mikrolitoza pęcherzykowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do kamicy pęcherzykowej Mikrobioza pęcherzykowa płucna (PAM) jest rzadką chorobą, w której rozmieszczone są rozproszone maleńkie kamienie zawierające wapń i fosfor. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,007% -0,008% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: nadciśnienie płucne, niewydolność oddechowa
Patogen
Przyczyny kamicy pęcherzykowej
Przyczyna tej choroby jest nieznana.
Ogólnoustrojowa choroba metaboliczna (30%):
Pacjent nie miał historii przewlekłego zakażenia, alergii ani historii zawodowej. Uważa się, że może to być wydajność płuc w ogólnoustrojowych chorobach metabolicznych, ale ściśle powiązane wskaźniki wapnia i fosforu są prawidłowe w badaniach krwi. Czy lokalny metabolizm wapnia i fosforu w pęcherzykach płucnych jest nieprawidłowy z powodu infekcji wirusowej, ale związany z nim wirus nigdy nie został wyizolowany z tkanki płucnej.
Chromosomalne recesywne dziedziczenie (40%):
Zgodnie z teorią genetyki molekularnej cechy biologiczne są ściśle związane z metabolizmem biologicznym. Każdy proces metaboliczny jest procesem biochemicznym. Charakterystyka genetyczna żywego organizmu zależy od kolejności nukleotydów na nici chromosomalnego DNA. Szeroki zakres ciałek wapnia i fosforu osadza się w pęcherzykach płucnych tej choroby, co może być spowodowane „niekontrolowaniem” biochemicznych genów regulatorowych. Jeśli wystąpi drobny błąd w kodzie genetycznym lub haśle, zmutowany gen może zostać przekazany potomstwu przez rodzica bliskiego krewnego.
Wrodzony (10%):
Choroba może być również spowodowana zaburzeniami metabolizmu wapnia i fosforu w wrodzonym płucu.
Patogeneza
Choroba atakuje głównie płuca, badanie mikroskopowe: płuca stają się twarde, twarde, a waga wzrasta, niektóre do 4000 gramów, płuca nie zapadają się z klatki piersiowej, tonie w wodzie, przecinają płuca, czują tarcie piasku Narażone na rozproszony drobny piasek, kamienie piasku z większą liczbą płuc na dnie płuc, ale 80% pęcherzyków ma takie kamienie w ciężkich przypadkach, badanie mikroskopowe: średnica mikro-kamienia 0,02 ~ 3 mm, 30% ~ 80% Pęcherzyki zawierają przedmioty podobne do skóry cebuli, z których większość jest gęsto zwapniona. Pojedynczy kamień ma okrągłą koncentryczną strukturę płytkową, poplamioną SE lub PAS, a środkowa część jest ciemno ciemna. Głównymi składnikami kamienia są fosforan wapnia i niewielka ilość. Sól węglanu wapnia, między kamieniami znajduje się włóknista przestrzeń przypominająca sznurek włóknisty, naciek makrofagów wokół kamienia, brak reakcji zapalnej na wczesnym etapie, różne stopnie infiltracji leukocytów na późnym etapie, niektórzy widzą różne stopnie włókien śródmiąższowych Chemiczny.
Zapobieganie
Zapobieganie kamicy pęcherzykowej
Aby uniknąć lub zmniejszyć ilość pyłu, wdychanie dymu, unikać aktywnego i biernego palenia, aby nie pogarszać uszkodzenia płuc, zapobiegać i szybko leczyć przeziębienia, dolnych dróg oddechowych i infekcji płuc, tlenoterapię rodzinną należy zastosować w celu opóźnienia nadciśnienia płucnego i przewlekłego Występowanie płucnej choroby serca.
Powikłanie
Powikłania mikrobiologii pęcherzyków płucnych Powikłania nadciśnienie płucne niewydolność oddechowa
Po kilku latach, dziesięciu lub dziesięcioleciach później stopniowo rozwinęło się w nadciśnienie płucne, przewlekłą chorobę płuc i niewydolność oddechową.
Objaw
Objawy mikrolitozy pęcherzyków płucnych Typowe objawy Dźwięki oddychania niska plwocina ropna plwocina suchy kaszel plwocina krew krótki duszność erytrocytoza niewydolność oddechowa ucisk w klatce piersiowej
Choroba może wystąpić w każdym wieku. W literaturze opisano, że występuje u niemowląt i dzieci w wieku 90 lat, ale większość z nich występuje w wieku od 20 do 30 lat. Kobiety zgłaszane są za granicę częściej niż mężczyźni, a kobiety stanowią około 60%. Kobieta ma 3: 1. Doniesiono, że choroba ma pewną regionalność. Przykładem jest wysoka częstość występowania choroby w Turcji. Choroba jest przewlekła i postępująca, i nie ma objawów we wczesnym stadium. Podczas rutynowego badania fizykalnego stwierdzono, że może wystąpić łagodny suchy kaszel i ucisk w klatce piersiowej. Objawy, na ogół nie zwracają uwagi, wraz z rozwojem choroby, stopniowo pojawiają się ucisk w klatce piersiowej, duszność, trudności w oddychaniu po zajęciach, zwiększony kaszel, któremu towarzyszy niewielka ilość śluzu, plwocina jest rzadka, późne objawy nasilają się, trudności w oddychaniu w spoczynku, sinica Oba są oczywiste i może wystąpić wtórna erytrocytoza; takie jak wtórne zakażenie płuc, gorączka, kaszel, ropna plwocina, krwioplucie i inne objawy, wczesne objawy są często nieobecne, gdy choroba postępuje, dźwięki dna płuc Może wystąpić niski, pękający głos, osłuchiwanie w płucach może mieć głosy po infekcji, po kilku latach, dziesięciu lub dziesięcioleciach później, stopniowo przerodziło się w nadciśnienie płucne, przewlekłą chorobę płuc i niewydolność oddechową.
Zbadać
Badanie mikrolitozy pęcherzykowej
Kamienie mikroskopowe można czasem zobaczyć w plwocinie lub płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BALF).
1. Badanie obrazowe jest głównym sposobem diagnozowania tej choroby PAM ma następujące cechy szczególne na zdjęciu rentgenowskim:
(1) Małe guzki z rozproszonym rozkładem dwóch płuc, średnica <1 mm, wysoka gęstość, wyraźne krawędzie, ale nieregularny kształt.
(2) Gęstość i rozmieszczenie guzków są widoczne w środkowych i dolnych polach płuc, a strefa środkowa jest widoczna. Gdy zmiany zachodzą na siebie, można wyświetlić zmielone szkło lub łuszczące się cienie.
(3) Zmiany mogą nie zmieniać się znacząco przez wiele lat, ale mogą również nieznacznie wzrosnąć. Niewielka liczba pacjentów kaszle kamienie i obserwuje mniej zmian.
(4) Później może powodować różne stopnie zwłóknienia, rozedmę płuc i pęcherz płucny, co ostatecznie prowadzi do nadciśnienia płucnego i przewlekłej choroby płuc.
(5) może być spontaniczna odma opłucnowa, radiologia często dzieli się na lekką, średnią i ciężką w zależności od zasięgu i gęstości zmiany.
1 Łagodny: radiogramy klatki piersiowej mają szerokie rozproszone, podobne do piasku lub gwiazdy, wapienne plamy na środkowych i dolnych polach płuc. Granice między plamami są wyraźne, górne pola płuc są czyste, delikatna tekstura włókien wapiennych jest skierowana do góry, promieniowanie zewnętrzne, cień hilarny Normalnie, przepona, kąt żebra, kąt powieki i kontur cienia serca są wyraźnie identyfikowalne W tym czasie nie ma objawów klinicznych, a rutynowe badanie laboratoryjne i badanie czynności płuc są w większości normalne.
2 umiarkowane: z drugiej przestrzeni międzyżebrowej charakteryzuje się rozproszonymi drobnymi, przypominającymi piasek plamami wapniowymi, które są widoczne w wewnętrznych i dolnych polach płuca. Drobna tekstura wapnia jest promieniowo od nasady i ku górze, a punkty wapniowe nie są jeszcze stopione. Marginesy lewego i prawego serca zostały częściowo pokryte, w tym czasie większość z nich ma jedynie łagodne objawy kliniczne, a funkcja płuc ma zaburzenie funkcji wentylacji, PaO2 jest zmniejszone, a P (Aa) O2 jest zwiększone.
3 Ciężkie: całe pole płucne jest gęsto piaszczyste lub gwiaździste plamami wapiennymi, szczególnie w środkowych i dolnych polach płucnych. Obszar wierzchołkowy jest zwiększony przez przezroczystość ze względu na związek rozedmy pęcherzyków. Drobna tekstura wapnia znajduje się na czubku płuca i wokół niego. Promieniowanie, kształt serca, kąt żebra, kontur przekroju zniknęły, nawet rozmycie, przebarwione węzły chłonne nie były spuchnięte.
Niewielka liczba pacjentów z filmami rentgenowskimi wykazała rozproszone cienie blaszki o dużej gęstości i zmiany siatkowate, które należy potwierdzić za pomocą tomografii komputerowej klatki piersiowej. Można zauważyć, że gęstnienie przegrody międzypłatkowej, zwłóknienie i przylegające zajęcie trzewne.
2. Test funkcji płuc: zmiany funkcji płuc są również stopniowe i nie ma nieprawidłowości we wczesnej funkcji płuc W miarę postępu choroby mogą stopniowo pojawiać się zaburzenia oddychania, zaburzenia rozproszone i hipoksemia, dalsze pogorszenie i ograniczenia. Zaburzenia wentylacji, awans w niewydolność oddechową.
Diagnoza
Rozpoznanie i diagnoza mikrolitozy pęcherzykowej
Zgodnie z historią choroby i cechami obrazowania diagnoza tej choroby nie jest na ogół trudna, bardzo niewielu pacjentów potrzebuje plwociny, kości uzyskanych w BALF lub potwierdzonych za pomocą włóknistej bronchoskopii biopsji płuc.
Ponieważ niektóre choroby mają podobne rozproszone małe guzki lub cienie pręgowane na zdjęciu rentgenowskim, chorobę tę należy zdiagnozować z następującymi chorobami.
1. Gruźlica żółciowa: objawy gruźlicy, takie jak wysoka gorączka, zmęczenie, utrata apetytu, utrata masy ciała, ostra choroba, radiogramy rentgenowskie klatki piersiowej w ostrej fazie rozproszonego rozkładu wielkości, gęstości, rozmieszczenia trzech jednolitych, marginalnie jasnego prosa Kształt cienia jest znacznie niższy niż mikrolithiac wyrostka zębodołowego; podostra i przewlekła krwiakowa rozsiana gruźlica płuc, wielkość dwóch górnych i środkowych pól płuc, a gęstość zmian jest bardzo różna od mikrocytozy pęcherzykowej.
2. Płuco ssące pył: choroba ma historię wdychania pyłu krzemowego, wielkość guzków promieni rentgenowskich w płucach jest różna, a włókniste cienie przypominające siatkę są uwzględnione. W górnej części obu płuc często pojawiają się guzki krzyżowe spojówki.
3. Idiopatyczna hemosyderoza płucna: Choroba ta występuje częściej u dzieci, z powtarzającym się krwiopluciem, dusznością, gorączką, niedotlenieniem i sinicą. Płuca mogą mieć lżejszą gęstość i sferoidalne cienie o różnych rozmiarach. I łuszcząca się infiltracja, po ustaniu krwioplucia, cień może być stopniowo wchłaniany, pozostawiając niewielką ilość siatki, włóknistego cienia.
