Zespół Guillain-Barré
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu Guillain-Barre Zespół Guillaina-Barréssy'ego (GBS), znany również jako ostre zakaźne zapalenie wielonerwowe, jest chorobą autoimmunologiczną spowodowaną infekcją wirusową lub infekcją i innymi przyczynami, głównymi zmianami patologicznymi Rozległa demielinizacja zapalna obwodowego układu nerwowego. Klinicznie głównym objawem jest symetria wiotkiego porażenia kończyn. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,001% - 0,0005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: 吞 dysfagia, wysokie ciśnienie krwi
Patogen
Przyczyna zespołu Guillain-Barre
(1) Przyczyny choroby
Nie jest jeszcze w pełni zrozumiałe. Uważano, że ma to związek z infekcjami wirusowymi, infekcjami dróg oddechowych, biegunką itp. Obecnie jest jasne, że GBS jest chorobą wywołaną odpornością komórkową i humoralną, a przeciwciała wywołane przez antygeny specyficzne dla nerwów obwodowych powodują utratę mieliny.
Częstość infekcji Campylobacter jejuni (CJ) przed ZGB jest wysoka, co jest ważnym czynnikiem w promowaniu tej choroby.
(dwa) patogeneza
Wczesne badania serologiczne wykazały, że 48% pacjentów było pozytywnych pod względem różnych testów wiązania wirusa z dopełniaczem, takich jak wirus przeziębienia i paracolitis, wirus monocytowy, adenowirus itp. W ostatnich latach u pacjentów z GBS występowało zakażenie Campylobacter jejuni przed i po chorobie. Wysoki
Asbury i wsp. Porównali patologię kliniczną pacjentów z tą chorobą z wydajnością eksperymentalnego alergicznego zapalenia nerwu (EAN) i doszli do wniosku, że oba były bardzo podobne. Naukowcy z kraju badali płyn mózgowo-rdzeniowy i limfocyty krwi obwodowej u pacjentów z ostrym GBS. Grupa stwierdziła, że wzrost limfocytów T w płynie mózgowo-rdzeniowym i spadek limfocytów T we krwi obwodowej (Zhou Shanren i in., 1983), ostatnio stwierdził, że poziomy w osoczu czynnika martwicy nowotworów α (TNF-α) i interleukiny-2 (IL-2) stwierdzono u pacjentów. Znacząco podwyższone, aw okresie rekonwalescencji leczenia glikokortykoidami poprawiło się, oba stężenia zmniejszyły się i są prawie normalne, co sugeruje, że TNF-α i IL-2 wydzielane przez makrofagi i komórki T aktywowane antygenem mogą bezpośrednio Pośrednio uczestniczy w patologicznym uszkodzeniu demielinizacji nerwów obwodowych (Ocean i wsp., 2000).
W innych badaniach wykryto w surowicy pacjentów przeciwciała IgM przeciw mielinie, które wiążą się z dopełniaczem i różnymi przeciwciałami przeciw sfingolipidom o wysokim mianie i przeciwciałami przeciw GM1, a ponadto IgG, IgA w płynie mózgowo-rdzeniowym są podwyższone i pojawia się oligoklonalna IgG. Ostatnie badania sugerują, że autoimmunologiczne komórki T oraz aktywowane monocyty i makrofagi wchodzą do nerwu obwodowego z krwi, aby uczestniczyć w procesie uszkadzania nerwów obwodowych. Ważną rolę odgrywają cząsteczki adhezji międzykomórkowej (ICAM-1).
Chociaż niektóre badania eksperymentalne nie są całkowicie spójne, ustalono, że w GBS pośredniczy odporność komórkowa i humoralna, a przeciwciała wywołane przez antygeny specyficzne dla nerwów obwodowych powodują choroby utraty mieliny.
Zmiany neuropatologiczne dotyczą głównie obwodowego układu nerwowego, jakim jest układ nerwowy rdzenia kręgowego oraz rozległej segmentalnej demielinizacji i infiltracji komórek zapalnych Zmiany aksonalne są stosunkowo lekkie, jedynie obrzęk i zniekształcenie.
Przedni korzeń nerwu rdzeniowego jest uszkodzony i cięższy niż korzeń tylny. Proksymalna część nerwu obwodowego jest cięższa, a dalszy koniec jest stosunkowo lekki. Wczesnym stadium choroby jest głównie obrzęk nerwu. Limfocyty i makrofagi tworzą okołonaczyniowy rękaw, rdzeń nerwu rdzeniowego i nerw obwodowy. Istnieje również naciek i wzrost komórek jednojądrzastych. Monocyty i makrofagi niszczą błonę podstawną komórki Schwanna i powodują rozległą segmentalną demielinizację. Czasami może być zaangażowany rdzeń kręgowy. W środkowym stadium choroby fibroblasty neuroendotelialne mogą być oczywiście namnażane. Widoczna proliferacja komórek Schwanna.
W niektórych przypadkach choroby wybuchowej, uszkodzenia aksonów, zerwania, a nawet granulacji w ostrej fazie z powodu silnej odpowiedzi immunologicznej, kilka przypadków ciężkiego zwyrodnienia aksonów w okresie rekonwalescencji (6-7 tygodni).
Wariant GBS znaleziony w północnej części Chin na początku lat 90. to ostra neuropatia ruchowa aksonalna (AMAN) Zmiany patologiczne dotyczą głównie aksonu, zwyrodnienia Wallera przypominającego zwyrodnienie korzenia przedniego i nerwów obwodowych. Utrata mieliny jest łagodna, zmiany zapalne są rzadkie, a chore włókna nie naciekują limfocytów, ale makrofagi można znaleźć w zdegenerowanym obszarze, a ten typ jest szczególnie ściśle związany z infekcją CJ (Li Chunyan i in., 1993).
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi Guillain-Barre
Nie ma dobrych środków zapobiegawczych w chorobach autoimmunologicznych. Zwróć uwagę na następujące punkty u pacjentów wyleczonych klinicznie, aby zapobiec nawrotom:
1. Wzmocnij odżywianie, popraw kondycję fizyczną i zapobiegaj przeziębieniom.
2. Przećwicz odpowiednie metody kaszlu i kaszlu, aby zapobiec wtórnym zakażeniom w płucach.
3. Szczepienia, ciąża, zabiegi chirurgiczne mogą wywołać tę chorobę.
4. Krytycznie chorzy pacjenci, nagła utrata sprawności ruchowej, skłonność do lęków, napięcia i innych emocji powinny być odpowiednim poradnictwem psychologicznym.
Powikłanie
Powikłania zespołu Guillain-Barre Powikłania, dysfagia, wysokie ciśnienie krwi
Często towarzyszy mu skurcz nerwu twarzowego, trudności w połykaniu, osłabienie głosu i skurcz mięśni oddechowych, infekcja płuc, kilka ścięgien zewnątrzgałkowych, tachykardia, nadmierne pocenie się, nagłe nadciśnienie lub zaburzenia zwieracza pęcherza i inne zaburzenia autonomicznego układu nerwowego Ciężkie przypadki mogą zagrażać życiu z powodu skurczu mięśni oddechowych.
Objaw
Objawy zespołu Guillain-Barre Częste objawy Biegunka, ucisk w klatce piersiowej, dźwięki oddechu, osłabione powietrze, nerwy czaszkowe, porażenie, dysfunkcja, śpiączka, symetria, tachykardia
1. Objawy aury często poprzedzają wystąpienie zakażeń górnych dróg oddechowych lub zakażeń przewodu pokarmowego, takich jak gorączka, biegunka i tak dalej.
2. Zaburzenia ruchowe
(1) porażenie kończyn: kończyny są symetryczne pod skurczem neuronu ruchowego i często zaczynają się od kończyn dolnych, stopniowo wpływając na kończyny górne, ale także z jednej strony na drugą, bardzo niewielu pacjentów najpierw ogranicza się do kończyn dolnych, zwykle w 1 W ciągu 2 tygodni stan rozwija się do najwyższego szczytu, a następnie jest stabilny. Ścięgno jest ogólnie cięższe na bliższym końcu, napięcie mięśni kończyn jest niskie, odruch ścięgien jest osłabiony lub zanikł, ściana brzucha i odruch cremaster są normalne, a kilka może pojawić się z powodu zaangażowania pakietu piramidalnego. Patologiczne objawy odruchowe, zanik mięśni stopniowo pojawiał się po 2 do 3 tygodniach od wystąpienia.
(2) skurcz mięśni tułowia: ścięgno szyjne nie może podnieść głowy, mięśnie międzyżebrowe, ścięgno ścięgna może wystąpić porażenie mięśni oddechowych (20% ~ 30%), objawiające się uciskaniem w klatce piersiowej, dusznością, niskim głosem (jak miauczenie), kaszel Niezdolność do leżenia, zmniejszone oddychanie w klatce piersiowej lub w jamie brzusznej (zwykle porażenie mięśnia międzyżebrowego następuje wcześniej niż przepona) i dźwięki oddechowe są osłabione, aw ciężkich przypadkach może wystąpić śpiączka i śmierć z powodu niedotlenienia lub powikłań oddechowych.
(3) porażenie nerwu czaszkowego: około połowa pacjentów może mieć uszkodzenie nerwu czaszkowego, gardło języka, błędnik i paraliż obwodowy jednej lub obu stron nerwu są częstsze, a następnie ruch gałek ocznych, kręcenie, rozszerzenie nerwów, od czasu do czasu obrzęk tarczy nerwu wzrokowego Może być spowodowany zmianami zapalnymi w samym nerwie wzrokowym lub obrzękiem mózgu; może być również związany ze znacznym wzrostem białka płynu mózgowo-rdzeniowego, blokując kosmki pajęczynówki, wpływając na wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego.
3. Zaburzenia czucia są często pierwszym objawem. Subiektywne zaburzenia czucia są spowodowane głównie drętwieniem i akupunkturą na końcach kończyn. Ciągnięcie korzeni nerwowych podczas badania często nasila ból (taki jak dodatni znak Kerniga), a mięśnie mogą być oczywiste. Czułość (szczególnie na obustronnych mięśniach brzuchatego łydki), obiektywne badanie może wywoływać uczucie utraty rękawiczek, skarpetopodobnych i / lub unerwienia nerwu trójdzielnego lub brak zaburzeń czucia, a zaburzenie czucia jest znacznie lżejsze niż zaburzenie ruchowe, które jest jedną z cech tej choroby. .
4. Zaburzenia autonomiczne często wykazują nadmierne pocenie się i nieprzyjemny zapach na początkowym etapie lub w okresie rekonwalescencji. Może to być wynikiem stymulacji współczulnej. Niewielka liczba pacjentów może mieć na początku zatrzymanie moczu, które może być czasowo niedopasowane lub zdominowane przez funkcję autonomiczną, która steruje pęcherzem. Nerwy rdzeniowe zewnętrznego zwieracza są uszkodzone. Niektórzy pacjenci mogą mieć zaburzenia czynności układu sercowo-naczyniowego, takie jak niestabilność ciśnienia krwi, tachykardia i nieprawidłowe EKG.
5. Badanie laboratoryjne separacji białek płynu mózgowo-rdzeniowego nastąpiło 1–2 tygodnie po wystąpieniu, a najbardziej znaczące w drugim do ósmego tygodnia i stopniowo odzyskiwało liczbę białych krwinek nie przekracza 10 × 106 / l, klasyfikację cytologiczną limfocytów i Dominują komórki jednojądrzaste, widoczne są makrofagi, zawartość białka znacznie wzrasta, a cukier i chlorek są normalne.
6. Badanie elektrofizjologiczne Prędkość przewodzenia nerwu ruchowego jest oczywiście spowolniona. Wydłużenie lub zanik opóźnienia fal F jest widoczny w demielinizacyjnym GBS. Jeśli jest to AMAN, prędkość przewodzenia nerwu ruchowego jest normalna lub nieznacznie wolna, a opóźnienie fali F włókna czuciowego jest normalne lub lekkie. Stopień jest przedłużony.
GBS może wystąpić ponownie. Na ogół nazywa się go nawracającym GBS po kilku miesiącach do kilku lat. Objawy są często poważniejsze niż pierwszy epizod, gdy nawrót. Zespół Fishera jest kolejnym wariantem GBS. Ten typ początku jest ostry, głównie dla oka. Zewnętrzna ścięgno, ataksja i odruch plwociny zniknęły triady, czasami towarzyszy temu paraliż kończyn i oddzielenie komórek białek CSF. Patogeneza tych wariantów GBS różni się od tych z utratą mieliny.
Zbadać
Badanie zespołu Guillain-Barre
1. Płyn mózgowo-rdzeniowy ma zjawisko separacji białek i komórek ze zwiększonym białkiem i prawidłowymi lub zbliżonymi do normalnych komórkami Inną cechą tej choroby jest to, że białko płynu mózgowo-rdzeniowego często zaczyna wzrastać 7 do 10 dni po wystąpieniu (zakres wzrostu zmienia się) Po 5 tygodniach szczyt został osiągnięty i stopniowo zmniejszał się po 6-8 tygodniach. Wzrost zawartości białka płynu mózgowo-rdzeniowego nie był związany ze stanem. Po odzyskaniu paraliżu kończyny u kilku pacjentów, zawartość białka w płynie mózgowo-rdzeniowym była nadal wysoka. Niektórzy pacjenci mieli normalną zawartość białka, płyn mózgowo-rdzeniowy i Badanie immunologiczne krwi jest często nieprawidłowe.
2. Całkowita liczba białych krwinek i sedymentacji krwi wzrasta, a szybkość sedymentacji erytrocytów wzrasta, co wskazuje, że stan jest poważny lub występują powikłania płucne.
Badanie elektromiograficzne wiąże się z ciężkością choroby i jej przebiegiem. W fazie ostrej (w ciągu 2 tygodni po chorobie) potencjał jednostki motorycznej jest często zmniejszany, amplituda jest zmniejszona, prędkość przewodzenia nerwu ruchowego jest normalna, a niektóre mogą mieć wydłużony czas utajony, ale często Wydłużenie opóźnienia lub zanik fali załamka fali F (proksymalne przewodzenie włókien motorycznych) można również zmierzyć za pomocą potencjału wywołanego motorycznie (MEP), aby zrozumieć stopień uszkodzenia korzeni nerwów proksymalnych i nerwów obwodowych, nieprawidłowy wskaźnik może osiągnąć 74,1%, stopniowo pojawia się po 2 tygodniach Potencjał odnerwienia [taki jak migotanie i / lub dodatnia ostra fala], gdy przebieg choroby wchodzi w okres rekonwalescencji lub później, można zauważyć, że potencjał wielofazowy wzrasta, pojawia się mały potencjał jednostki motorycznej (potencjał noworodkowy), a prędkość przewodzenia nerwu ruchowego jest często spowalniana. , a opóźnienie końcowe jest przedłużone, a prędkość przewodzenia nerwów czuciowych można również spowolnić.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zespołu Guillain-Barre
Kryteria diagnostyczne
W 1993 r. Redakcja chińskiego czasopisma „Journal Journal Neuropsychiatry” opracowała kryteria diagnostyczne GBS w Chinach w odniesieniu do danych międzynarodowych, na ogół ma objawy choroby górnych dróg oddechowych lub infekcji przewodu pokarmowego przed chorobą i szybko rozwija się w kończynę dolną po 1-2 tygodniach. Należy wziąć pod uwagę skurcz neuronów, ciężkie przypadki porażenia rdzeniastego i skurcz mięśni oddechowych.
Jeśli CSF są oddzielone przez komórki białkowe, badanie elektrofizjologiczne kończyn krzyżowych sugeruje, że uszkodzenie proksymalnego lub dystalnego nerwu pnia nerwu obwodowego jest bardziej pomocne w potwierdzeniu diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
1. Kiedy pojawia się polio, występuje gorączka, skurcz mięśni jest segmentowy, a asymetria, brak zaburzeń czucia, liczba białych krwinek płynu mózgowo-rdzeniowego często wzrasta.
2. Chociaż ostre zapalenie rdzenia jest również wiotkim porażeniem w fazie ostrej, często ma objawy ze strony piramidy i poprzeczne zaburzenia czuciowe, a dysfunkcja zwieracza jest bardziej oczywista, białko płynu mózgowo-rdzeniowego i komórki są nieznacznie zwiększone lub normalne.
3. Okresowe porażenie (okresowe porażenie) Ostry początek może być symetrycznym zwiotczałym porażeniem kończyn, kilka przypadków może również mieć porażenie mięśni oddechowych, ale często poziomy potasu w surowicy i niskie zmiany w elektrokardiogramie potasu, krótki przebieg, po suplementacji potasu Można go szybko przywrócić, leczyć dłużej niż kilka godzin do 3 do 4 dni.
Należy zwrócić uwagę na identyfikację ostrej toksycznej wielokrotnej neuropatii obwodowej i nowotworowej neuropatii obwodowej wywołanej przez ołów i arsen.
