Osteomalacja i krzywica
Wprowadzenie
Wprowadzenie do osteomalacji i krzywicy Osteomalacja i krzywica to choroba kości charakteryzująca się nowo powstającym zaburzeniem mineralizacji kości, które powoduje gromadzenie się niezmineralizowanej tkanki kostnej (osteoid), mięknięcie kości i ból kości. Szereg objawów klinicznych, takich jak deformacje kości i złamania, przyczyny choroby są różne, głównie podzielone na cztery kategorie: 1 niedobór witaminy D w diecie. 2 Witamina D ma niedobór aktywności metabolicznej. 3 Brakuje zawartości minerałów w miejscu mineralizacji kości. 4 komórki kostne, zaburzenia macierzy kostnej. Przed okresem dojrzewania, to znaczy uszkodzenie długiej płytki wzrostu kości przed zamknięciem okresu zamknięcia jest krzywicą. U dorosłych uszkodzenie mineralizacji kości po zamknięciu płytki wzrostu nasady nazywane jest osteomalacją. Niedobór minerałów w mineralizacji kości odgrywa ważną rolę w mineralizacji i odbudowie wzrostu kości. Ważną rolę odgrywają witaminy D i PTH, których zadaniem jest utrzymanie normalnego mineralizowanego środowiska wapnia, fosforu i magnezu oraz utrzymanie kości. Odpowiednia podaż minerałów w celu zaspokojenia wszystkich aspektów potrzeb i zdrowego wzrostu kości, mineralizacji i odbudowy, jeśli z różnych powodów spożycie wapnia, fosforu, magnezu i innych mineralizowanych substancji w organizmie jest niewystarczające lub utracone z jelit, nerek, a nawet Witamina D i PTH są normalne i mogą wystąpić zaburzenia metabolizmu kości lub zaburzenia mineralizacji, prowadzące do osteomalacji i krzywicy. Tworzenie kości jest procesem uporządkowanym i złożonym. Na najwcześniejszym etapie tworzenia nowej kości fazą organiczną jest wytwarzanie matrycy lub osteoidu. Matryca lub osteoid są wydzielane przez różne glikoproteiny, mukopolisacharydy i osteoblasty. Skład kolagenu, kolagen jest podstawą wytrzymałości kości, osadzanie minerałów w stencie, zawiera głównie wysokie stężenia hydroksyproliny i hydroksylizyny, po utworzeniu włókien kolagenu, w polimeryzacji krzyżowej zachodzi tekstura krzyżowa, a na końcu te spolimeryzowane części są ze sobą połączone. Jest to proces dojrzewania, mineralizacja matrycy jest początkowo związana z kolagenem, proces mineralizacji musi rozpocząć się po dojrzewaniu osteoidów, kryształy soli wapniowej osadzają się między jednostkami kolagenu, a kryształy powstają w matrycy między włóknami kolagenu w późniejszym etapie mineralizacji. Wapń wytrąca się w tkance kostnej w postaci amorficznego fosforanu wapnia i hydroksyapatytu, co powoduje, że kość jest twarda, dlatego mineralizacja kości jest nie tylko związana z odkładaniem minerałów nieorganicznych, takich jak wapń, fosfor i magnez, ale także z matrycą kostną i produkcją. Osteoblasty kolagenu są blisko spokrewnione, a zaburzenie macierzy kostnej i osteoblastów nieuchronnie wpłynie na szybkość i jakość mineralizacji kości, prowadząc do zmiękczenia kości. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby wrażliwe: dobre dla dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedobór witaminy D u dzieci, zespół dłoni, stóp i kostek, gardło, zmiękczanie kości i krzywica
Patogen
Osteomalacja i przyczyna krzywicy
Mineralizacja kości jest bardzo złożonym procesem, od podstawowych chondrocytów, przez tworzenie matrycy kostnej, dostarczanie surowego wapnia, fosforu, magnezu po stabilność lokalnego środowiska wewnętrznego, hormony takie jak hormon przytarczyc (PTH), 1,25- (OH) 2D3, regulacja kalcytoniny (CT), uszkodzenie dowolnego ogniwa może wpływać na mineralizację kości i prowadzić do krzywicy i osteomalacji.
Istnieje wiele przyczyn osteomalacji i krzywicy. Niedobór witaminy D jest główną przyczyną w wielu krajach przed latami 70., szczególnie w krajach rozwijających się. W ostatnich latach, wraz z poprawą stanu odżywienia i warunków życia ludzi, choroba została rozpoznana. Poprawa i zapobieganie, krzywicy niedoboru witaminy D i osteomalacji są znacznie zmniejszone, a dziedziczne defekty metaboliczne spowodowane krzywicą i osteomalacją staną się ważniejszymi przyczynami, wraz z ulepszeniem technik testowania i biologii molekularnej Zastosowanie, to ostatnie może stać się głównym kierunkiem przyszłych badań, ze względu na złożoność krzywicy i osteomalacji, prowadzących do krzywicy i osteomalacji może mieć wiele czynników jednocześnie, więc książka o przyczynie krzywicy i osteomalacji i Klasyfikacja jest bardziej myląca, a ten artykuł jest podzielony na 4 kategorie.
Choroba charakteryzuje się tym, że nowo utworzonej matrycy kostnej nie można mineralizować w normalny sposób Mineralizacja kości jest złożonym procesem obejmującym metabolizm wapnia, fosforu, funkcję osteoblastów i środowisko kwasowo-zasadowe zmineralizowanych części. Czynniki powodujące osteomalację i krzywicę obejmują głównie następujące aspekty:
Niedobór witaminy D (20%):
Witamina D odgrywa ważną rolę w metabolizmie wapnia i fosforu w organizmie, może promować wchłanianie wapnia i fosforu w jelicie cienkim, zwiększać wchłanianie wapnia i fosforu w kanalikach nerkowych, stymulować wchłanianie wapnia z kości i mobilizować sole kostne pod wpływem synergistycznego działania PTH. Rozpuszczanie; utrzymanie prawidłowego stężenia wapnia i fosforu we krwi, sprzyja odkładaniu się soli kostnej w kości i sprzyja tworzeniu nowej kości, dlatego niedobór witaminy D i zaburzenia metaboliczne są ważnymi przyczynami krzywicy i osteomalacji, powodując Istnieje wiele przyczyn niedoboru witaminy D, w tym:
(1) Niewystarczające nasłonecznienie: Szacuje się, że pod wpływem światła słonecznego ludzie mogą wytwarzać 6 U witaminy D3 na centymetr kwadratowy skóry na godzinę. Normalne światło dzienne może wytwarzać witaminę D w ilości 310-100 μg dziennie. Jeśli dieta zawiera wystarczającą ilość wapnia i fosforu, Zapobiegaj występowaniu krzywicy i osteomalacji, ale wiele czynników może wpływać na ilość promieni słonecznych i absorpcję UV, takich jak pory roku, temperatura, zanieczyszczenie powietrza itp., Sezon może znacznie wpływać na ilość słońca i witaminy D, zimą, wiosną z powodu ekspozycji na słońce Ilość 25- (OH) D3 jest większa niż średnie dzienne promieniowanie słoneczne. Wraz z rozwojem przemysłu zanieczyszczenie dymem i pyłem węglowym dodatkowo zmniejsza użyteczne światło ultrafioletowe. W rzeczywistości chorobą może być powietrze. Pierwszy przykład choroby powodującej zanieczyszczenie, a także pigmentacja skóry, tradycyjne nawyki odzieżowe i ograniczenie aktywności na świeżym powietrzu są również ważnymi przyczynami zmniejszonej ekspozycji na słońce. Pigmentacja skóry może prowadzić do zmniejszenia absorpcji UV w zimnych regionach lub w pobliżu równika, aby uniknąć przeziębienia. Lub gorące słońce świeci nad dzieckiem, azjatyckie dziewczęta i kobiety są przyzwyczajone do przebywania w domu, nosząc tradycyjne ubrania Nawyk zamykania zasłon w pokoju i kucki może sprawić, że matka i dzieci będą mniej narażone na działanie promieni słonecznych. W ostatnich latach miasta są coraz bardziej zatłoczone, budynki są gęste, podłogi gwałtownie rosną, światło słoneczne stopniowo się zmniejsza, ludzie ciężko pracują, aktywność na zewnątrz jest zmniejszona, szczególnie wielu Starsi ludzie mają dłuższe życie i rozpad metaboliczny w organizmie, a mniejsza aktywność ruchowa skutkuje mniejszą aktywnością poza życiem, co prowadzi do niedoboru witaminy D w żywieniu, krzywicy i osteomalacji lub osteomalacji subklinicznej.
(2) Niewystarczające spożycie: Niektóre dzieci w Stanach Zjednoczonych zgłosiły krzywicę spowodowaną dietą wegetariańską. W niektórych obszarach mąka zawiera większe ilości fitynianu i ligniny. Fitynian może wiązać wapń i cynk w celu zwiększenia ich wydalania. Lignina może tworzyć kompleks z kwasem żółciowym, który wpływa na wchłanianie witaminy D i może powodować krzywicę.
(3) zmiany żołądkowo-jelitowe i po operacji często towarzyszą złemu wchłanianiu witaminy D; choroby dróg żółciowych, takie jak marskość żółciowa, niedrożność dróg żółciowych wpływa na wchłanianie tłuszczu, wpływa również na wchłanianie rozpuszczalnej w tłuszczach witaminy D; zaburzenia czynności trzustki mogą również powodować witaminy Absorpcja D jest zmniejszona.
(4) Zaburzenia wchłaniania: Wiele przyczyn niedoboru witaminy D to jelito cienkie, zaburzenia czynności wątroby i dróg żółciowych, choroba trzustki z zaburzeniami wchłaniania jelitowego, a utrata witaminy D obejmuje nie tylko doustną witaminę D, ale także Produkty endogenne, w tym: gastrektomia, resekcja jelita cienkiego lub zespolenie obwodowe, choroba Crohna, dystrofia glutenu, regionalne zapalenie jelit, dystrofia uchyłkowa, zespół stagnacji (ślepy), twardy Choroby skóry, niedobór zewnątrzwydzielniczy trzustki, niedrożność zrostu przewodu trzustkowego, przewlekła steatorrhea, niedrożność dróg żółciowych, niedrożność pozawątrobowego przewodu żółciowego, wrodzona atrezja żółciowa itp., Wielka Brytania informuje, że 25% pacjentów z obejściem jelita cienkiego ma histologię osteomalacji Dowody, a poziom D3 obniża się o 25- (0H), ale wyniki osteomalacji w badaniu rentgenowskim są mniej powszechne, a osteomalacja jest również jednym z powikłań chirurgicznych częściowej gastrektomii (zwykle typu Bi-II), ale zgłoszona Częstość występowania chorób kości jest bardzo różna, Edd porównuje badanie radiologiczne pacjentów, którzy przeszli gastrektomię i wrzód trawienny bez operacji, co pokazuje, że ta pierwsza grupa ma wyraźne zmiany w mineralizacji kręgów piersiowych i lędźwiowych, a 5,8% pacjentów choruje. Złamania seksualne, większość wcześniejszych badań uważała, że w dystrofii przewodu pokarmowego i zaburzeniach wątroby i dróg żółciowych ważną wspólną cechą niedoboru witaminy D jest zakłócenie krążenia wątrobowego 25- (0H) D3, ale ostatnie badania Clementa i wsp. Wykazują, że 25- (OH) Krążenie jelitowe i wątrobowe D3 jest znikome, więc krążenie wątrobowe jelit 25- (OH) D3 jest odpowiedzialne za niedobór witaminy D. Nie ma jednolitego stwierdzenia. Do wchłaniania witaminy D konieczne są sole żółciowe i niedrożność dróg żółciowych. Takie jak wrodzona atrezja żółciowa, pozawątrobowa niedrożność dróg żółciowych itp. Mają obniżone poziomy witaminy D, choroby trzustki z zaburzeniami wchłaniania, częstość występowania osteomalacji jest niewielka, poziomy 25- (OH) D3 są również różne, ale mogą mieć znaczną hipokalcemię Z wtórną przytarczycą, w skrócie, chorobami przewodu pokarmowego, wątrobowo-żółciowymi spowodowanymi krzywicą i osteomalacją, często wynikają z wielu czynników, oprócz zaburzeń wchłaniania witaminy D, którym często towarzyszy zaburzenie wchłaniania wapnia, fosforu i magnezu Ponadto zmniejszenie ekspozycji na słońce, przewlekła biegunka spowodowana ogólnoustrojowym niedożywieniem, może wpływać na poziom witaminy D i mineralizację kości, a także lek cholestyramina może wiązać kwas żółciowy w jelicie, zwiększając ryzyko zmiękczenia kości, nawet Przekracza pierwotną leczenia choroby.
(5) Nierzadko kobiety o stosunkowo wysokich wymaganiach witaminy D powodują zmiękczenie kości pod koniec ciąży i laktacji, zwłaszcza w Azji, co może być związane z tradycją wielu dzieci regionu. Okres końcowy i okres laktacji nie są związane ze zwyczajami, zwyczaje drzwi i okien są zamknięte, a zawartość wapnia u matki jest znacznie zwiększona przez ciążę i karmienie piersią. Kości noworodków zawierają około 23 g wapnia i 14 g fosforu. Większość tych minerałów jest w ciąży. Pod koniec tego okresu matka otrzymuje 300-500 mg wapnia dziennie. Jeśli matka nie ma dużej ilości syntezy witaminy D i wystarczającej ilości suplementu wapnia, łatwo jest wywołać osteomalację. Niemowlęta, zwłaszcza wcześniaki, są również Z czasem witamina D. musi wzrosnąć. Oprócz sztucznie karmionych dzieci z powodu nierównowagi spożycia wapnia i fosforu łatwo jest cierpieć z powodu krzywicy. Ostatnie badania wykazały, że zawartość witaminy D w mleku matki wynosi tylko 40-50 U / l, a aktywność siarczanu witaminy D rozpuszczalna jest tylko 1 % do 5%, nie może zapobiec występowaniu krzywicy, a następnie rozwój kości dojrzewania (w wieku od 11 do 17 lat) jest gwałtowny, osocze 25- (0H) D3 jest płaskie i niskie, a ten okres często pomija przeżycie Dodatek D jest ważną przyczyną krzywicy późnej.
Wady metabolizmu witaminy D (16%):
Główna patogeneza tego rodzaju choroby nie wynika z niedoboru witaminy D u matki, ale z powodu zaburzenia metabolicznego w procesie konwersji witaminy D w aktywną witaminę D. Istnieje wiele przyczyn, w tym wrodzone wady genetyczne, nabyte choroby i leki. Synteza 25- (OH) 2D3 jest zmniejszona, a seria uszkodzeń spowodowanych defektami receptora docelowego narządu, wiele mechanizmów patologicznych wciąż nie jest bardzo jasnych. Wraz z rozwojem biologii molekularnej ten typ choroby stanie się głównym badaniem. Obiekt
Zmniejszone wytwarzanie 25- (OH) D3 w wątrobie: zmniejszenie 25- (OH) D3 może bezpośrednio prowadzić do zmniejszenia syntezy 1,25- (OH) 2D3, powodując krzywicę i osteomalację, i spadek 25- (OH) D3, jeden jest Ze względu na brak witaminy D u matki jest to niedobór witaminy D w żywieniu, o czym była wcześniej dyskutowana; druga jest spowodowana obniżeniem poziomu witaminy D2 i D3 u matki do poziomu 25- (0H) D3, a wątroba jest witaminą D dla 25 hydroksylacji. Główne miejsce, w różnych chorobach wątroby, w tym w ciężkim przewlekłym alkoholowym zapaleniu wątroby, marskości wątroby, przewlekłym aktywnym zapaleniu wątroby i pierwotnej marskości żółciowej, może prowadzić do zmniejszenia produkcji 25- (OH) D3 i 1,25 - (OH) Poziomy 2D3 są obniżone, wpływając na mineralizację kości. Choroba kości spowodowana tym stanem jest również nazywana "dystrofią wątroby w wątrobie". Wielu pacjentów jest bezobjawowych, ale stwierdzono, że histologia ma osteoporozę i osteomalację. Jak wspomniano powyżej, choroby wątroby i dróg żółciowych często prowadzą do cholestazy, zmniejszenia soli żółci, a także mogą powodować złe wchłanianie witaminy D i zaburzenia syntezy białek w chorobach wątroby. Zmniejszenie białka wiążącego witaminę D i aktywną witaminę D również wpływa na jej funkcję transportową. Cholestyramina może wiązać się z endogennym 25- (OH) D3 plus 25- (0H) D3 we krwi jest zmniejszone, więc przyczyna osteomalacji w chorobach wątroby może być wielopłaszczyznowa. Iong i wsp. Stwierdzili, że chociaż poziom 25- (0H) D3 u większości nieleczonych pacjentów z wątrobą można znacznie zmniejszyć, Przy wystarczającym promieniowaniu ultrafioletowym poziom będzie normalny, podobne sytuacje mogą również wystąpić u wcześniaków, szczególnie niedojrzałych niedojrzałych dzieci, których masa urodzeniowa jest często mniejsza niż 1000 g, liczba miesięcy ciąży jest mniejsza niż 28 tygodni, z powodu hydroksylacji wątroby 25 Ta funkcja jest nadal niedojrzała, co powoduje zmniejszenie stężenia 25- (OH) D3 we krwi Osteopatia często występuje 12 tygodni po urodzeniu i można jej zapobiec i leczyć poprzez podanie witaminy D.
Zaburzenia metabolizmu fosforu (20%):
Fosfor jest ważnym składnikiem soli kostnej. 80% -85% fosforu w organizmie odkłada się w kościach, w połączeniu z wapniem, tworząc kryształy hydroksyapatytu, niedobór fosforu (niewystarczające spożycie lub złe wchłanianie) oraz zaburzenia metaboliczne są również powodowane przez krzywicę i kości. Ważna przyczyna zmiękczenia, taka jak krzywicy hipofosfatemiczne sprzężone z witaminą D (jako dominująca dziedziczna choroba sprzężona z chromosomem X) lub wtórne do innych zmian, takich jak nowotwory, mogą również powodować hipofosfatemię.
(1) krzywicy i osteomalacji wywołanej przez leki przeciwpadaczkowe
Od kiedy Wright po raz pierwszy podniósł poziom fosfatazy alkalicznej we krwi u pacjentów leczonych lekami przeciwpadaczkowymi w 1965 r., Wiadomo, że leki przeciwpadaczkowe powodują krzywicę i osteomalację, ale raporty dotyczące częstości występowania są różne, głównie od 15% do 20%. %, leki te obejmują głównie fenytoinę i fenobarbital. Potwierdzono, że u pacjentów leczonych acetofenonem występuje obniżenie poziomu 25- (0H) D3, acetazolamidu i glumidu. Może) wywoływać zaostrzenie osteomalacji, mechanizm krzywicy i osteomalacji nie jest całkowicie jasny, ale większość ludzi uważa, że:
1 Ten rodzaj leku może indukować mikrosomalny układ mieszanej oksydazy wątrobowej, przyspieszać metabolizm witaminy D3,25- (0H) D3 i 1,25- (OH) 2D3. W ostatnich latach niektórzy uważają, że zmniejszenie 1,25- (OH) 2D3 Jest to spowodowane indukowanym lekiem wygładzeniem komórek wątroby endoplazmatycznego przerostu siateczki i przekierowaniem metabolizmu witaminy D, produkcja aktywnych metabolitów jest zmniejszona.
2 Ta klasa leków może zmniejszać aktywność 25-hydroksylazy w wątrobie.
3 fenytoina może zmniejszać wchłanianie wapnia w jelitach i zmniejszać aktywność białka wiążącego wapń zależnego od witaminy D. Fenytoina jest najważniejszym lekiem prowadzącym do krzywicy i osteomalacji.
4 Ponieważ poziom niedoboru witaminy D nie jest zgodny ze stopniem osteomalacji, uważa się, że ten rodzaj leku może częściowo hamować reakcję kości i jelita na aktywne produkty witaminy D, i zgadza się, że Dawka i przebieg leczenia leku są bezpośrednio związane ze stopniem zmian krzywicy i osteomalacji. Lek nie powoduje objawów zmian kostnych i objawów radiologicznych.
Chorobie kości można zapobiegać i leczyć ją, podając witaminę D 5000-10000 j./tydzień lub 25- (OH) D3 20 μg / d, która może poprawić zaburzenia biochemiczne i objawy rentgenowskie oraz zmniejszyć częstość złamań i wprowadzić nowe leki przeciwpadaczkowe. Pochodne karbame-cepimu i kwasu walproinowego, takie jak dpakote, mogą zastąpić fenytoinę i fenobarbital, ale czy te nowe leki powodują osteomalację i krzywicę należy ponownie obserwować, wapń moczu we krwi należy regularnie sprawdzać, ze względu na hipokalcemię Może zaostrzać napady padaczkowe, co z kolei zwiększa dawkę leków przeciwpadaczkowych, dodatkowo pogarszając uszkodzenie kości.
(2) dziedziczne krzywicy zależne od witaminy D: jest to rzadka dziedziczna choroba, z powodu wad wrodzonej nerkowej 1α-hydroksylazy, powodująca niemożność przekształcenia 25 (OH) D3 w 1,25- (OH) 2D3 , tak że zaburzenia mineralizacji kości, znane również jako krzywicy z niedoborem pseudo-witaminy D typu I, choroba jest głównie autosomalnym dziedziczeniem recesywnym, pojawiającym się od 3 do 12 miesięcy po urodzeniu, ma również autosomalne dominujące dziedzictwo i późne dzieciństwo Początek choroby sugeruje, że heterogenność genetyczna choroby charakteryzuje się hipokalcemią, hipofosfatematem i zwiększoną fosfatazą alkaliczną. Często jest wtórna do przytarczyc. Zmiany kostne krzywicy mogą być ciężkie lub szybko postępować. Występuje trwała dysplazja szkliwa i aminokwasomia. Poziom 25- (OH) D3 we krwi jest zwiększony lub prawidłowy, a stężenie 1,25- (OH) 2D3 jest bardzo niskie.
(3) krzywica i osteomalacja (osteopatia nerkowa) spowodowana przewlekłą chorobą nerek: znana również jako osteodystrofia nerkowa, która jest ważną przyczyną krzywicy i osteomalacji, i ma swoje charakterystyczne objawy i histologię Grupa chorób, które charakteryzują się zaburzeniami metabolizmu wapnia, fosforu, kwasicą metaboliczną, redukcją 1,25- (OH) 2D3, wtórnymi zmianami spowodowanymi przytarczycami itp. Przyczyną przewlekłej choroby nerek, w tym przewlekłego kłębuszkowego zapalenia nerek, przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, kamieni nerkowych, gruźlicy nerek, niedrożności dróg moczowych itp., Patogeneza jest obecnie uważana za głównie następującą: 1 głównie z powodu przewlekłej choroby nerek prowadzącej do nefronu (lub Spadek masy komórek nerkowych) upośledza aktywność 1α-hydroksylazy w nerkach, a konwersja 25- (OH) 2D3 do 1,25- (0H) 2D3 zmniejsza się, powodując zaburzenie mineralizacji kości.2 Niedawno badania wykazały, że nerka Zatrzymywanie fosforu w komórkach miąższowych jest również jednym z głównych czynników wpływających na aktywację 25- (OH) D3 w tkance nerkowej Hiperfosfatemia spowodowana przewlekłą niewydolnością nerek może dodatkowo hamować 1α-hydroksylazę i zakłócać PTH, 1,25- (OH) 2D3. Synergistyczne działanie na kości hamuje wzrost wapnia za pośrednictwem PTH, Zmniejszone wchłanianie wapnia w jelitach, obniżony poziom wapnia we krwi, 3 hipokalcemia, wysoki poziom fosforu we krwi, zmniejszenie 1,25- (OH) 2D3 może prowadzić do zwiększonego wydzielania PTH i wtórnej nadczynności przytarczyc, 1,25- ( OH) Zmniejsza się poziom 2D3 i zmniejsza się ilość wiązania z receptorami przytarczyc, osłabienie hamowania PTH jest osłabione, PTH rozkłada się podczas niewydolności nerek, wydalanie jest zmniejszone, a poziomy PIH są również zwiększone, więc zwiększa się resorpcja kości, włókniste zapalenie kości itp. Wtórne zmiany przytarczyc są bardziej powszechne i cięższe niż inne rodzaje krzywicy i osteomalacji.4 Kwasica metaboliczna w przewlekłej niewydolności nerek, gromadzenie się H w płynach ustrojowych oraz buforowanie wodorowęglanu wapnia. Kość traci dużą ilość wapnia w regulacji równowagi kwasowo-zasadowej, a mineralizacja jest hamowana, gdy pH w miejscu mineralizacji wynosi <7,6; kwasica może zakłócać aktywność 1α-hydroksylazy, powodując produkcję 1,25- (OH) 2D3. Prędkość jest spowolniona i wpływa na wrażliwość komórek docelowych na hormon witaminę D. Kwasica może również pobudzać PTH i zwiększać resorpcję kości.
Krótko mówiąc, złożone działanie różnych czynników prowadzi do szeregu zmian kostnych, cechy histologiczne nie tylko zmiany krzywicy i osteomalacji spowodowane niedoborem hormonu witaminy D; osteoporoza spowodowana wtórną nadczynnością przytarczyc, resorpcją kości Zwiększ, nawet wydajność włóknisto-torbielowatego zapalenia kości; dochodzi do stwardnienia kości i zwapnienia tkanek miękkich spowodowanych wysokim poziomem fosforu we krwi, wapnia, fosforu itp., Więc wydajność rentgenowska jest mieszanką tych trzech, ale u różnych pacjentów może być pewne Bardziej oczywiste, że dzieci z chorobą mocznicową kości mogą być spowodowane okresem wzrostu kości, zapotrzebowaniem na witaminę D i wapń są większe, wydajność krzywicy jest bardziej oczywista, a wzrost wysokości jest utrudniony, a powierzchnia rentgenowska ma zmianę mięknięcia kości, Oznaki osteopetrozy, która jest charakterystyczna dla osteodystrofii nerkowej, mogą charakteryzować się zwiększoną regionalną gęstością kości, głównie zlokalizowaną w kości korowej kręgosłupa, pod miednicą i długimi kościami, a gąbczaste beleczki kostne mogą charakteryzować się osteomalacją. Transiluminacja jest zmniejszona, rozmycie jest niejasne, struktura kości jest jak szklisty kształt, a kręgi kręgosłupa mają charakterystyczną zmianę przypominającą kanapkę - górna i dolna warstwa są gęstsze, a środkowa 1/3 gęstość jest zmniejszona, co jest bardziej powszechne w kręgach lędźwiowych. Istnieją różne stopnie resorpcji kości podokostnowej, wskaźniki biochemiczne zmieniają wapń we krwi, wzrost fosforu we krwi, wzrost fosfatazy alkalicznej, wzrost hydroksyproliny w moczu, prawidłowy poziom 25- (0H) D3, 1,25- ( OH) Poziom 2D3 jest znacznie zmniejszony, objawy kliniczne w zależności od przyczyny, wieku pacjenta, nasilenia pierwotnej choroby oraz diety Ca, P, zawartości białka i leczenia, forma leczenia może się znacznie różnić, a objawy rentgenowskie i Nie ma dobrej korelacji między testami laboratoryjnymi, a dializy i przeszczep nerki bez terminowej suplementacji wapnia lub witaminy D można zastosować do zwiększenia stopnia osteomalacji i krzywicy oraz do stosowania dużych dawek w przeszczepie nerki, zespole nerczycowym lub chorobach immunologicznych. Glukokortykoidy powodują również dalszy spadek zawartości minerałów kostnych, ze związaną ze sterydami beznaczyniową martwicą głowy kości udowej.
(4) niedoczynność przytarczyc i pseudohypopataratyczność: Wiele badań omawiało ważną rolę PTH w witaminie D. PTH może bezpośrednio oddziaływać na komórki nerek, zwiększając aktywność α-hydroksylazy i promując Można oczekiwać, że synteza 1,25- (OH) 2D3 będzie związana z nieprawidłowym metabolizmem witaminy D w niedoczynności przytarczyc i pseudohipoparatroidii, aw przypadkach klinicznych potwierdzono, że badano takich pacjentów. Rzeczywiście, poziom 1,25- (OH) 2D3 jest obniżony, podczas gdy poziom 25- (0H) D3 jest normalny, co ujawnia, że proces konwersji 25- (0H) D3 na 1,25- (0H) 2D3 jest zaburzony. Leczenie pokazuje również, że jeśli stosuje się witaminę D i 25- (0H) D3, wymagana jest większa dawka farmakologiczna, aby skorygować hipokalcemię, podczas gdy dawka fizjologiczna 1,25- (0H) 2D3 może osiągnąć podobną odpowiedź. Hiperfosfatemia w niedoczynności przytarczyc i rzekomej niedoczynności przytarczyc ma również toksyczny wpływ na produkcję aktywnej witaminy D, ale w tego typu chorobach, ze względu na obniżone poziomy w osoczu lub prawidłowy poziom PTH, pary kości Nie reaguje, co zmniejsza aktywność komórek kostnych, a budowa matrycy kostnej jest bardzo niewielka, dlatego wady mineralizacji kości nie są powszechne. Patrz, u pacjentów z pseudohypoparathyroidism, jednym z nich jest zespół wrażliwy na nerki, niewrażliwy na kość, który łatwo można rozpoznać jako osteomalację. Ponieważ ten typ komórek kostnych nie reaguje na PTH, PTH nie może zmobilizować soli kostnej do rozpuszczenia. Utrzymuj prawidłowy poziom wapnia we krwi, niski poziom wapnia we krwi prowadzi do wtórnej nadczynności przytarczyc, a kanaliki nerkowe reagują na PTH, co zmniejsza reabsorpcję nerkową fosforu i traci dużą ilość fosforanu, w wyniku czego u pacjentów występuje skurcz dłoni i stóp, hipokalcemia i hipofosfatemia. Wapń w moczu nie jest wysoki, fosfor w moczu jest zwiększony, ale fosfataza alkaliczna we krwi jest normalna, PTH jest wysokie, film rentgenowski pokazuje normalną lub zwiększoną gęstość kości.
Pacjenci z idiopatyczną niedoczynnością przytarczyc są podatni na przewlekłe infekcje grzybicze W tym czasie ketokonazol jest powszechnie stosowany do hamowania syntezy 1,25- (OH) 2D3, a długotrwałe stosowanie wymaga zwiększenia dawki witaminy D.
(5) Dziedziczna krzywica oporności na witaminę D: znana również jako krzywica zależna od witaminy D typu II lub krzywica pseudo-witaminy D z niedoborem witaminy typu II, ze względu na cechy kliniczne i cechy genetyczne podobne do typu I, w przeszłości była uważana za chorobę Różne typy, później stwierdzono, że krew pacjenta 1,25 cala - (0H) 2D3 nie jest niska, ale znacznie zwiększona; aktywność jest również normalna, ale nie może odgrywać roli w zapobieganiu próchnicy, biorąc pod uwagę duże dawki leczenia witaminą D, słabą skuteczność, wykazując Choroba nie jest niedoborem hormonu i anormalnością samego hormonu, ale narząd docelowy jest oporny lub niewrażliwy na 1,25- (0H) 2D 3. Przyczyną mogą być czynniki genetyczne, takie jak poziom receptora alfakalcydolu lub post-receptora. Istnieje wiele nieprawidłowości, cechy genetyczne są autosomalne recesywne i istnieje tendencja rodzinna. Ostatnio badania nad hodowlą komórkową u tych pacjentów ujawniły szereg wad funkcjonalnych receptora 1,25- (0H) 2D3, a badania potwierdziły Niektórzy pacjenci nie mają 1,25- (0H) receptorów 2D3 lub mają wady związane z receptorem 1,25- (0H) 2D3, a Hughes i wsp. Zgłosili witaminę w jednej z dwóch rodzin dziedzicznych krzywicy opornej na witaminę D. Para receptorów D DN Nieprawidłowe wiązanie A potwierdziło, że mutacja punktowa genu receptora witaminy D spowodowana przez ponad rok po urodzeniu, występują opóźnienia, objawiające się postępującymi zmianami kości krzywicy, opóźnieniem wzrostu, upośledzeniem umysłowym i ponad połową pacjentów W towarzystwie wrodzonego łysienia, z powodu hormonu witaminy D, nie powinno to wpływać na funkcje odpornościowe, podatne na różne infekcje i infekcje grzybicze skóry, wskaźniki biochemiczne są zależne od krzywicy typu I i mogą mieć podwyższony PTH, krew 25- (0H D3 jest normalne lub nieznacznie zwiększone, 1,25- (0H) 2D3 jest znacznie zwiększone, a 24,25- (OH) 2D3 jest zmniejszone.
Kwasica (10%):
Istnieje wiele przyczyn kwasicy. Częstymi przyczynami przewlekłej kwasicy są mocznica i kwasica cewkowa nerkowa wywołana różnymi przyczynami. Kwasicę cewkową nerek można podzielić na pierwotną i wtórną, pierwotną nerkę. Kwasica jajowodów, taka jak zespół Debre-DeToni-Fanconi, zespół Lignac-Fanconi, zespół Love'a itp. Wtórna kwasica cewkowa nerek jest głównie wtórna do różnych chorób przewlekłych, takich jak przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, zespół Sjogrena, Toczeń rumieniowaty układowy, nadczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc itp., Kanaliki nerkowe niezdolne do normalnej wymiany jonów wodorowych, utraty węglanu, powodujące niski poziom sodu, kwasicę hipokaliczną, której towarzyszy alkalizacja moczu Może powodować krzywicę i osteomalację.
Niedobór mineralny (16%):
Niedobór minerałów w mineralizacji kości odgrywa ważną rolę w mineralizacji i odbudowie wzrostu kości. Ważną rolę odgrywają witaminy D i PTH, których zadaniem jest utrzymanie normalnego mineralizowanego środowiska wapnia, fosforu i magnezu oraz utrzymanie kości. Odpowiednia podaż minerałów w celu zaspokojenia wszystkich aspektów potrzeb i zdrowego wzrostu kości, mineralizacji i odbudowy, jeśli z różnych powodów spożycie wapnia, fosforu, magnezu i innych mineralizowanych substancji w organizmie jest niewystarczające lub utracone z jelit, nerek, a nawet Witamina D i PTH są normalne i mogą wystąpić zaburzenia metabolizmu kości lub zaburzenia mineralizacji, prowadzące do osteomalacji i krzywicy.
(1) Zespół niedoboru wapnia: wapń jest najważniejszym pierwiastkiem mineralnym w tworzeniu kości. Ilość wapnia w kości stanowi 99% całkowitego wapnia w ludzkim ciele. Od tworzenia kości płodowej po odbudowę kości u dorosłych, pewna ilość wapnia jest spożywana codziennie, ale W innym stanie fizjologicznym wymagana ilość wapnia wynosi 240-900 mg dziennie dla dorosłych, 360-500 mg dla dorosłych i co najmniej dwukrotność ilości wapnia wymaganej do ciąży i laktacji. Dlatego ogólnie mówi się, że wapń jest niewystarczający z jakiejkolwiek przyczyny. Lub wapń jelitowy, nadmierna utrata wapnia w moczu wpłynie na rozwój i odbudowę kości, co prowadzi do słabej mineralizacji, ale z powodu własnej regulacji organizmu, w tym dostosowania trzech głównych hormonów promujących wapń, często dostosowania wapnia we krwi, zwłaszcza wapnia zjonizowanego, W normalnych warunkach metabolizmu na ogół nie ma oczywistej hipokalcemii i ciężkich krzywic i osteomalacji, ale krzywicy z niedoborem wapnia o wysokim poziomie 1,25- (OH) 2D3 mogą wystąpić w następujących trzech przypadkach.
1 Przedwcześnie urodzone niemowlęta z niewielką liczbą kości, które przeżyły, szybko rosną, wymagając więcej wapnia niż wapń dostarczany przez jelito. Kilka osób uważa, że wchłanianie wapnia w jelitach nie odpowiada na 1,25- (OH) 2D3.
2 krzywicy występują w szybko rosnącym okresie dojrzewania, a wapń w diecie jest niski (jak u dzieci Bantu w Afryce), w których wyrównawczy wzrost PTH we krwi i 1,25- (OH) 2D3, Utrzymuj prawidłowy poziom wapnia we krwi.
3 W diecie ubogiej w wapń, której towarzyszy duże spożycie fluorków (obszar o dużej zawartości fluorków), wapń we krwi można zmniejszyć, częściowe osteomalacje i wtórna nadczynność przytarczyc.
(2) Przewlekła hipofosfatemia: Niektórzy uczeni sugerują, że krzywicę i osteomalację można podzielić na dwie kategorie z cech biochemicznych, jedna to krzywica o niskiej zawartości wapnia, charakteryzująca się niskim poziomem wapnia we krwi, a niektórym może towarzyszyć Niski poziom fosforu we krwi; drugim typem są krzywicy hipofosfatemiczne, normalne lub umiarkowanie obniżone stężenie wapnia we krwi, ten ostatni leczony wapniem i witaminą D, efekt nie jest dobry, czasem potrzebuje dużej dawki witaminy D, jest również nazywany hipofosfatemią Za krzywicę witaminy D i osteomalację można zauważyć, że fosfor odgrywa ważną rolę w metabolicznej chorobie kości. Fosfor może sprzyjać syntezie macierzy kostnej i odkładaniu się minerałów kostnych, sprzyjać tworzeniu się kości, a fosfor wpływa również na regulację kości. Hodowla tkankowa pokazuje, że zmniejszenie stężenia fosforanu w pożywce hodowlanej sprzyja resorpcji kości, zwiększa stężenie fosforanu i hamuje resorpcję kości; spadek fosforanu prowadzi również do nieprawidłowej budowy i funkcji komórek kostnych, a brak fosforanu może powodować krzywicę Osteomalacja, ale występują również zmiany kostne o niskiej zawartości fosforu we krwi, nie są oczywiste, dlatego patogeneza krzywicy hipofosfatemii przeciw witaminie D i osteomalacji może być wieloaspektowa, może również mieć defekty aktywności witaminy D, co prowadzi do spowolnienia Istnieje wiele przyczyn hipofosfatemii: takie jak rodzinna hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X i inne formy wrodzonej hipofosfatemii, kwasicy cewkowej nerek, zespołu Fanconiego i choroby Wilsona, zespołu Lowe'a i innego metabolizmu układowego. Choroby seksualne, osteomalacja indukowana przez nowotwór i duża ilość żelu wodorotlenku glinu, roztwór o niskiej zawartości fosforu w perfuzji krwi lub długotrwałe odżywianie dożylne mogą powodować dużą utratę fosforu lub niewystarczające spożycie, krzywicy hipofosfatemiczne i kości Najważniejszymi cechami zmiękczania są: niski poziom fosforu we krwi, normalne lub obniżone stężenie wapnia we krwi oraz oczywiste osłabienie mięśni. Niektórzy pacjenci mają oczywistą chorobę kości, ale także poważne osłabienie mięśni, co ogranicza ich aktywność i kończyny górne. Niemożność podniesienia, nie może czesać włosów; osłabienie kończyn dolnych, nie może samodzielnie stanąć po kucnięciu, chodzie lub kroku kaczki, nie może chodzić na dłuższych dystansach, niedobór fosforu może również wpływać na metabolizm energetyczny komórki, prowadząc do komórek mięśniowych, białych krwinek Zaburzenia krwinek czerwonych, anoreksja, zaburzenia oddychania, tachykardia, migracyjny ból ciała itp., Ale należy zauważyć, że zmniejszenie fosforu we krwi czasami nie jest całkowicie zgodne ze stopniem uszkodzeń kości w hipofosfatemii Choroba, osteomalacji i którzy po prostu nie dają dodatek fosforu witaminy D nie może skutecznie poprawić zmian kostnych.
(3) Rodzinna hipofosfatemia sprzężona z chromosomem X: znana również jako dziedziczna lub rodzinna krzywica hipofosfatemiczna oporna na witaminę D (VDRR), rodzinna krzywica X związana lub dziedziczna lub osteomalacja, choroba wrodzona Większość z nich to dominujące dominujące sprzężone z chromosomem X, z wywiadem rodzinnym, ale również sporadyczne formy i recesywne dziedziczone sprzężone z chromosomem X, doniesienia o autosomalnym dominującym lub recesywnym dziedziczeniu, zmiany są spowodowane głównie przez nerkowe proksymalne kanaliki do wchłaniania fosforu Wchłanianie fosforu przez jelita jest zmniejszone, co powoduje zmniejszenie fosforu we krwi i zmianę kości spowodowaną krzywicą, jednak mechanizm utraty fosforu w nerce i jelicie jest niejasny, co może być związane z nieprawidłowym transportem fosforu przez błonę. Kontrola tego samego locus genu, wada tego genu powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie białka działającego na fosfor, zbyt duże straty fosforu w moczu i zmniejszenie wchłaniania fosforu w jelitach, co skutkuje niemożliwą do skorygowania hipofosfatemią. Niedawno Harriet i wsp. Odkryli, że myszy cierpiące na tę chorobę mają chromosomy. Mutacja Hyp, wysokie powinowactwo nerkowej granicy proksymalnej szczotki kanalikowej, kotransport Na-P o niskiej pojemności i jej mRNA są znacznie zmniejszone, podczas gdy produkt ekspresji genu w miejscu Hyp może regulować Na-P Gen Zmniejszając jego transkrypcję lub zwiększając niszczenie transkryptów, ostatecznie zmniejszając Na-P, powodując zmniejszoną reabsorpcję fosforu przez nerki, i stwierdzono, że osocze 25- (0H) D3 i iPTH w osoczu jest prawidłowe, a 1,25- Stężenie (OH) 2D3 jest zmniejszone, więc uważa się, że przyczyną choroby może być niedobór nerkowej reakcji 1α-hydroksylazy, synteza kalcytriolu jest upośledzona, a wiek początku wynosi od 6 miesięcy od urodzenia do starości. Różnice, z których większość jest widoczna w dzieciństwie, mogą zostać złagodzone wraz z zamknięciem płytki wzrostowej, ale nawrotem typowych objawów u osób starszych, łagodniej łagodnych lub bezobjawowych, ale z histologicznymi dowodami uporczywej osteomalacji, mężczyzn Stopień zmian kostnych jest większy, u niektórych kobiet może występować tylko hipofosfatemia Typowe objawy to niski wzrost, zdeformowane kończyny dolne, opóźniony wiek kości, osłabienie mięśni i obniżone napięcie mięśni, krzywica i różnorodność genetyczna. Oczywiste jest, że dzieci mogą mieć zespolenie czaszki, kilka osób ma głuchotę neurogenną, objawy rentgenowskie są w zasadzie takie same jak krzywicy z niedoborem witaminy D i osteomalacji, ale niektóre objawy rentgenowskie mają sprzeczne punkty, Występuje wzrost zawartości mineralnej kości, chociaż brakuje mineralizacji, ale duża liczba podobnych do kości agregatów może prowadzić do zaburzeń stwardnienia, zwłaszcza kości centralnej, zwapnienie miednicy może obejmować talię, kostkę, więzadło ogonowe w więzadle mięśniowym Przy nasadce może powstać nowa kość. Badanie biochemiczne wskazuje na prawidłowy poziom wapnia we krwi, wzrost fosforu w moczu, prawidłową lub podwyższoną fosfatazę alkaliczną i brak aminokwasów.
(4) uszkodzenie kanalików nerkowych o ciężkim uszkodzeniu kanalików może prowadzić do krzywicy i osteomalacji: chociaż jest to również kategoria osteopatii nerek, ale także z kłębuszkową chorobą kości (lub osteopatią mocznicową) Oczywiście różne cechy nie są równoległe do stopnia niewydolności nerek: w przypadku dobrej czynności nerek może wystąpić oczywista choroba kości, cechom biochemicznym towarzyszy oczywista hipofosfatemia, fosfor nerkowy i prawidłowy poziom wapnia we krwi. Lub tylko nieznacznie zmniejszony, wzrost AKP, zmiany kostne różnią się wydajnością, ciężcy pacjenci od dzieciństwa mogą mieć oczywistą krzywicę choroby kości, łagodne uszkodzenie wieku dorosłego, aby wykazać osteomalację, mogą również być wtórne do przytarczyc, pojawiają się Oczywiste odwapnienie kości, osteoporoza lub włókniste zapalenie kości, deformacja kości i złamanie patologiczne, inne objawy kwasicy kanalików nerkowych, mogą mieć kwasicę chlorkową, hipokaliemię, osłabienie mięśni i miękkie podniebienie kończyn Proksymalnej dysfunkcji beleczkowatej może towarzyszyć aminokwasomia, cukrzyca, kwas fosforowy i wielomocz, a niektóre mogą również mieć wysoki poziom wapnia w moczu, kamienie nerkowe i białkomocz, a ostatecznie prowadzić do niewydolności nerek.
Zapobieganie
Osteomalacja i zapobieganie krzywicy
1. Ponieważ żywność wzbogacona w wapń i witaminę D nie była szeroko stosowana w Chinach, zawartość wapnia i witaminy D w dieta jest generalnie wyższa niż. Ponadto w północnej części Chin zima jest dłuższa, czas nasłonecznienia krótki, częstość występowania krzywicy u dzieci poniżej 3 roku życia jest większa, a u starszych dzieci subkliniczny niedobór witaminy D i ciąża od czasu do czasu zdarzają się również dzieci, pojawia się również osteomalacja w okresie laktacji.Dlatego profilaktyka osteomalacji i krzywicy jest bardzo potrzebna i musi być prowadzona przez długi czas.Według badania spożycia wapnia przez chińską populację, ogromna większość ludzi jest poniżej 80% normy żywieniowej, a niektóre dzieci mają tylko 20% do 50%, więc odpowiednia ilość suplementacji wapnia jest konieczna także u niemowląt, pod koniec ciąży, laktacji, kobiet po menopauzie i osób starszych dzieci powinny otrzymywać 20-30 mg/(kg·d) wapnia, a kobiety po menopauzie i 500 mg/d dla osób starszych, 500-1000 mg/d dla kobiet w ciąży i karmiących oraz okresowo do długotrwałego przyjmowania wapnia jest bardziej uzasadnione, ponieważ potwierdzono, że wysoki poziom wapnia może zwiększać szybkość wchłaniania netto glinu, co jest szczególnie niekorzystne dla osób starszych, może sprzyjać występowaniu encefalomalacji i osteoporozy, długotrwale wysokie wchłanianie wapnia i zmniejszać w szybkości wchłaniania netto wapnia wyrównawczego w jelitach.Dlatego przyjmowanie wapnia przez 2 miesiące można przerwać na 1 miesiąc. Stałą dawkę należy podzielić na dawki 550 mg lub mniejsze, które należy przyjmować w dawkach podzielonych, tak aby szybkość wchłaniania netto wapnia będzie wyższy. U niewielkiej liczby dzieci, które długo używają wapnia, nastąpi utrata apetytu, zaparcia, a nawet anemia. Nie trzeba podkreślać podaży konwencjonalnego wapnia, a dieta wysokowapniowa dany.
2. Znajdź przyczynę, wylecz przyczynę i zapobiegaj deformacji: używaj aparatów ortodontycznych, aby chronić, korygować i zapobiegać pogłębieniu deformacji. Zniekształcenie kończyny dolnej można leczyć za pomocą aparatu ortodontycznego lub osteotomii.
3. Unikaj wczesnych małżeństw i płodności, zwracaj uwagę na zarządzanie zdrowiem.
Powikłanie
Powikłania osteomalacji i krzywicy Powikłania Dzieci z tężyczką z niedoboru witaminy D ze skurczem krtani Osteomalacja i krzywica Wtórna nadczynność przytarczyc.
2. Krzywica charakteryzuje się brakiem wapnia w trzonie kości długich, mięknieniem i zginaniem pod wpływem naprężeń, w wyniku czego powstają nogi w kształcie litery „O” (szpotawość kolana), nogi w kształcie litery „X” (koślawość kolana) i przechylenie dolnej części kości piszczelowej do przodu Ciężka krzywica i niemowlęta z krzywicą mogą powodować tężyczkę, a nawet drgawki, skurcz krtani, uduszenie i śmierć z powodu ciężkiej hipokalcemii.
3. Osteomalacja może powodować zmniejszenie miednicy. Ze względu na zmiękczenie miednicy nie może skutecznie wspierać kręgosłupa, powodując ruch narządów miednicy w dół, co prowadzi do zwężenia miednicy.
Objaw
Objawy osteomalacji i krzywicy Częste objawy Osteoporoza Osteomalacja Obojętność Utrata apetytu Niedobór witaminy D Kora kostna Przerzedzenie Zmęczenie Osłabienie Asfiksja Ból kości
Kryteria diagnostyczne
Powinna być oparta na wywiadzie medycznym, klinicznym objawy, krew Badanie biochemiczne i RTG szkieletu, dwa ostatnie badania mają większe znaczenie diagnostyczne w przypadku nietypowych przypadków i zaawansowania krzywicy.Krzywica
Następujące objawy kliniczne należy uznać za krzywicę:
(1) Opóźnienie wzrostu, wzrost poniżej normy.
(2) Wyraz dziecka jest obojętny i drażliwy lub bardzo cichy, nie chce się ruszać, woli siedzieć niż stać i chodzić.
(3) Podczas siedzenia brzuch jest powiększony (krzywica duży brzuch).
(4) Bardzo małe dzieci mają miękkie czaszki, kwadratowe wypukłości czaszki i czoła oraz ubytki zębiny.
(5) Połączenie chrząstki żebrowej na ścianie klatki piersiowej było zgrubiałe, a dolny otwór żebra był nierówny, co stało się rowkiem Harrisona, kifoskoliozą piersiową, ale postępująca skolioza była rzadka.
(6) Znaczący obrzęk stawów nadgarstkowych, skokowych, kolanowych i łokciowych, łukowata deformacja kończyny dolnej, której czasami towarzyszy złamanie, a niektóre z nich mogły spowodować ześlizgnięcie się nasady głowy kości udowej.
RTG krzywicy wykazał następujące cechy:
① Wzdłużone i poprzeczne ścieżki chrząstki wzrostowej zwiększyły się, zwapnienie było słabe, a układ był nieuporządkowany.
②Krawędź środka kostnienia płytki nasadowej jest nieokreślona.
③ Występują osteomalacja, deformacje zginania i tak dalej.
2. Osteomalacja
Pozytywnych objawów osteomalacji jest stosunkowo niewiele, a pacjenci często skarżą się na łatwe zmęczenie, gorączkę i ból kości. Ból kości jest rozlany. Trudny do zlokalizowania i może towarzyszyć rozległa tkliwość kości, najnowsze odkrycie osteomalacji u osób starszych ze złamaniami wywołanymi osteoporozą.
3. Zdjęcia rentgenowskie są również niespecyficzne w diagnostyce osteomalacji z powodu osteopenii, wiele zmian, w tym kości długie, miednica i kręgosłup oraz deformacje czaszki są takie same jak krzywicy, całkowita liczba beleczek wynosi zmniejszona, pozostała kość beleczkowa jest zaznaczona i chropowata, a obszar korowy kości jest przezroczysty.Może wystąpić pseudozłamanie, które jest podobne do złamania przeciążeniowego, ale pseudozłamanie może wystąpić w kości nieobciążonej i może być symetryczne. .
4.Badanie biochemiczne krwi
krzywica i osteomalacja w aktywnym stadium wapnia w surowicy mogą być prawidłowe lub niskie, [norma 2,2–2,7 mmol/l (9–11 mg/dl)]; Zmniejszenie stężenia fosforu w surowicy [normalnie 0,9-1,3mmol/l (2,8-4mg/dl) u dorosłych], [normalnie 1,3-1,9mmol/l (4-6mg/dl) u dzieci], produkt wapniowo-fosforowy<30 (w normie 40 ), podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej w surowicy (zwykle 15-30 jednostek złotych), metoda ta jest powszechnie stosowanym wskaźnikiem w diagnostyce krzywicy, ale jest mało specyficzna i ma duży wpływ na choroby wątroby.W ostatnich latach pomiar fosfatazy alkalicznej w kościach został Zalecana wartość referencyjna wynosi ≤ 200 µg/L Fosfataza alkaliczna w surowicy to głównie fosfataza alkaliczna kostna, która jest wydzielana przez osteoblasty. W przypadku niedoboru witaminy D komórki są aktywne, a fosfataza alkaliczna kostna w surowicy wzrasta. podwyższenia jest ściśle związane z nasileniem krzywicy i ma wysoką czułość we wczesnej diagnozie krzywicy. /L (16～65pg/ml)] spadła we wczesnej fazie aktywności, która jest bardziej wrażliwa na wczesną diagnozę (ale wartości mierzone przez różne laboratoria są zupełnie inne).
5. Rentgenowskie badanie szkieletu cechy
Krzywica we wczesnym stadium krzywicy objawia się jedynie jako niewyraźna i cienka, tymczasowa strefa zwapnienia w przynasadzie kości długich i zgrzytanie zanika kąt po obu stronach, typową zmianą w fazie aktywnej jest przejściowe zwapnienie, zanika opaska, chrząstka nasadowa poszerza się w kształcie szczoteczki, zmienia się gardziel gardzieli, zwiększa się odległość między nasadą a przynasadą, trzon kości długie są odwapnione, kość staje się cieńsza, kość jest ewidentnie rzadka, gęstość jest zmniejszona, kość beleczkowata jest pogrubiona Zaburzenia ułożenia, może dojść do zgięcia lub złamania trzonu, a w trakcie rekonwalescencji ponownie pojawia się tymczasowa strefa zwapnienia okres, stopniowo staje się uporządkowany, gęsty, a gęstość kości wzrasta.
Nie ma śladów zmian, które mamy prześwietlenia, które mają różne stopnie osteopor, gęstość kości zmniejsza się, kość korowa staje się cieńsza, mają problemy mają patologiczne złamania, ciężkie prześwietlenie pokazuje przednią i tylną krzywiznę kręgosłupa i trzonu kręgowego. kilka milimetrów centymetrów są do powierzchni kości, które mogą przechodzić w pasmach, jak bardzo ważne do kilku postępów na kilku pasmach, kulowym, szyjki udowej, żeber i ramion. Jak typowe
骨矿物质含量目前Stała się ważnym wskaźnikiem do badania nieprawidłowej mineralizacji kości spowodowanej różnymi patologicznymi czynnikami chorób metabolicznych kości.Obecnie w Chinach powszechnie stosowana jest metoda absorpcji pojedynczego fotonu.Metoda ta służy do określania zawartości mineralnej kości w krzywicy w różnych stadiach choroby.W tym okresie zawartość minerałów w kościach malała, co ma duże znaczenie w diagnostyce krzywicy i osteomalacji.
Diagnostyka różnicowa
Przede wszystkim należy ją odróżnić od krzywicy wywołanej innymi przyczynami. 10 000 µg (1 200 000 U) nie jest skuteczne po leczeniu, należy rozważyć krzywicę antywitaminy D, która często jest związana z chorobą nerek. Do takich chorób należą:
1. Krzywica zależna od witaminy D
< p> Wywiad rodzinny, typ I występuje w niemowlęta w wieku poniżej 1 roku, niski wzrost, przerost szkliwa, krzywica, deformacje szkieletu, cechy biochemiczne krwi to hipokalcemia, hipofosfatemia, aktywność fosfatazy zasadowej w surowicy Znacznie zwiększona, aminoacyduria, typ II ma wczesny wiek zachorowania i charakteryzuje się utratą włosów w pierwsze kilka miesięcy życia, a zmiany skórne mają jednocześnie kliniczną charakterystykę typu I.2. Krzywica oporna na hipofosfatemię
Jest to dziedziczenie związane z płcią, a także może być autosomalne dominujące lub recesywne, więc często występuje historia rodzinna i jest częstsze w wieku 1 roku Później, po 2-3 roku życia nadal występuje krzywica, której często towarzyszą poważne deformacje kości, cechy biochemiczne krwi to skrajnie niski poziom fosforu we krwi, poziom fosforu w moczu podwyższony, tacy pacjenci wymagają dożywotniej suplementacji mieszaniną fosforu.
3. Kwasica kanalików dystalnych
Jest to wrodzona dystalna, kręta kwasica kanalików nerkowych, która nie wydziela wystarczającej ilości jonów wodorowych, co powoduje zwiększoną utratę kationów sodu, potasu i wapnia z moczem i wydalanie moczu zasadowego, zmiany biochemiczne krwi, niskie stężenie wapnia, fosforu, potasu, wysokie stężenie chlorków we krwi, często kwasica metaboliczna, tacy pacjenci mają poważne deformacje szkieletu, odwapnienie kości i niski wzrost u dzieci.
4. Krzywica nerkowa
Może powodować dysfunkcję nerek z przyczyn wrodzonych lub nabytych, powodując niski poziom wapnia we krwi, wysoki poziom fosforu we krwi, zmniejszoną produkcję 1,25-(OH) 2D3 i wtórna nadczynność przytarczyc, ogólne odwapnienie kości, częstsze w późnym dzieciństwie, z objawami choroby pierwotnej oraz zmianami w oddawaniu moczu i czynności nerek.
Zmiany układu kostnego krzywicy, takie jak duża głowa, duża bregma, opóźnione zamykanie, powolny wzrost i rozwój, należy odróżnić od kretynizmu, chondrodystrofii itp. Kretynizm ma szczególną twarz, dolna część jest bardzo krótki, z upośledzeniem umysłowym, wapń i fosfor w surowicy są w normie, badanie rentgenowskie wykazuje opóźniony ośrodek kostnienia, ale zwapnienie jest w normie, dystrofia chrząstki, krótkie kończyny, prawidłowy poziom wapnia i fosforu we krwi, rentgen wykazuje krótkie, grube i zakrzywione długie kości, a przynasada jest poszerzona Rozkloszowana, ale o gładkim zarysie.
