Pierwotna nadczynność przytarczyc i nefropatia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pierwotnej nadczynności przytarczyc i nefropatii Pierwotna nadczynność przytarczyc (pierwotna nadczynność przytarczyc) jest spowodowana przerostem samej przytarczycy, gruczolaka lub gruczolakoraka spowodowanym syntezą i wydzielaniem hormonu przytarczyc (PTH), poprzez Jego wpływ na kości i nerki prowadzi do wysokiego stężenia wapnia we krwi, niskiego poziomu fosforu we krwi, zwiększonego wydalania wapnia i fosforu z moczem, kamieni nerkowych i uszkodzenia kości, co powoduje szereg objawów klinicznych. Pierwotna nadczynność przytarczyc to gruczolak przytarczyc, przerost przerostu lub gruczolakorak wywołany nadmiernym wydzielaniem PTH, z powodu nadmiernego wydzielania hormonu przytarczyc, mobilizacji wapnia z mobilizacji kości do krążenia krwi, powodując hiperkalcemię; Zmniejszone wchłanianie nieorganicznego fosforu, zwiększone wydalanie fosforu z moczem, obniżony poziom fosforu we krwi, podwyższony poziom wapnia we krwi nie może hamować przytarczyc, zwiększony efekt PTH, powodować rozległą resorpcję i odwapnienie kości, rozkład macierzy kostnej, mucynę, hydroksyl Metabolity, takie jak prolina, zwiększają wydalanie z moczem, tworzą kamienie nerkowe lub nefrokalcynozę, a wtórne infekcje powodują poważne uszkodzenie czynności nerek. W przypadku niewydolności nerek fosforan nie może być całkowicie rozładowany. Stężenie fosforu we krwi odbije się, podczas gdy wapń we krwi można zmniejszyć i może stymulować wydzielanie przytarczyc. Nazywa się to wtórną nadczynnością przytarczyc. Z powodu wysokiego poziomu wapnia wapń jest wydalany z moczem, co powoduje wapń miąższowy nerki. Odkładanie się soli, występują kamienie moczowe, częstość występowania wynosi od 60% do 90%, klinicznie ma kolkę nerkową, krwiomocz i wtórne infekcje dróg moczowych, a także częste oddawanie moczu, naglące potrzeby i bolesne oddawanie moczu. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zakażenie dróg moczowych
Patogen
Pierwotna nadczynność przytarczyc i etiologia nefropatii
Mutacja genu (30%):
Etiologia tej choroby nie została jeszcze w pełni wyjaśniona i najprawdopodobniej jest związana z mutacjami genetycznymi W literaturze odnotowano kilka badań rodzinnych, z których wszystkie są dominujące autosomalnie i zostały odkryte w ostatnich latach w gruczolakach przytarczyc i licznych nowotworach endokrynnych. (MEN) W komórkach przerostu przytarczyc typu I gen q13 11. pary ma rekombinację i delecję.
Ekspozycja na promieniowanie (20%):
Narażenie na promieniowanie może również powodować choroby. Według grupy radioterapii rentgenowskiej szyi częstość występowania PHPT i guzów przytarczyc wzrosła 10-krotnie, przytarczyc wydzielanie przytarczyc (hormon przytarczyc) PTH), PTH jest ważnym hormonem regulującym stabilność środowiskową ludzkiego wapnia i fosforu. PTH jest wydzielany przez główne komórki przytarczyc. Masa cząsteczkowa wynosi 9500D, czyli polipeptyd składający się z 84 aminokwasów. Nienaruszona cząsteczka PTH jest rozszczepiana w nerkach i wątrobie. Jest to dwuczęściowy fragment końca aminowego i końca karboksylowego. Pierwszy jest biologicznie aktywny, a drugi jest nieobecny. Nienaruszony PTH lub jego fragment aminokwasowy działa na kość i kanaliki nerkowe, wytwarzając efekty biologiczne i gaszony. Głównym organem docelowym PTH jest kość. Z nerkami.
Zmiany patologiczne (20%):
Pierwotna nadczynność przytarczyc to gruczolak przytarczyc, przerost przerostu lub gruczolakorak wywołany nadmiernym wydzielaniem PTH, z powodu nadmiernego wydzielania hormonu przytarczyc, mobilizacji wapnia z mobilizacji kości do krążenia krwi, powodując hiperkalcemię; Zmniejszone wchłanianie nieorganicznego fosforu, zwiększone wydalanie fosforu z moczem, obniżony poziom fosforu we krwi, podwyższony poziom wapnia we krwi nie może hamować przytarczyc, zwiększony efekt PTH, powodować rozległą resorpcję i odwapnienie kości, rozkład macierzy kostnej, mucynę, hydroksyl Metabolity, takie jak prolina, zwiększają wydalanie z moczem, tworzą kamienie nerkowe lub nefrokalcynozę, a wtórne infekcje powodują poważne uszkodzenie czynności nerek. W przypadku niewydolności nerek fosforan nie może być całkowicie rozładowany. Stężenie fosforu we krwi odbije się, podczas gdy wapń we krwi można zmniejszyć i może stymulować wydzielanie przytarczyc. Nazywa się to wtórną nadczynnością przytarczyc. Z powodu wysokiego poziomu wapnia wapń jest wydalany z moczem, co powoduje wapń miąższowy nerki. Odkładanie się soli, występują kamienie moczowe, częstość występowania wynosi od 60% do 90%, klinicznie ma kolkę nerkową, krwiomocz i wtórne infekcje dróg moczowych, a także częste oddawanie moczu, naglące potrzeby i bolesne oddawanie moczu.
Kamienie moczowe wywołane przez tę chorobę są liczne, nawracające i obustronne; kamienie stopniowo zwiększają się, zwiększają i inne czynności, wapń we krwi u pacjentów z kamicą moczowym przekracza 2,62 mmola / L należy dalej zbadać i określić Czy jest to kamień nerkowy spowodowany nadczynnością przytarczyc.
Zapobieganie
Pierwotna nadczynność przytarczyc i zapobieganie chorobom nerek
Następujące stany w PHPT są krytycznymi objawami i należy je szybko skorygować pod kątem wysokiego stężenia wapnia we krwi i dążyć do wczesnej operacji.
1. Objawy ciężkiej hiperkalcemii, takie jak wapń we krwi> 3,5 mmol / l (14 mg / dl), a także objawy neuropsychiatryczne, długotrwałe hiperkalcemie, takie jak kamienie nerkowe, niewydolność nerek, włókniste torbielowate zapalenie kości , garbus, skrócona wysokość, fałszywe pałkowanie (wskazujące, że koniec falangi ma ciężkie zapalenie kości).
2. Występuje ciężka miopatia, przerzutowe zwapnienie (w tym płuca, nerki, naczynia krwionośne, zwapnienie stawów i keratopatia opaskowa, „czerwone oczy” spowodowane odkładaniem się fosforanu wapnia w spojówce), niedokrwistość (nadmierna PTH może wywoływać szpik kostny Zwłóknienie i funkcje krwiotwórcze są zmniejszone. Ogólnie rzecz biorąc, zapobieganie tej chorobie powinno być odpowiednio wypoczęte podczas początku choroby, unikaj zmęczenia i ćwicz właściwie podczas stabilnego okresu. Zwróć również uwagę na zapobieganie przeziębieniom, utrzymywanie higieny osobistej w czystości, zapobieganie wszelkiego rodzaju infekcjom i zwracanie uwagi na dietę. Odżywianie, dieta powinna być regularna, na ogół należy stosować dietę wysokokaloryczną, bogatą w cukier, białko i witaminy; w celu złagodzenia złego nastroju lub niepotrzebnego obciążenia psychicznego, zwiększenia zaufania w walce z chorobą.
Powikłanie
Pierwotna nadczynność przytarczyc i powikłania nefropatii Powikłania, infekcje dróg moczowych
Z powodu zniszczenia struktury kanalików nerkowych chorobę komplikują powtarzające się infekcje dróg moczowych, które ostatecznie prowadzą do zmniejszenia liczby jednostek nerkowych i nieodwracalnej niewydolności nerek.
Objaw
Pierwotna nadczynność przytarczyc i objawy nefropatii Częste objawy Nadczynność przytarczyc, kończyny, osłabienie, wielomocz, nudności, depresja, utrata apetytu, złożone zakażenie dróg moczowych, niestrawność, wzdęcia
Początek jest powolny, objawy kliniczne są zróżnicowane, a niektórzy pacjenci mogą być bezobjawowi.
1. Ogólnoustrojowe objawy hiperkalcemii mogą wpływać na wiele zmian ogólnoustrojowych.
(1) Centralny układ nerwowy: utrata pamięci, niestabilność emocjonalna, łagodne zmiany osobowości, depresja, letarg, omamy, arogancja, śpiączka.
(2) Układ nerwowo-mięśniowy: wypalenie, osłabienie kończyn, mięśni proksymalnych, zanik mięśni, układ trawienny, wrzód trawienny, zapalenie trzustki itp. W wyniku zmniejszenia napięcia mięśniowego może powodować wzdęcia, zaparcia, utratę apetytu, niestrawność, nudności, wymioty itp.
(3) Tkanka miękka: niespecyficzny ból stawów.
(4) Skóra: swędząca skóra.
(5) układ kostny: wczesny ból kości, szczególnie dolnej części pleców, bioder, żeber, kończyn, miejscowa tkliwość kości, inne objawy nadnerczy wielu części zwapnienia, takie jak chrząstka i naczynia krwionośne, zwapnienie tkanek miękkich wokół stawów, oczu Zwapnienie (omówione w zespole keratopatii) lub zwapnienie spojówki może powodować przełom wapniowy w przypadku ciężkiej hiperkalcemii i rzekomej dny moczanowej, niedokrwistości i wysokiego ciśnienia krwi.
2. Wydajność choroby nerek
(1) Kamienie nerkowe: Kamienie nerkowe są najczęstszą pojedynczą dolegliwością u pacjentów z objawową pierwotną nadczynnością przytarczyc .. Około 5% pacjentów z nadczynnością przytarczyc ma kamienie nerkowe, podczas gdy osoby z kamicą nerkową są spowodowane pierwotną nadczynnością przytarczyc. Około 5%, głównie wiele kamieni nerkowych, kamienie nerkowe często składają się z fosforanu wapnia lub szczawianu wapnia, nawracające kamienie nerkowe występujące u 60% do 70% pacjentów; kamienie nerkowe mogą powodować niedrożność dróg moczowych i złożone infekcje dróg moczowych Powtarzające się epizody, ciężkie przypadki mogą powodować uszkodzenie nerek, kolkę nerkową, krwiomocz lub krwiomocz mikroskopowy, z nudnościami, wymiotami i innymi objawami ogólnoustrojowymi.
(2) Zwapnienie nerek: rozległe odkładanie się kompleksów fosforanu wapnia w nerkach powoduje zwapnienie nerek, zwapnienie nerek odnosi się do zwapnienia rdzenia kręgowego nerki, spowodowanego długotrwałym hiperkalcemią i odwodnieniem, a ostatecznie ciężkie przypadki mogą prowadzić do postępującej przewlekłej niewydolności nerek, mogą również Zwapnienie występuje w innych częściach, takich jak chrząstka i naczynia krwionośne oraz zwapnienie tkanek miękkich wokół stawów. Jest to bardziej powszechne w wtórnej nadczynności przytarczyc spowodowanej niewydolnością nerek. Zwapnienie oka charakteryzuje się pasmową keratopatią lub odkładaniem się w spojówce. Widoczny
(3) Uszkodzenie funkcji koncentracji nerek: z powodu długotrwałej hiperkalcemii wpływającej na rdzeń nerkowy, prowadzącej do zaburzeń czynności nerek, wielomoczu i zmniejszonej objętości krwi, a także z powodu dużej ilości wapnia w moczu w celu rozwiązania diurezy, pacjenci często wykonują Suchość w ustach, polidypsja, polidypsja i więcej moczu.
(4) Zmiany kostne: objawiające się głównie jako osteoporoza i resorpcja kości. Okołoosteum, czaszka i płytka kości pęcherzykowej kości palca są dobrymi miejscami. Gdy przebieg choroby jest długi lub ciężki, można rozwinąć torbielowate włókniste zapalenie kości. Brązowe guzy i torbiele kości są podatne na złamania patologiczne Typowe zmiany kostne to mukowiscydoza Przezskórna biopsja kości wykazuje typowe zwężenie szerokości kory, zwiększone tworzenie kości i powierzchnię resorpcji kości oraz demineralizację kości na zdjęciu rentgenowskim. Absorpcja podokostnowa kości ramiennej, długi guz brązowy i torbiel kości, cień podobny do czaszki, twarda warstwa zęba zniknęły, zaawansowane włókniste zapalenie kości, deformacja szkieletu i złamanie patologiczne, które mogą powodować trudności w chodzeniu, nawet w łóżku Niektórzy pacjenci mają torbiele kości, które objawiają się jako lokalne wybrzuszenia kości.
W ostatnich latach miernik gęstości kości był wykorzystywany do wykrywania spadku gęstości kory długiej kości u pacjentów z nadczynnością przytarczyc, jednak badanie rentgenowskie jest w tym czasie nadal normalne, więc ta pierwsza jest czułą techniką wykrywania.
Zbadać
Pierwotna nadczynność przytarczyc i nefropatia
Testy laboratoryjne na przytarczyc obejmują głównie:
1. Zwiększony poziom wapnia we krwi Normalna wartość całkowitego wapnia we krwi wynosi 2,25 ~ 2,75 mmola / l (9 ~ 11 mg / dl), prawie wszyscy pacjenci z nadczynnością przytarczyc mają podwyższone stężenie wapnia we krwi, rzadkie „przytarczyca normalna dla wapnia we krwi” W rzeczywistości wapń we krwi jest sporadycznie zwiększany i należy go wielokrotnie mierzyć. Jeśli PHPT towarzyszy niedobór witaminy D, krzywica, niewydolność nerek, zapalenie trzustki i rzadka martwica gruczolaka przytarczyc, nie występuje wysokie stężenie wapnia. Krew
2. Normalna wartość fosforu we krwi w celu zmniejszenia fosforu we krwi wynosi 0,97 ~ 1,45 mmol / L (3 ~ 4,5mg / dl) Ponieważ PTH może hamować wchłanianie zwrotne fosforu przez kanaliki nerkowe i zwiększać wydalanie fosforu przez nerki, krew typowego PHPT Fosfor jest obniżony, ale z powodu różnych czynników, takich jak dieta, wiek i czynność nerek, tylko połowa pacjentów w PHPT ma obniżony poziom fosforu w surowicy, a reszta pacjentów ma normalny dolny limit. Jeśli przewlekła niewydolność nerek wystąpi w późniejszym stadium choroby, Fosfor we krwi może być normalny lub nawet wysoki, ale fosfor> 1,83 mmol / L nie wspiera diagnozy PHPT Hiperkalcemia z hipofosfatemią wspiera diagnozę PHPT, która może być oparta na hiperkalcemii spowodowanej przerzutami do kości nowotworu złośliwego. Identyfikacja pacjentów z prawidłowym lub podwyższonym poziomem fosforu we krwi.
3. Normalne stężenie wapnia w moczu w moczu wynosi 50 ~ 62,5 mmola / 24h (200 ~ 250 mg / 24h), próg wapnia w nerkach wynosi 0,175 ~ 2,0 mmola / L (7 ~ 8 mg / dl), dlatego często następowała hiperkalcemia Zwiększone stężenie wapnia w moczu, ponieważ PTH może sprzyjać ponownemu wchłanianiu wapnia przez kanaliki nerkowe, co skutkuje wysokim poziomem wapnia w nadczynności przytarczyc w porównaniu z innym wysokim stężeniem wapnia spowodowanym hiperkalcemią, wydalanie wapnia z moczem jest najlepsze w moczu Obliczanie wskaźnika klirensu wapniowego / współczynnika klirensu kreatyniny u pacjentów z hiperkalcemią z wapniem w moczu <60 mmoli / 24h, wspiera diagnozę PHPT.
4. Fosfor w moczu wzrósł normalna wartość fosforu w moczu wyniosła 22,4 ～ 48 mmol / 24h (0,7 ～ 1,5 g / 24h) U pacjentów z PHPT reabsorpcja fosforu (TRP) przez kanaliki nerkowe zmniejszyła się (<83%), a fosfor w moczu wzrósł. Jeśli jednak u tego pacjenta stężenie fosforu we krwi jest znacznie zmniejszone, wartość bezwzględna wydalania fosforu w moczu może zostać zmniejszona do normalnego zakresu, podczas gdy wartość względna jest nadal wysoka, i występuje hipofosfatemia i fosfor w moczu> 19,2 mmola / 24h (0,6 g / 24h). , ma wartość diagnostyczną dla tej choroby.
5. Test radioimmunologiczny PTH we krwi Normalna wartość iPTH w osoczu wynosi 100-500 pg / ml. IPTH przytarczyc można zwiększyć lub osiągnąć normalną górną granicę. W porównaniu z wartością wapnia we krwi tej samej próbki krwi, wartość względna znacznie wzrasta. PTH we krwi wzrasta równolegle z wapniem we krwi; PTH we krwi jest ujemnie skorelowane z wapniem we krwi w wtórnej nadczynności przytarczyc; iPTH jest wyjątkowo niski lub niewykrywalny w hiperkalcemii spowodowanej przytarczycą Jednak PTH we krwi nie rozróżnia pierwotnego atopowego (heterologicznego) zespołu PTH W ostatnich latach pośredni fragment PTH44-68 został zmierzony za pomocą czułego testu radioimmunologicznego, co znacznie poprawia czułość diagnozy, wysoki poziom wapnia. Hiperemia z podwyższonym PTH jest najważniejszą bezpośrednią podstawą do rozpoznania PHPT, ale należy zauważyć, że w niewydolności nerek, z powodu dysfunkcji karboksylowego fragmentu PTH35-84, wyniki pomiaru mogą być nienormalnie zwiększone, a wysoki poziom wapnia we krwi i niższy PTH mogą wykluczać PHPT.
6. Zwiększony w moczu cykliczny monofosforan adenozyny (cAMP) w normalnym moczu całkowity cAMP wynosił 1,83 ~ 4,55 nmola / dl, PTH może wiązać się ze specyficznymi receptorami w komórkach nabłonkowych kanalików nerkowych, dzięki czemu produkcja cAMP wzrosła, a więc wzrost cAMP w moczu Jest to podstawa do pośredniej diagnozy przytarczyc.
7,1,25- (OH) 2D3 oznaczanie PTH może aktywować 1α-hydroksylazę w kanalikach nerkowych, zwiększając 1,25- (OH) 2D3 wytwarzany przez nerki. Większość pacjentów z nadczynnością przytarczyc, szczególnie tych z podwyższonym poziomem wapnia i kamieni nerkowych w moczu, jest zwiększona. , ale ten pomiar może pokrywać się z normalnymi ludźmi.
8. Łagodna kwasica hiperchloremii PTH może bezpośrednio hamować reabsorpcję wodorowęglanu przez kanaliki nerkowe, a hipofosfatematemia może również hamować reabsorpcję wodorowęglanu, więc nadczynność przytarczyc może być komplikowana przez wysoki poziom chloru we krwi. Kwasica, hiperkalcemia w niedoczynności przytarczyc sprzyja reabsorpcji cewkowej nerki wodorowęglanu, co może powodować zasadowicę hipochloru Hiperchlorowana kwasica nadczynności przytarczyc występuje głównie w przytarczycach. Po wyzdrowieniu, ale czasami w ciągu pierwszych kilku dni po operacji, kwasica metaboliczna, ale gorzej, może być związana z pogorszeniem czynności nerek pooperacyjnym, wyczerpaniem fosforanów, uwalnianiem H podczas remineralizacji kości lub funkcjonalnym odzyskiem resztkowej tkanki przytarczyc itp. Powiązane
9. Wzrost fosfatazy alkalicznej we krwi, kwaśnej fosfatazy opornej na winian i hydroksyprolina w moczu odzwierciedlają odpowiednio aktywność osteoblastów, osteoklastów i obrotu kostnego, często z osteoporozą Równolegle wiąże się to z przyspieszonym obrotem kości.
10. Inne testy laboratoryjne Następujące testy mają wartość referencyjną w diagnostyce przytarczyc i uszkodzeń nerek:
(1) Potas we krwi i magnez we krwi można zmniejszyć: jest to związane ze spadkiem funkcji koncentracji spowodowanym przez nerkowe zmiany nadczynności przytarczyc.
(2) Test klirensu fosforu (CP): pacjenci z nadczynnością przytarczyc często> 15 ml / min, ale czułość tego testu jest słaba.
(3) Test tolerancji wapnia i test hamowania wapnia: Po transfuzji wapnia u normalnej osoby (szybki dożylny wlew 180 mg wapnia odpowiada 10% glukonianowi wapnia 20 ml), PTH jest oczywiście zahamowany, a nawet nie można go zmierzyć, uwalnianie fosforu w moczu jest zmniejszone, uP Stosunek / uCr był niższy niż przed transfuzją wapnia, a większość PTH u pacjentów z nadczynnością przytarczyc była autokrynna. PTH nie zmniejszyła się ani nie zmniejszyła po transfuzji wapnia, ale wciąż była wyższa niż normalna dolna granica; fosfor w moczu nie zmniejszył się znacząco (<20%), a nawet Wciąż rosnący ten pomiar pomaga w diagnozowaniu wczesnego PHPT.
(4) Test niskiego poziomu wapnia: Po diecie o niskiej zawartości wapnia u pacjentów z nadczynnością przytarczyc wapń w moczu nadal wynosi> 50 mmol / 24 godziny (200 mg / 24 godziny).
(5) Test fosforu (test pozbawienia fosforu): normalni ludzie stosują dietę o niskiej zawartości fosforu, podczas przyjmowania wodorotlenku glinu, fosforu we krwi zmniejsza się i zwiększa się wchłanianie wapnia w jelitach, hamując w ten sposób wydzielanie PTH, zmniejszając fosfor w moczu i znaczne uP / uCr Zmniejszony, wapń we krwi pacjentów z nadczynnością przytarczyc znacznie wzrósł, a fosfor w moczu nie zmniejszył się, uP / uCr nie zmienił się znacząco, wapń w moczu> 62,5 mmol / 24h (250 mg / 24h), test jest odpowiedni dla wapnia we krwi na normalnym górnym limicie Hej pacjenci.
(6) test hamowania glikokortykoidów: najpierw zmierz stężenie wapnia we krwi dwukrotnie jako kontrolę, następnie doustnie prednizon 10 mg, raz na 8 godzin, nawet przez 10 dni, podczas pomiaru wapnia we krwi, raz na drugi dzień; pacjenci z przytarczycą Nie stwierdzono znaczącego zmniejszenia stężenia wapnia we krwi, a hiperkalcemia w nadczynności przytarczyc była znacznie niższa we krwi po przyjęciu glukokortykoidów.
(7) rutynowe badanie moczu: widoczny białkomocz, krwiomocz, wzrost wapnia w moczu, wzrost fosforu w moczu, zwiększenie cyklicznego monofosforanu adenozyny w moczu (cAMP).
11. Badanie rentgenowskie różni się znacznie w zależności od długości choroby i nasilenia choroby. Można ją zmienić z łagodnego odwapnienia na całkowite zniknięcie kości i zwiększenie tkanki włóknistej. Następujące objawy rentgenowskie są istotne diagnostycznie:
(1) Absorpcja podokostnowa kości długich, najbardziej charakterystyczna dla resorpcji kości podobojczykowej i resorpcji kości okostnej strony skroniowej, po której następuje redukcyjne odwapnienie lub resorpcja pasmowa kości na dystalnym końcu obojczyka.
(2) Absorpcja kości przez płytkę zębodołową, ale jej specyficzność jest niska, może być również spowodowana chorobą przyzębia.
(3) Absorpcja kości przez czaszkę jest obrazem przypominającym dżdżownicę przypominającym szkło lub „czarno-białą plamistą” robak, który jest bardziej diagnostyczny, jeśli brzegi wewnętrznej i zewnętrznej płytki kostnej są rozmyte.
(4) włókniste zapalenie kości i zmiany torbielowate, kość jest matowym szkłem, małe cysty pojawiają się pod korą, większe torbiele mogą powodować, że kora korowa rozszerza się kulisto lub owalnie, podobnie do struktury podobnej do osteoklastów, to Uszkodzenie kości często atakuje kość czołową, tworząc „brązowy guz”.
(6) Kręgi są spłaszczone lub ości, a przestrzeń międzykręgowa jest poszerzona.
(7) Oczywiste odwapnienie kości, zmiękczenie i zwłóknienie, które może powodować złamania i deformacje Chińscy naukowcy odkryli, że istnieje wiele objawów rentgenowskich i rzekomych złamań osteoporozy w przytarczycach. Spożycie wapnia i witaminy D jest niewystarczające.
(8) Promieniowanie rentgenowskie nerek: kamienie nerkowe stanowią od 20% do 40%, głównie obustronne, a złogi wapnia w miąższu nerki stanowią około 10%, głównie rozproszone.
(9) zwapnienie ektopowe: rzadziej, może wystąpić w nerkach, kaletkach, chrząstce stawowej i innych częściach.
12. Lokalizacja diagnozy przytarczyc jest różna, a ich liczba i rozmiar są różne Według różnych doniesień ektopowe przytarczyce mieszczą się w zakresie od 3% do 39% Często występujące miejsca to śródpiersia górna część, tarczyca, gardło i przełyk. Po grasicy lub tarczycy można ją zobaczyć w rozwidleniu tętnicy szyjnej, w innych częściach śródpiersia lub osierdziu, dlatego ważne jest, aby niewielka liczba pacjentów, u których pierwsza eksploracja chirurgiczna zakończyła się niepowodzeniem, postawiła diagnozę lokalizacji przed reoperacją. W razie potrzeby można wybrać odpowiednio: Specjalna kontrola
(1) Badanie ultrasonograficzne szyi: sonda ultradźwiękowa B o wysokiej rozdzielczości ma dokładność diagnostyczną ponad 80%, ale nie jest łatwo znaleźć gruczolaki o średnicy mniejszej niż 1 cm i ektopową przytarczycę.
(2) Badanie CT: ektopowy zespół PHPT wywołany przez gruczolaka śródpiersia o średnicy większej niż 1 cm i nowotwór złośliwy można wykryć.
(3) Badanie radionuklidowe: skanowanie 125I, 99mTc, 201TI i 75Sc metioniny, można znaleźć ponad 80% zmian.
(4) Próbkowanie krwi przez selektywną intubację żylną PTH: PTH mierzono przez boczną szyję i kaniulę śródpiersia, a stężenie PTH w żyle drenażowej i krwi obwodowej porównywano. Ta pierwsza była znacznie wyższa niż druga, co sugeruje, że strona miała przytarczyce. Gruczolak, jeśli nie ma znaczącej różnicy w wartościach PTH między górną i dolną krwią żylną obustronnych przytarczyc, co sugeruje, że przerost lub zmiany znajdują się w śródpiersiu, prawidłowy wskaźnik diagnozy wynosi powyżej 80%.
Diagnoza
Diagnoza pierwotnej nadczynności przytarczyc i diagnoza nefropatii
Kryteria diagnostyczne
Wczesna łagodna przytarczyc jest często bezobjawowa lub ma jedynie niespecyficzne objawy, w zależności od oznaczania jonów lub powtarzanego oznaczania całkowitego wapnia we krwi, densytometrii kości i testów hamowania wapnia w celu określenia funkcji przytarczyc. Typowe PHPT jest wysokie. Objawy kliniczne grupy wapnia we krwi, a także kości i nerek, mogą istnieć same lub w połączeniu; jeśli poziom wapnia we krwi wzrośnie, poziom fosforu we krwi zostanie obniżony, poziom wapnia w moczu wzrośnie, obniży się wchłanianie zwrotne fosforu przez cewkę nerkową, a badanie rentgenowskie ma resorpcję kości. A charakterystyczne objawy rozpuszczania, badania ultrasonograficznego nerek i badania rentgenowskiego wykazały, że w razie potrzeby należy rozważyć rozpoznanie choroby, PTH we krwi i różne testy biochemiczne odzwierciedlające funkcję przytarczyc, ale powolne uszkodzenie nerek i choroby kości, Często trudno jest zwrócić na siebie uwagę pacjenta i lekarza oraz opóźnić diagnozę, natomiast pseudohyperkalcemia spowodowana czynnikami laboratoryjnymi może również powodować błędne rozpoznanie i należy o tym pamiętać.
Diagnostyka różnicowa
1. Identyfikacja hiperkalcemii powinna być spowodowana innymi przyczynami
(1) diuretyk tiazydowy: ten lek może nasilać działanie PTH na kości i nerki oraz zmniejszać wydalanie wapnia z moczem, powodując w ten sposób łagodną hiperkalcemię, ale jeśli stężenie wapnia we krwi znacznie wzrośnie po podaniu, po odstawieniu leku Wapnia we krwi nie można szybko zmniejszyć i należy podejrzewać łagodną nadczynność przytarczyc.
(2) Zatrucie witaminą D: Zatrucie witaminą D może pobudzać wchłanianie wapnia i kości w jelitach i powodować wysokie stężenie wapnia we krwi. Rozpoznanie zależy od historii spożycia witaminy D (ogólnie> 10 000 j./d), której towarzyszy wysoki poziom fosforu we krwi i łagodny Alkaloza metaboliczna, test hamowania glikokortykoidów pomaga w warunkach określić stężenie witaminy D lub jej hydroksylanu we krwi.
(3) Hiperkalcemia spowodowana nowotworami złośliwymi: Hiperkalcemia spowodowana nowotworami złośliwymi, która jest najczęstszym rodzajem hiperkalcemii w diagnostyce różnicowej nadczynności przytarczyc, szczególnie szpiczaka mnogiego najprawdopodobniej można pomylić z PHPT. Pacjent ma rozległe osteolityczne zniszczenie kości, ból kości, hiperkalcemię, wysoki poziom wapnia w moczu i zaburzenia czynności nerek, ale fosfataza alkaliczna jest normalna lub nieznacznie podwyższona, fosfor we krwi jest normalny, PTH we krwi jest normalne lub obniżone, i Swoista immunoglobulina jest zwiększona, białko w moczu jest w większości dodatnie, szybkość sedymentacji erytrocytów jest zwiększona, biopsja szpiku kostnego ma komórki szpiczaka i wiele innych nowotworów złośliwych (zwykle obejmują płuca, piersi, wątrobę, nerki, nadnercza, prostatę, jajnik itp.) Nowotwory złośliwe mogą występować z przerzutami osteolitycznymi, a także są podatne na zwiększone stężenie wapnia w surowicy, ale kończyny są szczególnie podatne na inwazję na dystalnym końcu. Ponadto istnieje pewien rodzaj pseudopatopatii z powodu wydzielania substancji podobnych do PTH przez komórki nowotworowe (zmierzone zwiększenie iPTH) ), czynnik wzrostu (TGF8), prostaglandyna, interleukina-2 (IL-2), czynnik aktywujący osteoklasty (OAF) lub 1,25- (OH) 2D3 i inne czynniki humoralne, powodujące hiperkalcemię, ale nie rozpuszczenie Przerzuty do kości, zwykle normalny lub zmniejszony poziom chloru we krwi, mogą być lekkie Metabolicznej alkalozy, niedokrwistość często podwyższone OB szybko szybki postęp, pierwotny guz lokalnych i ogólnoustrojowych objawów, po wycięciu pierwotnego guza wapnia powrotu do normalnego stanu.
(4) idiopatyczna hiperkalciuria: choroba ta ma znaczny wzrost wapnia w moczu, ale wapń we krwi jest prawidłowy.
(5) rodzinna łagodna hiperkalcemia: charakteryzująca się bezobjawową lub łagodną hiperkalcemią, hipermagnezemią, hipokalciurią, prawidłowym lub niskim PTH w surowicy, co nie jest rzadkie w ostatnich latach. Jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną, ta choroba ze względu na wysoką wrażliwość cAMP na PTH na nerki, może być formą czynnościowej nadczynności przytarczyc, chociaż klinicznie podobna do PHPT wysokiego poziomu wapnia we krwi, hipofosfatemii, fosforu w moczu i Zwiększony cAMP w moczu, ale klirens wapnia i magnezu u pacjenta jest niższy niż PHPT, wapń w moczu wynosi przeważnie <2,5 mmola / 24h (100 mg / 24h); tylko niewielka liczba pacjentów z wapniem wtórnym do wysokiego wapnia we krwi jest wysoka, a Istnieje wiele kombinacji szczawianu wapnia, ale istnieje kilka zespołów hiperkalcemii, brak uszkodzenia kości przytarczyc, prawidłowy lub zmniejszony PTH we krwi, prawidłowy lub przerost przytarczyc i nie należy go mylić z przytarczycami. .
(6) powinny być związane z identyfikacją chorób kości: metabolicznej choroby kości, takiej jak osteoporoza, krzywica, osteodystrofia nerkowa, włóknista dysplazja kości, choroba zwyrodnieniowa stawów (choroba Pageta) itp. Można to rozpoznać po właściwościach biochemicznych i rentgenowskich.
(7) Identyfikacja czynności nerek lub choroby nerek spowodowanej innymi przyczynami.
2. Wykluczenie wtórnej nadczynności przytarczyc (Tabela 1) zasadniczo nie jest trudne.
