Zespół Nezelota
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Nezelota Zespół Nozelofa (zespół Nozelofa), znany również jako zespół hipoplazji grasicy, został po raz pierwszy opisany przez francuskiego patologa Nozelofa (1964), niedobór limfocytów T z niedoczynnością grasicy, wartości immunoglobulin mogą być prawidłowe lub podwyższone, Niektórym towarzyszy jedna lub więcej defektów selektywnych immunoglobulin, a nawet jeśli stężenie immunoglobuliny jest prawidłowe, często występują specyficzne reakcje przeciwciał. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: ta choroba występuje rzadko, częstość występowania wynosi około 0,0002% -0,0004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi. Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zespół wysokiej immunoglobuliny E.
Patogen
Przyczyny zespołu Nezelota
Czynniki genetyczne (95%):
Zespół ten jest autosomalną recesywną pierwotną niedoborem odporności.
Patogeneza
Patologicznym objawom w niedoczynności grasicy, limfoidalnych i zależnych od śledziony obszarach brakuje tkanki limfatycznej.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu Nezelota
Objawowe suplementy leczenia immunoglobulinami, czynnikami przenoszącymi, przeszczep grasicy mogą być czasowo skuteczne, takie jak przeszczep szpiku kostnego może mieć trwały efekt.
Powikłanie
Powikłania zespołu Nezelota Powikłania Zespół wysokiej immunoglobuliny E.
Wartości immunoglobulin mogą być normalne lub podwyższone, a niektórym może towarzyszyć jeden lub więcej defektów selektywnych immunoglobulin.
Objaw
Zespół Nezelota objawy typowe objawy powtarzające się zakażenie gorączka niestrawność wrodzona dysplazja kości
Powtarzające się choroby zakaźne, takie jak zapalenie płuc, Candida albicans, wirusy, Pseudomonas aeruginosa, Pneumocystis carinii, zakażenie prątkami gruźliczymi, pleśniawka jamy ustnej, gorączka, niestrawność itp. Dziecko jest zahamowane i może wystąpić dysplazja migdałków i brak nieprawidłowych objawów tarczycy.
Zbadać
Badanie zespołu Nezelota
Można zauważyć, że limfocyty są znacznie zmniejszone, całkowita ilość surowicy IgG, IgA, IgM może być normalna, ale poszczególne składniki można zwiększyć lub zmniejszyć, a tworzenie przeciwciał jest wadliwe, a test alergiczny skóry na różne antygeny nie reaguje, fitohemagglutynina, allogeniczna Antygeny komórkowe itp. Nie są łatwe do promowania transformacji limfocytów u pacjentów Biopsja węzłów chłonnych pokazuje tkankę limfatyczną w regionie zależnym od grasicy, a komórki szpiku są widoczne w szpiku kostnym.
Rentgen klatki piersiowej może wykazać, że grasica staje się mniejsza lub niewidoczna.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu Nezelota
Według historii medycznej można zdiagnozować objawy kliniczne, testy laboratoryjne, badanie rentgenowskie klatki piersiowej.
Należy odróżnić od chorób niedoboru odporności.
