nieuleczalna padaczka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do padaczki opornej na leczenie Niewrażliwa na padaczkę (padaczka zwijana) jest również nazywana padaczką refrakcyjną i nie ma jednolitej definicji w kraju i za granicą. Zwykle odnosi się do braku postępującej choroby ośrodkowego układu nerwowego lub choroby zajmującej przestrzeń kosmiczną, ale klinicznie przedłużoną, po ponad 2 latach regularnego leczenia przeciwpadaczkowego, wypróbuj główne leki przeciwpadaczkowe samodzielnie lub w kombinacji, aby osiągnąć pacjent może tolerować maksymalną dawkę, stężenie leku we krwi jest skuteczne Zakres, wciąż nie może kontrolować początku i wpływać na codzienne życie, można zidentyfikować jako padaczka oporna na leczenie. Padaczka oporna na leczenie stanowi około 20–30% pacjentów z padaczką. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: pourazowa asfiksja
Patogen
Padaczka oporna na leczenie
(1) Przyczyny choroby
1. Przyczyny padaczki opornej na leczenie są liczne, z których większość ma zmiany w mózgu, takie jak stwardnienie hipokampa, uraz mózgu, guz, stwardnienie guzowate i wrodzona dysplazja.
2. Czynniki wpływające na padaczkę oporną na leczenie są:
Występowanie w wieku 11 lat;
2 Wiek początku jest późny lub leki mogą nie być kontrolowane przez długi czas;
3 złożone napady częściowe, skurcze dziecięce, zespół Lennoxa-Gastauta itp. Można łatwo przekształcić w oporną na leczenie padaczkę;
4 częste epizody, za każdym razem objawy ataku i czas trwania osób starszych;
Podstawą 5EEG jest powolna fala, częste wyładowanie padaczkowe, a stężenie AED we krwi osiągnęło poziom terapeutyczny i nadal występuje wyładowanie padaczkowe;
6 z inteligentnymi i upośledzonymi umysłowo;
7 długotrwałe trwałe napięcie psychiczne;
8 organicznych chorób mózgu.
(dwa) patogeneza
W 1985 r. Badanie epidemiologiczne epilepsji wiejskiej w 22 prowincjach i miastach w Chinach wykazało, że 40,4% napadów ulegało naturalnej uldze przez ponad 2 lata, a naturalna remisja trwała ponad 5 lat, co stanowi 27,1%, podczas gdy pacjenci z padaczką doświadczali rozsądnego i regularnego leczenia uzależnień. Całkowity wskaźnik kontroli wynosi tylko 50% do 85%.
Przyczyny niepowodzenia leczenia:
1 Rodzaj napadu jest niewłaściwie oceniany, a leki niewłaściwe;
2 Częstotliwość napadów jest niepoprawnie oszacowana, a dawka nie jest wystarczająca;
3 nieregularne leki, nie może utrzymać w stanie ustalonym skutecznego stężenia we krwi;
4 Padaczka sama w sobie jest oporną na leczenie padaczką.
Różne typy padaczki mogą prowadzić do opornej na leczenie padaczki Badania wykazały, że pacjenci z padaczką oporną na leczenie mają nadekspresję genu oporności na wiele leków (MDRI), Tishler (1995) podał 319 pacjentów z operacją padaczki opornej na leczenie Wyrażono ekspresję mRNA MDRI w ogniskach padaczkowych, z których 11 było 10 razy wyższe niż normalna tkanka mózgowa, a podwyższone przezbłonowe glikoproteiny P w naczyniach włosowatych i komórkach glejowych Stężenie leków przeciwpadaczkowych (AED) w mózgu było tylko 25% pacjentów z ujemną ekspresją genu mRNA MDRI może być związanych z padaczką oporną na leczenie.
Zapobieganie
Ogniotrwałe zapobieganie padaczce
Zapobieganie epilepsji jest bardzo ważne. Zapobieganie epilepsji jest nie tylko związane z dziedziną medycyny, ale także z całym społeczeństwem. Zapobieganie epilepsji powinno koncentrować się na trzech poziomach: jednym jest skupienie się na przyczynie i zapobieganie występowaniu epilepsji; drugi to kontrola napadu; trzeci to zmniejszenie epilepsji u pacjentów. Fizyczne, psychologiczne i społeczne skutki uboczne.
Wczesne zapobieganie i wczesna diagnoza zespołu objawowej padaczki, bardzo ważne jest również wczesne leczenie. Dla osób z czynnikami genetycznymi należy podkreślić znaczenie poradnictwa genetycznego. Należy przeprowadzić szczegółowe badanie rodzinne, aby zrozumieć rodziców, rodzeństwo i bliskich krewnych. Niezależnie od tego, czy występują napady drgawkowe i ich cechy napadowe, w przypadku niektórych poważnych chorób dziedzicznych, które mogą powodować upośledzenie umysłowe i epilepsję, należy przeprowadzić diagnostykę prenatalną lub badanie przesiewowe noworodków w celu podjęcia decyzji o przerwaniu ciąży lub wczesnym leczeniu.
Powikłanie
Oporne na leczenie powikłania padaczki Powikłania, traumatyczna asfiksja
Obecnie uważa się, że choroba epileptyczna jest wyraźnym stanem patologicznym spowodowanym przez jedną konkretną przyczynę, a nie tylko rodzaj napadu. Encefalopatia epileptyczna jest wyładowaniem padaczkowym, które powoduje postępującą dysfunkcję mózgu. Dlatego różne przyczyny A dysfunkcja mózgu spowodowana atakiem jest inna, komplikacje kliniczne również są różne, ale wspólny punkt jest taki, że mogą wystąpić wypadki, takie jak uraz lub uduszenie spowodowane atakiem.
Objaw
Ogniotrwałe objawy padaczki Często objawy Lęk, omamy słuchowe, kołatanie serca, kołatanie serca, ból brzucha, kołatanie serca, padaczka czołowa, obszar czoła, mioklonie, padaczka czołowa ...
Padaczka oporna na leczenie można znaleźć w różnych typach padaczki, u dzieci z zespołem Lennoxa-Gastauta i skurczów dziecięcych oraz u dorosłych ze zwykłym złożonym częściowym owłosieniem jako przedstawicielem.
1. Zespół Lennoxa-Gastauta
Znana również jako zmiana napadów nieobecności, stanowiąca od 5% do 10% epilepsji dziecięcej, około 36% ma wyraźne przyczyny, takie jak uraz porodowy, uraz mózgu i zapalenie mózgu itp. Główne cechy kliniczne:
1 napady różnych form, często nietypowy brak napadów (17% do 60%), utrata napięcia i napadów (26% do 56%), napady miokloniczne (11% do 28%) i napady toniczne (17% ~ 92%);
2 często towarzyszy upośledzenie umysłowe;
3EEG można zobaczyć po obu stronach synchronicznego powolnego uwalniania fali od 1 do 2,5 Hz;
4AED mają słabą skuteczność, a wskaźnik kontroli wynosi tylko 0-20%.
2. Chrapanie niemowlęce
Znany również jako zespół Westa, często u niemowląt i małych dzieci, może być spowodowany wieloma przyczynami płodu, okołoporodowego i poporodowego, takimi jak niedokrwienie mózgu i niedotlenienie, uraz porodowy, uraz, infekcja centralnego układu nerwowego, zaburzenia metaboliczne i Stwardnienie guzkowate itp., Wykazujące przemijające wielokrotne silne napady miotoniczne lub kloniczne, plwocinę wspólną, kiwanie głową, epizody plwociny odruchu mama, każdy epizod trwa od 1 do 15 sekund, często kilka kolejnych epizodów Dziesiątki razy, po przebudzeniu i przed snem, intensywne, z poceniem się, zaczerwienieniem i krzykiem, połowa dzieci z GTCS, brak drgawek itp., Większość z upośledzeniem umysłowym, EEG jest wysoce arytmią (hiperarytmią), dla AED Reakcja jest słaba, a wskaźnik kontroli wynosi tylko 40% do 50%.
3. Złożone napady częściowe
Około 70% jest spowodowanych zmianami płata skroniowego, a około 30% jest spowodowanych przez zmiany czołowe, wierzchołkowe i potyliczne. Głównymi objawami są zaburzenia psychiczne w zachowaniu. Ten pierwszy nazywa się napadami psychomotorycznymi. Epizody z widocznymi zaburzeniami są znaczącymi cechami. Kompleksowe napady seksualne, typowe typy:
1 specjalne epizody sensoryczne: takie jak iluzoryczny zapach (epizod hookback), iluzja (powiększenie wizualne, mniejsze, dalsze, bliższe i zniekształcone), halucynacje słuchowe i złudzenia;
2 trzewne napady czuciowe: takie jak gwałtowny wzrost gazu w klatce piersiowej i brzuchu, kołatanie serca, bóle brzucha, nagła potrzeba itp .;
3 epizody zaburzeń pamięci: takie jak obcość, znajomość (jak deja vu, stare odwiedziny itp.);
4 zaburzenia afektywne: takie jak strach, lęk, euforia, gniew itp .;
5 epizodów zaburzeń myślenia: takich jak wymuszone myślenie, złudzenie itp .;
6 automatyczna choroba: proste automatyczne objawy behawioralnych objawów autonomicznych, autopsja ustno-gardłowa, złożone automatyczne objawy nocnego chrapania i wędrowania.
Zbadać
Padaczka oporna na leczenie
1. Krew, mocz, rutynowe badanie kału i cukru we krwi, oznaczanie elektrolitów (wapnia, fosforu).
2. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego
Zakażenia ośrodkowego układu nerwowego, takie jak wirusowe zapalenie mózgu, podwyższone ciśnienie, zwiększenie liczby białych krwinek, zwiększenie zawartości białka, zmniejszenie zawartości cukru i chlorku w zakażeniach bakteryjnych, eozynofilia w chorobach pasożytniczych mózgu, kiła w kirze ośrodkowego układu nerwowego Przeciwciało krętkowe jest dodatnie, a guz śródczaszkowy może mieć podwyższone ciśnienie śródczaszkowe i zwiększone białko.
3. Analiza aminokwasów w surowicy lub płynie mózgowo-rdzeniowym
Możliwe są nieprawidłowości w metabolizmie aminokwasów.
4. Badanie neurofizjologiczne
Tradycyjne nagrania EEG, w tym elektrody na skórze głowy i specjalne elektrody, takie jak elektrody sferoidalne, elektrody tabaki, elektrody owalne w jamie ustnej i elektrody wewnątrzczaszkowe, elektrody wewnątrzczaszkowe, w tym elektrody podtwardówkowe i elektrody głębokie mózgu, elektrody podtwardówkowe, w tym Elektrody drutowe i elektrody bramkowe, umieszczone w mózgu, które mogą być obszarami padaczkowymi, mogą często identyfikować obszary ognisk padaczkowych i padaczki oraz mogą wykorzystywać stymulację elektryczną do określania granic ruchu, czucia i języka, zwanych funkcjonalnymi mapami lokalizacji, do planowanej resekcji chirurgicznej Zakres jest bardzo pomocny.
Chociaż tradycyjna metoda zapisu EEG może określić ogniska epileptyczne i obszar padaczki, często niemożliwe jest powiązanie napadów elektroencefalogramu z objawami klinicznymi, dlatego też jednoczesne stosowanie obrazów CCTV lub TV i zapisu EEG W przypadku długoterminowego nadzoru często możliwe jest zarejestrowanie wielu napadów nawykowych, rozróżnienie między fałszywą padaczką i określenie związku między początkiem napadów a objawami klinicznymi.
Nowo opracowany magnetoencefalogram (MEG) zapewnia dokładniejsze pozycjonowanie źródła wyładowania z głębokiej padaczki mózgu (źródło dipola).
5. Neuroobrazowanie
CT i MRI znacznie poprawiają diagnozę nieprawidłowości strukturalnych epilepsji, a od 50% do 70% epilepsji objawowej może zobaczyć zmiany patologiczne na CT lub MRI.
CT i MRI dostrzegają statyczne nieprawidłowości strukturalne, których nie można poprawnie oszacować dla dysfunkcji mózgu spowodowanej padaczką Obecnie w praktyce klinicznej stosowane są testy funkcji mózgu, w tym pozytronowa tomografia emisyjna (PET), pojedynczy foton. Tomografia emisyjna pojedynczych fotonów (SPECT) i spektroskopia rezonansu magnetycznego (MRS), PET może mierzyć metabolizm cukru i tlenu w mózgu, mózgowy przepływ krwi i zmiany funkcji neuroprzekaźników, SPECT może także mierzyć mózg Zmiany w przepływie krwi, metabolizmie i funkcji neuroprzekaźnika, ale bez ilościowego PET pod względem ilościowym, MRS może mierzyć zmiany w niektórych chemikaliach, takich jak asparaginian acetylu, substancje zawierające cholinę, kreatyna i kwas mlekowy w obszarze padaczki.
6. Badanie neurobiochemiczne
Zastosowane elektrody jonowe i sondy do mikrodializy można umieścić w obszarze epileptycznym mózgu, aby zmierzyć pewne zmiany biochemiczne między napadami, w trakcie i po odcinku.
7. Badanie neuropatologiczne
Jest to badanie patologiczne chirurgicznie wyciętych zmian padaczkowych, które można ustalić, że przyczyną padaczki są guzy mózgu, blizny, wady rozwojowe naczyń, stwardnienie, zapalenie, dysplazja lub inne nieprawidłowości.
8. Badanie neuropsychologiczne
Ten test ocenia upośledzenie funkcji poznawczych i określa, po której stronie mózgu znajduje się ognisko lub obszar padaczki.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza padaczki opornej na leczenie
Kryteria diagnostyczne:
Obecnie nie ma jednolitych kryteriów diagnostycznych dla padaczki opornej na leczenie, a Schmidt proponuje standard dla padaczki opornej na leczenie u dzieci:
Poziom 0: Używaj defibrylatorów innych niż AED, niezależnie od dawki.
Klasa I: należy stosować AED pierwszego rzutu, niższe niż zalecana dawka.
Poziom II: AED pierwszego rzutu w zalecanym zakresie dawek.
Stopień III: AED pierwszego rzutu, stężenia w osoczu mieszczą się w zakresie terapeutycznym.
Stopień IV: AED pierwszego rzutu, maksymalna tolerowana dawka.
Klasa V: jeden lub więcej AED pierwszego rzutu, maksymalna tolerowana dawka.
Klasa VI: Jeden lub więcej AED pierwszej linii, maksymalna dawka tolerowana i kilka AED drugiej linii.
Stopnie od 0 do II są jatrogenną padaczką oporną na leczenie, a stopnie od III do VI są prawdziwą padaczką oporną na leczenie Domowy Huang Yuangui uważa, że warunki niezbędne do rozpoznania padaczki opornej na leczenie to:
1 Rozpoznanie padaczki jest prawidłowe, a klasyfikacja poprawna;
2 przy użyciu AED pierwszej linii jedno- lub wielolekowej w połączeniu z regularnym leczeniem;
3 dawka osiąga maksymalną dawkę tolerowaną, stężenie we krwi znajduje się w zakresie leczenia;
4 Po powyższym leczeniu przez ponad 2 lata nie można kontrolować napadu;
5 wpływa na codzienne życie.
Aby określić częstość napadów po padaczce opornej na leczenie, wciąż nie ma standardu. GTCS jest więcej niż 4 razy w miesiącu. Jest bardziej odpowiedni w przypadku złożonych napadów częściowych, napadów nieobecności i napadów mioklonicznych. .
Diagnostyka różnicowa:
Błędy diagnostyczne, niewłaściwy dobór leków, nieodpowiednie dawki, słaba podatność pacjenta itp. Mogą prowadzić do jatrogennej opornej na leczenie padaczki, takiej jak łagodny kwas u dzieci z łagodną częściową padaczką, jeśli stosowane są AED, które zmniejszają poziom czuwania u dzieci Fenobarbital może zwiększać napady padaczkowe, karbamazepina jest nieskuteczna lub zwiększa napady padaczkowe miokloniczne, a padaczka miozyny jest preferowana w przypadku diazepamu, nitrodiazepiny i klonazepamu (klonazepam), ale benzodiazepina Klasowy czas działania jest krótki, lek łatwo się nawraca, a efekt uboczny zmniejszenia poziomu pobudki jest duży. Nie jest odpowiedni dla dzieci. Jeśli lek nie zostanie przyjęty na czas, alkoholizm, brak snu i nadmierne zmęczenie mogą sprawić, że atak kliniczny będzie trwał długo. Pacjenci ze słabą skutecznością są klasyfikowani jako oporni i należy wykluczyć pseudo-napady (pseudo-napady). Te ostatnie mogą współistnieć z epilepsją. W tym czasie należy zwrócić uwagę na identyfikację. Wideo EEG jest ważne dla identyfikacji. Prolaktyna po napadach. Poziom jest podwyższony i nie ma zmian w pseudo-napadach.
