zespół hemolityczno-mocznicowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu hemolityczno-mocznicowego Gasser (1955) po raz pierwszy zgłosił pięć przypadków dzieci z niedokrwistością hemolityczną, ostrą niewydolnością nerek i małopłytkowością. Później ten typ potrójnego zespołu nazywa się zespołem hemolityczno-mocznicowym (HUS), który jest również nazywany mikroangiopatyczną hemolitolitemią. Typowy HUS to zespół charakteryzujący się nieprawidłową morfologią czerwonych krwinek, klinicznie charakteryzujący się niedokrwistością hemolityczną, małopłytkowością i ostrą niewydolnością nerek. Wewnątrznerkowa mikronaczyniowa hemoliza i śródnaczyniowe uszkodzenie naczyń śródbłonka są głównym ogniwem całej patogenezy HUS, a także początkowym ogniwem. Uszkodzenie komórek śródbłonka może odbywać się poprzez szlaki zapalne i niezapalne, lipopolisacharyd pochodzący ze STEC (LPS) Może aktywować białe krwinki, aktywować neutrofile w celu uwolnienia TNFα, IL-1, wewnętrznych elastycznych enzymów i wolnych rodników tlenowych, stymulować syntezę cytokin TNFα i IL-1. LPS i cytokiny mają działanie synergistyczne i mogą uszkodzić komórki śródbłonka, TNFα. Lub LPS może stymulować apoptozę komórek śródbłonka wystawionych na działanie Stx, powodując uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego, uszkodzenie komórek śródbłonka naczyń włosowatych nerek z różnych przyczyn, powodując odkładanie fibryny, uszkodzenie komórek śródbłonka objawiające się jako obrzęk komórek, zrzucanie, uszkodzenie komórek śródbłonka Po ekspozycji na błonę podstawną, aktywacji płytek krwi i zlokalizowanej zakrzepicy wewnątrznaczyniowej, z jednej strony z powodu mechanicznego uszkodzenia czerwonych krwinek i płytek krwi, niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej i małopłytkowości, z drugiej strony z powodu choroby mikronaczyniowej i obrzęku komórek śródbłonka, Płytki krwi przylegają, łączą się i tworzą zakrzep w uszkodzonym miejscu, powodując śródnerkową mikro zakrzepowo-rury, w wyniku gwałtownego spadku współczynnika przesączania kłębuszkowego, może nastąpić z ciężką niewydolnością martwica kory, ostrej niewydolności nerek, ostatecznie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,005% -0,009% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: żółtaczka, cukrzyca, ataksja, zaburzenia świadomości, śpiączka, obrzęk płuc
Patogen
Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego
Czynniki genetyczne (20%):
HUS dziedziczy się po autosomalnym recesywnym lub autosomalnym dominującym dziedziczeniu. Autosomalne dziedziczenie recesywne może być dłuższe niż rok między rodzeństwem z tej samej rodziny. Szansa na zaangażowanie dzieci jest większa niż u noworodków i dorosłych, a rokowanie jest złe. Śmiertelność wynosi blisko 65% Większość pacjentów z autosomalnym dominującym HUS to osoby dorosłe, z nawracającymi atakami i złym rokowaniem.
Zakażenie (20%):
(1) Bakterie: Zakażenie toksyną Shiga przez Escherichia coli, w wyniku którego HUS (Stx HUS) związany z toksyną Shiga stanowi 75%, jest najczęstszym rodzajem, wydzielającym Stx Escherichia coli ( STEC) wydziela Stx1, Stx2 i jego pochodne, zakażenia Shigella dysenteriae, Salmonella i Pseudomonas są również związane z patogenezą HUS Bakterie takie jak Streptococcus pneumoniae mogą reagować antygenem TF na powierzchni czerwonych krwinek z własnym przeciwciałem TF. , powodując agregację komórek krwi i indukowanie HUS.
(2) Wirus: Wyizolowano wiele wirusów, które mogą być związane z tą chorobą. Częstość występowania HUS jest wysoka po zakażeniu niektórymi wirusami. Wirus Coxsackie, wirus ECHO, wirus grypy, wirus Epsteina-Barra, wirus śluzu itp. Arbowirus, wirus ospy wietrznej, zakaźny wirus mononukleozy itp.
(3) Inne: Zakażenia Rickettsia i Mycoplasma zgłaszano również w odniesieniu do HUS.
Rak z HUS (15%):
Niektóre guzy, takie jak rak żołądka i rak prostaty, są szczególnie podatne na występowanie, gdy mitomycynę C stosuje się w leczeniu gruczolakoraka. Częstość występowania wynosi 4%. Zwykle występuje po 6 do 12 miesiącach, często towarzyszy temu zespół ostrej niewydolności oddechowej. Niska śmiertelność wynosi nawet 70%, a ponadto winblastyna, cisplatyna, bleomycyna, 5-fluorouracyl, bleomycyna itp. Mogą wywoływać HUS.
Leki lub niektóre chemikalia (15%):
Oprócz niektórych leków przeciwnowotworowych, środków antykoncepcyjnych lub innych leków zawierających estrogen, penicylina, ampicylina, środki immunosupresyjne, cyklosporyna, chinina, kokaina itp. Mogą wywoływać HUS, jeść zepsute jedzenie, pewną toksynę w żywności Może powodować uszkodzenie komórek śródbłonka bezpośrednio lub pośrednio.
Inne czynniki (10%):
Dorosły HUS jest również powszechny w ostrym nadciśnieniu, chorobach reumatycznych, przeszczepie szpiku kostnego lub przeszczepie nerki, zaburzeniach endokrynologicznych i metabolicznych, takich jak niedobór prostacykliny, niedobór alfa-tokoferolu, zaburzenia metabolizmu witaminy B12 itp. Mogą być czynnikami predysponującymi do tej choroby.
Patogeneza
1. Wewnątrznerkowa mikronaczyniowa hemoliza i śródnaczyniowe uszkodzenie naczyń śródbłonka są głównym ogniwem całej patogenezy HUS, a także początkowym ogniwem Uszkodzenie komórek śródbłonka może przechodzić przez dwa szlaki: stan zapalny i brak stanu zapalnego Lipopolisacharyd pochodzący ze STEC (LPS) aktywuje białe krwinki, aktywuje neutrofile do uwalniania TNFα, IL-1, wewnętrznych elastycznych enzymów i wolnych rodników tlenowych, stymuluje syntezę cytokin TNFα i IL-1. LPS i cytokiny działają synergicznie i mogą uszkodzić komórki śródbłonka. TNFα lub LPS może stymulować apoptozę komórek śródbłonka narażonych na Stx, powodując uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego, uszkodzenie komórek śródbłonka naczyń włosowatych nerki spowodowane różnymi przyczynami, powodując odkładanie fibryny, uszkodzenie komórek śródbłonka objawiające się jako obrzęk, zrzucanie komórek i śródbłonek. Po uszkodzeniu komórek błona podstawna zostaje odsłonięta, aktywuje płytki krwi i powoduje miejscową zakrzepicę wewnątrznaczyniową, z jednej strony z powodu czerwonych krwinek i płytek krwi ulega mechanicznemu uszkodzeniu, co powoduje mikroangiopatyczną niedokrwistość hemolityczną i małopłytkowość, z drugiej strony z powodu choroby mikronaczyniowej i komórek śródbłonka Obrzęk, płytki krwi przylegają do i uszkadzają się w uszkodzonym miejscu, tworząc zakrzep, powodując mikro śródnerkową Choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń krwionośnych prowadzi do gwałtownego spadku współczynnika filtracji kłębuszkowej, w ciężkich przypadkach może wystąpić martwica kory nerkowej i ostatecznie ostra niewydolność nerek.
2. Uszkodzenie Stx komórek nabłonka cewkowego nerki Po zakażeniu Stx Escherichia coli Stx wchodzi do krążenia krwi, wiąże się z receptorem glikolipidowym receptora glikolipidowego receptora glikosfingolipidowego, hamuje syntezę białek komórek śródbłonka, powoduje martwicę komórek lub Apoptoza, ostre uszkodzenie cewkowo-śródmiąższowe może prowadzić do ostrej niewydolności nerek.
3. Toksyny bakteryjne i neuraminidaza bezpośrednio uszkadzają komórki nabłonkowe Endotoksyna bakteryjna może uwalniać uszkodzenie komórek śródbłonka za pośrednictwem cytokin, aktywować makrofagi w celu zwiększenia aktywnych metabolitów oksydacyjnych, aktywować neutrofile i zwiększyć ekspresję receptora na powierzchni komórki. Promuje agregację leukocytów, powoduje uszkodzenie komórek za pośrednictwem neutrofili oraz aktywuje dopełniacz i czynnik aktywujący płytki krwi, uczestnicząc w patogenezie.
Neuraminidaza jest szkodliwym czynnikiem, który może uszkadzać kłębuszkowe komórki śródbłonka naczyń włosowatych i powodować choroby. Pneumokoki mogą również wytwarzać ten enzym.
4. Nieprawidłowość hemaglutynacji i fibrynolizy HUS Równowaga między tromboksanem (TXA2) a czynnikiem aktywującym płytki krwi (PAF) i prostacykliną (PGI2) jest zniszczona, a uszkodzone komórki śródbłonka naczyniowego w HUS nie mogą wytwarzać PGI2, śródbłonka. Czynnik PGI2 produkujący komórki jest również zmniejszony, degradacja PGI2 jest przyspieszona, zużycie wzrasta, wzrost PGI2 powoduje gromadzenie się płytek krwi, a przyczepność jest wzmocniona, co jest korzystne dla osadzania się płytek krwi w uszkodzonej ścianie naczyń włosowatych kłębuszków. PAF wytwarzany przez nerki może promować płytki krwi. Ciągła aktywacja i odkładanie się płytek krwi w naczyniach włosowatych kłębuszków sprzyja agregacji płytek krwi i zakrzepicy, prowadząc do gwałtownego pogorszenia czynności nerek, zmniejszenia aktywatora plazminogenu wytwarzanego przez śródbłonek naczyniowy, zakrzepicę i makrocząsteczki wytwarzane przez śródbłonek naczyniowy. Multimer naczyniowy von Willebranda Factor (VWF) promuje przyczepność płytek krwi do uszkodzonych ścian naczyń i sprzyja zakrzepicy.
Niedawno badania wykazały, że następujące czynniki ostatecznie prowadzą do nadkrzepliwości, zwiększonej adhezji i agregacji płytek oraz niskiej aktywności fibrynolitycznej:
(1) Mediatory zapalne: szczególnie TNFα, IL-6, IL-8, biorące udział w uszkodzeniu i aktywacji komórek śródbłonka.
(2) Aktywacja płytek krwi i procesy krzepnięcia krwi.
(3) Zmniejszone wytwarzanie PGI w komórkach śródbłonka.
(4) Brak równowagi czynnika relaksującego śródbłonek w komórkach śródbłonka.
(5) Nadtlenek lipidów.
(6) Krążące kompleksy immunologiczne i przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka.
5. Mechanizm immunologiczny Patogeneza HUS może być związana z odpornością Większość przypadków HUS ma zakażenia układu oddechowego lub żołądkowo-jelitowego przed wystąpieniem HUS, co jest zgodne z patogenezą reakcji antygen-przeciwciało. Niektórzy pacjenci mają zmniejszenie IgA, IgM i C3 we wczesnym stadium choroby. Immunofluorescencja tkanek nerkowych ujawniła odkładanie się IgM, C3, C1q, prawdyny i fibrynogenu.
6. Ciąża łatwo powoduje mechanizm HUS Fibrynogen w krążeniu krwi kobiet w ciąży, czynniki krzepnięcia V, VII, VIII mają różne stopnie wzrostu, zaś zdolność fibrynolizy jest zmniejszona, niektóre powikłania ciąży (aborcja, przerwanie łożyska) , rzucawkę itp.) z powodu uwolnienia tromboplastyny (tromboplastyny) może powodować aktywację mechanizmu krzepnięcia krwi, łatwiej jest indukować krzepnięcie wewnątrznaczyniowe u kobiet w ciąży w stanie nadkrzepliwości, tworząc skrzeplinę w nerce i powodując chorobę.
7. Patologicznie ciężki kłębuszek nerkowy jest zatkany, zawał, przezroczysty zakrzep można zobaczyć w naczyniach włosowatych, uszkodzenie jest jaśniejsze, ściana naczyń włosowatych jest pogrubiona, jest eozynofilowa, a zabarwienie glikogenu jest słabo dodatnie. Przezroczysta substancja osadza się na komórkach śródbłonka. Proliferacja komórek mezangialnych jest również widoczna między błonami podstawnymi. Pod mikroskopem elektronowym uszkodzenie komórek śródbłonka występuje głównie w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych i tętniczkach nerkowych. Granulowane lub włókniste zapasy elektronów występują między komórkami śródbłonka i ich błonami podstawnymi. Luka, kłębuszkowe naczynia włosowate mają dużą liczbę płytek krwi, naczyń włosowatych, śródbłonkowych i mezangialnych złóż celulozy.
Martwica celulozowa zachodzi w dotkniętych chorobą tętniczkach i międzyzębowej ścianie tętniczej, a złuszczanie się komórek śródbłonka jest widoczne. Przestrzeń śródmiąższowa między fibryną w skrzeplinie jest większa niż wnęka utworzona w naczyniach włosowatych kłębuszków. Tworzenie się tętniaka, szczególnie w małych tętnicach aorty, martwica kory nerkowej może być ogniskowa lub obejmować wszystkie.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi hemolityczno-mocznicowemu
Choroba jest przyczyną wielu przyczyn i nie ma skutecznego środka zapobiegającego HUS spowodowanego czynnikami genetycznymi Z innych przyczyn pacjent powinien aktywnie leczyć pierwotną chorobę lub unikać stosowania leków nefrotoksycznych, aby zapobiec wystąpieniu HUS. Stopniowy wzrost.
Powikłanie
Powikłania zespołu hemolityczno-mocznicowego Powikłania żółtaczka cukrzyca zaburzenia ataksji śpiączka obrzęk płuc
HUS ma szeroki zakres uszkodzeń nadnerczy, a niektóre zagrażają życiu, ale wraz z poprawą leczenia śmiertelność spadła poniżej 10%, a tylko około 5% osób, które przeżyły, ma trwałe i ciężkie następstwa nadnerczy.
1. Choroby układu pokarmowego Oprócz wspomnianych wyżej objawów jelitowych występują również: 1 choroba trzustki: patologiczne uszkodzenie trzustki jest również spowodowane przez mikroangiopatię zakrzepową (TMA), która może prowadzić do wydzielania wewnętrznego i zewnętrznego trzustki, ale występuje kliniczne zapalenie trzustki. Nie ma wielu wykonawców, a od 4% do 15% pacjentów może wykazywać przejściową lub trwałą cukrzycę. 2 choroby wątroby: widoczne powiększenie wątroby i zwiększenie aktywności aminotransferaz, czasami żółtaczka cholestatyczna, brak doniesień o przewlekłym uszkodzeniu wątroby i niewydolności wątroby, biopsja wątroby wykazała małą zakrzepicę, brak martwicy wątroby. 3 choroba pęcherzyka żółciowego, może wystąpić kamica żółciowa i może być związana z szybką hemolizą, tworząc kamienie soli wapniowej bilirubiny.
2. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego jest zróżnicowane, występuje drażliwość, letarg, lęk, ale także halucynacje, urojenia, otępienie, a nawet śpiączka i inne stopnie zaburzeń świadomości, można zaobserwować drżenie, drgawki, hiperrefleksję, ataksję, Pakistan Objawy uszkodzenia płynu mózgowo-rdzeniowego (+) i nerwu czaszkowego, ilościowego wzrostu białka płynu mózgowo-rdzeniowego, badania CT i MRI mogą określić charakter i lokalizację uszkodzenia.
3. Uszkodzenie układu krążenia można zaobserwować w zapaleniu mięśnia sercowego, zawale mięśnia sercowego, niewydolności serca.
4. Uszkodzenie układu oddechowego powoduje obrzęk płuc lub naciek krwotoczny Sekcja zwłok może wykryć mikrozakrzep płucny więcej niż liczba pacjentów ze znacznym pierwotnym uszkodzeniem płuc.
5. Występowały również inne, takie jak wybroczyny skóry, opryszczka wargowa Autoimmunologiczne dzieci z HUS wykryło zakrzepicę w układzie mikronaczyniowym nadnerczy, tarczycy, grasicy, węzłów chłonnych, pęcherza i jajnika, ale nie zgłoszono żadnych zaburzeń czynności narządów związanych z tymi zmianami anatomicznymi.
Objaw
Objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego Częste objawy Ostry zespół hemolityczno-mocznicowy Krwiomocz Krwawienie ma tendencję do białkomoczu blada śpiączka azotemia ból brzucha umierająca krew w kale
HUS może być chory w każdym wieku, ale występuje głównie u małych dzieci i dzieci. Nie ma znaczącej różnicy płci, ale dorośli są bardziej narażeni na ciążę. HUS może być związany z ciążą. Obszary wiejskie są bardziej powszechne w miastach i zwykle są sporadyczne. Wszystkie mają początek, ale szczyty późną wiosną i wczesnym latem, nasilenie choroby jest różne i istnieją różne zmienności.
1. Objawy prodromalne są typowe dla objawów prodromalnych, z objawami żołądkowo-jelitowymi jako głównymi objawami, takimi jak utrata apetytu, wymioty, biegunka, ból brzucha, z umiarkowaną gorączką, niewielką liczbą ciężkich krwawych stolców, 1/3 dzieci z objawami infekcji górnych dróg oddechowych, ten okres Zwykle 1 do 7 dni, a następnie wchodzi w fazę ostrą po 1 do 5 dniach bezobjawowego okresu.
2. Ostre objawy Typowe objawy ostrej fazy to niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i ostra niewydolność nerek.
(1) niedokrwistość hemolityczna: niedokrwistość hemolityczna objawia się znacznym zmniejszeniem stężenia hemoglobiny w krótkim okresie, stopień niedokrwistości jest niespójny z ciężkością ostrej niewydolności nerek, objawy pediatryczne są blade, żółtaczka ogólnie nie jest oczywista, lub tylko twarz jest cytrynowożółta, na początku choroby Powtarzający się kryzys hemolityczny w ciągu 2 tygodni, hemoglobinę można zmniejszyć o 30 ~ 50 g / L w ciągu kilku godzin, sprawdzić wzrost liczby leukocytów i retikulocytów we krwi obwodowej, rozmaz krwi można zobaczyć w kształcie czerwonych krwinek i resztek czerwonych krwinek, czerwone krwinki mogą być trójkątne, Rodzaj zbroi, cierń, zwiększenie stężenia niezwiązanej krwi bilirubiny, skrócenie życia czerwonych krwinek, średnio 3 dni, niedokrwistość powracała do normy po 1–3 tygodniach.
(2) małopłytkowość: 90% pacjentów ma małopłytkowość, głównie z powodu zwiększonego uszkodzenia obwodowego, czas przeżycia płytek krwi jest skrócony z normalnych 7 do 10 dni do 1,5 do 5 dni, małopłytkowość zwykle trwa od 7 do 14 dni, niewielka liczba wyzdrowień Powolne, krwawienie z powodu małopłytkowości, objawiające się krwawieniem z nosa, krwawieniem z dziąseł, wypryskami skórnymi lub niewielkim krwiakiem, krwiakiem, krwią w kale, krwiopluciem, krwotokiem z dna, a nawet krwotokiem mózgowym.
(3) ostra niewydolność nerek: uszkodzenie nerek prowadzi do ostrej i ciężkiej niewydolności nerek, lżejsze tylko tymczasowe zmniejszenie wydalania moczu, łagodne zaburzenia czynności nerek, czasami nazywane laboratoryjnym zespołem hemolityczno-mocznicowym, znacznie mniej Rodzaj moczu, skąpomocz może trwać od 2 dni do 8 tygodni, test moczu ma białko, czerwone, białe krwinki i gipsy oraz inne objawy ostrej niewydolności nerek, takie jak azotemia, hiperkaliemia, kwas metaboliczny Zatrucie, duża objętość krwi, wysokie ciśnienie krwi itp., Z powodu dużej ilości czerwonych krwinek zniszczonych przez hemolityczne uwalnianie kwasu moczowego, jest podatny na hiperurykemię, a niektóre przypadki wywołują zastoinową niewydolność serca z powodu ciężkiej niedokrwistości, skąpomoczu, nadciśnienia, zaburzeń równowagi elektrolitowej itp. Nieprawidłowości, nagłe zatrzymanie akcji serca i śmierć, częstość występowania przewlekłej niewydolności nerek w HUS wynosi od 10% do 40%, co wymaga długotrwałej dializy w celu utrzymania życia.
(4) objawy układu nerwowego: HUS może wpływać na ośrodkowy układ nerwowy, niektórzy pacjenci mają różne stopnie objawów neuropsychiatrycznych, takich jak ból głowy, letarg, drażliwość, drżenie mięśni, drgawki, a nawet śpiączka, niektóre przypadki następstw neurologicznych, takie jak Nieprawidłowe zachowanie, trudności w nauce, poważne upośledzenie umysłowe, a nawet drgawki.
(5) Inne objawy: Inwazja serca z powodu martwicy mięśnia sercowego spowodowanej zakrzepicą mikronaczyniową mięśnia sercowego, powodująca niewydolność serca, arytmię, ciężką nagłą śmierć, zakrzepicę mikronaczyniową płuc może prowadzić do ucisku w klatce piersiowej, krwioplucie, niewydolności płucnej i innych czynności.
3. Wariant HUS
(1) Rodzinny HUS: Oprócz czynników genetycznych, przypadki rodzinne mogą cierpieć z powodu czynników chorobotwórczych w środowisku.
(2) Nawracający lub nawracający HUS: Występuje kilka typowych objawów zwiastujących nawrót: nawrót dorosłych kobiet często występuje w czasie ciąży, a śmiertelność wynosi aż 30%.
(3) HUS poporodowy: Istnieje wiele objawów, takich jak zespół grypopodobny, wymioty i biegunka lub zakażenie dróg moczowych.
Tradycyjna diagnoza HUS opiera się głównie na klinicznej, to znaczy obecności niedokrwistości hemolitycznej mikronaczyniowej, małopłytkowości i uszkodzenia nerek (krwiomocz, białkomocz i niewydolność nerek) można zdiagnozować jako HUS, ale w rzeczywistości kliniczne objawy zmiany HUS, wydajność nie jest taka sama Literatura podaje, że wiele objawów klinicznych HUS nie jest typowych, na przykład niedokrwistość i małopłytkowość mogą być łagodne lub nieobecne i nie ma klinicznych objawów choroby nerek, dlatego diagnozę HUS należy rozumieć na podstawie podstawowych zmian patologicznych i patofizjologicznych aspektów HUS. Występowanie zmian choroby nerek odgrywa decydującą rolę w diagnozie HUS.
Zbadać
Badanie zespołu hemolityczno-mocznicowego
1. Ciężka niedokrwistość hemolityczna może wystąpić powtarzająca się hemoliza w ciągu kilku dni do kilku tygodni, wzrost liczby retikulocytów, wzrost rdzeniastych krwinek czerwonych i zmniejszenie stężenia hemoglobiny.
2. Test Coombsa był głównie negatywny, a aktywność enzymu erytrocytów była normalna.
3. Rozmaz krwi obwodowej można zobaczyć w dziwnym kształcie czerwonych krwinek, komórek w kształcie hełmu i złamanych czerwonych krwinek.
4. Trombocytopenia jest powszechna i trwa kilka dni lub tygodni.
5. Inne
(1) Czas protrombinowy: Niektórzy pacjenci mają normalny lub nieznacznie skrócony czas tromboplastyny, a czynniki V lub VIII są prawidłowe lub nieznacznie zwiększone; produkty rozszczepiania fibryny są zwiększone, a ATIII można zmniejszyć.
(2) W surowicy C3, C4 i CH50 można zmniejszyć: C3 może osadzać się w kłębuszkach nerkowych niektórych pacjentów; stężenie IgG w surowicy zaczyna się zmniejszać, podczas gdy IgA i IgM rosną; depozyty IgM są często wykrywane w kłębuszkowym obszarze mezangialnym. Odkładanie fibrynogenu jest powszechne.
(3) Badanie moczu: widoczny białkomocz, krwiomocz i wzrost cewkowego moczu i BUN.
(4) Zaburzenia elektrolitowe, w tym stężenie sodu w surowicy, wodorowęglanu i wapnia, poziom potasu we krwi może być wysoki lub niski, poziom cholesterolu w surowicy, trójglicerydów i fosforu można zwiększyć.
1. Badanie histologiczne nerek Podstawowymi zmianami patologicznymi w HUS są mikroangiopatia zakrzepowa. Nerka jest głównym dotkniętym narządem HUS. Badanie histologiczne nerek wykazuje, że nerka jest mikronaczyniowa, co może obejmować kłębuszkowe i nerkowe śródmiąższowe tętnice. Zmiany charakteryzują się obrzękiem komórek śródbłonka, powiększenie przestrzeni podbłonkowej prowadzi do pogrubienia ściany naczyń włosowatych, zwężenia światła, fibryny i odkładania się lipidów pod śródbłonkiem, czerwonych krwinek, płytek krwi i mikrozakrzepu w świetle naczyń włosowatych, zwiększenie powierzchni mezangium Szerokie, mezangialne komórki są lizowanymi lub piankowatymi komórkami. W niektórych przypadkach może wystąpić półksiężyc i martwica ścięgien. W ciężkich przypadkach mogą być zaangażowane małe tętnice, może wystąpić martwica kory nerkowej, a zmiany kłębuszków nerkowych mogą być rozmieszczone ogniskowo. Ponadto mogą występować kłębuszki nerkowe. Objawy niedokrwienne, pogrubienie kłębuszków GBM, skurcz kłębuszków kłębuszkowych, pogrubienie torbieli, namnażanie się tętniczek śródmiąższowych i śródmiąższowych komórek śródbłonka małych naczyń, obrzęk błony wewnętrznej, martwica ściany rurki, zwężenie światła Niektóre jamy mogą być widoczne w świetle, kanalikach nerkowych, zmiany śródmiąższowe są często umiarkowane, ciężkie, a niektóre mają martwicę kanalików. , Hyaline opuszczony kłębuszkowego rurowy zanik i śródmiąższowe zwłóknienie (fig. 1).
Badanie immunofluorescencyjne wykazało, że fibrynę znaleziono w większości mikroskrzepów, natomiast na ściance tętnicy zaobserwowano odkładanie się IgM, C3, C1q i prawdyny Mikroskopia elektronowa wykazała, że obrzęk kłębuszkowy komórek śródbłonka może zostać złuszczony z GBM i nowy wzdłuż komórek śródbłonka. Powstaje cienka błona podstawowa, a pod śródbłonkiem znajdują się komórkowe substancje relaksujące elektrony, światło naczyń włosowatych jest zwężone i widoczne są komórki piankowate zawierające kropelki tłuszczu, obrzęk macierzy błoniastej, a nawet rozpuszczanie.
Zakres i zasięg uszkodzenia kłębuszków i tętnic może się różnić w zależności od przyczyny, stanu, stadium choroby i wieku wystąpienia. Niektórzy badacze sklasyfikowali uszkodzenia nerek HUS na trzy typy:
(1) uszkodzenie kłębuszków jest najważniejsze.
(2) Głównie spowodowane uszkodzeniem naczyń.
(3) Martwica kory nerkowej.
Te trzy zmiany mogą również zachodzić na siebie. W tym samym przypadku zmiany kłębuszkowe mogą współistnieć z ciężkimi zmianami tętniczymi. Zmiany u dzieci są głównie kłębuszkowe, zmiany naczyniowe są łagodne, a nawet przestrzeń pod śródbłonka jest poszerzona. Zmiana jest bardziej oczywista, więc rokowanie nie jest tak dobre jak u dziecka.
Oprócz zajęcia nerek, HUS może również wpływać na ośrodkowy układ nerwowy, przewód pokarmowy, płuca, serce i inne narządy, a także zatorowość mikronaczyniową i zmiany martwicze.
2. Regularne badania ultrasonograficzne B, rentgenowskie, CT i inne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu hemolityczno-mocznicowego
Kryteria diagnostyczne
1. Podstawa ciężkiej niedokrwistości hemolitycznej.
2. Trombocytopenia.
3. Ostra niewydolność nerek, nieprawidłowe wyniki badania moczu, takie jak białkomocz, czerwone, białe krwinki i cewkowy mocz.
4. Rozmaz krwi ma nieprawidłowe czerwone krwinki i resztki czerwonych krwinek, nieprawidłowe krzepnięcie krwi, wydłużony czas trombiny i zwiększone FDP.
5. Biopsja nerki potwierdziła chorobę mikronaczyniową nerek, zatorowość mikronaczyniowa.
Wszystkie powyższe przyczyniają się do diagnozy HUS.
Diagnostyka różnicowa
Należy zauważyć przy identyfikacji toksycznej lub niedokrwiennej ostrej martwicy kanalików, dzieci i młodzież powinny być odróżnione od alergicznego zapalenia plamicy, kobiety w wieku rozrodczym powinny być identyfikowane z toczniowym zapaleniem nerek, HUS z gorączką i objawami ośrodkowego układu nerwowego zwracać uwagę na płytki zakrzepowe Zmniejszone różnicowanie faz plamicy (TTP), obie klinicznie mają niedokrwistość hemolityczną mikronaczyniową, trombocytopenię i zaburzenia czynności nerek, patologicznie mają mikroembolizm, ale HUS występuje głównie u dzieci, szczególnie niemowląt, choroby mikronaczyniowe Zaangażowany w nerki. TTP często atakuje dorosłych, a zmiany chorobowe są głównie dotknięte przez centralny układ nerwowy, jednak obie choroby mogą się nakładać, inne uważają, że różne objawy tej samej choroby nie są uwzględnione w mikroangiopatii zakrzepowej (TMA).
