Zapalenie błony naczyniowej oka z ziarniniakowatością Wegnera
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zapalenia błony naczyniowej oka związanego z ziarniniakowatością Wegnera Ziarniniakowatość Wegenera (ziarniniakowatość Wegnera) jest rodzajem idiopatycznego ogólnoustrojowego martwiczego zapalenia naczyń, obejmującego głównie górne drogi oddechowe, któremu często towarzyszy uszkodzenie nerek, a od 28% do 58% pacjentów ma wiele uszkodzeń oka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie naczyń siatkówki nawracające zapalenie wielochondryczne związane z zapaleniem błony naczyniowej oka
Patogen
Przyczyny zapalenia błony naczyniowej oka związane z ziarniniakowatością Wegnera
Przyczyna choroby:
Przyczyna jest niejasna. Niektórzy uważają, że choroba jest spowodowana reakcją alergiczną. Niektóre czynniki zakaźne, takie jak parwowirus B19 i Staphylococcus aureus, mogą być związane z chorobą. Drogi oddechowe mogą być początkowym miejscem reakcji alergicznej, ale jak dotąd nie ma Ostateczne dowody potwierdzają ten pogląd i zasugerowano, że choroba może być spowodowana odkładaniem kompleksów immunologicznych i uwalnianiem wielu aktywnych produktów.
Patogeneza:
Patogeneza ziarniniakowatości Wegnera nie jest w pełni poznana, uważa się, że reakcje alergiczne typu IV odgrywają istotną rolę w jej wystąpieniu. Aktywowane komórki CD4 uwalniają cytokiny, takie jak interferon γ i czynnik martwicy nowotworów α i powodują reakcje zapalne. I uszkodzenie tkanek; istnieją dowody, że przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym mogą zwiększać utlenianie neutrofili, degranulować, zwiększać ich adhezję do komórek śródbłonka naczyniowego, promować ich uwalnianie IL-1β i promować uwalnianie monocytów Mechanizmy takie jak IL-8 wzmacniają odpowiedź zapalną; badania wykazały, że pacjenci mają nieprawidłową ekspresję cząsteczek kostymulujących, a powyższe wyniki wskazują, że istnieje wiele mechanizmów zaangażowanych w rozwój ziarniniakowatości Wegnera.
Zapobieganie
Ziarniniak Wegnera związany z zapobieganiem zapaleniu błony naczyniowej oka
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Ziarniniak Wegnera związany z powikłaniami zapalenia błony naczyniowej oka Powikłania Zapalenie naczyń siatkówki nawracające zapalenie wielochondryczne związane z zapaleniem błony naczyniowej oka
Ziarniniakowatość Wegenera (ziarniniakowatość Wegnera) jest idiopatycznym układowym martwiczym zapaleniem naczyń, obejmującym głównie górne drogi oddechowe, któremu często towarzyszy uszkodzenie nerek, od 28% do 58% pacjentów z wielokrotnym uszkodzeniem oka, może być powikłane wieloma chorobami Uszkodzenia W tym zapalenie naczyń siatkówki, nawracające wielokrotne zapalenie chrząstki związane z.
Objaw
Ziarniniakowatość Wegnera związana z objawami zapalenia błony naczyniowej oka Częste objawy Ból stawów Obrzęk stawów Utrata masy ciała Białkomocz Utrata słuchu Anoreksja Krwawienie z nosa Gorączka krwiomoczowa
1. Częstość zajścia ocznego w ziarniniakowatości Wegnera wynosi od 14% do 78%, ale tylko 15% pacjentów na początku choroby ma zajęcie oka. U niektórych pacjentów uszkodzenie oka może być początkowym objawem choroby. W przypadku jednostronnego zaangażowania czasami dotyczy to obu oczu.
Może to mieć wpływ na każdą tkankę oka, niektóre są wtórne, takie jak zapalenie powieki i ziarniniak wtórny do zapalenia zatok przynosowych, a niektóre są pierwotne, takie jak zapalenie twardówki, zapalenie błony naczyniowej oka.
Zapalenie błony naczyniowej oka jest stosunkowo częstym objawem oka z częstością od 5% do 38% (nie włączając zapalenia siatkówki, zapalenia naczyń siatkówki), które może objawiać się jednostronnym zaangażowaniem lub obustronnym zaangażowaniem. W przypadku przedniego zapalenia błony naczyniowej oka, pośredniego zapalenia błony naczyniowej oka, tylnego zapalenia błony naczyniowej oka, całkowitego zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia siatkówki, zapalenia naczyń siatkówki itp., Zapalenie błony naczyniowej oka jest najczęściej niespecyficznym zapaleniem, może być ziarniniakowe lub nie ziarniniakowe, więcej Występujące po okresie choroby zmiany oczne często pojawiają się po chorobie ogólnoustrojowej i mogą być stosowane jako jedyny kliniczny objaw choroby, zanim niewielka liczba pacjentów pojawi się w zmianach ogólnoustrojowych.
2. Ogólnoustrojowe objawy ogólnoustrojowych objawów ziarniniaka górnych i dolnych dróg oddechowych, ogólnoustrojowego zapalenia naczyń i martwiczego kłębuszkowego zapalenia nerek, ale u niektórych pacjentów na różnych etapach choroby powyższe trzy główne aspekty uszkodzenia mogą nie zawsze być Wyjdź, oprócz skóry, układu nerwowego, układu sercowo-naczyniowego i różnych chorób oczu, pacjenci z niespecyficznymi objawami ogólnoustrojowymi zwykle mają gorączkę, dyskomfort, utratę masy ciała, anoreksję, bóle stawów, bóle mięśni i tak dalej.
(1) Martwicze ziarniniakowe zapalenie górnych i dolnych dróg oddechowych: Zajęcie układu oddechowego jest najczęstszym objawem tej choroby. Ponad 90% pacjentów ma takie zmiany. We wczesnym stadium choroby pacjenci często skarżą się na ból w okolicy zatok, ropne wydzieliny z nosa. , przekrwienie błony śluzowej nosa, krwawienie z nosa, utrata słuchu itp., badanie można znaleźć w przewlekłym zapaleniu błony śluzowej nosa, zapaleniu zatok, wrzodach nosa, surowiczym zapaleniu ucha środkowego, ropnym zapaleniu ucha środkowego, zapaleniu sutkowatym, siodłowym nosie, obustronnym miąższu płucnym miąższowym, skłonnym do płuc Rozlany krwotok płucny może nadal występować w jamach, a wysięk opłucnowy występuje u około 20% pacjentów.
(2) kłębuszkowe zapalenie nerek: kłębuszkowe zapalenie nerek ma niską częstość występowania we wczesnym stadium choroby, ale może wynosić nawet 80% po 2 latach choroby. Pacjent zwykle cierpi na białkomocz, krwiomocz, odlew czerwonych krwinek i ostatecznie postępuje. Na niewydolność nerek
(3) Uszkodzenie skóry: Około 13% pacjentów ma zmiany skórne, najczęstszą jest plamica, która występuje w kończynach dolnych, tułowiu i kończynach górnych, mogą również wystąpić owrzodzenia skóry, pęcherze, grudki, guzki podskórne i inne choroby.
(4) ból stawów i ból mięśni: 2 rodzaje wydajności są dość powszechne, częstość występowania wynosi aż 70%, a pacjenci mogą czasami mieć obrzęk stawów.
(5) uszkodzenie układu nerwowego: od 21% do 54% pacjentów z zajęciem układu nerwowego, objawiające się neuropatią obwodową (taką jak zapalenie mononeurozy), neuropatią czaszki, oftalmoplegią, padaczką, zapaleniem mózgu, udarem mózgu.
(6) Inne: niewielka liczba pacjentów może mieć zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie tętnic, śliniankę przyuszną, piersi, cewki moczowej, jelit itp.
Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na martwiczym ziarniniakowym zapaleniu naczyń górnych i dolnych dróg oddechowych, ogniskowym martwiczym kłębuszkowym zapaleniu nerek i ogólnoustrojowym martwiczym zapaleniu naczyń obejmującym tętnice i żyły oraz pojawieniu się wypukłości oka i martwiczego zapalenia twardówki Pacjentów z obwodowymi owrzodzeniami rogówki i różnego rodzaju zapaleniem błony naczyniowej oka należy szczegółowo zapytać o drogi oddechowe, chorobę nerek i inną historię medyczną.W przypadku stwierdzenia owrzodzenia błony śluzowej, owrzodzeń kostek i destrukcyjnego zapalenia zatok pomocne będzie rozpoznanie.
Zbadać
Ziarniniak Wegnera związany z badaniem zapalenia błony naczyniowej oka
Obecnie nie ma jednoznacznego badania laboratoryjnego tej choroby, u niektórych pacjentów może występować leukocytoza, normalna niedokrwistość erytrocytów i pigmentacja erytrocytów, trombocytoza i szybkość sedymentacji erytrocytów. Oznaczanie cytoplazmatycznego przeciwciała przeciw neutrofilom PR3 podczas aktywności choroby Czułość wynosi do 90%, ale czułość tego testu jest zmniejszona do 40% podczas remisji choroby, a swoistość tego eksperymentu wynosi około 90%.
1. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało, że naciek płuc i guzki są pomocne w diagnozie, ale w celu wykluczenia innych przyczyn.
2. Biopsja jest pomocna w diagnozie. Najczęstsze zmiany patologiczne to martwica tkanek, tworzenie ziarniniaków i zapalenie naczyń, ale trudno jest dostrzec trzy zmiany w tej samej próbce, więc podczas wykonywania biopsji, Znaleziono jedną lub dwie zmiany i nie można łatwo wykluczyć rozpoznania ziarniniakowatości Wegnera.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zapalenia ucha związanego z ziarniniakowatością Wegnera
Kryteria diagnostyczne tej choroby opierają się głównie na triadzie choroby, a mianowicie martwiczym ziarniniaku górnych i dolnych dróg oddechowych, układowym zapaleniu naczyń i ogniskowym martwiczym kłębuszkowym zapaleniu nerek. Jeśli pacjent ma trzy objawy, Jest to typ kompletny, a jeśli brakuje mu jednego lub dwóch rodzajów wydajności, jest nazywany typem niekompletnym.
Diagnostyka różnicowa
Ziarniniakowatość Wegnera należy odróżnić od chorób ogólnoustrojowych, które mogą powodować zapalenie naczyń, zapalenie dróg oddechowych i kłębuszkowe zapalenie nerek. W przypadku zapalenia błony naczyniowej oka i / lub zapalenia twardówki powinno to być związane z zapaleniem błony naczyniowej podobnym do mięsaka i nawrotem. Identyfikacja mnogiego zapalenia chrząstki i związanego z nim zapalenia błony naczyniowej oka.
1. Choroba podobna do mięsaka może powodować chorobę płuc, zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie twardówki, ale wywołane przez nią zmiany w płucach objawiają się głównie jako limfadenopatia hilarna, a ponadto często powodują zapalenie błony naczyniowej oka i zapalenie twardówki, często Z powodu guzków spojówkowych, powiększenia gruczołów łzowych, łatwej do wywołania limfadenopatii, poziom enzymu konwertującego angiotensynę jest zwykle podwyższony u pacjentów, zgodnie z tymi cechami na ogół nie jest trudno zidentyfikować te dwa.
2. Nawracające zapalenie polikondrowe może również powodować zmiany w chrząstce nosowej, deformacji nosa w kształcie siodła, zapaleniu błony naczyniowej oka i zapaleniu twardówki, ale choroba ta może również powodować zmiany w chrząstce usznej, krtani, chrząstce tchawicznej, ogólnie bez górnej lub dolnej części Martwicze ziarniniaki dróg oddechowych, te cechy przyczyniają się do identyfikacji tych dwóch.
