pierwotny mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy serca
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnego mięsaka prążkowanego mięśnia sercowego Pierwotny mięsak mięsak-mięsień serca to nowotwór złośliwy serca, który najlepiej rozwija się z tkanki mięśnia sercowego, z wyjątkiem naczyniakomięsaka. Mięsakomięsak prążkowany serca jest uważany za nieprawidłowy w rozwoju i można go odróżnić od prymitywnych komórek mezenchymalnych. Jest wrodzony. Z patologicznego punktu widzenia mięsak prążkowany jest powszechnym i złośliwym guzem mezenchymalnym. Kończyny, zlokalizowane głównie w lub w sąsiedztwie mięśnia, są guzkowe lub zrazikowane, a powierzchnia cięcia jest podobna do rybiej, szarawej lub szaro-czerwonej, często wykazując krwawienie i martwicę. Mikroskopowo guz składa się głównie z różnych etapów różnicowania. Skład komórek mięśni poprzecznie prążkowanych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% Wrażliwa populacja: wiek wystąpienia wynosi ponad 30 do 40 lat Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca, wysięk osierdziowy, omdlenia, arytmia
Patogen
Przyczyny pierwotnego mięsakomięsaka prążkowanego serca
Związane z traumą (30%):
Guz jest chorobą wieloprzyczynową, wieloetapową i mutacją wielokrotną, powodowaną przez naprzemienne czynniki wewnętrzne i zewnętrzne, wynik interakcji, przyczyna mięsaka jest również taka sama. Sugeruje się, że mięsak tkanek miękkich ma związek z urazem, ale nie ma wystarczających podstaw, takich jak dziedziczność Związek między wirusami, promieniowaniem oraz łuszczącymi się ciałami obcymi i mięsakami jest najczęściej zgłaszany w pojedynczych przypadkach lub w doświadczeniach na zwierzętach.
Nieprawidłowości rozwojowe (30%):
Mięsakomięsak prążkowany serca jest uważany za nieprawidłowy w rozwoju i można go odróżnić od prymitywnych komórek mezenchymalnych. Jest wrodzony. Z patologicznego punktu widzenia mięsak prążkowany jest powszechnym i złośliwym guzem mezenchymalnym. Kończyny, zlokalizowane głównie w lub w sąsiedztwie mięśnia, są guzkowe lub zrazikowane, a powierzchnia cięcia jest podobna do rybiej, szarawej lub szaro-czerwonej, często wykazując krwawienie i martwicę. Mikroskopowo guz składa się głównie z różnych etapów różnicowania. Skład komórek mięśni poprzecznie prążkowanych, u dorosłych, komórki nowotworowe bardziej powszechne pleomorfizm, głównie komórki wrzecionowate, z komórkami okrągłymi, wielokątnymi, skorpionowymi lub prążkowanymi, barwienie na czerwono cytoplazmy guza, z mięśniami podłużnymi Włókna można zobaczyć za pomocą poziomych pasków. U nastolatków powszechny mięsak prążkowany składa się głównie z małych okrągłych komórek o słabym różnicowaniu i barwieniu czerwonym cytoplazmy, często w formie pęcherzyków płucnych, podczas gdy mięsak prążkowany u dzieci występuje często w powiekach i szyi. Można go również znaleźć w obszarach bez prążkowanej tkanki mięśniowej, takich jak pęcherz, pochwa itp. Komórki nowotworowe są głównie niezróżnicowanymi komórkami w kształcie wrzeciona i małymi okrągłymi komórkami, a poziome paski są trudne do zauważenia. Pod mikroskopem elektronowym komórki nowotworowe mięśniaka mięsaka prążkowanego Miofibryle widoczne pod mikroskopem optycznym z istotnym często trudno jest znaleźć paski.
Patologia (30%):
Pierwotny mięsak mięsak prążkowany serca dzieli się na trzy typy: polimorficzny, acinar i zarodkowy.
(1) polimorficzny mięsakomięsak prążkowany: duża objętość, czasem z fałszywą torebką, miękka, cięta powierzchnia jest rybiej szarości lub czerwieni, często towarzyszy jej krwotok lub martwica, szybki wzrost guza, naciekanie i niszczenie otaczającej tkanki, komórek nowotworowych Kształt jest różnorodny, cytoplazma jest bogata, jądro jest nieregularne, barwienie jest głębokie, a podział jest większy.
(2) mięsakomięsak pręgi ścięgnistej: nacięta powierzchnia jest szaro-biała, tekstura jest jak guma, cytoplazma komórek nowotworowych jest mniejsza, eozynofilowa, komórki nowotworowe są ułożone w gruczołowym kształcie, a także są rozproszone lub zagnieżdżone, środkowa część jest luźno ułożona, nie tworząc Regularne puste przestrzenie, tak zwane struktury pęcherzykowe.
(3) Zarodkowy mięsak prążkowany macicy: Komórki nowotworowe są w większości niedojrzałymi prążkowanymi mięśniami macicy i prymitywnymi komórkami mezenchymalnymi we wczesnym stadium rozwoju zarodkowego. Błona śluzowa jest obecna w guzie. Powierzchnia cięcia jest obrzękiem śluzowym, cytoplazma jest ciemnoczerwona, a jądro jest ciemno zabarwione. Ryc. 1 A, B), przecięcie typów komórek nowotworowych jest czasami widoczne w powyższej klasyfikacji.
Zapobieganie
Pierwotne zapobieganie mięsakomięsakomięsienia serca
1. Zapobieganie nowotworom różni się od zapobiegania powszechnym chorobom zakaźnym. Ponieważ jego etiologia i patogeneza są złożone, jego znaczenie nie jest w stanie obejmować jedynie eliminacji czynników chorobotwórczych, dlatego koncepcja zapobiegania nowotworom podkreśla eliminację przyczyny, to znaczy rozpowszechnienia raka. Na podstawie etiologii zmniejsz lub wyeliminuj czynniki chorobotwórcze, lecz stany przedrakowe i w pełni zastosuj kompleksowe leczenie w celu poprawy poziomu leczenia nowotworów, zmniejszenia wskaźnika śmiertelności i maksymalizacji skutecznej kontroli nowotworów.
2. Wczesne wykrycie, kompleksowa diagnoza i wczesne leczenie kompleksowych środków, choroba jest pierwszym wyborem do resekcji chirurgicznej, ale można ją całkowicie usunąć, chociaż częściowa resekcja może złagodzić objawy kliniczne, ale rokowanie jest złe, choroba nie jest wrażliwa na radioterapię, chemioterapię.
Powikłanie
Pierwotne powikłania mięśniakomięsaka prążkowanego serca Powikłania, zastoinowa niewydolność serca, wysięk osierdziowy, omdlenia, arytmia
Mogą wystąpić zastoinowa niewydolność serca, wysięk osierdziowy, omdlenia, arytmia i inne powikłania.
Objaw
Objawy pierwotnego rabdomiarstwa mięsaka mięsaka Często objawy Duszność, powiększenie wątroby i naczyń, zatorowość płucna, wysięk opłucnowy, omdlenia
Wiek początku choroby wynosi w większości od 30 do 40 lat. Częstość występowania u mężczyzn i kobiet jest w przybliżeniu równa. Ogólna historia choroby jest krótka, a objawy kliniczne opierają się głównie na lokalizacji guza i niedrożności serca.
Wcześni pacjenci często mają gorączkę, anoreksję, ogólne złe samopoczucie, utratę masy ciała i inne objawy chorób złośliwych, gdy guz rozwija się do pewnego stopnia, może powodować szmer serca, ból w klatce piersiowej, wysięk opłucnowy, duszność i zator różnych narządów. Wśród nich najczęściej występują zatorowość sercowo-płucna i zatorowość mózgowa.
Gdy guz wpływa na pojemność minutową serca, pojawiają się objawy takie jak duszność, ból w klatce piersiowej i zastoinowa niewydolność serca, zwykle objawiające się postępującą niewyjaśnioną zastoinową niewydolnością serca, szczególnie niewydolnością prawej serca, wysiękiem osierdziowym, omdleniem, Arytmia, niedrożność żyły głównej i nagły zgon, któremu często towarzyszy wysięk osierdziowy i wysięk opłucnowy, ze względu na częstsze występowanie mięsaka prążkowanego przedsionkowego, jego objawy i oznaki są często mylone z śluzakiem prawego przedsionka, główne objawy kliniczne to: Niewydolność prawej serca, ciśnienie w żyle głównej jest zablokowane z powodu niedrożności obwodowego przepływu krwi, niedrożności, obrzęku kończyn górnych i dolnych oraz może wystąpić powiększenie wątroby i śledziony z powodu szybkiego wzrostu mięsaka i naciekania do mięśnia sercowego, niedrożności krążenia sercowego lub odległych przerzutów i śmierci Według literatury od początku objawów do śmierci przez tygodnie do 2 lat około 75% mięsaków serca ma odległe przerzuty, najczęściej przerzutami są płuca, węzły chłonne klatki piersiowej, śródpiersia i odbytnica, a następnie wątroba, nerka, nadnercza, kość Czekaj
Zbadać
Badanie pierwotnego mięsaka prążkowanego mięśnia sercowego
Metoda immunochemiczna miozyny może wykryć mięsaka prążkowanego.
1. Skanowanie puli bramkowej radionuklidu służy do diagnozowania guzów w komorze i komorze mięśnia sercowego. Ten rodzaj badania ma niską wrażliwość na małe wady wypełnienia, więc ma niższą rozdzielczość niż obrazowanie ultrasonograficzne i obrazowanie układu sercowo-naczyniowego, ale przy niektórych innych badaniach Gdy guzy komór i mięśnia sercowego są niejasne, skan radionuklidowy zapewnia wyraźniejszy obraz wady wypełnienia.
2. Elektronowa tomografia komputerowa (CT) CT może wyraźnie pokazać komorę serca, ścianę mięśniową, osierdzie i ich związek z otaczającymi strukturami i jest nieinwazyjną metodą diagnozowania guzów serca i diagnostyki różnicowej z masami okołokomorowymi, ale tylko Do skanowania przekrojowego należy wstrzyknąć środki kontrastowe, a rozdzielczość kontrastu jest znacznie mniejsza niż MRI.
3. Obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) Może wyświetlać kontury guzów serca, w niektórych przypadkach może pokazywać rozmiar, kształt i cechy powierzchni guza, a obraz jest wyraźniejszy niż dwuwymiarowa echokardiografia i tomografia komputerowa. Środek kontrastowy jest wstrzykiwany, ale koszt badania jest stosunkowo wysoki.
4. Kardioangiografia Chociaż cewnikowanie serca i selektywna angiografia płucna nie są konieczne w przypadku wszystkich guzów serca, większość przypadków może uzyskać wystarczające informacje diagnostyczne przedoperacyjne za pomocą dwuwymiarowego badania ultrasonograficznego, CT, MRI. W niektórych przypadkach dokładniejsze informacje można uzyskać przez cewnikowanie serca, chociaż jest to ryzykowne, ale jest również konieczne: 1 badanie nieinwazyjne nie może ustalić lokalizacji lub przyczepienia guza; 2 badanie nieinwazyjne Nie można w pełni wyświetlić widoku czterokomorowego, a kliniczne i podejrzane liczne guzy; 3 inne uszkodzenia serca i współistnienie guza mogą wymagać różnych metod chirurgicznych.
5. Rentgen klatki piersiowej może pokazywać zmiany śródpiersia, przerzuty do płuc, film RTG klatki piersiowej często rozproszony cień serca.
6. Elektrokardiogramy zwykle pokazują niespecyficzne zmiany ST-T, ale może również wystąpić blok niskiego napięcia i wiązki odgałęzień.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza pierwotnego mięsaka prążkowanego mięśnia sercowego
Diagnoza
W przypadku niewyjaśnionej postępującej niewydolności prawej serca, oprócz konwencjonalnego elektrokardiogramu, konieczne jest zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, konieczna jest echokardiografia, konieczna jest również angiografia prawego serca, należy również wziąć pod uwagę rezonans magnetyczny klatki piersiowej, ale ostateczna diagnoza wciąż wymaga Zgodnie z histologią charakterystyka mikroskopu, rozmieszczenie komórek nowotworowych jest rozproszone, włókien kolagenu jest niewiele, a komórki nowotworowe i tkanki nowotworowe są pleomorficzne (małe niedojrzałe komórki, dwujądrowe, wielojądrowe gigantyczne komórki, charakteryzujące się komórkami miogenicznymi, takimi jak komórki). Bogaty w miąższ, drażniący czerwony).
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja chorób, takich jak śluzak serca, przerzutowy guz serca i nadczynność tarczycy.
1. Śluzak serca Śluzak jest łagodny, z przegrody przedsionkowej, często szypułkowy, częściej w lewym przedsionku, jego objawy kliniczne są bardzo podobne do zwężenia zastawki mitralnej, charakteryzującego się niedrożnością guza zastawki mitralnej w pozycji siedzącej, objawami są duszność, Skazy, omdlenia, obrzęk płuc, niedrożność w pozycji leżącej w celu wyeliminowania objawów, pacjenci mogą mieć powiększenie przedsionka, szmer rozkurczowy w okolicy szczytowej, ale brak dźwięku otwartej klapy, objawy kliniczne śluzaka prawego przedsionka podobne do zwężenia zastawki trójdzielnej, Kardioangiografia jest pomocna w diagnozie.
2. Przerzutowe guzy serca są bardziej powszechne niż pierwotne guzy serca, z których większość rozprzestrzenia się bezpośrednio przez sąsiednie tkanki limfoidalne. Powszechnymi pierwotnymi guzami są rak płuc oskrzeli i rak piersi. Przerzutami są głównie przedsionek i osierdzie, wsierdzie i serce. Zastawka jest mniej zajęta, prawa strona jest bardziej powszechna niż lewa. Objawami klinicznymi są niewydolność serca, arytmia i wysięk osierdziowy. Gdy zaangażowane jest osierdzie, można wytworzyć dużą ilość wysięku osierdziowego, co powoduje tamponadę serca. Płyn nakłuwający jest krwawy i można go znaleźć. Komórki nowotworowe, inwazja mięśnia sercowego jest podatna na arytmię, badanie rentgenowskie wykazało ograniczony lub niewyraźny kształt cienia serca, wysięk osierdziowy, osłabione bicie serca pomaga w diagnozie.
3. Nadczynność tarczycy występuje częściej u kobiet w wieku od 20 do 40 lat, objawy kliniczne są zróżnicowane, pacjenci z układem sercowo-naczyniowym skarżą się na kołatanie serca, ucisk w klatce piersiowej, duszność podczas ćwiczeń, przyspieszenie tętna, ciężką arytmię, powiększenie serca, niewydolność serca itp., Podstawowy metabolizm Określenie częstości i badanie radionuklidowe są pomocne w diagnozowaniu tej choroby.
