Zespół Sheehana
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Sheena Wielokrotne uszkodzenia przysadki lub podwzgórza mogą obejmować funkcję hormonalną przysadki Kiedy wszystkie lub większość przysadki zostanie zniszczona, może wystąpić szereg objawów dysfunkcji gruczołów wydzielania wewnętrznego, obejmujących głównie gruczoły płciowe, tarczycę i Kora nadnerczy, klinicznie znana jako niedoczynność przysadkowo-przysadkowa, znana również jako zespół Sheehansa, najczęstszą przyczyną jest martwica jałowa po porodzie i martwica przysadki. Hiperplazja przysadki podczas ciąży, zwiększone zapotrzebowanie na tlen, szczególnie wrażliwe na niedotlenienie. Po porodzie przysadka mózgowa szybko nawraca, przepływ krwi jest zmniejszony, a odpowiednie wydzielane przez nią hormony również gwałtownie maleją. Jeśli krwotok wystąpi podczas porodu, powodując wstrząs krwotoczny, a nawet DIC, pobudliwość odruchowa współczulna powoduje skurcz tętnic, a nawet niedrożność, zmniejszając dopływ krwi do tętnicy przysadkowej lub odcinanie, zwyrodnienie i martwicę przedniej tkanki przysadki oraz przedniej przysadki i jej Różne hormony wydzielane przez narządy docelowe są drastycznie zmniejszone, co prowadzi do przedwczesnego zwyrodnienia narządów docelowych różnych hormonów i powoduje szereg syndromów. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,1% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Cukrzyca moczówka prosta Retinopatia
Patogen
Przyczyna zespołu Sheen
(1) Przyczyny choroby
Niedoczynność przysadki jest spowodowana niewystarczającym wydzielaniem wielu lub pojedynczych hormonów przysadki po uszkodzeniu przysadki mózgowej. Występuje w tym drugim przypadku, zwanym zespołem Sheehana. Jeśli pacjent ma niewystarczającą ilość hormonu neurohypofizycznego, nazywa się to Dla całkowitego niedoczynności przysadki (panhypopituitarism).
Etiologia tej choroby jest skomplikowana, a różne choroby, takie jak podwzgórze, przysadka i sąsiednie tkanki, takie jak przysadka mózgowa, mogą powodować tę chorobę.
W zależności od lokalizacji pierwotnej zmiany chorobę można podzielić na dwie kategorie: wtórne niedoczynność przysadki spowodowana podwzgórzowym uwalnianiem niedoboru hormonów; pierwotna niedoczynność przysadki spowodowana samą chorobą przysadki W zależności od stanu zaangażowania hormonów, można go podzielić na rodzaj niedoboru wielohormonalnego i typ niedoboru monohormonowego. Ten pierwszy jest bardziej powszechny. Ten drugi obejmuje prosty niedobór GH, prosty niedobór ACTH, prosty niedobór LH / FSH i prosty niedobór TSH oraz prosty GH. Brak bardziej powszechnego niedoczynności przysadki z niedoborem polihormonu jest również znany jako łączny niedobór hormonu przysadki (CPHD), niedoczynność przysadki z niedoborem monosteroidów jest również znana jako samodzielny niedobór hormonu przysadki (Tabela 1).
Pierwotna niedoczynność hipoglandów
(1) Wrodzone: Niektóre wrodzone wady rozwojowe mogą powodować dysplazję przysadki, powodując różnorodne niedobory hormonu przysadki. Choroby te obejmują: anencefalię, noropodence-phaly, syntezę de Morsiera Objawy, zespół Halla-Pallistera i zespół Reigera, niedające się złamania przodomózgowia obejmują cyklopię, cebocefalię, hipoteloralizm orbitalny i zespół de Morsiera - dysplazja septooptyczna, nie ma przegrody pellucidum pacjenta, w okresie noworodkowym występuje bezdech, hipotonia, drgawki, uporczywa żółtaczka bez hipoglikemii z hiperinsulinemią, Mały penis (męski), zespół de Morsie I jest spowodowany mutacją inaktywacyjną genu Hesx-1, pacjenci z zespołem de Gaussa z dysplazją podwzgórza, powodując niedoczynność przysadki, której niedobór GH jest najczęstszy, ale inne Brak hormonów przysadki, niektórzy pacjenci mogą również mieć moczówkę moczową, zespół Hall-Pallistera ma również niedorozwój przysadki, a nawet ropień przysadki i może być związany z różnymi zarodkami podwzgórza Hamartoblastoma, zespół Halla-Pallistera często ma również wady rozwojowe wielu palców u rąk i nóg, dysplazję paznokci, dysplazję nagłośni, atrezję odbytu i zaburzenia serca, płuc, nerek itp., Zespół Reigera z wyjątkiem rozwoju przysadki mózgowej Ponadto występuje wada tęczówki, która jest podatna na jaskrę i może być związana z nieprawidłowym rozwojem nerek, przewodu pokarmowego i pępka. Zespół ten jest spowodowany mutacją genu Ptx-2. Ponadto rozszczep wargi i rozszczep podniebienia można również łączyć z niedoborem GH. Według obcych danych około 4% rozszczepionej wargi i rozszczepu podniebienia ma niedobór GH, a mutacje czynników transkrypcyjnych Pit-1 i Prop-1 mogą również powodować dysplazję przysadki, która powoduje różnorodne hormony przysadki.
Ponadto mutacje w niektórych genach hormonu przysadki mogą powodować niedobór odpowiedniego hormonu, na przykład mutacje w genie GH-1 mogą powodować niedobór GH.
(2) guzy przysadki: guzy przysadki są najczęstszą przyczyną tej choroby. Gruczolaki przysadki są najczęstszymi guzami przysadki. Różne gruczolaki przysadki mogą powodować niedoczynność przysadki poprzez ściskanie normalnych tkanek przysadki i łodyg przysadki. Niedziałające hormony gruczolaka mają objawy dużego wydzielania, a ich początek jest późny, co najprawdopodobniej powoduje niedoczynność przysadki. Inne guzy przysadki i guzy przylegające do przysadki mózgowej mogą również powodować niedoczynność przysadki. Nowotwory te obejmują czaszkogardlak. , Torbiel Rathke, torbiel dermoidalna, guz komórek zwojowych, przyzwojak, glejak nosowy (esthesioneuroblastoma), mięsak, tłuszczak, naczyniak krwionośny, guz zarodkowy i tak dalej.
Dysfunkcja przysadki spowodowana guzami przysadki jest najwcześniejszym i najczęstszym objawem wtórnego hipogonadyzmu spowodowanego niedoborem gonadotropiny Po drugie wtórna niedoczynność tarczycy spowodowana niewystarczającym TSH; wtórna kora nadnerczy spowodowana niewystarczającym ACTH Objawy niedoczynności są na ogół łagodniejsze i rzadziej GH można również zmniejszyć, ale często brak przeoczenia dla braku specyficzności u dorosłych.
(3) apopleksja przysadki mózgowej: apopleksja przysadki mózgowej odnosi się do martwicy niedokrwiennej lub krwotoku przysadki mózgowej. Guz przysadki mózgowej i krwotok poporodowy są najczęstszymi przyczynami apopleksji przysadki mózgowej. Takich jak ekspozycja na promieniowanie, uraz i inne mniej spowodowane apopleksją przysadki, funkcja wydzielania przysadki po apopleksji przysadki zmniejszyła się, powodując w ten sposób chorobę.
(4) Zakażenie: zakażenie bakteryjne (gruźlica przysadki, ropień przysadki itp.), Grzybicze, wirusowe (zapalenie mózgu, epidemiczna gorączka krwotoczna itp.) I krętek (kiła itp.) Może powodować niedoczynność przysadki.
(5) zmiany inwazyjne: niektóre zmiany inwazyjne, takie jak hemochromatoza, sarkoidoza, ziarniniakowatość Wegenera mogą wpływać na przysadkę mózgową, powodując niedoczynność przysadki, limfocytowe zapalenie przysadki jest również zmianą inwazyjną.
(6) Uraz zewnętrzny: Uraz przysadki może uszkodzić tkankę przysadki i spowodować pogorszenie jej funkcji.
(7) operacja przysadki: nadmierne uszkodzenie przysadki lub uszkodzenie przysadki podczas operacji przysadki może powodować niedoczynność przysadki.
(8) Uszkodzenie popromienne: jeśli guz przysadki leczy się promieniowaniem, jeśli dawka jest duża, łatwo spowoduje on czynność przysadki mózgowej, a częstość jej występowania będzie się zwiększać z roku na rok. Można również zastosować radioterapię innych guzów wewnątrzczaszkowych lub zewnątrzczaszkowych. Niedoczynność gruczołowa.
(9) Inne choroby: zespół pustego siodła, tętniak tętnicy szyjnej wewnętrznej, zakrzepica zatoki jamistej itp. Mogą również powodować niedoczynność przysadki.
(10) idiopatyczna: idiopatyczna etiologia niedoczynności przysadki jest nieznana, niektórzy pacjenci mają zaburzenia okołoporodowe, takie jak produkcja zamka, produkcja poprzeczna, kleszcze, położnictwo itp., Mogą być z tego powodu Nieprawidłowe czynniki powodują uszkodzenie przysadki płodowej, a MRI pokazuje, że przysadka mózgowa i trzon przysadki stają się mniejsze.
2. Wtórna niedoczynność podwzgórzowa Podwzgórze lub inne części choroby, takie jak wywoływanie wydzielania hormonu podwzgórzowego przysadki mózgowej lub nieskuteczne działanie na przysadkę mózgową, mogą również powodować niedoczynność przysadki mózgowej, jest wtórne do niedoczynności przysadki mózgowej.
(1) zmiany szypułkowe przysadki: uraz zewnętrzny, operacja może uszkodzić szypułkę przysadki mózgowej; przysadka i jej sąsiednie guzy mogą ściskać szypułkę przysadki mózgowej, co może powodować dysfunkcję układu wrotnego przysadki mózgowej, powodując, że hormon uwalniania podwzgórza przysadki nie jest skuteczny Działa na przysadkę mózgową, powodując niedoczynność przysadki mózgowej.
(2) Podwzgórze i jego przyległe zmiany: różne zmiany podwzgórza, takie jak guzy, infekcje, zmiany inwazyjne, uszkodzenie popromienne, uraz, operacja itp., Mogą powodować podwzgórze wydzielanie hormonów przysadki, powodując funkcję przysadki mózgowej. Zmniejsz
Zespół Kallmanna jest także niedoczynnością podwzgórza przysadki mózgowej. Gen wywołujący tę chorobę został sklonowany i zlokalizowany w regionie Xp22.3 chromosomu X. Zakodowany produkt jest białkiem migracji neuronów, a gen jest usuwany lub Mutacje mogą powodować zaburzenia migracji w neuronach GnRH, powodując niewystarczające wydzielanie LH / FSH.
(3) Funkcjonalność: niedożywienie, hiperkineza i jadłowstręt psychiczny mogą powodować dysfunkcję podwzgórza, powodując niewystarczające wydzielanie GnRH w podwzgórzu, powodując niewystarczające LH / FSH. Stres psychiczny może powodować dysfunkcję podwzgórza u dzieci, GHRH Stłumione, powodując w ten sposób niewystarczające wydzielanie GH, różne krytyczne choroby mogą zmniejszać wytwarzanie TRH w podwzgórzu, a wydzielanie TSH w przysadce mózgowej zmniejsza się. Długotrwałe stosowanie glukokortykoidów hamuje CRH w podwzgórzu i zmniejsza wydzielanie ACTH.
(dwa) patogeneza
Wystąpienie niedoczynności przysadki może być spowodowane przez:
1 zmiany przysadki powodują zmniejszone wydzielanie hormonów przysadki, co jest pierwotną dysfunkcją przysadki,
2 zmiany podwzgórzowe, utrudniają wydzielanie hormonów (lub czynników) podwzgórzowych hormonów przysadki mózgowej,
3 Połączenie podwzgórze-przysadka mózgowa (układ wrotny przysadki mózgowej) zostaje przerwane, a hormon uwalniający hormon podwzgórza przysadka mózgowa nie może dotrzeć do przysadki mózgowej, a komórki przysadki mózgowej są dysfunkcyjne z powodu braku podniecenia; te dwa ostatnie zbiorczo określa się jako Wtórna hipogonadyzm.
Przysadka mózgowa normalnej osoby waży około 0,5 g. Przysadka mózgowa ma niezależne dopływ krwi. Przysadka mózgowa jest zasilana głównie przez tętnicę nadprzyrodzoną tętnicy szyjnej wewnętrznej. Wyższa tętnica przysadki tworzy pierścień tętniczy u podstawy łodygi przysadki mózgowej. Gałęzie wchodzą do podwzgórza i środkowej kariny, a także stanowią pierwszy splot mikronaczyniowy układu wrotnego przysadki mózgowej, więc żyła wrotna jest połączona z podwzgórzową środkową kariną, dolną częścią przysadki mózgowej, ciążą z powodu prolaktyny łożyska, estrogenem Stymulacja, wydzielanie prolaktyny przez prolaktynę (PRL), przerost przysadki, przerost przysadki, zwiększenie objętości 2 do 3 razy przed ciążą; przerostowe przysadki są ograniczone przez kość, w ostrym obrzęku niedokrwiennym bardzo łatwo jest uszkodzić plus Nie dochodzi do nakładania się naczyń wrotnych przysadki i nie jest łatwo ustalić krążenie oboczne podczas niedokrwienia, dlatego może to powodować dopływ krwi do przysadki, integralność ośrodka neuroendokrynnego i trzonu przysadki podwzgórza oraz uszkodzenia zajmujące przestrzeń dołu przysadki. Ill.
1. Martwica i zanik przysadki poporodowej, krwotok występuje podczas porodu, taki jak zatrzymanie łożyska, łożysko przedwczesne itp., Łatwy do wywołania przepływ krwi w przysadce mózgowej i skurcz przysadki mózgowej, powodujący martwicę lub zanik przysadki mózgowej, występuje w dysfunkcji przysadki poporodowej Znany jako zespół Sheehana roczny wskaźnik zachorowań w Stanach Zjednoczonych wynosi około 1 na 1 milion. Wskaźnik zachorowalności w krajach rozwijających się jest wysoki. Może również występować w rzucawce, zatorowości owodniowej, wstrząsie septycznym itp. Podczas porodu. Ponadto w przypadku rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego z powodu choroby naczyniowej i stanu nadkrzepliwości pacjenci z cukrzycą są bardziej podatni na zawał niedokrwienny przysadki (zwany zjawiskiem Houssaya), pacjenci potrzebują mniej insuliny, innych zmian naczyniowych, takich jak Choroby reumatyczne, anemia sierpowata, zator zatoki jamistej i tętniak szyjny mogą również powodować tę chorobę.
W ostatnich latach doniesiono, że ciąża lub poporodowa może być komplikowana przez autoimmunologiczne limfocytowe zapalenie przysadki. Zmiany często stwierdza się na skanach CT. Biopsja pokazuje, że zmiana składa się z naciekania limfocytów. Zapalenie limfocytowe przysadki jest spowodowane przez autoimmunologiczne uszkodzenie przysadki. Często towarzyszy innym chorobom autoimmunologicznym, takim jak Hashimoto (autoimmunologiczne) zapalenie tarczycy i zanik błony śluzowej żołądka, u niektórych pacjentów wykryto także przeciwciała przeciwko proliferacji komórek, chociaż zgłoszono jedynie 30 przypadków przysadki limfocytowej. Zapalenie, ale u około 7% pacjentów z innymi chorobami autoimmunologicznymi w surowicy znajdują się przeciwciała przeciwko prolaktynie, nie jest jasne, czy autoimmunologiczne zapalenie przysadki jest częstą przyczyną „idiopatycznego” niedoczynności przysadki u dorosłych.
2. Guzy przysadki i podwzgórza mogą powodować niedoczynność przysadki, najczęstsze u dorosłych to gruczolaki chromofobowe, najczęstsze u dzieci to czaszkowo-gardłowy, oprócz innych nowotworów, takich jak oponiak, sosna pozamaciczna Guzy gruczołowe, glejaki itp., Gruczolaki przysadki mogą powodować niedotlenienie przysadki poprzez niszczenie przysadki mózgowej, jądra podwzgórza, wiązki nerwowej lub żyły wrotnej, podczas gdy mikrogruczolaki przysadki na ogół powodują nadczynność.
3. Zakażenie lub infekcja inwazyjna może uszkodzić przysadkę mózgową na różne sposoby, na przykład: ropień przysadki, kiła, gruźlica może bezpośrednio zniszczyć przysadkę mózgową, zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych może wpływać na produkcję hormonu podwzgórzowego przysadki lub uwalniać przysadkę mózgową, Białaczka, chłoniak, Xanthoma, sarkoidoza itp. Mogą również być powikłane niedoczynnością przysadki.
4. Chirurgia, radioterapia, urazowa mózgowo-mózgowa niedoczynność przysadki mózgowej może być również konsekwencją terapeutycznej resekcji przysadki, guzów przysadki lub retinopatii cukrzycowej, przerzutowego raka piersi itp., Po terapeutycznej resekcji przysadki może wystąpić przysadka Niska funkcja.
Ponadto, gdy radioterapię wykonuje się na guzach głowy i szyi, jeśli podwzgórze i przysadka znajdują się w terenie, dysfunkcja przysadki może wystąpić kilka lat później Po zwykłej radioterapii guzów przysadki wielu pacjentów można znaleźć po długoterminowej obserwacji. Funkcja podwzgórza i przysadki jest niska.
U pacjentów z ciężkim urazowym uszkodzeniem mózgu złamaniu trzonu przysadki lub przerwaniu żyły wrotnej przysadki z powodu złamania podstawy czaszki może towarzyszyć dysfunkcja przedniego i tylnego płata przysadki. Dla tych, którzy mają wyraźną wielomocz po urazowym uszkodzeniu mózgu i uporczywą śpiączkę, należy to rozważyć. Możliwość jednoczesnej martwicy przysadki, niewielkiej liczby pacjentów przeżywających po urazie, może również wystąpić po pourazowym niedoczynności przysadki.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu Sheena
Należy wzmocnić podejrzane przypadki kryzysowe przysadki, zakazane lub używane środki odurzające, takie jak morfina, pigułki nasenne, chlorpromazyna i inne inhibitory ośrodkowego układu nerwowego oraz różne leki hipoglikemiczne w celu zapobiegania śpiączce, zaburzeniom psychicznym lub utracie przytomności. Środki ostrożności, aby zapobiec wypadkom, zapewnić rozsądną dietę i zagwarantować odżywianie.
Zapobieganie chorobom przysadki spowodowanym przez niektóre przyczyny można zapobiec zachorowaniu poprzez wzmocnienie środków zapobiegawczych. Na przykład poprawa stanu zdrowia kobiet w ciąży może zmniejszyć niedoczynność hipoglandów spowodowaną martwicą przysadki poporodowej; poprawa poziomu operacji mózgu i radioterapii Pomaga zmniejszyć dysfunkcję niedoczynności przysadki spowodowaną przez te czynniki.
Powikłanie
Powikłania zespołu Sheen Powikłania Cukrzyca retinopatia moczówka prosta
1. Etiologia dysfunkcji przysadki cukrzycowej, głównie martwicy przysadki spowodowanej krwotokiem poporodowym lub martwicy ropnia migrującego przysadki, sarkoidozy obejmującej przysadkę i nowotwór przysadki przysadkowej, etiologia i tętnice ogólnoustrojowe w wielu przypadkach Stwardnienie obejmuje przysadkę mózgową, powodując zakrzepicę, uszkodzenie naczyń w cukrzycy może być podstawą choroby, objawy kliniczne w zależności od pilności niedoczynności przysadki, można podzielić na dwa typy:
(1) Typ przewlekły: objawia się, że pacjenci z cukrzycą stają się szczególnie wrażliwi na insulinę podczas leczenia, podatni na hipoglikemię, zmniejszają zapotrzebowanie na insulinę i stopniowo pojawiają się różne objawy niedoczynności przysadki.
(2) typ ostry: początek niedoczynności przysadki jest szybki, z powodu krwotoku przysadki lub ropnia przysadki i ostrej martwicy itp., Oprócz objawów spowodowanych miejscowymi zmianami przysadki, często objawiającymi się nagłym zanikiem cukrzycy, hipoglikemii i śpiączki .
Waskulopatię siatkówki można poprawić u chorych na cukrzycę z zaburzeniami przysadki, co wiąże się z eliminacją hormonu wzrostu. Hormon wzrostu może nasilać cukrzycową chorobę naczyniową, więc resekcja przysadki może być stosowana w leczeniu retinopatii cukrzycy.
2. Operacja, nowotwór, stan zapalny itp. W podwzgórzu lub przysadce mózgowej moczówki prostej może powodować zarówno moczówkę cukrzycy, jak i dysfunkcję przysadki, zmiany naczyniowe, które powodują martwicę przysadki poporodowej, a czasami uszkadzają przysadkę jądra nadpochodnego W połączeniu z moczówką moczową, dysfunkcja przysadki ma znaczący wpływ na stan moczówki cukrzycy. Po chorobie zmniejsza się wielomocz, a ciśnienie osmotyczne moczu jest również wyższe; szybkość filtracji kłębuszkowej pacjenta jest zmniejszona, nerka jest skoncentrowana i Funkcja rozcieńczania jest ograniczona, zdolność odprowadzania wody jest osłabiona; objętość moczu zależy od ilości wydalanej substancji, głównym powodem tego zjawiska jest niedobór glukokortykoidów, glukokortykoidy i antagonizm wazopresyny, ale sposób działania Nie jest jasne, że niektórzy uważają, że glukokortykoidy mogą hamować wydzielanie wazopresyny, inni uważają, że glukokortykoidy mogą działać na nerki i zapobiegać powrotowi wody do przewodu zbiorczego. Dlatego, gdy niedobór glukokortykoidów jest niedoborem, wazopresyna jest niedoborem Zjawisko to jest również złagodzone, a ponadto, gdy glukokortykoidy i tyroksyna są zmniejszone, wydalanie substancji rozpuszczonej jest zmniejszone, co jest również przyczyną zmniejszenia wielomoczu. Należy zauważyć, że po połączeniu tych dwóch stanów objawy moczówki prostej nasilają się po suplementacji glikokortykosteroidami, a zapotrzebowanie na wazopresynę wzrasta. U pacjentów z mocznicą prostą, jeśli stan zostanie złagodzony, należy rozważyć Możliwość niedoczynności przysadki.
3. Pacjenci z łagodnym niedoczynnością przysadki w ciąży, szczególnie po hormonalnej suplementacji tarczycy, kory nadnerczy i gonad, mogą czasami być w ciąży, co może być spowodowane leczeniem suplementacją hormonalną, poprawia się metabolizm organizmu Tkanka przysadki odzyskała pewne funkcje. W czasie ciąży, ponieważ łożysko może wytwarzać różne hormony, tkanka przysadki może się także namnażać, więc można złagodzić wydajność niedoczynności przysadki. W czasie porodu należy zwrócić szczególną uwagę, aby uniknąć wystąpienia kryzysu. W razie potrzeby należy uzupełnić hormon kory nadnerczy, a po porodzie niedoczynność przysadki można poprawić, ale może powrócić do pierwotnego stanu lub nawet gorzej.
4. Może być powikłany infekcją, kryzysem przysadki i śpiączką, kryzysem przysadki, leczeniem śpiączki: pacjenci z hipoglikemią stosują 50% roztwór glukozy, wstrzyknięcie dożylne, a następnie 10% roztwór glukozy 500 ml uwodornionego kortyzonu 100 ~ 200 mg dożylnie Zakażenie, niewydolność krążenia, niedociśnienie, uzupełnienie wymaganej ilości glukozy solą hydrokortyzon w szoku, antybiotyki, lek uzupełniający dożylny wlew, jeśli to konieczne, transfuzja krwi, hipotermia powinna być utrzymywana w cieple, zastosowanie trijodotyroniny amoniaku Kwas, 25 ml za każdym razem, dożylnie, raz na 6 godzin, z zastosowaniem hydrokortyzonu 50 ~ 100 mg kroplówki dożylnej, podanie kwasu solnego hydrokortyzonu 100 ~ 150 mg kroplówki dożylnej.
Objaw
Objawy zespołu połysku Często występujące skrajne osłabienie poporodowe, wypadanie włosów łonowych, dreszcze, zmęczenie, martwica przysadki poporodowej, szaleństwo, niewyjaśnione, gorączka, drgawki, głowa, zawroty głowy, splątanie
1. Przypadki krwotoku przysadki poporodowej z powodu dystocji podczas porodu, omdlenia, historii szoku lub infekcji podczas porodu, pacjenci są bardzo słabi po porodzie, piersi nie są obrzęknięte, brak wydzielania mleka, mogą mieć objawy hipoglikemii, szybkość tętna Mniej moczu, azot mocznika we krwi może być podwyższony, może być powikłany zapaleniem płuc i innymi infekcjami, nie można przywrócić poporodowych stanów ogólnoustrojowych, nie miesiączkować i stopniowo pojawiają się zaburzenia seksualne i tarczyca, objawy niewydolności nadnerczy.
Guzy przysadki mózgowej mogą powodować bóle głowy, zaburzenia widzenia, a czasem zespół nadciśnienia śródczaszkowego. Następujące objawy mogą wystąpić, gdy zmiany dotyczą podwzgórza:
(1) jadłowstręt psychiczny lub polifagia lub naprzemiennie między nimi.
(2) zwiększona ilość wody pitnej (z powodu moczówki prostej lub polidypsji neurologicznej); może również mieć pragnienie lub brak pragnienia (centrum pragnienia w przednim podwzgórzu w pobliżu jądra nadpochwowego).
(3) często senny w ciągu dnia, bezsenność w nocy.
(4) Niewyjaśniona gorączka lub niska temperatura.
(5) Utrata libido lub nadpobudliwość.
(6) dysfunkcja zwieracza (zaparcia).
(7) Metamorfoza psychiczna.
(8) Padaczka między mózgowa, drgawki.
(9) Nadmiar potu lub brak potu.
(10) Sinica dłoni i stóp (z powodu dysfunkcji naczynioruchowej).
(11) tachykardia, arytmia lub niedostateczne ukrwienie tętnic wieńcowych (również dysfunkcja naczynioruchowa).
(12) Zdolność do aktywności jest niska, więc nie chcą być aktywni, a inne spowodowane operacją, urazem, stanem zapalnym itp. Mają swoją własną historię medyczną.
2. Skutki dysfunkcji przysadki Ciężkość dysfunkcji przysadki wiąże się ze stopniem zniszczenia przysadki Ogólnie utrata tkanki przysadki wynosi 95%, objawy kliniczne są ciężkie, utrata 75% jest umiarkowana, utrata 60% to Łagodny, utrata 50% lub mniej nie spowoduje objawów dysfunkcji, jednak powyższy związek nie jest absolutny, czasami przysadka mózgowa jest prawie całkowicie zniszczona, a spadek funkcji hormonalnej pacjenta nie jest bardzo poważny, a nawet znowu w ciąży, lub przeżyje 30 ~ 40 lat
Stopniowo pojawia się zjawisko niewystarczającego wydzielania różnych hormonów w przysadce mózgowej, na ogół najpierw pojawiają się objawy niedoboru prolaktyny, gonadotropiny i hormonu wzrostu, następnie hormonu stymulującego tarczycę, a na końcu hormonu adrenokortykotropowego, czasem objawy niewydolności kory nadnerczy mogą pojawić się wcześnie. W niedoczynności tarczycy
(1) Niewystarczające wydzielanie prolaktyny: po porodzie piersi nie są napompowane i mleko nie jest wydzielane.
(2) Niewystarczające wydzielanie hormonu wzrostu: u dorosłych jest głównie podatne na hipoglikemię, ponieważ hormon wzrostu ma wpływ na poziom cukru we krwi.
(3) Niewystarczające wydzielanie gonadotropiny: u kobiet, objawiających się brakiem miesiączki, utratą libido lub zanikiem, zanikiem piersi i narządów płciowych, utratą płodności, różnicą między brakiem miesiączki a ogólnymi kobietami w okresie menopauzy w tej chorobie nie jest zaburzenie naczynioruchowe Na przykład, napadowe zaczerwienienie twarzy, mężczyźni wykazywali wtórne pogorszenie płci, takie jak rzadkie owłosienie łonowe, miękki głos, niedorozwój mięśni, wzrost tłuszczu podskórnego i zanik jąder, zatrzymanie rozwoju nasienia, niedowład moszny, zewnętrzne narządy płciowe , skurcz prostaty, utrata libido, impotencja i tak dalej.
(4) Niewystarczające wydzielanie hormonu tarczycy: blada cera, starzenie się twarzy, rzadkie brwi, włosy łonowe, wypadanie włosów łonowych, sucha skóra, cienka i atrofia lub obrzęk, ale mniej obrzęk śluzowy; obojętny wyraz, brak reakcji , niski ton, spadek psychiczny, dreszcze, czasami złudzenia iluzji, zaburzenia psychiczne, nawet szaleństwo, wolne bicie serca, niskie napięcie EKG, może pojawić się fala T płaska, odwrócona, serce nie rozszerza się, często zwężone, może być Identyfikacja pierwotnej niedoczynności tarczycy.
(5) Niewystarczające wydzielanie hormonu adrenokortykotropowego: wpływa głównie na wydzielanie glukokortykoidów, zmniejszenie kortyzolu, osłabienie pacjenta, zmęczenie, utratę apetytu, nudności i wymioty, ból górnej części brzucha, utrata masy ciała, słaby rytm serca, wolne bicie serca, niższe ciśnienie krwi, nietolerancja Głód, skłonność do hipoglikemii, słaba odporność organizmu, skłonność do infekcji, skłonność do wstrząsu po infekcji, śpiączka, niedobór hormonu kory nadnerczy, glukokortykoidy są najbardziej dotknięte, wydzielanie jest znacznie zmniejszone, a aldosteron mineralokortykoidowy Efekty nie są tak poważne jak glukokortykoidy.W stanie podstawowym nadal istnieje pewna ilość (choć mniej niż normalnie) wydzielania aldosteronu, a także może zachować sód; gdy spożycie sodu jest zmniejszone, kora nadnerczy może nadal zwiększać wydzielanie aldosteronu. Odpowiedź, chociaż nie tak szybka jak normalna, nie osiąga normalnego poziomu, działanie plwociny sodowej jest nieco gorsze niż normalne, ale nadal istnieje pewna zdolność plwociny sodowej, więc pacjenci z niedoczynnością przysadki, w przeciwieństwie do pierwotnej czynności nadnerczy W wyniku niedociśnienia może wystąpić poważna utrata sodu, a brak kortyzolu zmniejsza zdolność pacjenta do odprowadzania wody. Jest to związane z faktem, że pacjenci na ogół nie lubią pić więcej wody. Pacjenci często mają hiponatremię, szczególnie gdy stan jest zaostrzony lub połknięty. Po wstrzyknięciu zbyt dużej ilości wody przyczyną jest głównie zaburzenie drenażu nerek, zatrzymanie wody, rozcieńczenie płynów ustrojowych i krew. Jeśli poziom sodu jest zbyt niski, jeśli spożycie sodu jest zmniejszone i / lub utracone, hiponatremia może ulec zaostrzeniu i może dojść do odwodnienia.
(6) Niewystarczające wydzielanie hormonu stymulującego melanocyty: Zarówno hormon stymulujący melanocyty, jak i hormon adrenokortykotropowy wpływają na promowanie pigmentacji skóry Z powodu braku tych dwóch hormonów kolor skóry jest jasny, nawet pod wpływem światła słonecznego. Pigmentacja skóry nie zostanie pogłębiona, a ciemniejsze części normalnych pigmentów, takie jak otoczka, kolor linii środkowej brzucha staną się bardziej wyraźne. Niektórzy pacjenci mogą mieć ciemnobrązowe plamy, nieregularne krawędzie, brak charakterystycznych cech i przewlekłe nadnercza. Istnieje znacząca różnica w pigmentacji niedoczynności kory korowej, czasem pojawia się żółta pigmentacja na czubkach palców, co może być związane z odkładaniem karotenu.
3. Kryzys przysadki Jeśli pacjent nie zostanie zdiagnozowany i leczony na czas, a rozwija się do późniejszego stadium, kryzys może wystąpić z powodu różnych zachęt i istnieje wiele rodzajów objawów klinicznych: kryzys przysadki.
(1) śpiączka hipoglikemiczna: przyczyną może być spontaniczna, to znaczy z powodu jedzenia zbyt małej ilości lub niejedzenia, szczególnie w przypadku infekcji; lub indukowana insuliną (w przypadku testu tolerancji wysepek lub leczenia apetytu na insulinę) Niewystarczające); lub z powodu diety o wysokiej zawartości glukozy lub wstrzyknięcia dużych ilości glukozy, powodując hipoglikemię spowodowaną endogennym wydzielaniem insuliny, pacjenci z tą chorobą z powodu braku kortyzolu, zmniejszonego magazynowania glikogenu, zmniejszonego hormonu wzrostu, zwiększonej wrażliwości na insulinę, Ponadto funkcja tarczycy jest zmniejszona, wchłanianie glukozy w jelicie jest zmniejszone, więc poziom glukozy we krwi na czczo jest niski w normalnych czasach. Po wystąpieniu powyższej sytuacji łatwo jest wywołać hipoglikemię i śpiączkę. Ten typ śpiączki jest najczęstszy, a pacjent jest słaby, gdy występuje hipoglikemia. Zawroty głowy, zawroty głowy, pocenie się, kołatanie serca, bladość, może mieć ból głowy, wymioty, nudności, ciśnienie krwi jest ogólnie niskie, ciężkie nie można zmierzyć, może być podrażnione lub nie reaguje, źrenice odbijają światło, 腱 odruchy znikają po początkowej nadpobudliwości Test na udar może być dodatni, aw ciężkich przypadkach może wystąpić wzrost napięcia mięśniowego lub porażenie, drgawki i śpiączka.
(2) śpiączka wywołana infekcją: pacjenci z tą chorobą z powodu braku różnorodnych hormonów, głównie braku hormonu adrenokortykotropowego i kortyzolu, więc odporność organizmu jest niska, podatna na infekcje, przy równoczesnej infekcji, wysoka gorączka, podatna na utratę przytomności Stopniowo pojawia się śpiączka, niskie ciśnienie krwi i wstrząs, większość utraty przytomności spowodowana infekcją, temperatura ciała może wynosić nawet 39 ~ 40 ° C, puls często nie rośnie odpowiednio, ciśnienie krwi jest obniżone, skurczowe ciśnienie krwi jest często poniżej 80 ~ 90 mmHg, gdy ciężkie Wystąpił szok.
(3) sedacja, śpiączka spowodowana znieczuleniem: pacjent jest bardzo wrażliwy na sedację i znieczulenie. Często stosowana dawka może spowodować, że pacjent zapadnie w długi okres snu, a nawet śpiączki, pentobarbital sodu lub tiopental, morfina, Fenobarbital i meperydyna mogą powodować śpiączkę, a długotrwały letarg może również wystąpić po otrzymaniu ogólnej dawki terapeutycznej chlorpromazyny (doustnej lub domięśniowej).
(4) śpiączka utrata sodu: utrata sodu spowodowana zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, zabiegami chirurgicznymi, infekcją itp., Może sprzyjać kryzysowi, jak pierwotna niewydolność nadnerczy, ten typ śpiączki kryzysowej jest szczególnie znaczący w obwodowej niewydolności krążenia Warto zauważyć, że pacjenci z tą chorobą mogą mieć zwiększone wydalanie sodu w ciągu pierwszych kilku dni po rozpoczęciu stosowania kortykosteroidów, prawdopodobnie dlatego, że wskaźnik filtracji kłębuszkowej jest bardzo niski i poprawił się po leczeniu. Niecały tydzień po leczeniu kortyzolem pacjent zapadł w śpiączkę ze znacznym ujemnym bilansem sodu, a ponadto, gdy preparat tarczycy stosowano sam, zwłaszcza gdy dawka była zbyt duża, zapotrzebowanie organizmu na hormon kory nadnerczy wzrosło z powodu wzrostu tempa metabolizmu. Zwiększenie ilości, brak hormonu kory nadnerczy jest poważniejsze, z drugiej strony preparaty tarczycy w niedoczynności tarczycy sprzyjały wydalaniu substancji rozpuszczonych, powodując utratę wody, utratę sodu.
(5) Toksyczna śpiączka w wodzie: pacjent ma zaburzenie drenażu. Gdy woda jest zbyt duża, może wystąpić zatrzymanie wody, a płyn pozakomórkowy jest rozcieńczony, aby spowodować stan hipotoniczny. Następnie woda dostaje się do komórki, a wprowadzona woda zawiera zbyt dużo wody, a komórki są spuchnięte. Metabolizm i dysfunkcja komórek, nadmiar wody w komórkach nerwowych, może powodować szereg objawów neurologicznych, występowanie tej sytuacji może być spontaniczne, może być również spowodowane testem moczopędnym wody, zwłaszcza pierwotne stężenie sodu we krwi pacjenta Bardziej prawdopodobne jest wystąpienie, gdy jest bardzo niskie. Dlatego należy oznaczyć stężenie sodu we krwi przed badaniem wody. Osoby z niskim stężeniem sodu we krwi nie powinny być badane. Objawy kliniczne zatrucia wodą są słabe, letarg, utrata apetytu, wymioty, zaburzenia psychiczne, drgawki i ostatecznie zapadają w śpiączkę. Ten rodzaj śpiączki różni się od kryzysu spowodowanego utratą soli. Pacjent nie ma oznak odwodnienia. Zamiast tego może wystąpić obrzęk i zwiększenie masy ciała. Jeśli nie ma oczywistej utraty sodu, krążenie krwi pozostaje prawidłowe, objętość krwi jest zmniejszona, stężenie sodu w surowicy jest obniżone, a potas jest obniżony. Normalna lub zmniejszona, ogólnie bez kwasicy lub azotemii.
(6) śpiączka hipotermiczna: niektórzy pacjenci czują się dwuznacznie w zimie, gdy są narażeni na zimno, mogą wywoływać śpiączkę lub przedłużać śpiączkę, która wystąpiła, taki kryzys często występuje w zimie, powolny początek, stopniowo wchodzi Koma, temperatura ciała jest bardzo niska, przy użyciu zwykłego termometru do pomiaru temperatury nie rośnie, musisz użyć termometru używanego w laboratorium do pomiaru temperatury w odbycie, tylko aby wiedzieć, że jego niska temperatura może wynosić nawet 30 ° C.
(7) śpiączka po resekcji przysadki: po resekcji przysadki w przypadku guza przysadki lub przerzutowego raka piersi, ciężkiej retinopatii cukrzycowej itp. U pacjentów może wystąpić śpiączka, u pacjentów z dysfunkcją przysadki przed operacją, bardziej podatna na resekcję przysadki Pooperacyjna śpiączka może powodować zaburzenia świadomości z powodu miejscowego urazu lub z powodu niedoczynności gruczołów dokrewnych, zwłaszcza przedoperacyjnej niewydolności nadnerczy, nie może tolerować silnej stymulacji spowodowanej operacją lub metabolizmu wody i elektrolitów przed i po operacji Zaburzenie, pacjent nie może wyzdrowieć po operacji, jest w stanie letargu lub śpiączki, może trwać kilka dni lub nawet miesięcy, nietrzymanie moczu, może nadal reagować na bolesną stymulację, czasami tymczasowo się obudzić, utrzymując odbicie i odruch ssania znika, Tętno i ciśnienie krwi mogą być normalne lub nieco niższe, temperatura ciała może być wysoka lub niska lub normalna, a poziom cukru we krwi i sodu we krwi może być normalny lub nieco niższy.
(8) apopleksja przysadki: szybki początek, ból głowy, zawroty głowy, wymioty, a następnie w śpiączkę, z powodu ostrego krwotoku w guzie przysadki, podwzgórza i innych ośrodków życia są ściśnięte, występowanie śpiączki niedoczynności przysadki, Głównym powodem jest zaburzenie metaboliczne spowodowane brakiem różnych hormonów. Zdolność organizmu do przeciwstawiania się różnym bodźcom jest słaba. Utrzymanie świadomości zależy od integralności niektórych centrów nerwowych w korze mózgowej, wzgórzu, podwzgórzu i strukturze siatkówki śródmózgowia. Jeśli w tych ośrodkach świadomości występuje zaburzenie metabolizmu komórek nerwowych, następuje dezorientacja lub utrata przytomności, a utrzymanie prawidłowego metabolizmu neuronowego zależy głównie od utlenienia glukozy i glutaminianu w wyniku katalizy niektórych określonych enzymów. Pacjenci z niedoczynnością przysadki mają zmiany biochemiczne, takie jak hipoglikemia, hiponatremia, a czasami z powodu urazu, ucisku lub obrzęku, które utrudniają dostarczanie tlenu i składników odżywczych do wyżej wymienionych ośrodków nerwowych. Hormony kory nadnerczy i niedobór tyroksyny mogą powodować Metabolizm komórek neuronalnych ma zaburzenie, a śpiączka występuje częściej przy ciężkim zmniejszeniu czynności obwodowych gruczołów wydzielania wewnętrznego. U pacjentów z niewydolnością nadnerczy czynność kory nadnerczy może poradzić sobie tylko z potrzebami pacjentów z bardzo niskim stanem metabolicznym. Po wystąpieniu silnej stymulacji występuje niewydolność nadnerczy. Hormony kory nadnerczy są najbardziej skuteczne w leczeniu pacjentów ze śpiączką. Dobrze, po tym, jak pacjent był leczony hormonalną terapią zastępczą korą nadnerczy, częstość występowania śpiączki była znacznie zmniejszona.
Zbadać
Kontrola zespołu Sheen
Badanie laboratoryjne
(1) Wykrywanie hormonu przysadki zmniejszyło GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) Zmniejszony test hormonów tarczycy TT3, TT4, T3, T4, TSH.
(3) Poziom kortyzolu we krwi w badaniu hormonalnym, obniżenie poziomu kortyzolu w moczu, zmniejszenie stężenia glukozy we krwi na czczo.
(4) Wykrywanie hormonów płciowych obniżyło poziom estrogenu, progesteronu i testosteronu.
(5) Rutyna krwi często ma hemoglobinę, zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i spadek hematokrytu.
(6) Testy immunologiczne nie potwierdziły, że występowanie zespołu Sheehana jest związane z autoimmunizacją Testy immunologiczne wskazują, że badanie krwi pacjenta jest ujemne w kierunku przeciwciał przysadkowych i ujemne w przypadku przeciwciał przeciwko peroksydazie przysadkowej.
2. Badanie obrazowe
Badanie ultrasonograficzne wykazało zanik macicy, mały jajnik, brak rozwoju pęcherzyków i brak owulacji. Zdjęcie rentgenowskie okolicy czaszki nie wykazało znaczących zmian w stawie, CT i MRI mózgu wykazały, że zanik przysadki stał się mniejszy. MRI wykazało, że 83% pacjentów miało wyraźnie mniejszy obraz przysadki mózgowej, ale gęstość została znacznie zmniejszona, nawet w okolicy sprzedania. Nazywa się to „pustym siodłem”.
Diagnoza
Rozpoznanie i identyfikacja zespołu Sheen
Kryteria diagnostyczne
Cechy kliniczne
(1) Istnieje wiele endokrynologicznych zespołów hipogonadyzmu, z których każdy może istnieć samodzielnie lub jednocześnie (w zależności od stopnia i zakresu uszkodzenia przysadki).
1FSH, LH i PRL zespół niewystarczającego wydzielania: brak poporodowy mleka, zanik piersi, brak miesiączki, pierwsze pojawienie się choroby, włosy często wypadają, mężczyzna z impotencją, utrata libido lub zanik, zanik narządów płciowych kobiet, miękki jąder męski Oddal
Zespół niedoboru wydzielania 2TSH: ponieważ objawy kliniczne pierwotnej niedoczynności tarczycy, ale ogólnie jaśniejsze, poziomy TSH w surowicy zmniejszyły się jako główny punkt identyfikacyjny.
Zespół niedoboru wydzielania 3ACTH: jak pierwotna niewydolność nadnerczy, często zmęczenie, anoreksja, utrata masy ciała, ale odcień skóry jest lekki, poziom ACTH w surowicy jest normalny lub obniżony jako punkt identyfikacyjny.
(2) Zapytaj o historię medyczną związaną z przyczyną, zwróć uwagę na powiązane objawy, takie jak guzy przysadki, często mają wzrok, zmiany pola widzenia.
(3) Tacy pacjenci mogą być klasyfikowani do hipoglikemii, niewydolności krążenia, niskiej temperatury, wody spowodowanej infekcją, urazu, operacji, nadmiernej wody pitnej, niedożywienia, środków uspokajających lub insuliny, przeziębienia, wymiotów, biegunki itp. Rodzaj zatrucia.
2. Sprawdź
(1) rutyna krwi, elektrolity krwi, pomiar stężenia glukozy we krwi: śpiączka dysfunkcyjna przysadki może być błędnie rozpoznana jako zakrzepica mózgu ze względu na stopniowe pojawienie się śpiączki, błędnie rozpoznana jako zapalenie opon mózgowych ze względu na sztywność szyi, błędnie rozpoznana jako padaczka z powodu drgawek z powodu Puls jest powolny i błędnie rozpoznawany jako kardiogenny zespół niedokrwienny mózgu (zespół A-S), który jest błędnie rozpoznawany jako śpiączka cukrzycowa z powodu ketonurii wywołanej głodem. Został błędnie rozpoznany jako zatrucie znieczulające z powodu podjęcia znieczulenia. Pacjenci, którzy nie mają jasności co do przyczyny śpiączki, powinni zachować czujność, biorąc pod uwagę możliwość niedoczynności przysadki, a także przeprowadzić szczegółową historię choroby i kompleksowe badanie.
(2) Oznaczanie hormonów przysadki i docelowych gruczołów.
(3) W razie potrzeby należy wykonać testy funkcji rezerwy przysadki, takie jak stymulujący hormon wzrostu (GH), prolaktyna (PRL), test hipoglikemii insulinowej (istnieje pewne ryzyko, dokładne monitorowanie poziomu glukozy we krwi), hormon uwalniający hormon luteinizujący (LHRH) Test pobudzenia, test pobudzenia TRH.
(4) podejrzane zmiany, mogą być wykorzystane do badania dna oka, badania pola widzenia, dodatniego położenia głowy, pozycji bocznej, tomografii komputerowej, badania rezonansu magnetycznego.
Diagnostyka różnicowa
1. Jadłowstręt psychiczny U pacjentów z jadłowstrętem utrata masy ciała, brak miesiączki, z powodu zaburzeń neurologicznych i niedożywienie może wpływać na czynność przysadki, niektóre objawy podobne do dysfunkcji przysadki, ale charakterystyka tej choroby ma przeważnie około 20 lat, ma stymulację umysłową Historia, utrata masy ciała jest cięższa niż dysfunkcja przysadki, podczas gdy grzywa, włosy łonowe często nie wypadają, 17-ketosteroidy w moczu i 17-hydroksykortykosteroidy w moczu są normalne lub tylko nieznacznie zmniejszone.
2. Pierwotna niedoczynność tarczycy Pierwotna niedoczynność tarczycy, oprócz funkcji tarczycy, inne funkcje gruczołów wydzielania wewnętrznego mogą być również niskie, więc można pomylić je z niedoczynnością przysadki mózgowej, ich identyfikacja jest pierwotna Obrzęk trzewnej niedoczynności tarczycy jest bardziej oczywisty, stężenie cholesterolu we krwi jest bardziej oczywiste, serce ma tendencję do rozszerzania się, test stymulacji TSH: pierwotna niedoczynność tarczycy nadmierna reakcja TSH, niedoczynność hipoglandów może nie być podwyższoną odpowiedzią TSH, pod Pacjenci ze wzgórzem mają opóźnioną odpowiedź, a najcenniejszą wartością jest oznaczenie hormonu stymulującego tarczycę w osoczu, który jest podwyższony w pierwotnej niedoczynności tarczycy i niewykrywalny w niedoczynności przysadki.
3. Przewlekła niewydolność kory nadnerczy Identyfikacja przewlekłej niewydolności kory nadnerczy i niedoczynności przysadki brzmi: ta pierwsza ma typową skórę, pigmentację błon śluzowych, a atrofia płciowa i niedoczynność tarczycy nie są oczywiste, na nadnerczach Kortykosteroidy nie reagują, a utrata sodu jest poważniejsza.
4. Autoimmunologiczne liczne gruczoły wydzielania wewnętrznego u tego pacjenta występują różnorodne zaburzenia czynności gruczołów wydzielania wewnętrznego, ale przyczyną nie jest zaburzenie czynności przysadki mózgowej, ale liczne zaburzenia pierwotnej czynności gruczołów wydzielania wewnętrznego i przysadki mózgowej Identyfikacja dysfunkcji opiera się głównie na teście pobudzającym hormon adrenokortykotropowy i hormon stymulujący tarczycę, w tej grupie nie ma odpowiedzi, a w niedoczynności przysadki reakcja jest często opóźniona.
5.慢性消耗性疾病可伴有消瘦，乏力，性功能减退，尿17-酮类固醇偏低等，有严重营养不良者，甚至可伴有继发的腺垂体功能不足，在营养情况好转后可逐渐恢复。
