Histiocytoza zatok z olbrzymią limfadenopatią
Wprowadzenie
Wprowadzenie do histiocytozy zatok z olbrzymią limfadenopatią Histiocytoza zatokowa z masywną chorobą węzłów chłonnych (SHML), znana również jako zespół Rosai-Dorfmana, której przyczyna jest nieznana, występuje u dzieci i młodzieży, jest rzadką łagodną i samoograniczającą się chorobą. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby wrażliwe: dobre dla dzieci i młodzieży Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Histiocytoza zatokowa z powodu gigantycznej limfadenopatii
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana i może być związana z wirusem Epsteina-Barra, zakażeniem wirusem opryszczki i komórkowym uszkodzeniem odporności.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby jest nadal niejasna, a cechy patologiczne polegają na tym, że zatokę węzła chłonnego wypełnia się komórkami tkanki fagocytarnej, które mogą fagocytować granulocyty obojętnochłonne, limfocyty, komórki plazmatyczne, krwinki czerwone i szczątki jądra. Wiązka jest ułożona w klaster, a jej kształt jest dość szczególny. Ponadto niewielka ilość limfocytów i komórek plazmatycznych jest infiltrowana w zatokach. Im dłuższy przebieg choroby, zwłóknienie otoczki węzłów chłonnych i otoczenie torebki, barwienie immunohistochemiczne może wykazywać komórki fagocytowe. Ekspresja antygenu pan-makrofagowego, antygenu związanego z fagocytozą, białka S-100 i fosfatazy antygenu monocytowego i nieswoistego pozytywnego barwienia esterazy, co sugeruje, że komórki patologiczne tej choroby pochodzą z krążących monocytów, które są funkcjonalnie aktywne. Makrofagi.
Zapobieganie
Histiocytoza zatokowa z zapobieganiem gigantycznej limfadenopatii
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Histiocytoza zatokowa z powikłaniami gigantycznej limfadenopatii Niedokrwistość powikłań
Często z towarzyszącą gorączką, anemią, około 25% pacjentów może być związanych ze skórą, górnymi drogami oddechowymi, kością, układem moczowo-płciowym, ślinianką przyuszną, okiem, wątrobą, sercem, zmianami w centralnym układzie nerwowym.
Objaw
Histiocytoza zatokowa z objawami gigantycznej limfadenopatii Często występujące objawy Powiększenie węzłów chłonnych Proliferacja komórek tkanek Immunologiczny hemolityczny ESR
1. Bezbolesna postępująca limfadenopatia powierzchowna: choroba dotyczy głównie węzłów chłonnych szyjnych, następnie węzłów chłonnych pachowych i pachwinowych. Węzły chłonne charakteryzują się bezbolesnością, postępującym powiększaniem i często przylegają do siebie, tworząc ogromną masę. Uszkodzenie może być zlokalizowane w ograniczony sposób lub może być powierzchowną limfadenopatią powierzchowną lub może obejmować głębokie węzły chłonne, które mogą być obrzęknięte w tym samym czasie lub kolejno. Inną znaczącą cechą jest to, że powiększone węzły chłonne są samoograniczające się i obrzęknięte. Węzły chłonne mogą ustępować samoistnie po kilku tygodniach do kilku miesięcy stopniowego powiększania. Większość z nich całkowicie zanika po 9 do 18 miesiącach i nie pozostawia śladów patologii. Węzły chłonne kilku pacjentów mogą być nadal spuchnięte i czasami śmiertelne. Zgłoś.
2. Może być związany z autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną, kłębuszkowym zapaleniem nerek u dzieci.
Bezbolesna gigantyczna masa węzłów chłonnych, która ma dwie cechy samoograniczającej się regresji, jest ważną wskazówką dla diagnozy, ale ostateczne potwierdzenie nadal zależy od wyników badań patologicznych, które należy potwierdzić.
Zbadać
Histiocytoza zatokowa z gigantyczną limfadenopatią
1. Krew obwodowa: obniżone stężenie hemoglobiny, podwyższone lub prawidłowe granulocyty centralne.
2. ESR wzrasta, a immunoglobuliny mogą również wzrosnąć.
Zgodnie z objawami, oznakami, objawami klinicznymi można wybrać wykonanie elektrokardiogramu, USG B, promieniowania rentgenowskiego, tomografii komputerowej, zużycia kości i innych testów.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie histiocytozy zatokowej z gigantyczną limfadenopatią
Kryteria diagnostyczne
1. Powiększenie węzłów chłonnych: SHML obejmuje głównie węzły chłonne szyjne, a następnie węzły chłonne pachowe i pachwinowe. Węzły chłonne są bezbolesne i stopniowo powiększane. Często łączą się ze sobą i stają się dużymi blokami. Zmiany mogą występować w izolacji lub na powierzchni. Lub głębokie węzły chłonne, jednoczesne lub sekwencyjne powiększenie, które jest bardzo podobne do NHL i choroby Castlemana i powinno być odnotowane.
2. Przewlekłe objawy stanu zapalnego: objawy kliniczne gorączki, niedokrwistości, podwyższonego poziomu granulocytów obojętnochłonnych, zwiększonej szybkości sedymentacji erytrocytów i hiperglobulinemii poliklonalnej i innych objawów stanu zapalnego.
3. Zmiany pozanodalne: Około 1/4 pacjentów może być związana ze zmianami pozanodalnymi, zwykle skórą, górnymi drogami oddechowymi, kościami i układem moczowo-płciowym, ale także obejmującymi śliniankę przyuszną, oko, wątrobę, serce i centralny układ nerwowy itp. Rzadko
4. Kroki diagnostyczne: Procedura diagnostyczna jest podobna do chłoniaka. Gdy klinicznym objawom przewlekłego stanu zapalnego, takim jak gorączka, niedokrwistość itp., Którym towarzyszą bezbolesne węzły chłonne szyjne, należy rozważyć chorobę, ale z powodu objawów klinicznych. Jest bardzo podobny do chłoniaka złośliwego, choroby Castlemana i AILD. Ostateczna diagnoza zależy od badania histopatologicznego, jest jedyną podstawą do rozpoznania i główną podstawą do identyfikacji.
Diagnostyka różnicowa
Choroby, które należy odróżnić od SHML, to: chłoniak złośliwy, choroba Castlemana, limfadenopatia naczyniowa immunoblastyczna (AILD) i różne histiocytozy, w tym złośliwa histiocytoza, zespół hemofagocytowy itp., Wcześniej opisane, identyfikacja Rozpoznanie zależy od patologicznej biopsji, klinicznie podobnej, ale przebieg choroby jest samoograniczający, zwykle bez leczenia, kortykosteroidy, chemioterapia i radioterapia są nieskuteczne, w przeciwieństwie do innych chorób nowotworowych, dzieci z nieprawidłowymi zaburzeniami odporności, takimi jak Wiskott-Aldrich Zespół, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, kłębuszkowe zapalenie nerek może być związane z SHML.
