złośliwa zanikowa grudkowatość
Wprowadzenie
Wprowadzenie do złośliwej atroficznej papulozy Choroba ta znana jest również jako choroba Dego, zespół Kohlmeiera-Degosa, śmiertelna arteriolarthromboza skóry i przewodu pokarmowego. Choroba jest chorobą małego tętniczego zapalenia błony śluzowej macicy w jelitach skórnych lub innych narządach, a następnie zakrzepicy. Przyczyna jest nadal nieznana. Uważa się, że jest ona związana z dziedziczeniem autosomalnym dominującym, nieprawidłowościami autoimmunologicznymi i zmniejszoną aktywnością fibrynolityczną oraz zakażeniem lentiwirusem. Około 1/3 przypadków ma tylko uszkodzenie skóry. Około 20% przypadków dotyczy ośrodkowego układu nerwowego, a rzadkie przypadki mogą wpływać na oczy, serce, nerkę i pęcherz, a poziom IgA może być znacznie podwyższony. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Osoby wrażliwe: częściej u młodych mężczyzn Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: krew w kale, zapalenie otrzewnej
Patogen
Przyczyny złośliwej atroficznej papulozy
Przyczyna choroby:
Przyczyna tej choroby jest nieznana i uważa się, że jest związana z dziedziczeniem autosomalnym dominującym, nieprawidłowościami autoimmunologicznymi oraz zmniejszoną aktywnością fibrynolityczną i zakażeniem lentiwirusem.
Patogeneza:
Patogeneza jest wciąż niejasna, niektórzy uczeni uważają, że jest ona związana z dziedziczeniem autosomalnym dominującym, nieprawidłowościami autoimmunologicznymi oraz zmniejszoną aktywnością fibrynolityczną i zakażeniem lentiwirusem.
Histopatologia:
Głównymi zmianami są małe tętnicze zapalenie błony śluzowej macicy w podskórnej i podskórnej tkance tłuszczowej, obrzęk i przerost komórek śródbłonka, pogrubienie ściany z powodu osadzania się substancji PAS-dodatnich, zakrzepica, prowadząca do zawału niedokrwiennego, wrzód w kształcie klina, błona środkowa Zewnętrzna błona jest zasadniczo nienaruszona, wewnętrzna elastyczna membrana jest normalna, włókna kolagenowe w obszarze niedokrwiennym są spuchnięte, zwyrodnieniowe lub postępująca martwica, a na koniec całkowicie zwłóknione i zanikowe. Może wystąpić odkładanie mucyny we wczesnych zmianach i tylko w otaczających tkankach w późnym stadium. Można zauważyć, że jelito cienkie jest rozmieszczone pod wrzodem zawału, białą blizną lub perforacją, a jego zmiany histopatologiczne są takie same jak uszkodzenie skóry.
Zapobieganie
Złośliwe zapobieganie atroficznej papulozie
Wzmocnienie opieki i odżywiania w celu poprawy odporności i odporności pacjenta, zapobieganie infekcji powinno być izolowane, minimalizowanie kontaktu z patogenami, unikanie bliskich krewnych, przeprowadzanie badań przedmałżeńskich i porady dotyczące płodności.
Powikłanie
Złośliwa zanikowa papuloza Powikłania, krew w kale, zapalenie otrzewnej
Kolka brzuszna i krew w kale po uszkodzeniu jelit, a ostatecznie z powodu rozwoju perforacji wielu jelit i zapalenia otrzewnej, uszkodzenie oka w spojówce może mieć białą płytkę naczyniową, niedokrwienie naczyniówki i siatkówki, podwójne widzenie, obrzęk dysku wzrokowego i atrofię wzrokową .
Objaw
Złośliwe zanikowe objawy papulozy typowe objawy łuszcząca się niestrawność grudka zaparcie biegunka
Najmłodszy mężczyzna ma najwyższą zapadalność, zwykle obejmując skórę i jelita, podczas gdy skóra jest często pierwsza. Około 1/3 przypadków ma tylko uszkodzenie skóry. Około 20% przypadków dotyczy centralnego układu nerwowego. Niezbyt często oczy mogą nadal wpływać na oczy, serce i nerki. I pęcherz itp., Uszkodzenie skóry rozkłada się głównie w tułowiu i kończynach, szczególnie w bliższym końcu pleców i kończyn, ale twarz i dłonie i stopy są mniejsze, pierwotne uszkodzenie jest półkulistym obrzękowym czerwonym grudkiem o średnicy 2 ~ 15 mm, a niektóre uszkodzenia utrzymują się w trakcie choroby. Istnienie lub wchłanianie zanika, pozostawiając niewielką atrofię białej skóry, a większość martwicy centralnej, owrzodzenie, pozostawiając białą skórę z atrofią, z biało-szarymi łuskami, wąskimi, wysokimi krawędziami lub z rozszerzonymi naczynkami Naczynia krwionośne, uszkodzenia pojawiają się w partiach, zaledwie kilka, ponad sto, rozproszone rozmieszczenie, mniejsza wzajemna integracja, ogólnie brak objawów, może trwać miesiące lub lata, 3 tygodnie do 10 lat po pojawieniu się uszkodzenia skóry Uszkodzenie jelit występuje głównie w jelicie cienkim, jelicie grubym, krezce i żołądku. Jest to historia podstępnych ataków. Na wczesnym etapie może wystąpić tylko niestrawność, biegunka lub zaparcia i mogą wystąpić skurcze brzucha. Krew, a wreszcie ze względu na rozwój perforacji wielu jelit i zapalenia otrzewnej, więc rokowanie jest złe, laparotomię można znaleźć na ścianie jelita wiele owalnych końcówek igły do średnicy 2 cm pod białą bliznowatą blizną błony śluzowej, pacjenci bez uszkodzenia jelit Wśród nich od 33% do 50% nie ma poważnych konsekwencji. Uszkodzenie oka występuje w powiekach. W spojówce mogą występować białe płytki beznaczyniowe, zwyrodnienie niedokrwienne naczyniówki i siatkówki, podwójne widzenie, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i zanik nerwu wzrokowego.
Zbadać
Badanie złośliwej atroficznej papulozy
Immunoglobuliny są znacznie podwyższone przez IgA, z podwyższonymi poziomami fibrynogenu i dodatnimi testami agregacji płytek krwi Ponadto, ogólnie nie ma pozytywnych wyników.
Biopsja tkanek, głównymi zmianami są małe tętnicze zapalenie błony śluzowej macicy w dolnej skórze właściwej i podskórna tkanka tłuszczowa.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie złośliwej atroficznej papulozy
Zgodnie z objawami klinicznymi i badaniem histopatologicznym można potwierdzić.
Czasami należy odróżnić od chłoniaka przypominającego chłoniaka, ostrego trądziku podobnego do porostu i alergicznego zapalenia naczyń skóry.
