpoznanie tchawiczo-oskrzelowych zaburzeń rozwojowych nie ma trudności.
