ostra białaczka limfoblastyczna u osób starszych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do starszej ostrej białaczki limfoblastycznej Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest rodzajem ostrej białaczki. ALL jest najczęstszym rodzajem białaczki u dzieci. Zapadalność na dorosłych jest niska, stanowiąc od 15% do 25% ostrej białaczki u dorosłych, a wskaźnik rozpowszechnienia wśród osób starszych jest niższy. Około 14% ostrej białaczki limfoblastycznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% -0 0005% Osoby podatne: osoby starsze Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyna ostrej białaczki limfoblastycznej u osób starszych
(1) Przyczyny choroby
Etiologia białaczki nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Bardziej rozpoznanymi czynnikami są:
Czynniki genetyczne (10%):
Białaczka rodzinna stanowi 0,7% białaczki, a częstość występowania białaczki u tego samego bliźniaka jest trzy razy wyższa niż u innych osób. Przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B to rodzinne, wrodzone choroby, takie jak niedokrwistość Fanconiego, zespół Downa, zespół Blooma itp. Częstość występowania białaczki jest wysoka.
Inne choroby krwi (30%):
Takie jak przewlekła białaczka szpikowa, MDS, choroby mieloproliferacyjne, takie jak pierwotna trombocytoza, zwłóknienie szpiku i policytemia, napadowa hemoglobinuria, szpiczak mnogi, chłoniak i inne choroby krwi mogą ostatecznie przerodzić się w ostrą Białaczka, zwłaszcza ANLL.
Promieniowanie jonizujące (18%):
Diagnostyka i leczenie rentgenowskie, leczenie 32P, częstość występowania białaczki w populacji bomb atomowych jest wysoka.
Czynniki chemiczne (18%):
Benzen i jego pochodne, środki przeciwnowotworowe, takie jak środki alkilujące i etopozyd, oraz bis-morfolina do leczenia łuszczycy mogą powodować białaczkę, zwłaszcza ANLL.
Wirus (10%):
Na przykład retrowirus typu C, ludzki wirus limfocytów I-I, może powodować białaczkę dorosłych komórek T.
(dwa) patogeneza
Patogeneza nie została jeszcze wyjaśniona.
Zapobieganie
Osoby w podeszłym wieku zapobiegające ostrej białaczce limfoblastycznej
Popraw odporność organizmu i zapobiegaj infekcjom.
Powikłanie
Starsi pacjenci z ostrą białaczką limfoblastyczną Powikłania, niewydolność oddechowa
Występują krwawienia, poważne infekcje i niewydolność oddechowa.
Objaw
Objawy ostrej białaczki limfoblastycznej u osób starszych Częste objawy białaczka trombocytopeniczna naciekanie komórek ból kości hipertermia krzepnięcie wewnątrznaczyniowe naciekanie skóry bakterie mieszane zakażenia dreszcze zapalenie dziąseł wtórne zakażenie
Istnieją 4 aspekty objawów klinicznych, a mianowicie niedokrwistość, gorączka, krwotok i naciek, objawy mogą być ukryte, powolne lub nagłe.
Niedokrwistość
Dzieje się tak, ponieważ proliferacja komórek erytroidalnych szpiku kostnego jest zahamowana, a skrócenie życia czerwonych krwinek w niektórych przypadkach, a także krwawienie, są również przyczyną niedokrwistości.Oczywiście, po zastosowaniu chemioterapii lek hamuje proliferację komórek erytroidalnych i może nasilać objawy niedokrwistości. .
2. gorączka
Połowa pacjentów z wczesną gorączką może mieć niską gorączkę, może być tak wysoka jak 39 ~ 40 ° C lub więcej, z dreszczami, poceniem się itp., Chociaż sama białaczka może być gorączką, ale wyższe ciepło często sugeruje wtórną infekcję, przyczyną infekcji jest Niska funkcja immunologiczna, w tym hamowanie normalnej proliferacji leukocytów, neutropenia i niska komórkowa funkcja immunologiczna. Kiedy pacjenci przechodzą chemioterapię, w tym kortykosteroidy, są bardziej podatni na infekcję. Powszechną infekcją jest infekcja górnych dróg oddechowych. Najczęstszą postacią zapalenia jamy ustnej, zapalenia dziąseł lub dusznicy bolesnej mogą być owrzodzenia, a nawet martwica w ciężkich przypadkach, ponadto zapalenie płuc, zapalenie jelit, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie odbytu, zapalenie karbunkuł jest również częstsze, ciężkie zakażenie może być skomplikowane przez bakteriemię lub posocznicę, Niektórzy pacjenci mogą mieć gorączkę i nie mogą znaleźć infekcji. Większość infekcji na początku białaczki to infekcje bakteryjne, szczególnie infekcje pałeczkami Gram-ujemnymi. Późne przypadki są często mieszane z infekcjami grzybiczymi lub mieszanymi infekcjami bakteryjnymi. Pneumocystis można zaobserwować w późniejszych przypadkach. Zakażenie i zakażenie wirusem cytomegalii.
3. Krwawienie
Główną przyczyną krwawienia jest małopłytkowość Przyczyną małopłytkowości jest zahamowanie proliferacji megakariocytów szpiku kostnego, a następnie naciekanie ścian naczyń krwionośnych komórek białaczkowych, a niektórzy pacjenci z rozlaną krzepnięciem wewnątrznaczyniowym mają oczywiste objawy krwawienia. Hamowanie proliferacji megakariocytów zaostrzy objawy krwawienia. Najpoważniejszym krwawieniem jest krwotok śródczaszkowy. Krwotokowi śródczaszkowemu często towarzyszy naciek wewnątrzkomórkowej białaczki, która często jest jedną z przyczyn śmierci białaczki. Istnieją dane wskazujące, że ostra białaczka zmarła z powodu krwawienia. 62,24%, z czego 87% to krwotok śródczaszkowy.
4. Wydajność infiltracji narządów i tkanek
Komórki białaczkowe można infiltrować wieloma narządami i mieć różne objawy infiltracji:
(1) Częściej infiltracja szpiku kostnego powoduje tkliwość mostka, a infiltracja kości i stawów ma bolesne objawy W niektórych przypadkach objawy bólu kości są spowodowane martwicą szpiku kostnego białaczki.
(2) Infiltracja węzłów chłonnych, wątroby i śledziony może wystąpić w różnym stopniu obrzęku, częściej niż w przypadku ostrego braku wymywania, z których każdy stanowi 75%, 85%, 78%.
(3) Około 10% przypadków ma bóle głowy, nudności, wymioty i objawy białaczki ośrodkowego układu nerwowego na początku choroby. Białaczka oponowa jest częstym rodzajem naciekania białaczki centralnego układu nerwowego. Białaczka (CNS-L) może również objawiać się naciekaniem miąższu mózgu i naciekaniem rdzenia kręgowego. Odpowiednie objawy lokalizacji mogą występować w zależności od różnych części.
(4) Nacieki skórne są rzadkie podczas ostrych pryszniców. Jeśli występuje zaangażowanie skóry, wiele wczesnych fenotypów komórek B.
(5) Jądra są naciekane i występuje bezbolesny obrzęk, przeważnie jedna strona, chociaż druga strona nie jest obrzęknięta, ale często dochodzi do infiltracji komórek białaczkowych podczas biopsji. Białaczka jąder występuje częściej u dzieci płci męskiej po chemioterapii ostrej białaczki Lub młodość jest podstawową przyczyną pozaszpikowego nawrotu białaczki po CNS-L.
5. Klasyfikacja
Klasyfikacja białaczki ewoluowała od klasyfikacji FAB w latach 70. do dzisiejszej klasyfikacji MICM (morfologia, odporność, cytogenetyka i biologia molekularna):
(1) Klasyfikacja morfologiczna FAB: ostry zlew dzieli się na trzy podtypy L1, L2, L3.
(2) Klasyfikacja immunologiczna:
Immunohistochemiczna ekspresja komórek 1B Wczesne komórki pre-B wykazały HLA-DR, TdT (terminalna transferaza deoksynukleotydylowa), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) i inne pozytywne; komórki pre-B wykazały HLA-DR, CD19, CD24, CD10, CD20, Cμ (cytoplazmatyczny łańcuch ciężki) dodatnie, komórki B wykazały HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, CIg, C21 pozytywne.
Antygen limfocytów T CD7 komórek 2T jest najbardziej wrażliwy, ale niektóre limfocyty T są ujemne, dlatego należy dodać CD5 i CD2. Komórki T dzieci są rzadko wyrażane pozytywnie pod względem HLA-DR, CD3 jest często Cytoplazmatyczny dodatni i powierzchniowy ujemny.
(3) klasyfikacja cytogenetyczna: zmiany chromosomalne w ostrym limfoblastycznym: ostry limfoblast t-komórkowy pre-B (1; 19); ostry limfoblast t-komórkowy t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ; Ostry limfoblast limfocytów T t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Ponadto w ostrym deszczu nadal występuje t (9; 22), często złe rokowanie zmian chromosomowych.
(4) Biologia molekularna: Przy ciągłym rozwoju technik biologii molekularnej, takich jak PCR, FISH i technik diagnozy genów PCR in situ, niektórzy pacjenci z białaczką nie stwierdzili nieprawidłowości chromosomowych, ale techniki diagnostyki genetycznej mogą znaleźć nieprawidłowe geny fuzyjne; Myc t (8; 14) (q24; q32) jest połączony z genem immunoglobuliny (Ig), a E2A z t (1; 19) (q23; p13) jest połączony z genem PBX, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) jest połączony z genem TCR, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 jest połączony z genem TCR, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 Fuzja genu Ig it (14; 18) (q32; q21) BCL-2 jest połączona z genem Ig, a te geny fuzyjne są często związane z ostrym układem limfoblastycznym.
Zbadać
Badanie ostrej białaczki limfoblastycznej u osób starszych
Krew obwodowa
Kiedy liczba białych krwinek jest na początku, około 60% przypadków wzrasta,> 10 × 109 / L, a ponad 50 × 109 / L stanowi prawie 1/4 przypadków. Im wyższa liczba białych krwinek, tym wyższy odsetek pierwotnych limfocytów. Wysoka; liczba białych krwinek nie jest wysoka, niektóre mniej pierwotnych komórek lub brak pierwotnych komórek, tak zwana białaczka podp białaczka i białaczka inna niż białaczka, jeśli liczba leukocytów we krwi obwodowej> 50 × 109 / L (50 000 / mm3 ), często z widocznymi węzłami chłonnymi, wątrobą, powiększeniem śledziony i często immunofenotypem komórek T, liczba krwinek czerwonych jest powszechna, większość przypadków (2/3 przypadków) wykazywała umiarkowaną niedokrwistość, hematokryt <30%, rodzaj Pozytywne komórki, dodatnia niedokrwistość pigmentowa, zmniejszona liczba płytek krwi, około 60% przypadków <50 × 109 / L (50 000 / mm3).
2. Badanie szpiku kostnego
Oprócz badania morfologicznego przebarwienia Wrighta, nakłucie płynu szpiku kostnego można również zastosować do badań immunofenotypowych, histochemicznych i cytogenetycznych. Gdy gęstość komórek szpiku kostnego jest bardzo wysoka, a zwłóknienie siatkowate jest namnażane, trudno jest pobrać płyn szpiku kostnego. zjawisko „suchego pompowania”, musisz wykonać biopsję szpiku kostnego, badanie szpiku kostnego wykazało zwiększoną proliferację komórek i zobaczysz dużą liczbę komórek białaczki limfatycznej, ale morfologia komórek prekursorowych szpiku i erytroidy jest normalna, ale liczba jest zmniejszona, często megakariocyty Słaba proliferacja.
3. Chemia komórek
Negatywna względem peroksydazy; blok pozytywny lub granulowany w reakcji glikogenu PAS; niespecyficzna esteraza ujemna; zwiększona fosfataza zasadowa neutrofili.
4. Biochemia krwi
(1) Oznaczanie kwasu moczowego we krwi Ze względu na wysoki wskaźnik obrotu komórek białaczkowych występują zaburzenia metaboliczne, wykazujące wzrost stężenia kwasu moczowego we krwi, ale objawy dny występują rzadko, ale należy zwrócić uwagę na to, czy występuje nefropatia kwasu moczowego, nawet przy braku nadmiernie wysokich komórek białaczkowych. Jednocześnie nastąpi wzrost stężenia kwasu moczowego we krwi.Należy również pamiętać, że gdy u pacjenta występuje poważne odwodnienie w tym samym czasie, nefropatia kwasu moczowego może występować częściej, a nawet powodować ciężką niewydolność nerek.
(2) Dehydrogenaza mleczanowa we krwi jest zwiększona ze względu na wzrost konwersji komórek białaczkowych.
5. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF)
Około 3% dzieci z ostrym wysiękiem ma inwazję na centralny układ nerwowy Oprócz rutynowego badania CSF pomocne jest rozpoznanie sedymentacji odśrodkowej i koncentracji w celu znalezienia komórek białaczkowych. Należy zauważyć, że gdy wysokie są krwinki obwodowe, białaczka Kiedy odsetek komórek jest bardzo wysoki, krwawienie spowodowane przez nakłucie lędźwiowe doprowadzi do „wejścia” komórek białaczki krwi obwodowej. Dlatego zdarzają się przypadki, że nakłucie lędźwiowe jest opóźnione o kilka dni. Po chemioterapii leukocyty krwi obwodowej znacznie się zmniejszyły i trudno jest znaleźć komórki białaczki. Lepiej jest wykonać nakłucie lędźwiowe, gdy centralny układ nerwowy (mózg i błona rdzenia kręgowego) jest naciekany, wykazuje wzrost ciśnienia w płynie mózgowo-rdzeniowym, wzrost białka, zmniejszenie cukru i komórki białaczki.
6. Badanie rentgenowskie: radiografia klatki piersiowej pokazuje przednią masę śródpiersia stanowiącą od 5% do 10% przypadków, powiększeniu grasicy często towarzyszy wysięk opłucnowy, takie przypadki są częste w ostrym prysznicu z komórek T.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa ostrej białaczki limfoblastycznej
Diagnoza
Rozpoznanie oddziału ratunkowego zależy głównie od badania szpiku kostnego, zobacz dużą liczbę prymitywnych limfocytów, co najmniej 25%, ale odsetek szpiku kostnego w ostrym węźle chłonnym jest znacznie większy niż 25%.
Diagnostyka różnicowa
1. Identyfikacja przerzutów guzów litych do szpiku kostnego, takich jak przerzuty nerwiaka niedojrzałego do szpiku kostnego Komórki te często pojawiają się w stosie rozet i są różnicowane w razie potrzeby za pomocą mikroskopii elektronowej.
2. Ze względu na niespecyficzne objawy kliniczne, takie jak gorączka, objawy stawów, łagodną niedokrwistość należy odróżnić od młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów lub tocznia rumieniowatego, nie należy nadużywać hormonu kory nadnerczy, gdy diagnoza jest nieznana, lub doprowadzi do objawów Zwolnij, opóźnij diagnozę.
3. Niektóre choroby zakaźne, takie jak mononukleoza zakaźna, toksoplazmoza, zakażenie wirusem cytomegalii mogą mieć gorączkę, limfadenopatię i powiększenie wątroby i śledziony, a we krwi obwodowej można zobaczyć atypowe limfocyty. Badanie morfologiczne.
4. Ponadto należy odróżnić rodzaj białaczki niebędącej białaczką w ostrym zraszaniu od niedokrwistości aplastycznej, ale badanie szpiku kostnego jest pomocne w rozpoznaniu tych dwóch rodzajów chorób: w przypadku biochemicznej anemii aplastycznej niedokrwistość kwasu moczowego i dehydrogenazy mleczanowej jest zmniejszona. I może wzrosnąć białaczka.
