Zespół wodogłowia tylnego dołu u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu wodogłowia tylnej kończyny u dzieci Zespół wodogłowia tylnego dołu, który nie komunikuje się z wodogłowiem, to wrodzona wada rozwojowa tylnego dołu czaszki, głównie z powodu nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego w torbieli czwartej komory i występują objawy uszkodzenia nerwu. Znany również jako zespół Dandy'ego-Walkera, zespół atrezji dziury Luschki-Magendie (czwarta dziura komorowa), dziura boczna czwartej komory, zespół atrezji krezki. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk mózgu, jamistość rdzenia
Patogen
Przyczyna zespołu wodogłowia tylnej tylnej u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Objaw ten jest wrodzoną wadą dołu tylnego, przyczyna jest nieznana, jest to wczesne zaburzenie rozwojowe zarodka, główną zmianą jest czwarta komora Magendie hole i niedrożność otworu Luschka, również obserwowana w wrodzonym wodogłowie, wewnątrzkomorowym lub akumulacji zewnętrznej Płyn mózgowo-rdzeniowy.
(dwa) patogeneza
Z powodu gromadzenia się płynu mózgowo-rdzeniowego w czwartej komorze następuje powiększenie torebki czwartej komory; dysplazja móżdżku i wada boczna skroniowa tylna skoku, a powiększony przedni worek i półkula móżdżkowa są popychane do przodu i bocznie przez powiększoną czwartą komorę; Procesy móżdżku i poprzeczne są przesunięte w górę, powodując wysoką zatokę i powiększoną tylną jamę.
Patologiczne cechy tej choroby to:
1 czwarta komorowa torbiel dylatacyjny;
2 Vermis móżdżku jest słabo rozwinięty lub nie rozwinięty;
3 Wodogłowie jest wrodzone lub późniejsze.
Zapobieganie
Zapobieganie zespołowi wodogłowia tylnego dołu u dzieci
Ten objaw jest wrodzoną wadą rozwojową o nieznanej etiologii. Jest spowodowany wczesnymi zaburzeniami rozwojowymi zarodka. Środki zapobiegawcze dotyczą innych chorób wad wrodzonych. Zapobieganie należy prowadzić od ciąży przedporodowej do prenatalnej:
Przedmałżeńskie badanie lekarskie odgrywa aktywną rolę w zapobieganiu wadom wrodzonym Wielkość efektu zależy od elementów badania i treści, w tym badania serologicznego (takiego jak wirus zapalenia wątroby typu B, treponema pallidum, HIV) i badania układu rozrodczego (takiego jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy). Ogólne badania lekarskie (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i pytania o rodzinną historię choroby, osobistą historię medyczną itp., Wykonują dobrą pracę w zakresie poradnictwa dotyczącego chorób genetycznych.
Powikłanie
Powikłania zespołu wodogłowia tylnej kończyny u dzieci Powikłania, obrzęk mózgu, jamistość rdzenia
Niektóre przypadki tej choroby mogą być związane z nieprawidłowym układem nerwowym, w tym wybrzuszeniem kręgosłupa lędźwiowo-krzyżowego, prostym wybrzuszeniem mózgu, połączonymi wadami rozwojowymi, w tym dysplazja ciałka modzelowatego, sekcja zwłok może również wykryć ektopowe narządy lub tkanki, brak zakrętu mózgu, wielokrotny móżdżek , zwężenie akweduktu i jamistość rdzenia.
Objaw
Objawy zespołu tylnej wodogłowia dołu wodogłowia Częste objawy Zwiększona niestabilność chodu ciśnienia wewnątrzczaszkowego Powiększenie głowy Wodogłowie Drżenie gałki ocznej Ból głowy i wymioty inteligencja
1. Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe Większość dzieci rozwija objawy przed 2. rokiem życia, takie jak ból głowy, wymioty, drażliwość i inne objawy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego, średnicy przedniej i tylnej czaszki, wysunięcie potyliczne, objawy kliniczne głównie wodogłowie, ciśnienie śródczaszkowe Zwiększyć objawy.
2. Objawy uszkodzenia neurologicznego Zwiększone ciśnienie czaszki spowodowane objawami uszkodzenia móżdżku i nerwu czaszkowego, nieprawidłowej inteligencji i funkcji motorycznych, brak rozwoju ruchowego, uszkodzenie nerwu czaszkowego objawiające się porażeniem nerwowym, słabą kontrolą głowy, upośledzeniem funkcji móżdżku Niestabilny stan, oczopląs itp. Może również objawiać się spastycznym porażeniem mózgowym i upośledzeniem umysłowym.
Zbadać
Badanie zespołu wodogłowia tylnej kończyny u dzieci
Badanie krwi
Gdy infekcja jest równoczesna, liczba leukocytów we krwi obwodowej i klasyfikacja neutrofili wzrasta, i może wystąpić niedokrwistość i inne objawy.
2. Eksperyment z czerwienią fenolową
W celu ustalenia, czy jest to wodogłowie drogowe, czerwień fenolowa może być również wstrzykiwana do mózgu w klinice i obserwuje się czas wystąpienia płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego.
Konkretny proces operacyjny jest następujący: po wstrzyknięciu do komory mózgowej 1 ml obojętnej czerwieni fenolowej wykonuje się nakłucie lędźwiowe, tak że płyn mózgowo-rdzeniowy jest powoli upuszczany z igły nakłuwającej na gazę zwilżoną 10% wodorotlenkiem sodu, a gdy gaza wydaje się czerwona, wskazuje na płyn mózgowo-rdzeniowy. Dostępna jest czerwień fenolowa W normalnych warunkach lub 2 do 12 minut po zastrzyku komorowym komory mózgowej czerwień fenolowa powinna pojawić się w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego. Jeśli nie pojawi się przez 20 minut, można ją uznać za wodogłowie obturacyjne.
Główne zmiany patologiczne układu nerwowego nie są łatwe do zauważenia w badaniu ultrasonograficznym α i ogólnym badaniu obrazu. Powiększenie potyliczne wywołane przez wodogłowie jest często powiększane, a tylny dół czaszki jest przezroczysty i podejrzewany. CT stosuje się do diagnozy tej choroby po zastosowaniu klinicznym. Znacznie ulepszone badania rezonansu magnetycznego (MRI) są wygodniejsze i zapewniają wyraźniejsze obrazy, w tym zwężenie akweduktu.
Badanie CT
Ma to duże znaczenie w diagnostyce wodogłowia. Może również odróżnić wodogłowie drogowe. Gdy wodogłowie nieposiadające komunikacji (wodogłowie obturacyjne) są wyraźnie rozszerzone i stają się tępe, co można określić na podstawie rozszerzenia komór. W niedrożnym obszarze jednostronna lub dwustronna niedrożność przegrody międzykomorowej może powodować jednostronne lub obustronne poszerzenie komory bocznej, podczas gdy trzecia i czwarta komora są normalne, a zwężenie akweduktu pojawia się jako obustronne rozszerzenie komory i trzeciej komory, podczas gdy czwarta komora jest normalna. Gdy środkowe i boczne otwory czwartej komory są zablokowane, wszystkie komory (w tym cztery komory) są rozszerzone.
W przypadku wodogłowia ulicznego CT wykazał kulistą ekspansję komory, w mniejszym stopniu czwarta komora była najmniejsza, podstawna kałuża często się powiększała, a bruzda mózgowa poszerzała się.
W ostatnich latach, ze względu na powszechne stosowanie CT, pojawiła się nazwa kliniczna „wodogłowia zewnętrznego”, która pokazuje, że powiększenie komory nie jest oczywiste, podczas gdy basen podstawowy, szczelina boczna, basen szczelin podłużnych i bruzda półkuli mózgowej rosną. Szerokie, podpajęczynówkowe powiększenie, uważano, że może to być wczesna manifestacja wodogłowia drogowego, a niektórzy ludzie myślą, że te objawy są łagodne, samoograniczające się powiększenie podpajęczynówkowe, a nie wodogłowie drogowe, ponieważ U niemowląt i małych dzieci w wieku poniżej 2 lat tempo wzrostu czaszki jest szybsze niż w mózgu, a szczelina między mózgiem a czaszką jest zwiększona, tak że bruzdy, szczelina i basen są stosunkowo szerokie na CT. W normalnych okolicznościach sieć pająka na powierzchni mózgu Wnęka podbłonowa może mieć szerokość 4 mm, podłużny basen szczeliny ma 6 mm, a boczny basen szczeliny ma 10 mm, wszystkie znajdują się w normalnym zakresie. Po 18 miesiącach do 2 lat mózg rozwija się szybciej, szczelina między miąższem mózgu a czaszką stopniowo zmniejsza się, a przestrzeń podpajęczynówkowa Poszerzająca się sytuacja nie jest już oczywista.
2. Badanie MRI
Oprócz pokazania powiększenia komory, w wodogłowiu obturacyjnym płyn rdzeniowy może przenikać do komory mózgowej przez błonę wyściółkową, obrzęk śródmiąższowy wokół komory, a wokół komory występuje wysoki sygnał na obrazie ważonym gęstością protonów, który ma ważną diagnozę. Wartość
3. Kontrola rentgenowska
Radiogramy rentgenowskie czaszki, angiografia kręgów i ventriculography są pomocne w diagnozie, a wszyscy starsi mają widoczne oznaki wzrostu ciśnienia śródczaszkowego.
Diagnoza
Rozpoznanie i identyfikacja zespołu wodogłowia dołu czaszkowego u dzieci
Diagnoza
Typowe objawy kliniczne na ogół nie są trudne do zdiagnozowania. Powtórz przegląd obwodu głowy. Jeśli wzrost jest zbyt szybki, może pomóc w diagnozie. Kiedy dzieci mają podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, należy rozważyć możliwość wodogłowia. U dzieci z zamkniętymi szwami czaszkowymi wodogłowie nie przejawia powiększenia głowy.
Ponieważ objawy nie mają specyficznych objawów, diagnoza jest trudniejsza, zgłoszone przypadki Marii wahają się od urodzenia do 34 roku życia, a większość przypadków zdiagnozowano po mniej niż 6 miesiącach.
Diagnostyka różnicowa
U niemowląt należy zachować ostrożność, aby zidentyfikować:
1. Niedojrzałe dzieci mają szybsze powiększenie głowy, niektóre są podobne do wodogłowia, ale komory nie są duże.
2. Powiększenie głowy choroby jest w większości kwadratowe i występują inne objawy krzywicy.
3. Przewlekły krwiak podtwardówkowy często ma historię urazu głowy (czasami historia urazu nie jest oczywista), wymioty, wolniejsze powiększenie głowy, CT pokazuje poszerzenie przestrzeni podtwardówkowej, nakłucie podtwardówkowe ma więcej pomarańczowego lub żółtego Płyn
4. Zmiany wewnątrzczaszkowe zajmujące przestrzeń, takie jak guzy, ropnie itp.
