drżenie samoistne
Wprowadzenie
Wprowadzenie do idiopatycznego drżenia Drżenie samoistne (ET), znane również jako drżenie samoistne lub łagodne, jest powszechną dyskinezą kliniczną z autosomalnym dominującym spadkiem. Drżenie posturalne lub ruchowe jest jedynym objawem, powolnym postępem lub długotrwałym Brak postępów. Obecnie uważa się, że wiek jest ważnym czynnikiem ryzyka ET, a rozpowszechnienie wzrasta wraz z wiekiem. Początek jest powolny i może wystąpić w każdym wieku, ale zwykle zaczyna się u dorosłych. W literaturze pojawiają się doniesienia, że mężczyźni są nieco więcej niż kobiety. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% -0,005% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zaburzenia mowy 痉挛 spastyczny kręcz szyi zespół niespokojnych nóg migrena
Patogen
Przyczyna idiopatycznego drżenia
Przyczyna choroby:
Starzenie się (15%):
Jest to główny powód, dla którego idiopatyczne drżenie woli pojawienie się osób starszych. Ogólnie rzecz biorąc, ludzie są podatni na różne choroby z powodu pogorszenia sprawności fizycznej, a jednym z nich jest zespół drżenia idiopatycznego.
Czynniki środowiskowe (25%):
Wystąpienie choroby jest mniej więcej związane z czynnikami środowiskowymi. To samo dotyczy drżenia idiopatycznego. Powodem występowania drżenia idiopatycznego jest regionalny. Przyczyną może być to, że w środowisku mogą znajdować się substancje toksyczne. Neurony mózgu.
Dziedziczenie rodziny (35%):
W badaniu kontrolnym niektórych pacjentów z samoistnym drżeniem stwierdzono, że starcza choroba idiopatycznego drżenia wydaje się mieć pewną tendencję do agregacji rodziny, a członkowie rodziny pacjentów z idiopatycznym drżeniem mają większą częstość niż normalna populacja. W przypadku drżenia idiopatycznego, chociaż główną przyczyną choroby jest starzenie się związane z toksynami środowiskowymi, nie wszyscy ludzie w podeszłym wieku żyją w tym samym środowisku, nawet osoby, które spożywają duże ilości zanieczyszczeń, wystąpią idiopatyczne drżenie. Ill. Dlatego nasi stosowni eksperci stwierdzili, że drżenie idiopatyczne ma również pewne zjawisko aglomeracji rodzinnej, ale jak dotąd nie znaleziono wyraźnych genów patogennych u pacjentów ze sporadycznymi drżeniami, więc etiologia zespołu drżenia idiopatycznego jest udowodniona. Istnieje wiele rodzajów, więc nie bierz tego lekko.
Patogeneza:
Obecne badania sugerują, że drżenie samoistne (ET) jest spowodowane nieprawidłowymi oscylacjami w tworzeniu siateczki lub jądrem rozproszonym w ośrodkowym układzie nerwowym. Lokalizacja stymulatora jest niejasna, a naczelne wywołane przez harmalinę Model drżenia jest podobny do ludzkiego idiopatycznego drżenia i jest powszechnie stosowanym modelem zwierzęcym ET; harmina jest podobnym do psów analogiem β-karboliny, który może powodować drżenie u ludzi.
Badania na modelu zwierzęcym wykazały, że neurony jąder indukowane przez wielbłądy wytwarzają synchroniczne rytmiczne wyładowania, które są przenoszone do móżdżkowych komórek Purkinjego i jąder móżdżku, a następnie aktywują rdzeniowe neurony ruchowe poprzez jądro Deitera i jądro siatkowe. Najczęstszą hipotezą drżenia jest zmiana rytmu oliwinu i móżdżku. Dolny szlak nerwu oliwkowo-móżdżkowego oscyluje przez wzgórze i korę do rdzenia kręgowego, ostatecznie powodując drżenie. Wykrywanie PET wykazało, że pacjenci z ET nie mieli drżenia, gdy wzgórze i rdzeń rdzeniowy (głównie pod Jądro oliwne) zwiększało tempo metabolizmu glukozy, a przepływ krwi H215O mierzył wzrost dwustronnego przepływu krwi w móżdżku; jądro mózgowe i tempo metabolizmu móżdżku i przepływ krwi zwiększały się jeszcze podczas drżenia, a także zwiększał się przepływ krwi we wzgórzu, prążkowiu i korze ruchowej, etanol (alkohol) Może oddziaływać na móżdżek, poprawiając w ten sposób drżenie, zwiększając przepływ krwi w móżdżku, zwiększając tempo metabolizmu; zawał móżdżku może wyeliminować ipsilateralne idiopatyczne drżenie; modele zwierzęce leczone Hamelinem mogą wykazywać nieprawidłowości w szlaku móżdżku Oscylacja; wszystko to sugeruje, że móżdżek odgrywa również ważną rolę w rozwoju drżenia samoistnego.
Zakłada się, że wibracja pochodzi z pnia mózgu (jądro oliwne), przez móżdżek do wzgórza, a uszkodzenie móżdżku może spowodować, że drżenie ipsilateralne zniknie, a badania PET przy użyciu CO2 znakowanego radionuklidem wykazały selektywny obustronny móżdżek i niższy metabolizm oliwek. Nadczynność, funkcjonalne obrazowanie rezonansu magnetycznego (FMRI) pokazało ruch przeciwny korowy i obszar czuciowy dotkniętej kończyny, globus pallidus, aktywność wzgórzową, obustronne jądro zębate, półkulę móżdżku i nadpobudliwość jądra czerwonego, te sugestywne drżenie Wytwarzanie jest wynikiem oscylacji pętli jądra móżdżkowo-oliwkowego w wzgórzu i korze ruchowej do szlaku rdzenia kręgowego. Ponieważ w patologicznej anatomii nie ma określonych zmian, dokładna lokalizacja nieprawidłowo wibrującego „stymulatora” ośrodkowego układu nerwowego jest nadal niejasna. Centralny oscylator jest wzmacniany lub tłumiony przez odbicia obwodowe w celu dostosowania generowania drżenia i amplitudy drżenia.
Elektromiografia (EMG) może rejestrować aktywność synchronicznego ciągłego uwalniania mięśni o antagonistycznym działaniu 4 ~ 8 Hz, a około 10% pacjentów wykazuje naprzemienne skurcze mięśni agonistycznych. Analiza pojedynczego ruchu wykazuje impuls elektryczny Jest agregowane lub synchronizowane. Podczas fazy rekrutacji podczas epizodu drżenia nowo rekrutowana jednostka ruchowa ma nienormalnie wysoką chwilową częstotliwość rozładowania od 20 do 50 Hz.
Drżenie często utrzymuje się za pomocą impulsu. Zmiany impulsu obwodowego aferentnego mogą wpływać na drżenie, w zależności od wielkości zaburzenia i przebiegu czasowego cyklu drżenia. Po drugie, impuls zakłócający aferentnego obwodu może również wpływać na rytm centralnego autonomicznego stymulatora serca. Drżenie spowodowane wyładowaniem.
Podsumowując, drżenie samoistne może być spowodowane przez oscylator centralny, co może wyjaśniać cechy kliniczne niektórych drżeń podstawowych, takich jak drżenie nasilające się w szybkiej aktywności i względnie brak drżenia spoczynkowego.
Zapobieganie
Idiopatyczne zapobieganie drżeniom
1, głównie oparte na lekkim jedzeniu, zwróć uwagę na prawo diety.
2. Jedz prawidłowo zgodnie z zaleceniami lekarza.
3, choroba nie ma zbyt dużego tabu na diecie, rozsądna dieta może być.
Powikłanie
Idiopatyczne powikłania drżenia Powikłania zaburzenie mowy pismo kurczowe kręcz szyi zespół niespokojnych nóg migrena
Niektórzy starsi pacjenci z drżeniem samoistnym mają problemy z mową, a pacjenci z EF z dystonią stanowią od 6% do 47%. Drżenie pozycyjne jest również częste w dystonii, szczególnie w zwężeniu pisania. 7–23% pacjentów z idiopatycznymi drżeniami, spastycznym kręczem szyi często towarzyszy drżenie głowy i tułowia.
W rodzinie podstawowych drżeń niewielka liczba członków może również znaleźć inne dyskinezy, takie jak zespół Tourette'a i zespół niespokojnych nóg Często występuje typowa migrena u pacjentów z potwierdzonym drżeniem samoistnym. Raport o złośliwej hipertermii.
Objaw
Objawy idiopatycznego drżenia Częste objawy Zmęczenie i lęk Działanie dłoni podobne do plwociny Drżenie spoczynkowe Drżenie noworodków Wysoka gorączka Osoby w podeszłym wieku powolne ruchy Drżenie włókien mięśniowych Drżenie postawy
1. Typowe idiopatyczne drżenie występuje u dzieci, młodzieży, osób w średnim wieku i osób starszych. Istnieją dwa poglądy na szczytowy wiek początku choroby. Uważa się, że wiek początku choroby jest bimodalny, to znaczy od 20 do 30 lat. I od 50 do 60 lat; inny pogląd, że idiopatyczne drżenie rzadko pojawia się w wieku młodzieńczym, wraz ze wzrostem liczby osób z wiekiem, średni wiek początku wynosi 37 do 47 lat.
2. Jedynym objawem idiopatycznego drżenia jest drżenie Czasami zdarzają się doniesienia o tonie i niewielkich zaburzeniach chodu Pacjenci zwykle zaczynają od kończyn górnych, głównie wpływających na kończyny górne, obustronne kończyny górne z symetrycznym początkiem i jednostronne kończyny górne. Po dotknięciu kończyn górnych często rozwijają się w górę do głowy, twarzy, języka i żuchwy, a tułów i obustronne kończyny dolne występują rzadko, pojawiają się dopiero w późnym stadium choroby i są jaśniejsze niż kończyny górne.
Głównie objawia się jako drżenie pozycyjne, które może zawierać zarówno elementy ruchliwości, celowe jak i spoczynkowe drżenie. Drżenie może być nasilone w ruchu w kierunku celu. Częstotliwość drżenia wynosi 4-8 Hz, a częstotliwość na początku 8-12 Hz. Wraz ze wzrostem przebiegu choroby i wieku częstotliwość stopniowo maleje, a amplituda stopniowo rośnie.
Typowym objawem jest rytmiczne uprowadzenie ręki, które jest drżeniem endogennym i zgięciem oraz drżeniem prostownika. Drżenie przed rotacją (podobne do choroby Parkinsona) jest bardzo rzadkie. Słowa pisane mogą być zdeformowane, ale nie wydają się zbyt małe. Inną często dotkniętą częścią jest grupa mięśni czaszkowo-mózgowych, która może być zaangażowana w mięśnie głowy, języka lub głosu. Charakteryzuje się silnym drżeniem i drżeniem głowy w dłoni pacjenta, w tym pionowym ruchem „kiwającym” i poziomym Ruch „potrząsaniem głową”, miękka plwocina, drżenie języka może powodować trudności w wokalizacji.
3. Drżenie wpłynie na aktywność po 10–20 latach od pojawienia się, a nasilenie wzrośnie z wiekiem, tak że zdolność do wykonywania drobnych czynności zostanie osłabiona, osiągając szczyt w szóstym 10 lat po wystąpieniu, w wieku 86–60 lat. Może wpływać na działania społeczne i zdolności życiowe, w tym pisanie, picie, jedzenie, ubieranie się, mowę i operacje, im większy drżenie, tym większy wpływ na zdolność poruszania się, wpływ drżenia na płeć nie jest inny.
4. Wiele czynników może wpływać na drżenie, głód, zmęczenie, emocje i temperaturę (wysoka gorączka, kąpiel w gorącej wodzie) itp. Nasilą drżenie Podobnie jak większość ruchów mimowolnych, drżenie idiopatyczne łagodzi się podczas snu i pojawiły się doniesienia. Drżenie utrzymuje się w lekkim śnie.
Charakterystyczna jest reakcja na alkohol (alkohol) u pacjentów z drżeniem samoistnym. Wielu pacjentów może zmniejszyć drżenie, nawet jeśli spożywają tylko niewielką ilość alkoholu (alkoholu), a 42% do 75% pacjentów zmniejszyło drżenie po wypiciu, ale tylko tymczasowo, ogólnie utrzymuje się Następnego dnia po 2 do 4 godzinach drżenie uległo zaostrzeniu. Rzadko zgłaszano, że etanol (alkohol) ma podobny wpływ na inne rodzaje drżenia Etanol (alkohol) działa przez ośrodkowy układ nerwowy.
5. Idiopatyczne drżenie może być związane z innymi dyskinezami Idiopatyczne drżenie z chorobą Parkinsona jest dobrze znane. Doniesiono, że u pacjentów z drżeniem samoistnym częstość występowania choroby Parkinsona jest większa niż u zdrowych osób z grupy kontrolnej. Znacznie, nawet u pacjentów z idiopatycznymi drżeniami starszymi niż 60 lat, ryzyko choroby Parkinsona jest 24 razy większe niż u randomizowanych osób w tej samej grupie wiekowej. Lou i Jankovic zgłosili 350 przypadków idiopatycznego drżenia, z których 20% to W przypadku choroby Parkinsona uważa się, że drżenie samoistne może być ważnym czynnikiem ryzyka choroby Parkinsona.
Drżenie postawy jest częste w wielu dyskinezach, w tym w chorobie Parkinsona, a nawet jedynym objawem na wczesnym etapie. U niektórych pacjentów drżą postawy, które rozwijają się w chorobie Parkinsona kilka lat później, i drżenie idiopatyczne. Częstość występowania choroby Jinsena jest większa i może istnieć specjalna podgrupa.
Zbadać
Badanie idiopatycznego drżenia
Elektrolity we krwi, leki, pierwiastki śladowe i testy biochemiczne pomagają różnicować diagnozę.
1. CT, MRI, pozytronowa tomografia emisyjna (PET) lub tomografia emisyjna pojedynczych fotonów (SPECT), przydatna w diagnostyce różnicowej.
2. Elektromiografia (EMG) może rejestrować aktywność synchronicznego ciągłego uwalniania mięśni o antagonistycznym działaniu 4 ~ 8 Hz, a około 10% pacjentów wykazuje agonistyczny antagonistyczny skurcz mięśni, analiza pojedynczego ruchu pokazuje Impulsy elektryczne są zbiorowe lub zsynchronizowane, a nowo rekrutowane jednostki ruchu w fazie rekrutacji podczas epizodu drżenia mają nienormalnie wysoką chwilową częstotliwość rozładowania od 20 do 50 Hz.
3. Analiza genetyczna jest ważna dla diagnozy niektórych dziedzicznych dystonii.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza drżenia idiopatycznego
Kryteria diagnostyczne
Zgodnie z częstą postawą pacjenta i / lub drżeniem czynnościowym po wypiciu wywiad rodzinny bez innych objawów i oznak układu nerwowego powinien rozważyć możliwość wystąpienia idiopatycznego drżenia.
1. Klasyfikacja kliniczna wstrząsów Klasyfikacja kliniczna wstrząsów zaproponowana przez National Institutes of Health (NIH) Idiopatyczny Zespół Badawczy Drżeń w 1996 r. Wynosiła pięć stopni.
Poziom 0: Brak drżenia.
Klasa I: Bardzo niewielkie drżenie (niełatwe do znalezienia).
Klasa II: Łatwo znaleźć amplitudę mniejszą niż 2 cm bez wyłączania drżenia.
Stopień III: Znaczna amplituda Drżenie częściowo wyłączające 2 do 4 cm.
Stopień IV: silna amplituda powyżej 4 cm wyłączającego drżenia.
2. Kryteria diagnostyczne dla drżenia podstawowego Kryteria diagnostyczne dla drżenia podstawowego zaproponowane przez American College of Motion Disorders i World Tremor Research Institute.
(1) Podstawowe kryteria diagnostyczne:
1 Zarówno dłonie, jak i przedramiona są drżeniami.
2 Oprócz zjawiska zmiany biegów, bez innych oznak układu nerwowego.
3 lub tylko drżenie głowy, bez dystonii.
(2) Wtórne kryteria diagnostyczne:
1 Przebieg choroby trwa ponad 3 lata.
2 ma historię rodzinną.
3 Po wypiciu drżenie jest zmniejszone.
(3) Kryteria wykluczenia:
1 z innymi objawami układu nerwowego lub historią urazu na krótko przed wystąpieniem drżenia.
2 Nadpobudliwość fizjologiczna spowodowana przez leki, lęk, depresję, nadczynność tarczycy itp.
3 ma historię drżenia psychicznego (sercowego).
4 nagły początek lub postęp segmentacji.
5 pierwotnych drżeń erekcyjnych.
6 tylko drżenia specyficzne dla lokalizacji lub celu, w tym drżenia zawodowe i drżenia pierwotne.
7 samych słów, drżenia języka, plwociny lub nóg.
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa idiopatycznego drżenia jest bardzo ważna, głównie identyfikowana z następującymi chorobami.
1. Choroba Parkinsona Choroba Parkinsona występuje głównie u osób starszych, okres ten jest także wiekiem idiopatycznego drżenia, dlatego wiele idiopatycznych drżenia jest błędnie rozpoznawanych jako choroba Parkinsona, częstość występowania PD u pacjentów z drżeniem samoistnym jest większa niż w populacji ogólnej. Badanie wykazało, że drżenie krewnych pacjentów z PD było co najmniej 2,5 razy większe niż w normalnej grupie kontrolnej, a krewni pacjentów z PD z drżeniem samoistnym mieli 10-krotny wskaźnik drżenia, co wskazuje, że drżenie idiopatyczne i PD to dwie niezależne choroby, ale obie. Może występować między nimi pewna zależność: drżenie PD jest głównie statyczne i może być połączone z drżeniem czynnościowym, któremu często towarzyszy powolny ruch, sztywność, nienormalny chód i mniej ekspresji.
2. Nadczynność tarczycy i nadczynność nadnerczy powodują drżenie nadpobudliwości. Kiedy do kończyny przyłożony jest duży ładunek bezwładności, częstotliwość drżenia może zostać zmniejszona o więcej niż 1 raz / s. Charakterystyczny drżenie nie ma takiego działania, któremu może towarzyszyć nadmierny apetyt, nadmierne pocenie się i przyspieszenie akcji serca. , utrata masy ciała, zwiększona pobudliwość neurologiczna i wola oraz nadczynność tarczycy z twarzą pełni księżyca, otyłością centralną, wysokim ciśnieniem krwi i wieloma krwinkami.
3. Wyprostowana postawa wydajności drżenia Drżenie tułowia i kończyn dolnych podczas stania może wpływać na kończyny górne, z niestabilnością ciała i plwociną łydki (toniczny skurcz mięśni o wysokiej częstotliwości), luzem po siedzeniu lub leżeniu na plecach, zmniejszeniem podczas chodzenia, postawy rodzinnej U pacjentów z drżeniem występuje większa częstość występowania drżenia ortostatycznego Oba PET mają obustronne móżdżek, przeciwne jądro soczewkowe i zaburzenia wzgórzowe, co sugeruje, że może istnieć związek między nimi w porównaniu z drżeniem idiopatycznym, drżeniem erekcyjnym Częstotliwość (14 do 18 razy / s) jest większa, dzięki klonazepamowi (klonazepamowi), gabapentyna (gabapentyna) może być znacznie zmniejszona.
4. Zmiany szlaku odprowadzającego móżdżek to głównie jądro móżdżku i połączone zmiany ramienia, wykazujące celowe drżenie kończyn górnych i dolnych, któremu często towarzyszą inne objawy móżdżku, takie jak ataksja.
5. Zatrucie lub drżenie wywołane przez narkotyki to zwykle drżenie postawy połączone z drżeniem wysiłkowym, może również wystąpić drżenie statyczne i drżenie celowe, w zależności od rodzaju leku i ciężkości zatrucia, większość drżeń wpływa na całe ciało, nieregularne rytmy, trzepotanie skrzydeł Kołczan, któremu towarzyszy mioklonus.
6. Drżenie korowe jest nieregularną postawą o wysokiej częstotliwości (> 7 razy / s) i drżeniem wysiłkowym, któremu często towarzyszy mioklonie wysiłkowe, badanie elektrofizjologiczne może wykazać duży wywoływany potencjał somatosensoryczny i odruch somatosensoryczny.
7. Drżenie jądra czerwonego i śródmózgowia jest mieszanką drżenia statycznego, posturalnego i celowego, a częstość drżenia wynosi 2 do 5 razy / s, zwykle spowodowana zmianami w pobliżu czerwonego jądra (udar lub uraz), wpływającymi na jedną stronę czerni. Prążkowia i ścieżka ramienia wiążącego prowadzą do drżenia kończyny kontralateralnej, której często towarzyszą inne oznaki pnia mózgu i zmian móżdżku.
