kardiomiopatia amyloidowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do amyloidozy Amyloidoza jest chorobą, w której dysfunkcja mięśnia sercowego spowodowana odkładaniem się białka amyloidu równomiernie zabarwionego hematoksyliną-eozyną w tkance mięśnia sercowego. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0006% - 0,0007% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zastoinowa niewydolność serca, arytmia, dusznica bolesna
Patogen
Przyczyny amyloidozy
(1) Przyczyny choroby
Klinicznie dzieli się go ogólnie na pierwotny i wtórny: występuje w gruźlicy, reumatoidalnym zapaleniu stawów, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, przewlekłym zapaleniu szpiku, przewlekłych ropnych i wyniszczających schorzeniach lub występuje w szpiczaku mnogim. Wtórna amyloidoza; jeśli nie ma powyższej przyczyny, jest to pierwotna amyloidoza, która jest głównie związana z dziedzicznością.
Amyloidoza jest rzeczownikiem patologicznym i odnosi się do akumulacji dużej liczby włóknistych substancji o właściwościach glikoproteinowych Głównymi składnikami białkowymi są immunologiczne białko łańcucha lekkiego (AC), nieimmunologiczny amyloid (AA), białko podobne do kalcytoniny. (AEI) i cztery rodzaje pre-białka osocza (SA) starczej amyloidozy.
1. Amyloidoza indukowana przez AC jest najczęstszą amyloidozą w praktyce klinicznej, częściej w pierwotnej, ogólnoustrojowej amyloidozie, spowodowaną wadami degradacji immunoglobulin lub wadami syntetycznymi, takie amyloidy są nieprawidłowymi klonami. Wydzielany przez komórki beta; dotyczy głównie serca, języka, żołądka, mięśni, ścięgien i skóry, a ponadto może to dotyczyć wątroby, śledziony, nerek, nadnerczy i tarczycy.
2. Amyloidoza indukowana AA nazywana jest amyloidozą wtórną, często spowodowaną gruźlicą, reumatoidalnym zapaleniem stawów, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, przewlekłym zapaleniem szpiku, przewlekłymi chorobami ropnymi i innymi przewlekłymi chorobami zakaźnymi lub szpiczakiem mnogim Jest to spowodowane reakcją zapalną makrofagów fagocytujących białko AA w surowicy i powodujących jego rozkład, głównie w nerkach, wątrobie, śledzionie i nadnerczach, a ponadto jest nadal związany z powstawaniem śluzaka przedsionkowego.
3. Amyloidoza indukowana AEI występuje częściej w raku rdzeniastym tarczycy.
4. Amyloidoza serca, trzustki, prostaty i mózgu wywołana przez SA są głównymi dotkniętymi częściami, szczególnie u osób w podeszłym wieku, dlatego kliniczną nazywa się amyloidozą starczą.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
(1) Mikroskopia optyczna (mikroskopia świetlna) złóż podobnych do skrobi: złogi podobne do lustrzanego światła nie wykazały jakości, barwienie hematoksyliną i eozyną było eozynofilowe i barwione fioletem krystalicznym, Kongo Czerwień ma powinowactwo i może wytwarzać specyficzną zieloną dwójłomność poprzez obserwację za pomocą mikroskopu polaryzacyjnego próbek barwionych na czerwono Kongo.
(2) Ultrastruktura złóż podobnych do skrobi: elektronowa mikroskopowa obserwacja amyloidozy ma dwie różne formy składników: jedna jest składnikiem małego włókna; drugim jest pięcioboczna substancja (określana jako składnik P), a małe włókno ma około 10 nm ( 100Å), szerokie, nierozgałęzione, cienkie i twarde, ułożone z boku w fibryle, wszystkie białka amyloidu w konfiguracji złożonej z beta, co wyjaśnia charakterystykę dwójłomności zielonej odkładania się amyloidu podczas barwienia na czerwono Kongo.
Składnik P złogów amyloidowych jest strukturą podobną do ciasta, utworzoną przez pięć kulistych podjednostek wokół centralnej wnęki, ma średnicę 8 nm (80 Å) i obwód 4 nm (40 Å). Kompozycja może być immunoglobulinowa, hormonalna, starcza, rodzinna i niezidentyfikowana, itp., Może być podzielona na ogólnoustrojowe, ogniskowe lub dziedziczne, nabyta, dziedziczna może być ogólnoustrojowa, również Może być ogniskowy, więc jest nabyty.
2. Patologiczny przerost komory, złogi amyloidu osadzają się dyfundowo w kardiomiocytach, powodując dystrofie w kardiomiocytach, atrofii lub kardiomiocytach całkowicie zastąpionych substancjami podobnymi do amyloidu. Mikroskopia elektronowa pokazuje, że włókna podobne do amyloidu są luźno rozmieszczone w przestrzeni pozakomórkowej. Z dala od ułożenia włókien komórkowych, włókna i błony komórkowe w pobliżu kardiomiocytów są zorientowane pionowo lub równolegle. Zaangażowanie małych tętnic wieńcowych może powodować dusznicę bolesną. Zastawka serca może być pogrubiona po dotknięciu. Zajęcie serca występuje częściej w pierwotnej skrobiawicy. Wtórna ogólnoustrojowa amyloidoza i rodzinna amyloidoza mięśnia sercowego.
Histologiczna infiltracja skrobi może powodować zanik ciśnienia i dysfunkcję narządów istotnych komórek, niezależnie od tego, czy przyczyną amyloidozy jest pierwotna, wtórna czy ze szpiczakiem, czy rodzinna, tworzenie złogów amyloidowych Wpływ na narządy jest spójny, a manifestacja restrykcyjnej kardiomiopatii może objawiać się znacznym naciekaniem miozyny spowodowanym przez rodzaj zespołu amyloidozy.
Zapobieganie
Zapobieganie kardiomiopatii amyloidozowej
Zapobieganie
1. Ponieważ przyczyna amyloidozy jest niejasna, nie ma sposobu, aby zapobiec pierwotnej amyloidozie.
2. Wtórna amyloidoza może powodować choroby zapalne amyloidozy jedynie poprzez zapobieganie lub skuteczne leczenie.
Powikłanie
Kardiomiopatia amyloidozy Powikłania zastoinowa niewydolność serca arytmia dusznica bolesna
Choroba może mieć powikłania, takie jak zastoinowa niewydolność serca, arytmia i dusznica bolesna.
Objaw
Objawy kardiomiopatii amyloidozy Częste objawy Blok przedsionkowo-komorowy Patologiczny blok fali duszności Blok przewodzenia Amyloidoza Strefa przejściowa Fala R słaba
Niewielka ilość złogów amyloidowych w sercu jest dość powszechna, klinicznie bezobjawowa i ma niewielki wpływ na czynność serca. W wielu depozycjach dysfunkcja skurczowa i rozkurczowa serca może być spowodowana sztywnością serca. Można zaobserwować następujące objawy kliniczne:
1 ograniczona kardiomiopatia: najczęstsza, objawiająca się dysfunkcją prawego serca i obrzękiem obwodowym, brak napadowej napadowej duszności i oddychania siedzącego, ze względu na sztywność komorową, może powodować spowolnienie rozkurczowej prędkości wczesnego napełniania lewej komory, ale inne W przypadku zaciskającego zapalenia osierdzia jego wczesne wypełnienie rozkurczowe lewej komory często wzrasta, co można zidentyfikować.
2 zastoinowa niewydolność serca: częściej, zwykli ludzie mają kołatanie serca, duszność, mokre odgłosy dwóch płuc, spowodowane obniżoną czynnością skurczową mięśnia sercowego, z pogarszającą się chorobą, objawy niewydolności serca mogą być stopniowo gorsze, bardziej niż konwencjonalne leczenie nie może Praca,
3 niedociśnienie ortostatyczne: około 10% pacjentów może mieć niedociśnienie ortostatyczne, głównie spowodowane amyloidozą naczyniową i autonomiczną, a ponadto badania wykazały, że jest to związane z amyloidozą serca i nadnerczy.
4 arytmia: dość powszechna, częstość wykrywania wynosi około 50% do 85%, zmiany obejmujące system przewodzenia, objawiające się głównie jako blok gałęzi wiązki, wysoki blok przedsionkowo-komorowy i napadowy odpoczynek zatok, a ponadto Wykrywanie napadowego częstoskurczu nadkomorowego, migotania przedsionków, częstych przedwczesnych skurczów komorowych, a nawet częstoskurczu komorowego i migotania komór,
5 dusznica bolesna: amyloidoza obejmująca tętnicę wieńcową może powodować dusznicę bolesną, około 80% pacjentów z patologiczną falą Q ołowiu w klatce piersiowej lub falą R strefy przejściowej jest słaba,
6 badanie fizykalne można znaleźć w wypełnieniu żyły szyjnej, znaku Kussmaul (Kussmaul), dodatkowe dźwięki serca podczas rozkurczu, czasami mylone z chrapaniem osierdziowym, niektóre przypadki mogą mieć szmer niedomykalności zastawki mitralnej, wskazujący na naruszenie zastawki .
Istnieją cztery rodzaje klinicznie łatwe do zaatakowania serca:
1. Pierwotna ogólnoustrojowa amyloidoza występuje u osób w średnim wieku i starszych. Średni wiek w chwili rozpoznania dzieli się na dwie grupy w wieku 55 lat i 62. Mężczyźni mają skłonność do monoklonalnej immunizacji we krwi lub moczu. Istnieje więcej komórek plazmatycznych globuliny i szpiczaka, a objawy kliniczne choroby są bardzo zróżnicowane, ale ogólnie mają następujące objawy:
1 idiopatyczna neuropatia czuciowo-ruchowa z neuropatią autonomiczną;
2 restrykcyjne zmiany mięśnia sercowego z niskim napięciem i zaburzeniem przewodzenia EKG bez innych przyczyn;
3 plamica nie trombocytopeniczna ze stwardnieniem skóry, plamą ściskającą i odbytnicą po plamicy;
4 rodzaje objawów reumatoidalnego zapalenia stawów i znaczące duże zmiany w stawach (znak na łopatce);
5 gigantycznych chorób języka; 6 tendencji do krwawień, wtórnych do braku izolowanego nabytego czynnika X;
7 specjalny zespół nerczycowy;
8 mężczyzn z zespołem cieśni nadgarstka, jeśli powyższy zespół kliniczny, powinno rozważyć pierwotną układową amyloidozę.
2. Wtórna ogólnoustrojowa amyloidoza odnosi się do zmian wtórnych do różnych przewlekłych chorób zakaźnych, zapalnych lub nowotworowych Dokładne występowanie wtórnej ogólnoustrojowej amyloidozy jest trudne do zliczenia, reumatoidalne stawy. Zapalenie jest najczęstszym czynnikiem predysponującym, po którym następuje przewlekła infekcja.
3. Szpiczak mnogi z amyloidozą szpiczak mnogi z rozkładem wiekowym amyloidozy, różnice płci i objawy kliniczne są bardzo podobne do pierwotnej układowej amyloidozy, u 6–15% pacjentów ze szpiczakiem może rozwinąć się skrobia Zwyrodnienie, większość pacjentów z amyloidozą ma w surowicy paraproteinę immunoglobuliny, aw tym tygodniu białko i białkomocz, dużą liczbę wolnych łańcuchów lekkich we krwi, bezpośrednio związanych z tworzeniem i rozprzestrzenianiem złogów podobnych do skrobi, Stosunek lekkich łańcuchów K i γ różni się od pierwotnej układowej amyloidozy, w której dominuje lekki łańcuch gamma (białko w tym tygodniu).
4. Rodzinna amyloidoza serca Skinnel poinformował w 1991 r., Że pięciu członków rodzeństwa w Danii ma amyloidozę, zmiany w mięśniu sercowym, objawy zastoinowej niewydolności serca po 40 roku życia, a zmiany rozwijają się w wieku 2-6 lat Lata śmierci, badania hemodynamiczne były zgodne z restrykcyjną kardiomiopatią, a 3 z tych samych krewnych miało uporczywe zatrzymanie przedsionka, objawy kliniczne bradykardii, brak fal P, powiększone serce i łagodną niewydolność serca.
Zbadać
Kardiomiopatia amyloidozy
Histologia mięśnia sercowego Endomysm jest wciąż złotym wskaźnikiem diagnozy kardiomiopatii amyloidozowej. Każdy mikroskop spolaryzowany można zdiagnozować poprzez charakterystyczne zielone dwójłomność tkanki barwiącej na czerwono Kongo. Jeśli jest to amyloidoza układowa, nie jest odpowiednia. U pacjentów poddawanych biopsji mięśnia sercowego należy odpowiednio wykonać badania histologiczne, takie jak odbytnica, nerka i wątroba.
1. Elektrokardiogram prawie wszyscy pacjenci mają nieprawidłowy elektrokardiogram, niskie napięcie, zmiany ST-T, tachykardię zatokową, arytmię z blokiem przedsionkowo-komorowym i blok gałęzi wiązki, przedwczesne bicie, Migotanie przedsionków, sporadycznie fala Q lub wzór zawału mięśnia sercowego.
2. Rentgenowskie klatki piersiowe często pokazują normalny rozmiar serca, gdy wysięk osierdziowy, kształt serca nieznacznie się zwiększa.
3. Główne wykonanie echokardiografii:
1 z wyjątkiem tego, że wewnętrzna średnica lewej komory jest normalna lub mała, komory komorowe są powiększone;
2 przedziały i pogrubienie ściany komory oraz symetria;
3 przedziały klap lub mięśnie brodawkowe mogą również być pogrubione lub pogrubione z powodu zajęcia zmian;
4 około połowa wysięku osierdziowego;
5 Około 92% pacjentów zgrubionych w mięśniu sercowym są rozproszone okrągłe lub nieregularne silne odbicia małe plamki, co jest charakterystycznym objawem tej choroby. W celu lepszego rozpoznania tego miejsca mostek jest na ogół brany. Widok wzdłużny i widok krótkiej osi, zamiast robić wierzchołkowy widok czterokomorowy, uważa się, że ten mały punkt o silnym odbiciu jest spowodowany przez guzki utworzone przez tkankę koloidalną i amyloidową.
Ponadto echokardiografia była pomocna w ocenie ciężkości choroby. W badaniu echokardiografii u 27 pacjentów z ogólnoustrojową chorobą skrobi, 14 pacjentów miało wzrost masy mięśnia sercowego. Ci pacjenci często mieli rytm serca. Nieprawidłowa i postępująca niewydolność serca i 13 pacjentów z niewielkim wzrostem, powyższych objawów klinicznych nie obserwowano przez 2 kolejne lata. 132 pacjentów z pierwotną układową amyloidozą potwierdzoną biopsją podzielono na 4 w badaniu ultrasonograficznym. Grupa: grubość ściany komory komorowej grupy I ≤ 12 mm; grupa II> 12 mm, ale ≤ 15 mm; grupa III> 15 mm; grupa IV z nieprawidłowymi ruchami ściany, badanie wykazało, że im grubsza ściana komorowa, tym niższa funkcja skurczowa.
4. Gdy cewnik serca badano pod kątem amyloidozy, rozkurczowe ciśnienie krwi w komorze wzrosło, a krzywa ciśnienia spadła we wczesnym stadium rozkurczu, a następnie nagle wzrosła, a plateau miało kształt kwadratu.
5. Badanie rezonansu magnetycznego jest bardzo cenne w diagnozowaniu amyloidozy w różnych tkankach i narządach całego ciała, sygnał dotkniętych narządów jest oczywiście zwiększony, a tłuszcz podskórny jest oczywiście osłabiony.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa amyloidozy
Pacjenci w wieku powyżej 50 lat mają objawy kliniczne pierwotnej układowej amyloidozy lub inne choroby są podatne na amyloidozę, takie jak postępująca oporna na leczenie niewydolność serca, prześwietlenie klatki piersiowej pokazuje, że serce się nie rozszerza, echokardiografia Jama lewej komory jest niewielka, ścianka tylnej komory lewej i zgrubienie przegrody międzykomorowej, należy podejrzewać jak kardiomiopatia amyloidozy, diagnoza zależy od biopsji mięśnia sercowego, bezwarunkowej biopsji mięśnia sercowego, błony śluzowej odbytnicy i Biopsja nerki pomaga również potwierdzić diagnozę.
Należy zidentyfikować: zwężające zapalenie osierdzia, idiopatyczną restrykcyjną kardiomiopatię, idiopatyczną kardiomiopatię przerostową, wieńcową miażdżycową chorobę serca, starczą zwyrodnieniową chorobę serca.
