zespół dziecka aligatora
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu niemowlęcia ze skórą krokodyla A1ligatorbabysyndrome, znany również jako zespół Cariniego, zespół Seeligmana, zespół rybia łuska blaszkowata, zespół złuszczania naskórka u noworodków, wrodzona erytrodermia podobna do rybia łuska Czekaj Ten stan jest szczególnym rodzajem niemowlęcia z lamellarną rybia łuską, charakteryzującym się romboidalnymi lub wielobocznymi łuskowatymi szarymi keratynowymi łuskami i erytrodermią. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% (z wywiadem rodzinnym) Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: posocznica
Patogen
Przyczyny zespołu niemowlęcia ze skórą krokodyla
(1) Przyczyny choroby
Większość objawów to autosomalne dominujące lub recesywne choroby dziedziczne i mogą być również związane z dziedziczeniem płciowym.
(dwa) patogeneza
Erytrodermia jest spowodowana wyraźnym wzrostem tempa podziału komórek naskórka. Większość mechanizmu choroby jest spowodowana zmianami fizjologicznymi lub wzrostem spójności keratynocytów. Bowen uważa, że jest to choroba przewlekła. Warstwa naskórka, podobna do niektórych ssaków.
Zapobieganie
Profilaktyka zespołu skóry krokodyla niemowlęcia
Zapoznaj się ze środkami zapobiegawczymi chorób dziedzicznych, przywiązuj wagę do konsultacji chorób genetycznych i wykonuj dobrą pracę w profilaktycznej opiece zdrowotnej podczas ciąży.
Powikłanie
Powikłania zespołu skóry aligatora Powikłana sepsa
Może temu towarzyszyć koślawość powieki, ograniczona pozycja ciała, infekcja skóry lub posocznica, często prowadząca do śmierci dziecka.
Objaw
Objawy zespołu skóry krokodyla niemowlęcia Typowe objawy Łuszczenie łusek, przegrzebków, łusek czerwonych, łuski nienormalne
Większość chorób to wcześniaki i niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej. Przedwczesne niemowlęta to żywe niemowlęta w wieku ciążowym od 28 tygodni do mniej niż 37 tygodni. Niemowlęta o niskiej masie urodzeniowej odnoszą się do masy ciała od 1000 do 2500 g. Wpływ na skórę przed porodem. Często jest to poronienie martwe lub przedwczesna śmierć po urodzeniu, więc większość typowych zmian skórnych pojawia się po okresie porodu, a nie w chwili urodzenia, choroba ma dobre rokowanie, niemowlę może pokryć napalone grube łuski podobne do zbroi. Często towarzyszą wady rozwojowe i niedorozwój.
Objawy typowych zmian skórnych pojawiają się stopniowo po godzinach lub dniach porodu. Całe ciało lub część skóry jest jasna, ciemnoczerwona i gruba. Wydaje się, że ma przezroczysty film podobny do folii z tworzywa sztucznego, jak skóra krokodyla lub klej ognioodporny. Po kilku dniach. Stopniowo wysychają i duże kawałki odpadają, mogą być powtarzane, ponieważ ciało jest pokryte przezroczystą folią, dzięki czemu kończyna jest ustalona w specjalnej pozycji, może jej towarzyszyć wywrócenie powieki, nowa delikatna skóra jest łatwa do złamania, ciężka infekcja skórna, a nawet występuje Sepsa
Dzieci mogą również mieć rozwarstwioną rybią łuskę, nieprawidłową rybią łuskę lub erytrodermię podobną do rybiej łuski.
Opis przypadku gumy ognistej: kobieta, 2 dni normalnego porodu, szacunkowo 37-38 tygodni ciąży, waga 2700 g, historia bliskich krewnych rodziców jest niepewna, skóra dziecka jest brązowożółta, spierzchnięta na dużej powierzchni, z napiętymi krawędziami, Nieprzezroczysty blok, jama nosowa i inne jamy są wypełnione fragmentami keratynowymi, oczy są koślawe, obustronne małżowiny uszne są pomarszczone, twarz jest napięta, wyraz twarzy jest mniejszy, kończyny górne są częściowo zgięte, a reszta nie jest nienormalna.
Zbadać
Badanie zespołu niemowlęcia ze skórą krokodyla
1. Badanie krwi: Liczba białych krwinek obwodowych i liczba granulocytów obojętnochłonnych znacznie wzrosły podczas jednoczesnego zakażenia.
2. Badanie krwi: W przypadku poważnego zakażenia należy zwrócić uwagę na wątrobę, badanie czynności nerek, elektrolit krwi i kontrolę pH krwi.
3. Badanie histopatologiczne: znaczące rogowacenie, granulki, pogrubienie w niektórych obszarach, pogrubienie akantozy, przedłużenie naskórka, rogowacenie w mieszkach włosowych, przewlekłe nacieki zapalne wokół górnych naczyń mózgowych.
Wybierz niezbędne testy pomocnicze zgodnie z potrzebami klinicznymi.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zespołu niemowlęcia ze skórą krokodyla
Zgodnie z typowymi klinicznie zmianami skórnymi diagnozą może być biopsja skóry i patologicznie widoczne rogowacenie odrostowe warstwy rogowej naskórka.
Zgodnie z cechami klinicznymi choroby łatwo jest ją odróżnić od innych chorób rybiej łuski. Choroby, które należy zidentyfikować, to:
1 septyczna erytrodermia;
2 w celu rozróżnienia między brakami pęcherzowymi a hiperkeratozą naskórka;
3 brzydkie, brzydkie to poważny rodzaj gumy bawełnianej do podpalania, badanie histopatologiczne może pomóc zdiagnozować.
