Choroba Hand-Hüller-Christian
Wprowadzenie
Wprowadzenie do Hande-Schüller-Kesi Ręcznie-Schüller-Christiandisease, znany również jako podostra lub przewlekle zróżnicowana histiocytoza, częściej powoduje uszkodzenie kości niż ostra zróżnicowana histiocytoza, ale lepiej niż Letterer- Prognozy dotyczące choroby Siwe są dobre. Może powodować niewydolność prawej serca, zajęcie przysadki lub podwzgórza i moczówki prostej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby wrażliwe: dzieci powyżej 3 roku życia Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: krwawienie z wrzodów
Patogen
Przyczyna Hande-Schüller-Kesi
Przyczyna choroby:
Przyczyna jest nieznana, może być związana z zaburzeniami odporności, choroba występuje częściej u dzieci w wieku powyżej 3 lat, dorośli są rzadkie, powikłaniami choroby w późnym stadium choroby są głównie moczówki prostej.
Patogeneza:
Patogeneza jest niejasna. Wrzód twarzy, powiek, tułowia, krocza i pod pachami owrzodzenia skóry lub żółte guzy, owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej, śródmiąższowe przebarwienie pęcherzykowe i płucne z powodu infiltracji komórek tkankowych i komórek zapalnych.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Hande-Schüller-Kesi
1, głównie oparte na lekkim jedzeniu, zwróć uwagę na prawo diety.
2. Jedz prawidłowo zgodnie z zaleceniami lekarza.
3, choroba nie ma zbyt dużego tabu na diecie, rozsądna dieta może być.
Powikłanie
Powikłania choroby Hande-Schüller-Kesi Powikłania krwawienia z choroby wrzodowej
W całym ciele powstaje wiele owrzodzeń.
Objaw
Objawy choroby Hande-Schüllera-Kissera Typowe objawy Owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej Gałki oczne widoczne wyraźne wady kostne przypominające mapę Niewydolność serca Triady Zapaść moczu Naciek komórek zapalnych
Choroba występuje częściej u dzieci w wieku powyżej 3 lat, rzadko u dorosłych, wrzodów lub Xanthoma na twarzy, powiekach, tułowiu, kroczu i pod pachami, owrzodzeń błony śluzowej jamy ustnej, komórek wargowych i śródmiąższowych z powodu komórek tkankowych i komórek zapalnych Nacieki i zwłóknienie mogą powodować niewydolność prawej serca, zajęcie przysadki lub podwzgórza, a moczówka prosta, czaszka, podstawa czaszki, siodło, górna i dolna szczęka, miednica, kość udowa, żebra i piszczel mogą być dotknięte, szczególnie ograniczenia Seksualne, nierówne rozmiary, nieregularne granice, wyraźne krawędzie, brak stwardniałego obszaru defektu, ukształtowany jak mapa, więc uszkodzenie kości przypominające mapę, zewnętrzna ściana powieki i kość kopułowa są uszkodzone, miękka tkanka powieki może wpłynąć na powstanie wypukłości gałki ocznej, ale gałka oczna jest widoczna Prawdziwa przyczyna jest nieznana: w typowych przypadkach występują wady czaszki, wytrzeszcz i moczówka prosta, jednak trzy cechy atypowych przypadków nie występują w tym samym czasie lub tylko jedna lub dwie z nich. Moczówka prosta to późny etap choroby. Powikłania
Zbadać
Badanie choroby Hande-Schüller-Kisser
Testy laboratoryjne powinny zostać przeprowadzone na atypowych zmianach, aby wykryć niedokrwistość szpiku kostnego, leukopenię i trombocytopenię.W szpiku kostnym znajdują się gigantyczne komórki lipidowe, limfocyty, eozynofile, aw razie potrzeby wykonuje się biopsję w celu ustalenia diagnozy oraz ustalenia obecności lub braku szpiku kostnego. Niedokrwistość
Badanie patologiczne: można zobaczyć, że jądro dojrzałej tkanki jest owalne, błona jądrowa jest lekko przygnębiona, chromatyna jest gruba i gęsta, cytoplazmatyczny eozynofil jest oczywisty, a jednojądrzaste komórki zapalne pojawiają się na tle dojrzałych komórek tkankowych, i jest więcej Eozynofile, rozproszone w limfocytach i komórkach plazmy, można również zobaczyć w wielojądrzastych komórkach olbrzymich, komórkach tkankowych i wielojądrzastych komórkach olbrzymich fagocytozowych lipidów do lipidów, zmiany można wyleczyć za pomocą rozrostu tkanki łącznej włóknistej.
1. Kontrola czynności serca: Ustal, czy występuje prawidłowa niewydolność serca.
2. Badanie obrazowe: badanie rentgenowskie, CT lub MRI w celu ustalenia zniszczenia czaszki, zewnętrznej ściany powieki i górnej ściany.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja Hande-Schüller-Kesi
Pacjenci z typowymi triadami, moczówką prostą, wytrzeszczami i ubytkami kostnymi podobnymi do mapy nie są trudni do zdiagnozowania, należy wykonać badania laboratoryjne na nietypowych zmianach w połączeniu z wynikami badań obrazowych w celu ustalenia diagnozy.
Zmiany, które powodują zniszczenie ściany kości to również szpiczak, przerzuty itp. Wiek szpiczaka ma ponad 40 lat. Zmiany są małe i częste, aw moczu może znajdować się propolis. Pacjenci z guzami z przerzutami są zwykle starsi i mają zmiany. Mniejsze krawędzie mogą nie być wyraźne, a wydajność guza pierwotnego może pomóc w zdiagnozowaniu.
