zespół śródbłonka tęczówkowo-rogówkowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu śródbłonka rogówki tęczówki Zespół tęczówki rogówki tęczówki (zespół śródbłonka tęczówkowo-rogówkowego, zespół ICE) więcej niż jedno oko, częściej u 20 do 50 lat, więcej kobiet niż mężczyzn, objawiające się jako nienormalne śródbłonek rogówki, postępująca zanik macierzy tęczówki, rozległe przyleganie obwodowe przedczółkowe, zamknięcie kąta I grupa chorób jaskry wtórnej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,007% -0,008% Osoby wrażliwe: częściej u kobiet w wieku od 20 do 50 lat Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: pęcherzowa keratopatia
Patogen
Etiologia zespołu śródbłonka tęczówki tęczówki
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna zespołu śródbłonka rogówki tęczówki nie została jeszcze wyjaśniona .. Pacjenci z zespołem ICE nie mają dodatniej historii rodzinnej, choroby w młodym lub średnim wieku i odpowiedniego rozwoju histologicznej błony Dicka, co sugeruje, że zespół ten jest chorobą nabytą. Następujące przyczyny to: zapalenie macierzy tęczówki, nieprawidłowości naczyniowe i niedokrwienie, zwyrodnienie proliferacyjne śródbłonka rogówki, postępująca choroba nowotworowa śródbłonka rogówki, nieprawidłowe różnicowanie komórek grzebienia nerwowego itp., Po limfocytach znajdujących się w warstwie komórek śródbłonka pacjentów z zespołem ICE Zaproponowano hipotezę przewlekłego stanu zapalnego i etiologii wirusowej, ale limfocyty znaleziono również w warstwie komórek śródbłonka tylnego polimorfizmu rogówki lub dziedzicznej choroby rogówki.
(dwa) patogeneza
Ponieważ w rodzinie jest niewiele wywiadów i oczywistych zmian w histologii rogówki, ale pojawiają się one również po urodzeniu, uważa się, że jest to choroba oczu zamiast dziedzicznej lub wrodzonej choroby oka. Według obecnych badań klinicznych i histopatologicznych, są następujące Rodzaj teorii:
1. Teoria membrany Campbell: Rochat i Mulder zaobserwowali, że korzeń tęczówki przylega do obwodowej części rogówki, źrenica została przesunięta do strony adhezji, a przeciwna strona tęczówki została rozciągnięta i przerzedzona, a jednocześnie istniała pojedyncza warstwa komórek śródbłonka. Skład błony szklanej, obejmujący kąt rogówki tęczówki i tęczówki w obszarze zmiany, na podstawie obserwacji klinicznej 82 przypadków pierwotnego zaniku tęczówki i badania histologicznego 10 przypadków próbek usunięcia gałki ocznej, zaproponował teorię błony, wskazując podstawowe zmiany Nieprawidłowość śródbłonka rogówki, charakteryzująca się obrzękiem rogówki i błoną składającą się z pojedynczej warstwy komórek śródbłonka i postelastycznej warstwy tkanki, rozciągająca się w poprzek otwartego kąta rogówki tęczówki, rozciągająca się w kierunku tęczówki, pokrywająca przednią powierzchnię tęczówki, gdy błona kurczy się, Prowadząc do przedniego przylegania tęczówki, siatka beleczkowa jest przykryta membraną, kąt przedniej komory jest zamknięty, źrenica jest zdeformowana, a ćwiartka zostaje przesunięta do tęczówki obwodowej, a tęczówka odpowiadająca ćwiartce jest wyciągana i przerzedzana, a tęczówka jest formowana w ostry otwór. W tym samym czasie pojawia się jaskra wtórna.
2. Teoria niedokrwienia: Niewystarczające ukrwienie tęczówki może być patogenezą pierwotnego postępującego zaniku tęczówki. Niektórzy uważają, że tęczówka jest stwardniała i niedokrwienna. Sugeruje się również, że miejscowa toksyna zapalna powoduje niedokrwienie tęczówki, a niektórzy uważają, że tęczówka jest powiększona. Niedokrwienie segmentowe mięśnia powoduje zanik dużego mięśnia w kwadrancie, a źrenica zostaje przesunięta w kierunku odpowiadającego jej kwadrantu, wreszcie przyleganie przednie i tworzenie się błony wokół tęczówki prowadzi do jaskry.
3. Teoria komórek grzebienia nerwowego: Tkanka mezenchymalna linii komórkowej grzebienia nerwowego różnicuje się w śródbłonku rogówki i miąższu Pod mikroskopem endoskopowym rogówki komórki śródbłonka wczesnego zespołu ICE są znacznie zmniejszone, podobnie jak u niemowląt. Dlatego spekuluje się, że z powodu nienormalnej proliferacji pierwotnych nerwowych komórek grzebienia powstają różne typy zespołu ICE.
4. Teoria infekcji wirusowych: Ponieważ obecność limfocytów obserwuje się w warstwie komórek śródbłonka rogówki, spekuluje się, że może to być przewlekłe zapalenie spowodowane przez wirusa, chociaż badanie serologiczne pacjentów z zespołem ICE nie potwierdza infekcji wirusem Epsteina-Barra, ale u pacjentów z ICE Próbki rogówki wykryto metodą PCR i stwierdzono, że mają DNA wirusa opryszczki pospolitej w warstwie komórek śródbłonka rogówki, ale nie w próbkach normalnej ludzkiej rogówki i innych pacjentów z przewlekłą keratopatią.
Oprócz powyższej teorii istnieje również teoria stanu zapalnego i teoria pierwotnego niedoboru tęczówki, to znaczy choroba jest spowodowana stanem zapalnym o niskim stopniu nasilenia w oku, ale w większości przypadków klinicznych nie tylko nie występuje aktywna reakcja zapalna, a badanie histologiczne nie potwierdza Zapalenie; uważa się, że teoria pierwotnego defektu tęczówki jest związana z defektami tęczówki, takimi jak lokalne dystrofie i utrata otwartych mięśni.
W dzisiejszych wielu doktrynach najbardziej ceniona jest teoria membran Campbella.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu śródbłonka tęczówki tęczówki
Obrzęk rogówki stosuje się głównie w przypadku hipertonicznego roztworu soli i maści do oczu oraz innych kropli do oczu. Pacjentów z wysokim ciśnieniem śródgałkowym należy leczyć plwociną, aw razie potrzeby można zastosować acetazolamid i mannitol w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzgałkowego. Choroba może być związana z infekcją wirusem opryszczki, należy zachować zdrowie oczu, należy zapobiegać infekcji! Po operacji należy stosować antybiotyki i hormonalne krople do oczu, aw razie potrzeby można wstrzyknąć gentamycynę i deksametazon do spojówki. . W przypadku przeszczepu rogówki cyklosporynę A można przyjmować doustnie lub zaszczepić.
Powikłanie
Powikłania zespołu śródbłonka tęczówki oka Komplikacje , pęcherzowa keratopatia
Duża keratopatia pęcherzykowa, przednia przyczepność wokół tęczówki i zanik tęczówki.
Objaw
Tęczówka objawy zespołu śródbłonka rogówki Częste objawy Deformacja źrenicy Ból oka mgła żółte guzki zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe wielkości rogówki ... Odwodniona tęcza
1. Ogólne wyniki: zespół ICE to zasadniczo jednooczne zajęcie, powszechne u osób w średnim wieku, a przeważnie u kobiet, stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1: 2 ~ 1: 5, brak predyspozycji genetycznych, rzadka historia rodziny, brak ogólnoustrojowych chorób towarzyszących lub fuzji Inne choroby oczu, chociaż głównie białe, są również zgłaszane w Chinach: pierwotna postępująca atrofia tęczówki, zespół Chandlera i zespół Cogana-Reese'a, chociaż trzy różne choroby, w rzeczywistości reprezentują różne odmiany choroby. Ponieważ stopień nasilenia zmian jest różny i pokazano różne typy, zespół Chandlera występuje częściej u tych trzech, a zmiany zwyrodnieniowe komórek śródbłonka rogówki są częste. Różnica między tymi trzema polega głównie na zmianie tęczówki.
Zespół ICE ma przewlekły, postępujący przebieg. Zajmuje ponad 10 lat od wczesnego etapu do zaawansowanego stadium. Wczesne widzenie może wydawać się niewyraźne i przerywane widzenie tęczowe. Jest bardziej powszechne rano, a większość z nich zaczyna się od nieprawidłowości rogówki i atrofii tęczówki. Później z powodu obrzęku rogówki. Przednia przyczepność tęczówki jest zwiększona, a ciśnienie wewnątrzgałkowe zwiększone, dlatego ostrość wzroku jest zmieniana w różnym stopniu w różnych stadiach choroby, od łagodnego zamglenia do znacznego zmniejszenia, do późnego stadium choroby z powodu obrzęku rogówki i jaskrowego uszkodzenia nerwu wzrokowego. Występuje poważne upośledzenie wzroku, a widzenie jest gorsze podczas wstawania rano, ponieważ obrzęk rogówki nasila się po nocnym śnie z zamkniętym okiem, a rogówkę można odwodnić po ekspozycji na powietrze w ciągu dnia, często towarzyszy temu ból oka, ból głowy i inne wtórne. Objawy jaskry wykryto przypadkowo we wczesnych badaniach okulistycznych Pierwszym objawem osobnika były w większości nieprawidłowości tęczówki, które charakteryzowały się deformacją źrenicy, polipowatością lub małymi guzowatymi guzkami w tęczówce.
2. Typowe objawy typu III: zmiany w typowym zespole ICE z rogówką, kątem rogówki tęczówki i nieprawidłowościami tęczówki.
(1) zmiany rogówki: zmiany śródbłonka rogówki są głównymi cechami zespołu ICE, zespół Chandlera jest bardziej powszechny, najczęściej towarzyszy mu obrzęk rogówki, a nasilenie jaskry jest niższe niż w dwóch pozostałych typach, badanie lampy szczelinowej patrz centralna rogówka Występują drobne zmiany w kolorze srebra w części tylnej, podobne do dystrofii rogówki Fuchsa, ale cząsteczki są drobniejsze. Pod mikroskopem rogówkowym z dużym powiększeniem w mikroskopie endoskopowym lub spektroskopowym widoczne są charakterystyczne zmiany komórek śródbłonka rogówki. Rozproszone nieprawidłowości, które są wyrażane w komórkach o różnych rozmiarach, kształtach, gęstościach i ciemnych obszarach w komórkach. Komórki tracą wyraźny sześciokątny wygląd, więc komórki te nazywane są „komórkami ICE”, a komórki te można powoli rozproszyć i przykryć. Pełna rogówka.
(2) zmiany kąta rogówki tęczówki: szeroki zakres obwodowego przedniego przylegania tęczówki jest kolejną cechą zespołu ICE. Zewnętrzne przyleganie obwodowe może sięgać lub przekraczać linię Schwalbe, a przednie przyleganie małego obrzeża w kształcie stożka można stopniowo nasilać od początku do szerokiej podstawy. Lub przednia przyczepność mostu, ostatecznie osiągając pełny kąt przedniej komory, powodując wzrost ciśnienia śródgałkowego U około połowy pacjentów z zespołem ICE rozwija się jaskra, która występuje w postępującej atrofii tęczówki i zespole Cogana-Reese'a, który jest cięższy niż zespół Chandlera. Chociaż występowanie jaskry jest związane ze stopniem zamknięcia kąta przedniego zrostu przedniego, istnieją również doniesienia o przypadkach, w których cały kąt przedniej komory jest otwarty .. Badanie histopatologiczne kąta rogówki tęczówki ujawnia pojedynczą warstwę komórek śródbłonka i podobną warstwę poelastyczną. Membrana pokrywa otwarty obszar narożny i obszar narożny, w którym utworzono przednią część obwodu.
(3) zmiany tęczówki: różne objawy trzech rodzajów zespołu ICE, w zależności od nieprawidłowego stanu tęczówki, postępującego zaniku tęczówki ze znacznym zanikiem tęczówki i różnym stopniem przesunięcia źrenicy i koślawości jajników, po Najwyraźniejszy kwadrant kontralateralny występuje w obwodowej przyczepności przedniej. Postępująca zanik tęczówki charakteryzuje się otworem tęczówki utworzonym przez rozszerzenie i rozpuszczenie tęczówki, ponieważ rozciągnięcie otworu deformuje źrenicę w przeciwnym kierunku, a tęczówka strefy rozciągania zmienia się. Cienki może tworzyć dziury.
Badania angiografii fluoresceinowej wskazują, że jeśli rozpuszczonym porom nie towarzyszy deformacja źrenicy lub przerzedzenie tęczówki, wynikające z obwodowej adhezji przed tęczówką spowodowanej tworzeniem się błony, wiąże się to z połączonym niedokrwieniem tęczówki.
3. Różne objawy typu III: Zmiany tęczówki są podstawowym punktem do rozróżnienia trzech rodzajów zespołu ICE, ale typ 3 ma następujące cechy.
(1) Pierwotna postępowa zanik tęczówki: kąt tęczówki jest prawidłowy we wczesnym stadium choroby, a ciśnienie śródgałkowe jest normalne. Po środkowej części tęczówki matryca tęczówki jest atrofią płytkową, i stopniowo tworzy się warstwa nabłonka pigmentowego, tworząc ostatecznie otwór tęczówki i źrenicę do tęczówki. Przedni kierunek przylegania peryferii zostaje przesunięty i zdeformowany; jednocześnie przyczepność przedniej przyczepności tęczówki jest często łączona z dysplazją warstwy nabłonkowej pigmentu w okolicy źrenicy. Gdy matryca tęczówki jest zanikowa i przerzedzona, trudno jest znaleźć naczynie krwionośne tęczówki pod badaniem lampy szczelinowej. Można zobaczyć dwie formy przerwy tęczówki:
1 Otwór trakcyjny: Z powodu kurczenia się błony rozciągnięta tęczówka jest przerzedzona, matryca jest zanikana i rozdarta, a nabłonek pigmentowy rozpuszcza się, tworząc szczelinę.
2 Rozpuszczalność: W otworze nie ma widocznego przebarwienia koślawego lub tęczówki Tętnicza fluorescencyjna angiografia potwierdza, że dziura jest spowodowana niedokrwieniem Klinicznie rozpuszczona dziura jest rzadsza niż otwór trakcyjny (ryc. 1).
(2) Zespół Chandlera: obrzęk rogówki wtórny do dystrofii śródbłonka rogówki, z niewielkim zanikiem tęczówki, przesunięcie źrenicy, niektóre przypadki wciąż nie mogą wykryć zmian tęczówki, pewien stopień zaniku macierzy tęczówki i przesunięcia źrenicy Pozycja, ale brak wnęki tęczówki spowodowanej zanikiem tęczówki, ponieważ warstwa nabłonkowa pigmentu tęczówki zachowuje względną integralność, warstwa pigmentowa tęczówki nie wykazuje koślawości lub tylko łagodny koślawość, ciśnienie wewnątrzgałkowe może być normalne lub tylko umiarkowanie podwyższone, długotrwałe Obserwacja kontrolna, wstępne przyleganie otaczającego obszaru nie postępuje, postęp choroby jest bardzo powolny, ponieważ obrzęk rogówki może powodować trudności w keratoskopii tęczówki, nawet błędnie zdiagnozowanej jako jaskra pierwotnego otwartego kąta.
Klinicznie istnieje również wariant między pierwotnym zanikiem tęczówki a zespołem Chandlera, uszkodzenie tęczówki jest bardziej oczywiste, ale nie powstaje tęczówka.
(3) Zespół Cogana-Reese'a: Chociaż tęczówkę można w różnym stopniu zanikać, chorobę tę cechują rozproszone pigmentowane guzki i plwocina na powierzchni tęczówki, ze względu na rozlany rozrost komórek śródbłonka rogówki, obejmujący kąt przedniej komory. Tęczówka tworzy obwodową przyczepność przednią, co powoduje jaskrę wtórnego zamknięcia kątowego. Źrenica zostaje przesunięta do obwodowej przedniej przyczepności, której może towarzyszyć dysplazja źrenicy na brzegu źrenicy, ale tęczówka jest rzadko obserwowana. Lampa szczelinowa jest badana: początkowa powierzchnia tęczówki jest rzadka. Jasnożółte guzki, później przekształcone w ciemnobrązowy, matryca tęczówki otaczająca guzki jest bardzo płaska, ale straciła swoją normalną strukturę tęczówki, niektóre przypadki zespołu ICE pojawiają się guzki na powierzchni tęczówki wiele lat po chorobie, są dwie zmiany tęczówki Rodzaje: jeden jest guzek powierzchni tęczówki, taki jak mała wyspowa wypukłość, złożona z pigmentowanej tkanki miąższowej o dużej gęstości, obwód guzka jest pokryty na powierzchni tęczówki i warstwy śródbłonka wzdłuż kąta rogówki tęczówki i podobnej struktury poelastycznej Tkanka podobna do błony podstawnej jest owinięta; drugi typ charakteryzuje się wirowym wirem na powierzchni tęczówki, a kryza tęczówki znika. Powyższe dwa rodzaje zmian tęczówki pojawiają się na tym samym oku. Rzadkie.
Zbadać
Badanie zespołu śródbłonka rogówki tęczówki
1. Endoskopowa mikroskopia powierzchniowa rogówki: w celu zrozumienia liczby i morfologii komórek śródbłonka; można je odróżnić od innych chorób śródbłonka rogówki.
2. Badanie lustrzanego narożnika: można stwierdzić, że na obrzeżach znajduje się morfologia przedadhezyjna, a struktura w narożniku jest niejasna.
3. Ultrastruktura: badanie ultrastrukturalne próbek tylnej rogówki u pacjentów z zespołem ICE Stwierdzono, że niektóre nieprawidłowe komórki zakrywały tkankę kolagenową za normalną elastyczną błoną, w tym warstwę nie pasową w tylnej błonie elastycznej i tylnej błonie elastycznej. Warstwa, nienormalnie gęsty kolagen i luźny kolagen oraz inne cztery warstwy struktury kolagenu, ultrastruktura warstwy komórkowej jest opisywana jako zupełnie inna i złożona, i może być związana z odpowiedzią komórek śródbłonka rogówki na tę chorobę, niektóre komórki wykazują aktywność metaboliczną i cechy różnicowania, niektóre Komórki mają migrujące właściwości komórek (nitkowate pseudopodie i intracytoplazmatyczne filamenty aktynowe), inne są destrukcyjne lub nekrotyczne, a kontrowersyjnymi właściwościami komórek jest to, czy warstwa komórkowa należy do komórek śródbłonka czy komórek górnych, a ostatnie badania potwierdzają Istnieją dwa rodzaje składników komórkowych: normalne komórki śródbłonka i komórki ICE (komórki nabłonkowe), i wciąż znajdują się komórki podobne do fibroblastów i przewlekłe komórki zapalne (limfocyty). W gęstości komórek niektóre próbki znajdują się jako komórki wielowarstwowe, ale większość z nich W przypadku komórek jednowarstwowych gęstość jest znacznie zmniejszona lub nawet złuszczanie komórek jest narażone na leżącą pod spodem elastyczną tkankę kolagenową błony, kąt rogówki tęczówki Badanie tkania wykazało, że błona komórkowa składa się z rzadkiej monowarstwy nieprawidłowych komórek i tylnej błony elastycznej. Ta błona jest ciągła z komórkami śródbłonka tylnej rogówki i warstwą kolagenu tylnej błony elastycznej. Rozciąga się w dół od obwodowej rogówki i pokrywa obrzeże rogówki tęczówki. W obszarze przylegania przedniego lub siateczce beleczkowej z otwartymi kątami podobna błona komórkowa na powierzchni tęczówki, najczęściej zlokalizowana w obszarach ektopowych i ujściowych koślawości źrenicy, pochodzi z przedłużenia błony keratynocytowej rogówki tęczówki i tworzy guzki wokół tkanki zrębu tęczówki.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zespołu śródbłonka rogówki tęczówki
Zgodnie z pojawieniem się jednostronnego postępującego typowego zniszczenia tęczówki, unikalnej przyczepności kąta rogówki tęczówki, jaskry wtórnej i niewydolności rogówki, choroba nie jest trudna do zdiagnozowania, endoskopowa mikroskopia powierzchni rogówki jest pomocna w wczesnej diagnozie i diagnostyce różnicowej.
Diagnostyka różnicowa
Niektóre choroby rogówki i tęczówki z jaskrą mogą być mylone z różnymi typami zespołu ICE i należy je zidentyfikować.
Choroba śródbłonka rogówki
(1) Dystrofia nabłonkowo-śródbłonkowa: pierwotne niedożywienie śródbłonka rogówki, podobne do zespołu ICE, ale bez zmian kąta tęczówkowo-rogówkowego i tęczówki, które można odróżnić od zespołu ICE. A obrzęk zrębu rogówki jest wtórny, jest chorobą podwójnego oka, ma dziedziczną tendencję rodzinną, częściej u kobiet w wieku powyżej 40 lat, badanie lampy szczelinowej zobaczyć powierzchnię rogówki tylnego wyglądu rogówki, zespół łatwy do ICE Zdezorientowane badanie histopatologiczne wykazało pogrubienie tylnej warstwy elastycznej rogówki, a nowotwory wystawały do tyłu. Z powodu obrzęku rogówki warstwa zrębowa została zanurzona w cieczy, a rozpad był podobny do płytki, czasem płyn i resztki komórek mogły być Przednia elastyczna warstwa jest oddzielona od warstwy miąższu, a warstwa nabłonkowa jest obrzękiem, tworząc duży pęcherzyk, a 10% do 15% przypadków jest połączonych z jaskrą.
(2) tylna polimorficzna dystrofia (PPMD): udział tęczówki i kąta rogówki tęczówki jest bardzo podobny do zespołu ICE, jest autosomalną dominującą chorobą dwóch oczu, ma genetyczną predyspozycję rodzinną, częściej występującą w dzieciństwie Przebieg choroby jest niezwykle powolny i postępujący, głównie w przypadku zmian rogówkowych. Badanie lampy szczelinowej pokazuje, że nieprzezroczysty korpus mapy polimorficznej jest gromadzony na elastycznej warstwie po rogówkowej, a tylna elastyczna warstwa jest pogrubiona, na przykład gruba, przypominająca pasmo plwocina, co powoduje Dekompensacja śródbłonka powoduje obrzęk rogówki, niektóre mają przednią przyczepność wokół tęczówki, powodując deformację źrenicy, odwrócenie pigmentacji źrenicy i jaskrę wtórną, tak podobne do zespołu Chandlera, ale zespół Chandlera jest często jednooczny, bez historii rodzinnej W porównaniu z chorobą choroba postępuje stosunkowo szybko, a ponadto istnieją dwie oczywiste różnice między dwoma badaniami lampy szczelinowej Badanie histopatologiczne: kąt przedniej komory może być pokryty przez śródbłonek rogówki, ale morfologię komórek śródbłonka pozamacicznego i syntezę Chandlera Różne objawy mają cechy komórek nabłonkowych.
2. Choroba rozpuszczona w tęczówce
(1) Zespół Axenfelda-Riegera: choroba dysplazji mezodermy, objawiająca się niedorozwój tęczówki oczu, z szerokim obwodowym przednim przyleganiem tęczówki, ektopowym źrenicą, pigmentowanym koślawością, atrofią tęczówki i łzami Czasami guzki tęczówki w połączeniu z jaskrą z zamkniętym kątem stanowiły 50%, wrodzony, wywiad rodzinny, zwykle w późnym dzieciństwie i wczesnej dorosłości, można łączyć z całkowitą lub częściową wadą rozwojową bezzębu, niedorozwój szczęki itp. Objawy ogólnoustrojowe, oprócz znacznej pętli naprzód Schwalbe, chorobę należy zidentyfikować z zespołem Cogana-Reese'a, ten ostatni jest jednooczny, powszechny u kobiet w średnim wieku i charakteryzuje się pigmentowanymi guzkami tęczówki.
(2) Aniridia: częstość występowania obu oczu jest dziedziczeniem autosomalnym dominującym, z historią rodzinną, często połączoną z innymi wrodzonymi wadami oka, takimi jak mała gałka oczna, mała rogówka, wada soczewki, mały dysk wzrokowy, wada naczyniówki i soczewka. Istnieją wrodzone małe nieprzezroczyste ciała, ale także wrodzone anomalie, takie jak upośledzenie umysłowe, wady rozwojowe kończyn i ucha zewnętrznego, deformacja wielu palców (palców u nóg) itp., Badanie lampy szczelinowej zobacz resztkową tkankę korzenia tęczówki, czasami keratoskopię tęczówki Tkanka korzeniowa tęczówki pozostająca w sznurku lub nienormalna tkanka mezodermalna, pokrywająca beleczkę lub pozostająca na tkance korzeniowej tęczówki, bez tęczówki należy odróżnić od rzadkiego postępującego zaniku tęczówki z większością niedoboru tęczówki .
(3) Iridoschisis: Częstość występowania obu oczu, obserwowana u osób starszych, objawiała się jako spontaniczne dzielenie i uwalnianie ipsilateralnej warstwy zrębu, ale brak otworów tęczówki, sporadyczny obrzęk rogówki i jaskra wtórnego zamknięcia kątowego.
(4) ectopia lentis et pupillae: dysplazja ektodermalna obejmująca oba oczy, autosomalne dziedziczenie recesywne, więcej rodzinnych historii małżeństwa z krwią, objawy oczne małej soczewki, soczewki i źrenicy Przemieszczenie i deformacja, źrenice nie są łatwe do poluzowania i zanik zwieracza, może wystąpić podwójne widzenie jednooczne, przemieszczenie soczewki jest przyczyną jaskry wtórnej.
3. Guzki tęczówki i zmiany rozproszone pigmentowane
(1) Nerwiakowłókniakowatość (Von Recklinghausen): dysplazja neuroektodermalna, głównie jednooczna lub obie oczy autosomalnej dominującej choroby genetycznej, spowodowana proliferacją komórek neuronalnych, Schwanna, włókien nerwowych i komórek pigmentowych, powodująca Zgrubienie błony pigmentowej, tkanki oka mogą być szeroko dotknięte, takie jak powieki, powieki, błona naczyniowa oka, siatkówka, rogówka, spojówka powieki i spojówka opuszki, badanie lampy szczelinowej patrz guzki pigmentowe na powierzchni tęczówki, jej morfologia różni się od zespołu Cogana-Reese'a Jest płaski i nie ma łodygi, któremu towarzyszy heterochromia tęczówki i neowaskularyzacja tęczówki.Jeśli zostanie zaatakowana rogówka tęczówki lub korzeń tęczówki, może tworzyć obwodową przyczepność przednią, powodując jaskrę wtórną.
(2) złośliwy pigmentoma tęczówki: klinicznie zespół tęczówki jest błędnie rozpoznawany jako czerniak złośliwy, a gałka oczna jest usuwana, więc identyfikacja dwóch jest dość ważna. Choroba charakteryzuje się grubszą tęczówką i ciemniejszym kolorem. Istnieje niewiele deformacji źrenic, zrostów obwodowych i jaskry, a wolne komórki nowotworowe można wykryć w wodnistej cieczy, co może być związane z łagodnym zapaleniem tęczówki.
(3) Sarkoidalne zapalenie błony naczyniowej oka: sarkoidoza jest łagodną przewlekłą chorobą ogólnoustrojową o nieznanej etiologii. 10% do 50% pacjentów ma zajęcie oka, a tęczówki i brzegi źrenicy można rozproszyć w szarawo-białe lub żółtawo-szare guzki. Większość objawów zapalnych przedniego odcinka błony naczyniowej oka (KP tłuszczu męskiego, uwodniony błysk wodny), często w połączeniu ze zmianami siatkówki, naczyniówki i ciała szklistego, z powodu zapalenia siatki beleczkowej, niedrożności przez wysięk lub tworzenia zrostów obwodowych przednich, może powodować wtórne Jaskra seksualna.
