ostre kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek (acuteglomerulonephritis) zwykle odnosi się do kłębuszkowego zapalenia nerek (acutepoststreptococcal glomerulone phritis (APSGN) po ostrej infekcji paciorkowcowej, która jest spowodowana odkładaniem kompleksów immunologicznych w kłębuszku nerkowym wywołanym przez paciorkowce beta-hemolityczne z grupy A. Rozproszony wysięk kłębuszkowy włośniczkowy, proliferacyjne zmiany zapalne. Objawy kliniczne różnią się nasileniem. Typowe objawy to obrzęk, skąpomocz, nadciśnienie i dobre rokowanie. Większość z nich jest w pełni wyleczona, a kilka (1% do 2%) może być opóźnionych i stać się przewlekłymi. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: encefalopatia nadciśnieniowa Ostra niewydolność nerek Przewlekłe zapalenie nerek
Patogen
Przyczyny ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci
Zakażenie niezwiązane z paciorkowcami (35%):
(w tym inne Staphylococcus, Streptococcus, pałeczki Gram-ujemne itp.), wirusy (wirus grypy, wirus Coxsackie B4, wirus Epsteina-Barra), Mycoplasma pneumoniae i pierwotniaki itp., w grupie A paciorkowce hemolityczne beta, przez drogi oddechowe Szczepy zapalenia nerek wywołane infekcją są głównie typu 12, kilka z nich jest typu 1,3,4,6,25,49, powodując częstość inwazyjnego zapalenia nerek około 5%, a zapalenie nerek wywołane infekcją skóry to głównie typ 49, kilka W przypadku typów 2, 55, 57 i 60 wskaźnik inwazyjny wynosi do 25%.
Niski układ odpornościowy (20%):
Mechanizm choroby kłębuszkowej jest bardzo skomplikowany i wiąże się z nią wiele czynników. Mechanizm immunologiczny jest ważną częścią. Badania nad patogenezą immunologiczną mają nie tylko wartość teoretyczną, ale także mogą pomóc w zapobieganiu i leczeniu chorób. Ma istotne znaczenie kliniczne i zakażenie bakteryjne. Przeważnie kompleks antygen-przeciwciało aktywuje dopełniacz po odkładaniu kłębuszków i indukuje reakcję zapalną, podczas gdy wirus, mykoplazma itp. Bezpośrednio atakują tkankę nerkową i powodują zapalenie nerek. O infekcji paciorkowcami z grupy A prowadzi do zapalenia nerek Ogólnie uważa się, że mechanizm wytwarza przeciwciała przeciwko niektórym antygenowym składnikom Streptococcus (takim jak białko M ściany komórkowej lub niektórym antygenowym składnikom cytoplazmy), tworząc krążący kompleks immunologiczny, który dociera do nerki z przepływem krwi i złogami w nerce. Błona podstawowa kulki, która aktywuje dopełniacz, powoduje miejscową immunopatologiczną operację kłębuszków i powoduje choroby. Jednak w ostatnich latach zaproponowano inne mechanizmy. Niektórzy uważają, że pewne antygeny kationowe Streptococcus są najpierw wszczepiane do błony podstawnej kłębuszków nerkowych. Patogeniczność złożonej metody in situ: szczep paciorkowca nerkowatego zmienia normalną IgG organizmu, wydzielając neuraminidazę, przez co jest antygenowy. Przeciwciało jest wytwarzane i odkładane w nerkach. Niektórzy uważają, że antygen paciorkowcowy i glikoproteina błony podstawnej kłębuszków mają antygenowość krzyżową. Te nieliczne przypadki to zapalenie nerek typu nerkowego, a antygen paciorkowcowy osadzony w nerce nie był jasny. Uważa się, że jest to antygen ściany komórkowej (białko M), ale w kłębuszku nerkowym nie stwierdzono odkładania się białka M. Stwierdzono, że endosfrcptosyna, białko synergistyczne szczepu zapalenia nerek i wstępnie zaabsorbowany antygen zostały osadzone w kłębuszku pacjenta. Antygen preadsorbujący) i inne składniki paciorkowców, ale to, czy mechanizm APSGN jest spowodowany przez wyżej wymienione antygeny, nie jest całkowicie potwierdzone przez mechanizm immunologiczny.
Zmiany patologiczne (25%):
Wczesna biopsja nerkowa APSGN to głównie rozlane kapilarne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, powiększanie kłębuszków pod mikroskopem świetlnym, proliferacja komórek śródbłonka i komórek mezangialnych (zwanych rozrostem naczyń włosowatych), neutralne jądro polimorfojądrowe Leukocyty i monocyty infiltrują w kłębuszku nerkowym, zwężając lub nawet zamykając ścianę naczyń włosowatych, ale ściana naczyń włosowatych jest zwykle wolna od martwicy, wzdłuż zewnętrznej strony błony podstawnej ściany naczyń włosowatych, czasami z nieciągłymi osadami białkowymi (garb), tj. W zdeponowanych kompleksach immunologicznych pod mikroskopem elektronowym stwierdzono masywne złogi elektronowe po stronie nabłonkowej W kilku kłębuszkach nerkowych zaobserwowano umiejscowiony rozrost pozanaczyniowy (półksiężyc), ale stwierdzono kilka rozproszonych półksiężyców. Formacja, naczynia kłębuszkowe i obszary cewkowo-śródmiąższowe są na ogół normalne, czerwone krwinki są powszechne w dystalnym małym świetle, mogą tworzyć odlewy czerwonych krwinek, immunofluorescencję można podzielić na girlandę mezangialną, w kształcie gwiazdy Odkładanie cząstek podobnych do IgG obserwuje się wokół skurczu naczyń włosowatych i w okolicy mezangialnej, często towarzyszy temu odkładanie C3 i prawdyny, ale mniej odkładania G1q i C4, zmiany w składzie dopełniacza surowicy i skurcz naczyń krwionośnych kłębuszków nerkowych C3, przygotowane osadzanie pigmentu, aktywacja dopełniacza może wskazywać, że główną drogę alternatywną drogę.
Paciorkowce hemolityczne z grupy B
Zapobieganie
Zapobieganie ostremu kłębuszkowemu zapaleniu nerek u dzieci
Podstawową profilaktyką jest zapobieganie infekcji paciorkowcami. Zasadniczo ćwiczenia należy wzmocnić, a skórę należy oczyścić i oczyścić, aby zmniejszyć liczbę infekcji dróg oddechowych i skóry. Na przykład po zakażeniu należy go dokładnie leczyć. Po 2–3 tygodniach od zakażenia należy sprawdzić rutynę w moczu i wykryć nieprawidłowości. . Bez względu na nasilenie choroby odpocznij całkowicie, leżąc w łóżku, dopóki obrzęk nie ustąpi, normalne ciśnienie krwi i całkowite krwiomocz znikną, zwykle zajmuje to 2–3 tygodnie. Gdy tempo sedymentacji erytrocytów będzie normalne, możesz iść do szkoły, ale powinieneś kontrolować ilość aktywności.
Powikłanie
Powikłania ostre kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci Powikłania encefalopatia nadciśnieniowa ostra niewydolność nerek przewlekłe zapalenie nerek
Ciężkie przypadki ostrych ciężkich przypadków często komplikowane przez poważne przekrwienie krążenia, encefalopatię nadciśnieniową i ostrą niewydolność nerek, często skutkujące śmiercią dzieci, a bardzo niewielu rozwija się w przewlekłe zapalenie nerek.
Objaw
Objawy ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci Często objawy Białkomocz wysięk opłucnowy dźwięk serca niski tępy hiperkaliemia zmęczenie krwiomocz kwasica metaboliczna hipoproteinemia nadciśnienie bez moczu
1. Typowy przypadek:
(1) Historia choroby zwiastunowej: 10 dni przed wystąpieniem choroby często występują epizody infekcji paciorkowcami, takie jak zakażenie górnych dróg oddechowych i zapalenie migdałków Historia wcześniej występującej choroby z liszajem skórnym jest nieco dłuższa, około 2 do 4 tygodni.
(2) Obrzęk: Często jest to pierwszy objaw, który pojawia się głównie na początku na powiekach i twarzy, i stopniowo schodzi do kończyn. Nie ma depresji i niezwykle rzadko występuje wodobrzusze i wysięk opłucnowy.
(3) Objętość moczu: ilość moczu jest zmniejszana równolegle do obrzęku, im mniej moczu, tym cięższy obrzęk, skąpomocz jest dzienną wydajnością moczu dzieci w wieku szkolnym <400 ml, dzieci w wieku przedszkolnym <300 ml, niemowląt <200 ml lub dziennej objętości moczu mniejszej niż 250 ml / m2; brak standardu moczu to objętość moczu <50 ml / m2 na dobę.
(4) krwiomocz: od 50% do 70% dzieci we wczesnym stadium choroby może mieć krwiomocz brutto. Po 1 do 2 tygodniach zostaną one przekształcone w krwiomocz mikroskopowy. Większość łagodnych pacjentów nie ma krwiomoczu. Zmiana moczu jest niezbędnym objawem klinicznym tej choroby. .
(5) Nadciśnienie tętnicze: obserwowane w 70% przypadków, standard nadciśnienia w różnych grupach wiekowych jest różny: dzieci w wieku szkolnym ≥ 17,3 / 12kPa (130 / 90mmHg); dzieci w wieku przedszkolnym ≥16 / 10,7kPa (120 / 80mmHg); niemowlęta ≥ 14,7 / 79,3 kPa (110/70 mmHg) na nadciśnienie, (6) Inni: niektórym pacjentom mogą towarzyszyć objawy bólu krzyża i bolesnego oddawania moczu. Nadciśnieniu często towarzyszą zawroty głowy, ból głowy, nudności, wymioty i anoreksja.
2. Poważne przypadki:
We wczesnym stadium choroby (w ciągu 1 tygodnia) oprócz powyższego działania poważnym przypadkiem może być jeden z następujących objawów klinicznych:
(1) ostra niewydolność nerek: objawia się jako ciężka skąpomocz lub nawet brak moczu, znaczne zwiększenie stężenia kreatyniny we krwi i azotu mocznikowego, stężenie kreatyniny w surowicy ≥ 176 μmol / l (2 mg / dl), hiperkaliemia i kwasica metaboliczna, cierpiących na Dzieci z nudnościami i wymiotami, zmęczeniem, przyspieszonym oddychaniem i zwiększonym obrzękiem.
(2) ciężkie przekrwienie krążenia: wysoka retencja sodu może powodować poważne przekrwienie krążenia i niewydolność serca, obrzęk itp., Objawiające się jako oczywisty obrzęk, uporczywy skąpomocz lub nawet brak moczu, kołatanie serca, duszność, drażliwość, nie można na wznak, sinica, oba płuca Głos, dźwięk serca jest niski i tępy, wzrost częstości akcji serca, galopujący i postępujący wzrost wątroby, (3) encefalopatia nadciśnieniowa: ciśnienie krwi nagle wzrasta powyżej 21,3 / 14,7 kPa (160/110 mmHg), przekraczając funkcję kompensacyjnego skurczu naczyń mózgowych Aby spowodować nadmierny mózgowy przepływ krwi i obrzęk mózgu, taki jak silny ból głowy, częste wymioty, niewyraźne widzenie, a nawet ślepota, ciężka utrata przytomności, śpiączka, drgawki itp. 3. Przypadki nietypowe (1) Objawowe zapalenie nerek z nadnerczy: Znany również jako łagodnie zmienione zapalenie nerek w moczu, chociaż istnieje typowa historia zakażenia paciorkowcami, obrzęku, nadciśnienia i zmniejszenia dopełniacza w surowicy, z moczem lub bez, ale mocz często nie zawiera białka, czerwonych krwinek i białych krwinek lub przemijających nieprawidłowości .
(2) ostre kłębuszkowe zapalenie nerek objawiające się jako zespół nerczycowy: ostre zapalenie nerek z oczywistym białkomoczem może mieć hipoproteinemię, hiperlipidemię i obrzęk, i można je porównać z nefropatią nerczycową poprzez dynamiczną obserwację testu moczu i testu dopełniacza w surowicy. Zróżnicowanie zespołu.
Zbadać
Badanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci
Analiza moczu
Istnieją duże indywidualne różnice w zmianach w moczu, które ogólnie wyraża się jako:
(1) Ilość moczu jest niewielka, a odsetek jest wysoki.
(2) Powszechnie występują duże krwiomocz, pojawienie się moczu jest dymnym brązowym kolorem, któremu często towarzyszą odlewy czerwonych krwinek, a czerwone krwinki w osadach moczu są zdeformowane.
(3) Często występuje białkomocz, ale jego stopień jest różny. Zasadniczo białko moczu w ciągu 24 godzin wynosi 0,2-3,0 g. Jeśli białkomocz jest oczywisty i utrzymuje się przez długi czas, może wystąpić zespół nerczycowy.
(4) W moczu znajdują się białe krwinki i białe ciałka krwi, szczególnie na wczesnym etapie.
(5) Różnorodność rurkowego moczu: oprócz odlewu z czerwonych krwinek, odlewu z białych krwinek, istnieją również przezroczyste rurki, granulki i przezroczyste rurki.
2. Badanie krwi
(1) Liczba krwinek czerwonych i hemoglobina mogą być nieco niższe z powodu: 1 zwiększenia objętości krwi, rozcieńczenia krwi, 2 z niewydolnością nerek, zmniejszenia erytropoetyny prowadzącego do niedokrwistości nerek, 3 niedokrwistości hemolitycznej.
(2) Liczba białych krwinek może być normalna lub zwiększona, co jest związane z tym, czy pierwotna infekcja jest nadal obecna.
(3) Szybkość sedymentacji erytrocytów gwałtownie wzrasta i może powrócić do normy w ciągu 1–3 miesięcy.
3. Biochemia krwi i testy czynności nerek
Szybkość filtracji kłębuszkowej (GFR) zmniejszała się w różnym stopniu, ale przepływ nerkowy w osoczu był nadal normalny, więc frakcja filtracyjna była często zmniejszona. W porównaniu z funkcją kłębuszkową funkcja kanalikowa nerki była względnie dobra, a funkcja koncentracji nerek mogła być utrzymana. Kliniczna często przemijająca azotemia, azot mocznikowy we krwi, nieznacznie zwiększone stężenie kreatyniny, z ostrą niewydolnością nerek może pojawić się azot mocznikowy we krwi, znacznie zwiększone stężenie kreatyniny, dzieci z nieograniczoną ilością wody, mogą mieć światło Rozcieńczona hiponatremia, oprócz chorych dzieci, może również mieć hiperkaliemię i kwasicę metaboliczną, białko w osoczu może być nieznacznie zmniejszone z powodu rozcieńczenia krwi, w białku moczu, aby osiągnąć poziom nefropatii, albumina w surowicy znacznie spadła, i Z pewnym stopniem hiperlipidemii.
4. Dowody zakażenia paciorkowcami
Hodowlę bakteryjną zmian skórnych lub wymazów z gardła można przeprowadzić w celu wykrycia paciorkowców beta-hemolitycznych z grupy A lub w celu wykrycia przeciwciał przeciwko hemolizynie paciorkowcowej lub enzymowi w surowicy. Podwyższenie poziomu anty-„O” (ASO) obserwuje się w ponad 80% zakażeń układu oddechowego. Pacjenci z objawami prodromalnymi i 50% pacjentów z liszajem jako objawem prodromalnym zwykle zaczynają rosnąć 2–3 tygodnie po zakażeniu, osiągają szczyt po 3–5 tygodniach, wracają do normy w ciągu pół roku i wykrywają anty-dezoksyrybonukleazę B (anty-DNAaza B), anty-Htaza i anty-ADPNaza, wzrost aktywności tych enzymów jest dowodem zakażenia paciorkowcami, Anty-Htasc w skórze Wskaźnik dodatni był wyższy w infekcji, anty-ADPNaza była wyższa w infekcjach układu oddechowego, a anty-ADPNaza B wynosiła> 90% w obu infekcjach.
5. Badanie immunologiczne
Zmniejszenie całkowitego poziomu dopełniacza w surowicy (CH50) i dopełniacza 3 (C3) jest kluczem do rozpoznania ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek, ale poziom spadku nie jest związany z zakresem choroby i rokowaniem; poziomy globuliny gamma w surowicy i immunoglobulin IgG są często zwiększane; dopełniacz w surowicy Poziom 4 (C4) był normalny lub nieznacznie zmniejszony, a obniżony poziom dopełniacza 3 w surowicy powrócił do normy w ciągu 1 do 2 miesięcy, ale zaledwie kilka miesięcy powrócił do normy.
6. Biopsja nerek
Wczesne objawy wysięku włośniczkowego, proliferacyjnego zapalenia, proliferacji komórek śródbłonka i komórek mezangialnych, duża liczba osadów pod nabłonkiem i postać wielbłąda, a następnie łagodny rozrost mezangialny, ciężcy pacjenci mogą mieć dużą liczbę półksiężyców .
7. EKG
Można to wyrazić jako niskie napięcie, a fala T jest niska i równa.
8.X linia
Stwierdzono, że filmy na klatce piersiowej mają nieznaczny wzrost cienia serca; obrzęk płuc można znaleźć, gdy wystąpi silne przekrwienie krążenia.
9. Badanie ultrasonograficzne
Można zauważyć, że nerki są normalne lub dyfuzyjnie powiększone, a echo korowe jest wzmocnione; gdy wystąpi silne przekrwienie krążenia, wątroba powiększa się.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ostre kłębuszkowe zapalenie nerek u dzieci
Kryteria diagnostyczne
1. Cechy kliniczne
Typowe ostre kłębuszkowe zapalenie nerek nie jest trudne do zdiagnozowania Po infekcji paciorkowcami, obrzęku, nadciśnieniu, krwiomoczu (mogą być związane z różnym stopniem białkomoczu) i dynamicznych zmianach we krwi C3 po 1 do 3 tygodniach bezobjawowego przerywanego okresu. Diagnozę można potwierdzić.
2. Badanie laboratoryjne
Jednak diagnoza APSGN musi obejmować 2 z 3 następujących punktów:
(1) Wykrywanie bakterii chorobotwórczych: W uszkodzeniach gardła lub skóry wykrywany jest paciorkowiec β-hemolityczny, który powoduje zapalenie nerek.
(2) Wykrywanie przeciwciał: jedno lub więcej przeciwciał przeciwko komponentom Streptococcus, takim jak ASO, przeciwciało przeciw DNAazie B, przeciwciało przeciw Hase, przeciwciało przeciw ADPNazie itp., W celu uzyskania dokładności diagnostycznej 90%, Należy wykonać różnorodne testy na przeciwciała. Warto zauważyć, że wczesne leczenie antybiotykami może zapobiegać wytwarzaniu tych przeciwciał i powodować negatywne posiewy bakterii gardłowych, ale nie zapobiegać występowaniu APSGN.
(3) Zmniejszenie ukończenia: zmniejszono dopełniacz C3 w surowicy.
Diagnostyka różnicowa
Ponieważ wiele chorób nerek może objawiać się zespołem ostrego zapalenia nerek, a niektóre choroby nerek są związane ze zmniejszeniem stężenia C3 we krwi, konieczna jest diagnoza różnicowa.
1. Kłębuszkowe zapalenie nerek po zakażeniu innymi patogenami
Wiadomo, że różnorodne infekcje patogenne mogą również powodować zapalenie nerek i objawia się ono jako zespół ostrego zapalenia nerek. Do patogenów wywołujących proliferacyjne zapalenie nerek należą bakterie (gronkowce, pneumokoki itp.), Wirusy (wirus grypy, wirus Epsteina-Barra, wirus ospy wietrznej, Kosaki Wirus, wirus świnki, wirus ECHO, wirus ciała wtrąconego do komórek olbrzymich i wirus zapalenia wątroby typu B itp.), Mycoplasma pneumoniae i pierwotniaki itp., Można ogólnie odróżnić referencyjny wywiad medyczny, pierwotną infekcję i ich odpowiednie cechy, pacjenci z zapaleniem nerek często Spadek C3 nie jest tak znaczący jak APSGN.
2. Inne pierwotne zaburzenia kłębuszkowe
(1) Błona proliferacyjnego zapalenia nerek: początek ostrego zapalenia nerek, ale często znaczny białkomocz, dopełniacz C3 krwi jest nadal niski, przebieg choroby jest przewlekłym procesem, w razie potrzeby identyfikacją biopsji nerek.
(2) Szybkie postępujące zapalenie nerek: początek choroby jest taki sam jak ostre zapalenie nerek. Choroba postępuje nieprzerwanie w ciągu 3 miesięcy, krwiomocz, nadciśnienie, ostra niewydolność nerek ze skąpomoczem utrzymuje się, a śmiertelność jest wysoka.
(3) Nefropatia IgA: więcej niż 1 do 2 dni po zakażeniu górnych dróg oddechowych, chorobie krwotocznej, zwykle bez obrzęku i wysokiego ciśnienia krwi, na ogół brak zmniejszenia dopełniacza w surowicy, czasem krwiomocz występuje wielokrotnie, gdy identyfikacja jest trudna Biopsja nerek
(4) pierwotny zespół nerczycowy typu zapalenie nerek: zapalenie nerek w ostrej fazie sporadyczne białkomocz poważnie osiągnął poziom nefropatii i łatwo można go pomylić z nerczycowym zespołem nerczycowym, po analizie wywiadu medycznego, wykrywaniu dopełniacza, a nawet po etapie obserwacji następczej, można wyróżnić Biopsja nerki jest wymagana, gdy jest trudna.
3. Wtórna choroba nerek
Może być również ostry początek zespołu zapalenia nerek, takiego jak toczeń rumieniowaty układowy, plamica alergiczna, zespół hemolityczno-mocznicowy, martwicze zapalenie małych naczyń, zespół Goodpasture, zgodnie z innymi objawami różnych chorób.
4. Ostre zakażenie dróg moczowych lub odmiedniczkowe zapalenie nerek
U dzieci może również objawiać się krwotok, ale istnieje wiele gorączek, podrażnienie dróg moczowych, białe krwinki w moczu, hodowla moczu może być dodatnia.
5. Ostre zaostrzenie przewlekłego zapalenia nerek
Przypadki dzieciństwa są rzadkie, często mają historię wcześniejszej choroby nerek, drgawki często indukowane 1 do 2 dni po zakażeniu, brak okresów przerywanych i często mają cięższą niedokrwistość, uporczywe nadciśnienie tętnicze, niewydolność nerek, czasami towarzyszy im serce, zmiany dna oka, ciężar właściwy moczu Naprawiono, USG B czasami widzi dwie nerki mniejsze.
