wielocentrowa retikulohistiocytoza
Wprowadzenie
Wprowadzenie do policentrycznego przerostu komórek siatkowych Wielocentryczna retikulo-histiocytoza (znana również jako ziarniniak komórek siatkowatych, przerost komórek siatkowatych itp.). Podstawową cechą jest to, że skóra lub błona śluzowa ma pojedyncze lub wielokrotne grudki lub guzki, którym towarzyszą zmiany stawów, czasami połączone z ogólnoustrojowymi lub lokalnymi objawami i oznakami, typowymi tkankami podobnymi do komórek tkankowych i naciekiem wielojądrzastych komórek gigantycznych. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna policentrycznego rozrostu komórek siatkowych
(1) Przyczyny choroby
Etiologia tej choroby jest nadal niejasna: około jedna piąta pacjentów ma gruźlicę, więc uważa się, że jest ona związana z zakażeniem gruźlicą, ale większość pacjentów nie ma gruźlicy, kultura gruźlicy jest ujemna, a niektórzy podejrzewają, że jest ona związana z zakażeniem wirusowym, ale hodowla biopsyjna Wirus nie został wyizolowany.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby wciąż nie jest bardzo jasna, choroba ta jest zmianą ziarniniakową, obejmującą głównie skórę i stawy. W komórkach tkankowych i olbrzymich komórkach tej choroby można zaobserwować odkładanie lipidów. W kilku przypadkach można zaobserwować żółtą wysypkę guza i cholesterol we krwi. Może być łagodnie lub tymczasowo podwyższony, więc niektórzy uważają, że ta choroba jest szczególną nieprawidłowością metabolizmu lipidów, ponieważ zmiany te nie są powszechne, a lipidy w surowicy i wewnątrzkomórkowe są często niespójne, niektórzy zaprzeczają temu poglądowi. Uważa się, że lipidy fagocytujące są jedynie zjawiskiem kontrolnym. W mikroskopie elektronowym w cytoplazmie większości tkanek znajduje się duża liczba gęstych ciał podobnych do lizosomów. Ciała te są silnie dodatnie pod względem kwaśnej fosfatazy, lizozymu i oksydazy naftalenowej. Może to być substancja, która może wytwarzać różne enzymy. Eksperymenty wykazały, że sztucznie aktywowane komórki tkankowe zawierają również dużą liczbę lizosomów, a uwolnione proteazy i hydrolazy mogą powodować zniszczenie tkanek i stany zapalne podobne do tej choroby. Mikroskopia elektronowa pokazuje również, że Komórki zawierają nienaruszone lub zdegradowane włókna kolagenowe, ale są to zmiany niespecyficzne, więc niektórzy sądzą, że choroba może być wywołana przez pewne nieznane czynniki. lub jądrzaste komórki olbrzymie, komórki błony maziowej błony maziowej (A, Typ B) Ewolucja rozrostu komórek, formowania ziarniniakowe zmian.
Patologia: Choroba ma następujące cechy histopatologiczne:
1 W uszkodzeniu znajduje się duża liczba wielojądrzastych komórek olbrzymich;
2 rozrost tkanki włóknistej;
3 odkładanie lipidów;
4 Duża liczba eozynofilowych zmielonych komórek tkanek szklanych, typowe zmiany są najbardziej widoczne w mięśniach i limfatyce.
Zapobieganie
Wieloośrodkowe zapobieganie przerostowi komórek siatkowych
1. Zmniejsz lub unikaj czynników chorobotwórczych i zapobiegaj infekcjom wirusowym.
2. Zwróć uwagę na ćwiczenia i zwiększ zdolność organizmu do przeciwstawiania się chorobom.
Powikłanie
Powikłania wieloośrodkowego przerostu komórek siatkowych Komplikacja
Jedna czwarta przypadków jest powikłana nowotworami złośliwymi, guz może występować w piersi, macicy, jajniku, żołądku, okrężnicy, krtani, płucach itp. Może to być również chłoniak i białaczka, spośród których 73% zdiagnozowano u tej choroby. Po wystąpieniu guza może również łączyć uszkodzenie wielu narządów.
Objaw
Wielocentryczne objawy przerostu komórek siatkówki częste objawy reumatoidalne zapalenie stawów przerost komórek tkankowych zniszczenie kości deformacja stawów obrzęk grudki obrzęk stawów
Chorobę obserwuje się u dorosłych, głównie u kobiet, najwcześniejsze objawy objawów skórnych i stawowych mogą wystąpić sekwencyjnie lub jednocześnie.
1. Skóra: Wszyscy pacjenci mają uszkodzenie skóry, głównie grudki i guzki, twardą teksturę, brązowoczerwoną lub jasnożółtą, powszechną w kończynach górnych, przednich, szyi, górnej części tułowia, ogólnie małą i dużą liczbę grudek, Guzki są większe, a liczba jest mniejsza, grudki i guzki można mieszać, a wysypki w różnych częściach są nieco różne. W prawie wszystkich przypadkach występują wysypki na dłoniach i palcach, a boki stawów międzypaliczkowych są częstsze. Kolano i przedramię są dużymi, naciekającymi głębokimi pojedynczymi guzkami i zmianami podobnymi do guza. Przedramieniem są głównie małe grudki, rozproszone lub połączone w omszały, a twarz i tułów są głównie grudkami prosowymi. Jak czerwona wysypka na włosach.
2. Błona śluzowa: połowa pacjentów może zobaczyć grudki błony śluzowej, najczęściej w jamie ustnej i języku, a następnie śluzówkę policzków i dziąsła, a gardło i rogówka mogą być również wysypką, ale rzadziej usta są grudkami i guzkami o różnych rozmiarach. Język to głównie grudki, błona śluzowa policzka jest czerwoną grudką, a czasem może być guzkiem podobnym do pęcherza.
Około 1/4 przypadków może być postrzegana jako żółta, przypominająca guz wysypka, liczba ta jest na ogół większa, po pewnym czasie może się rozwiązać, ale często nawrót.
3. Zmiany w stawach: głównie symetryczne zapalenie wielostawowe, mogą powodować deformacje i dysfunkcje stawów, najwcześniejszy objaw dwustronnego małego zapalenia stawów ręki, podobny do reumatoidalnego zapalenia stawów, bliższego stawu międzypaliczkowego, stawu śródręczno-paliczkowego Nadgarstek i nadgarstek są spuchnięte i spocone, a ponadto może to mieć wpływ na dystalny staw międzypaliczkowy, a ponadto kręgi szyjne, staw skroniowo-żuchwowy i staw kolanowy są również częstymi miejscami inwazji zmian. Niepełnosprawność, szczególnie dłoni i stóp, zespół nawracających cieśni nadgarstka, zwężenie dłoni dłoni w fibroproliferacyjnym przykurczu dłoni, jest również częstym objawem kości i stawów tej choroby, wczesnym widocznym czerwonym stawem, opuchniętym, gorącym, bólem, czasem W odniesieniu do wysięku z macicy nieprawidłowości często występują po fazie ostrej.
Zbadać
Badanie policentrycznego rozrostu komórek siatkowych
Połowa pacjentów cierpiała na niedokrwistość i nieznacznie wzrosła szybkość sedymentacji erytrocytów, jedna trzecia pacjentów miała łagodny wzrost przejściowego cholesterolu, a stosunek albuminy w surowicy i globuliny był zmniejszony lub odwrócony.
Badanie rentgenowskie we wczesnym stadium zmiany powiększa przestrzeń stawową i występuje niewielki wysięk .. Dalszy rozwój zniszczenia powierzchni stawowej kości, zwężenie przestrzeni stawowej i deformacja stawu, kilku pacjentów z radiogramami klatki piersiowej może mieć guzek lub rozproszenie Zmiany inwazyjne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza wielocentrycznego przerostu komórek siatkowych
Głównie według pojedynczych lub wielu grudek i guzków skóry, któremu towarzyszy symetryczne zapalenie wielostawowe, wczesne ostre zmiany, którym towarzyszy w przyszłości zaczerwienienie, obrzęk, ciepło, ból, zniszczenie kości i wady rozwojowe, w połączeniu z patologią, dużą liczbą postaci Komórki tkanki pojedynczej i komórki olbrzymie, ale bez mitozy i głębokiego barwienia jądrowego, mogą zdiagnozować chorobę.
Chorobę należy odróżnić od reumatoidalnego zapalenia stawów, nieprawidłowego metabolizmu tłuszczów, histiocytozy i chłoniaka złośliwego. Chociaż wspólne objawy tej choroby i reumatoidalnego zapalenia stawów są bardzo podobne w praktyce klinicznej, to ostatnie rzadko jest rozległe. Zmiany skórne, zmiany histologiczne obu są również bardzo różne, ponieważ chorobę można zaobserwować w patologicznie wielu komórkach piankowatych (komórki szkliste), widocznej klinicznie żółtej wysypce nowotworowej, należy ją odróżnić od chorób metabolizmu lipidów, deformacji stawów i Patologicznie istnieje wiele różnych form komórek tkankowych i wielojądrzastych komórek olbrzymich, które są rzadkie w chorobach metabolicznych. Wysypka tej choroby czasami przypomina histiocytozę X i chłoniaka złośliwego, ale istnieją oczywiste różnice w patologii. W szczególności morfologia komórki jest pojedyncza, ale mitoza i głębokie barwienie jądrowe nie są oczywiste.
