Wybierz chorobę
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Picka Choroba Picka jest rzadką, powoli postępującą chorobą poznawczą i behawioralną. (1892) po raz pierwszy opisał grupę pacjentów z atrofią czołowo-skroniową jako cechą patologiczną, charakteryzującą się zaburzeniami zachowania, afazją i rozpoznawaniem. Znając przeszkody, zgłosił pierwszego 71-letniego mężczyznę z postępującym upośledzeniem umysłowym i wyjątkowo ciężką afazją. Sekcja zwłok wykazała, że lewy epipolarny zanik korowy był niezwykle poważny; cztery zgłoszone przypadki uwypukliły postępujące zaburzenie językowe pacjenta. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwa populacja: głównie osoby w średnim wieku i starsze, wiek początku wynosi 30-90 lat, szczyt ma 60 lat, więcej niż 70 lat, więcej kobiet, 40% pacjentów ma wywiad rodzinny Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Demencja Depresja Infekcja dróg moczowych
Patogen
Przyczyna choroby Picka
(1) Przyczyny choroby
Etiologia choroby Picka jest nadal niejasna.W ostatnich latach badania wykazały, że do 40% pacjentów z chorobą Pico ma historię rodzinną, głównie dziedziczenie autosomalne dominujące, co sugeruje, że choroba ta jest ściśle związana z czynnikami genetycznymi.
(dwa) patogeneza
Patogeneza nie jest jeszcze jasna. Niektóre doniesienia literaturowe sugerują, że jest to głównie idiopatyczna degeneracja ciała komórki neuronowej. Niektórzy uczeni uważają, że jest to zmiana ciała komórki wtórnej po uszkodzeniu aksonów.
Ogólna patologiczna obserwacja zmniejszenia masy mózgu, kobiety średnio 1050 g, mężczyźni 1075 g, ilość atrofii mózgu, płat skroniowy (54%) lub inwazyjny płat czołowy (25%) lub płat skroniowy (21%), około 1/3 pacjentów podwójnie W grę wchodzi symetria boczna, około 1/2 lewej półkuli jest poważnie dotknięta, 1/5 jest głównie dotknięta prawą półkulą, a 2/3 grzebienia biodrowego często nie ma wpływu na jedną z cech choroby Picka. Ciało migdałowate jest bardziej dotknięte niż hipokamp. Jądro i jądro podstawowe mogą być zaangażowane, może być zaangażowana istota szara i istota biała, przedni róg komory bocznej, kąt rogu jest nieco umiarkowanie powiększony, a liczba neuronów w zanikowej korze mózgowej jest znacznie zmniejszona pod mikroskopem świetlnym, a warstwy II i III są znaczące. Warstwa V, VI jest jaśniejsza; niektórzy pacjenci widzą utratę neuronów ruchowych szyjnych i piersiowych, rozlany rozrost korowych i podkorowych astrocytów istoty białej, ze zmianami gąbczastymi, resztkową degeneracją i zanikiem neuronów, częściowym nerwem Cytoplazma zawiera dobrze zdefiniowane posrebrzane ciało Pick, a niektóre neurony są rozszerzone i zdenaturowane. Ciało Pick jest wyraźnie określone za pomocą mikroskopii elektronowej. Jest okrągłe lub owalne, bez kapsułki i ma średnicę 5-15 μm. Ciało inkluzyjne zawierające srebro, składające się z włókna 10 nm, rybosomu, pęcherzyka, lipopolu Krótki odcinek i 24nm skręcane proste i mikrotubule i neurofilamenty, organy tworzące mechanizm jest niejasny Pick metoda impregnacji Golgiego komórek korowej piramidalne kolce dendrytyczne widział prawie całkowicie zniknął.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Pico
Nie ma skutecznej metody zapobiegania. Leczenie objawowe jest ważną częścią klinicznej opieki medycznej. Wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie może spowolnić nieodwracalny proces demencji.
Powikłanie
Powikłania choroby Pico Komplikacje Depresja otępienna zakażenie dróg moczowych
Wraz z rozwojem choroby, oprócz oczywistej demencji (zaburzenia poznawcze), powszechna kombinacja pacjentów z afazją, depresją, poważnymi zaburzeniami zachowania psychicznego itp., Dodatkowo powinna zwracać uwagę na wtórne infekcje płuc, infekcje dróg moczowych.
Objaw
Objawy choroby Pico Częste objawy Demencja Depresja i codzienne zdolności życiowe są zmniejszone ... Zaburzenia pamięci, gniew, drażliwość, mutyzm, osobowość, zmiana, lęk, silny chwyt, odruch
1. Zrywanie chorób jest podstępne, przebieg postępuje powoli, głównie w średnim wieku i starszym wieku. Wiek początku wynosi 30-90 lat, szczyt ma 60 lat, więcej niż 70 lat, więcej kobiet, 40% pacjentów ma wywiad rodzinny Reszta jest dystrybuowana.
2. Przebieg kliniczny choroby Picka można podzielić na trzy etapy: wczesny etap charakteryzuje się oczywistymi zmianami osobowości, zmianami emocjonalnymi i zaburzeniami zachowania, charakteryzuje się drażliwością, złością, uporem, apatią i depresją oraz nieprawidłowym zachowaniem. Zmiana osobowości, nieodpowiednie zachowanie, brak inicjatywy, obojętność na rzeczy i zachowania impulsywne; niektórzy pacjenci mają zespół Klüvera-Bucy'ego, objawiający się nudnością, apatią, posłuszeństwem, agnozją wzrokową, hiperoralnością, zmianą myślenia Hipermetamorfoza, dobry głód i nadmierna dieta, wkładaj wszystko, co znajdziesz, takie jak makulatura, śmieci i kał, do ust, aby je przetestować i zjeść, i mieć depresję emocjonalną, lęk, zaburzenia fizyczne i fragmentaryczne urojenia.
3. Wraz z postępem choroby może wystąpić upośledzenie funkcji poznawczych, stopniowo niezdolny do myślenia, utrata uwagi i pamięci, w porównaniu z chorobą Alzheimera, upośledzenie funkcji poznawczych nie jest typowe, zachowanie orientacji przestrzennej jest lepsze, upośledzenie pamięci jest lżejsze, zaburzenie mowy jest bardziej oczywiste, stopniowo Ograniczona mowa, słabe słownictwo, stereotypowy język, naśladujący język i afazja, późny etap mutyzmu.
4. Objawy neurologiczne, takie jak odruch ssania, silne odruchy przyczepności mogą wystąpić wcześnie w przebiegu choroby, późne stadium mioklonii, układu piramidalnego i uszkodzenie pozapiramidowe, takie jak zespół choroby Parkinsona.
Zbadać
Wybierz kontrolę choroby
Oznaczanie płynu mózgowo-rdzeniowego, polimorfizm Apo E w surowicy, kwantyfikacja białka Tau, fragment β amyloidu mają znaczenie diagnostyczne lub różnicowe.
Badanie EEG
Większość wczesnego okresu jest normalna, kilka amplitud fal widzialnych jest zmniejszonych, fale α są zmniejszone; późna aktywność tła jest niska, fale α są rzadkie lub nieobecne, fale o nieregularnej amplitudzie δ mogą występować fale, kilku pacjentów ma ostre fale, a fale wrzecionowe są mniejsze podczas snu, rzadko pojawiają się fala zintegrowana κ, powolna redukcja fali.
2. Badanie CT i MRI
Można zauważyć, że charakterystyczny zanik płata czołowego i / lub płata skroniowego, mózg jest wąski, szerokość brody i kąt czołowy są powiększeniem podobnym do balonu, przednia i przednia kora epipolarna są cieńsze, kąt skroniowy jest powiększony, a basen szczeliny bocznej jest poszerzony. Asymetria, niektóre mogą być symetryczne, choroba może pojawić się wcześnie, badanie SPECT jest asymetryczne, przepływ krwi w płatach skroniowych jest zmniejszony, PET wykazuje asymetrię, metabolizm płatów skroniowych jest zmniejszony, oba są bardziej wrażliwe niż MRI, pomagają wcześnie Diagnoza
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby Picka
Diagnoza
Obecnie nie ma jednolitego standardu diagnostycznego dla otępienia czołowo-skroniowego i choroby Pico. Jako odniesienie można zastosować następujące standardy:
1. Osoby w średnim wieku i starsze (zwykle w wieku od 50 do 60 lat) powoli pojawiają się wcześnie zmiany osobowości, zmiany emocjonalne i złe zachowanie oraz stopniowo pojawiają się nieprawidłowe zachowania, takie jak zespół Klüvera-Bucy'ego.
2. Zaburzenia mowy pojawiły się wcześnie, takie jak zmniejszona mowa, słabe słownictwo, stereotypowy język i język imitujący, a następnie oczywista afazja, wczesne zachowanie mocy obliczeniowej, upośledzenie pamięci i względna orientacja przestrzenna.
3. Późny etap inteligentnego upadku, zapominania, nietrzymania moczu i mutyzmu.
4. CT i MRI wykazały atrofię asymetrii płata czołowego i / lub skroniowego.
5. Badanie patologiczne ujawniło ciała Pick i komórki Pick.
Mając od 1 do 4 elementów, z wyłączeniem innych chorób otępiennych, diagnozę kliniczną można zdiagnozować jako otępienie czołowo-skroniowe. W przypadku wywiadu rodzinnego badanie genetyczne ujawnia, że mutację genu tau można zdiagnozować;
Diagnostyka różnicowa
Chorobę Picka należy odróżnić od choroby Alzheimera. Oba są podstępne, a postęp jest powolny. Istnieje wiele wspólnych punktów w praktyce klinicznej. Najbardziej wyróżniająca się jest sekwencja czasowa objawów postępującej demencji w przebiegu choroby. Upośledzenia poznawcze, takie jak orientacja przestrzenna i upośledzona moc obliczeniowa, zdolności społeczne i etykieta osobista, są względnie zastrzeżone; wczesne objawy choroby Pico to zmiany osobowości, zaburzenia mowy i zaburzenia zachowania, orientacja przestrzenna i zachowanie pamięci są lepsze, a inteligencja pojawia się na późnym etapie. Recesja i zapominanie, zespół Klüvera-Bucy'ego jest przejawem wczesnych zmian behawioralnych w chorobie Picka. AD jest widoczny tylko w późnym stadium. CT i MRI są pomocne w identyfikacji obu. AD pokazuje rozległy zanik mózgu, a choroba Pico pokazuje sumę Lub) zanik pachowy; diagnoza kliniczna wymaga badania histopatologicznego, identyfikacji choroby Alzheimera i choroby Picka.
