Malformacja naczyniowa kręgosłupa typu I
Wprowadzenie
Wprowadzenie do wad naczyniowych kręgosłupa typu I Wady tętniczo-żylne opony twardej kręgosłupa występują częściej u mężczyzn, przy stosunku mężczyzn do kobiet wynoszącym od 4 do 8: 1. Wiek początku tej choroby wynosi średnio około 45 lat. Zmiany występują w okolicy piersiowo-lędźwiowej i nie ma oczywistej chorobowości rodzinnej. Statystyki pokazują, że pacjenci tego typu są często kojarzeni z chorobami nabytymi, które mogą być związane z czynnikami traumatycznymi, ale dokładny mechanizm jest nadal niejasny. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: częstość występowania wynosi około 0,003% - 0,005% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: 瘫痪
Patogen
Przyczyna wady naczyniowej rdzenia kręgowego typu I
(1) Przyczyny choroby
W deformacji tętniczo-żylnej opony twardej zaopatrzenie tętnic pochodzi z gałęzi opony twardej odcinka kręgosłupa (ryc. 1) W większości przypadków przetoka tętniczo-żylna występuje w otworze nerwowym po bocznej stronie rękawa korzenia nerwu. Przez błonę przepływa mniej krwi. Żylny powrót zmiany do opony twardej, a następnie z powrotem do splotu żylnego wieńcowego rdzenia kręgowego. Około 90% zmian występuje w klatce piersiowej 6-12, a około 10% przypadków występuje w oponie twardej. Tętniakowe zwężenie tętnicy segmentowej zaopatruje przednią tętnicę kręgową lub tylną tętnicę kręgową. Zmiana zwykle ma tylko jedną tętnicę odżywczą. Jest to typ I A. Gdy zmiana ma dwa lub więcej naczyń krwionośnych, należy do typu I B. .
(dwa) patogeneza
Kierunek przepływu krwi w splotie wieńcowym żyły ogólnie przepływa w górę przez otwór potyliczny do czaszki. Klinicznie, jeśli do pomiaru prędkości i ciśnienia przepływu krwi w celu wykrycia hemodynamiki zniekształcenia tętniczo-żylnego zewnątrzoponowego stosuje się Doppler, Można stwierdzić, że lokalna prędkość przepływu krwi pod koniec okresu rozkurczowego poprawia się po usunięciu zmiany i zwiększa się opór naczyniowy, co wynika głównie ze wzrostu ciśnienia żylnego. W większości przypadków średnie ciśnienie dożylne przetoki tętniczo-żylnej opony twardej Jest to około 3/4 ogólnoustrojowego ciśnienia dotętniczego .. Z obserwacji hemodynamicznej wynika, że patofizjologiczne zmiany dysfunkcji neurologicznej u pacjentów z wadami tętniczo-żylnymi opony twardej kręgosłupa wynikają głównie ze wzrostu miejscowego ciśnienia żylnego. W rezultacie nagłe pogorszenie funkcji neurologicznych u takich pacjentów jest głównie bezpośrednio związane z szybkim przekrwieniem układu żylnego i większość z nich może być odwracalna.
Zapobieganie
Zapobieganie wadom naczyniowym rdzenia kręgowego typu I
Zwracaj uwagę na odpoczynek, pracę i odpoczynek, życie w uporządkowany sposób, a utrzymywanie optymistycznego, pozytywnego i nastawionego na życie stosunku do życia może być bardzo pomocne w zapobieganiu chorobom.
Powikłanie
Powikłania wad naczyniowych rdzenia kręgowego typu I Powikłania
Ostra martwicza mielopatia spowodowana zakrzepicą żylną może być komplikowana przez nagłą głuchotę.
Objaw
Objawy deformacji naczyń kręgowych typu I Typowe objawy Zaburzenia zwieraczy klatki piersiowej i lędźwiowej lub bioder ... zanik mięśni pośladkowych Wady rozwojowe naczyń Zakrzepica żył czuciowych
1. Ból jest najczęstszym objawem u pacjentów z tętniczo-żylną wadą rdzenia kręgowego. Ten typ jest również taki sam. Ból z tyłu lub bioder w okolicy piersiowo-lędźwiowej może być głównym objawem i może również wystąpić radikulopatia, która stanowi 40% przypadków. ~ 50%.
2. Dyskinezy U pacjentów z wadami tętniczo-żylnymi opony twardej kręgosłupa od 30% do 40% wiąże się z dysfunkcją ruchową, która jest zwykle kombinacją górnych neuronów ruchowych i dolnych neuronów ruchowych związanych z rdzeniem lędźwiowo-krzyżowym rdzenia kręgowego. Przeszkody, badanie kliniczne można znaleźć w mięśniach pośladkowych i brzuchatych łydek z oznakami zaniku, i często w połączeniu z odruchami kończyn dolnych, pracą fizyczną, długim stanem i różnymi pochyleniami, zginaniem, rozciąganiem lub zginaniem, a inne postawy mogą nasilać objawy, to Głównie ze względu na wzrost ciśnienia w żyle komunikacyjnej spowodowany zniekształceniem tętniczo-żylnym znieczulenia zewnątrzoponowego kręgosłupa, co prowadzi do wzrostu ogólnoustrojowego ciśnienia tętniczego; można również uznać, że przekrwienie żylne nasila się podczas stania.
3. Około 1/3 pacjentów z zaburzeniami czuciowymi może mieć zaburzenia czuciowe, objawiające się uczuciem, alergiami skórnymi lub innymi nieprawidłowościami, a także może być nieobecna w dotyku lub pozycji.
4. Inne objawy deformacji tętniczo-żylnej opony twardej kręgosłupa mogą również wystąpić u pacjentów z krwotokiem podpajęczynówkowym, ale rzadziej, oprócz ostrej martwiczej mielopatii spowodowanej zakrzepicą żylną, i mogą prowadzić do nagłego porażenia (zespół Foix Alajouanine) ), może to być spowodowane nagłym nawrotem zakrzepicy dożylnej.
Zbadać
Badanie wad naczyniowych kręgosłupa typu I
1. Badanie MRI wykazało nieprawidłowe naczynia krwionośne na filmach MRI. Nieprawidłowe sygnały na obrazach rdzenia kręgowego lędźwiowo-krzyżowego ważonych T2 mogą być jedynymi nieprawidłowymi odkryciami. MRI może wykazać zjawisko przepływu krwi, które jest związane z krętą poszerzoną żyłą wokół rdzenia kręgowego. Wydajność jest spójna. Jeśli wyniki MRI pacjenta są prawidłowe i podejrzewa się, że choroba jest prawidłowa, należy wykonać mielografię. Jeśli angiografia jest prawidłowa, angiografia kręgosłupa nie jest konieczna. MRI można zastosować do odróżnienia jej od guzów śródszpikowych.
2. WZT jest często bardziej wrażliwa i specyficzna dla choroby: w porównaniu z żadnym środkiem kontrastowym na skanie CTM po grzbietowo-bocznej stronie rdzenia kręgowego widać duże naczynie krwionośne w kształcie kręgu. Pozycję wykonano w celu sprawdzenia powrotu żylnego w oponie twardej, a wada tętniczo-żylna w oponie twardej występowała stosunkowo rzadko na obrazie CTM.
3. Selektywna angiografia kręgosłupa jest najbardziej idealną metodą diagnostyczną do diagnozowania choroby. W angiografii można łatwo zidentyfikować przednią tętnicę rdzeniową i można określić ukrwienie związane z wadami tętniczo-żylnymi w oponie twardej. Wszystkie tętnice odżywcze w zmianie są Powinno być jasne, że należy zapobiegać nawrotom pooperacyjnej gałęzi ruchu przetoki tętniczo-żylnej.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka wad rozwojowych naczyń kręgowych typu I
Kryteria diagnostyczne
1. Historia i cechy kliniczne obejmują głównie mieszany rozwój górnych neuronów ruchowych i dolnych neuronów ruchowych i mogą być łączone z bólem, zaburzeniami czuciowymi, zanikiem pośladków i zaburzeniami zwieracza u mężczyzn w średnim wieku, niezależnie od tętniczo-żylnych Plwocina znajduje się powyżej lub poniżej poziomu odcinka lędźwiowo-krzyżowego. Większość objawów dotyczy rdzenia kręgowego lędźwiowo-krzyżowego. 80% pacjentów ma wolno rozwijającą się mielopatię, a około 10% pacjentów ma ostry początek. Choroba jest łatwo błędnie rozpoznana. Tylko 30% przypadków zostało zdiagnozowanych w ciągu 1 roku od wystąpienia, a ponad połowa pacjentów została zdiagnozowana 2 do 3 lat po pojawieniu się objawów.
2. Wyniki obrazowania
(1) Badanie MRI: objawiające się nieprawidłowymi naczyniami krwionośnymi na filmach MRI, nieprawidłowe sygnały na odcinku lędźwiowo-krzyżowym rdzenia kręgowego na klatce piersiowej 2 obraz ważony może być jedynym nieprawidłowym odkryciem, MRI może wykazywać zjawisko przepływu krwi, które jest związane z rdzeniem kręgowym Wydajność krętych rozszerzonych żył jest spójna. Jeśli wyniki MRI pacjenta są prawidłowe i podejrzewa się, że ma tę chorobę, należy wykonać mielografię. Jeśli angiografia jest prawidłowa, angiografia kręgosłupa nie jest konieczna. Wyniki MRI można zastosować w przypadku guzów śródszpikowych. Zróżnicuj.
(2) CTM: Często jest bardziej wrażliwa i specyficzna dla choroby W porównaniu z żadnym środkiem kontrastowym duże i kręcone naczynie krwionośne można zobaczyć na skanie CTM po grzbietowo-bocznej stronie rdzenia kręgowego. Zajmij pozycję na wznak, aby sprawdzić powrót żylny w oponie twardej, a wada tętniczo-żylna w oponie twardej występuje częściej na obrazach CTM.
(3) Selektywna angiografia kręgosłupa: najbardziej idealna metoda diagnostyczna do określenia tej choroby W angiografii można łatwo zidentyfikować przednią tętnicę rdzeniową i można określić ukrwienie związane z wadami tętniczo-żylnymi w oponie twardej. Tętnice powinny być czyste, aby zapobiec nawrotom gałęzi ruchu przetoki tętniczo-żylnej po operacji.
