Pediatryczna zastawka cewki tylnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do dziecięcej zastawki cewki moczowej Tylna zastawka cewki moczowej (tylno-cewkowa zastawka) jest najczęstszą chorobą wrodzonej niedrożności dolnych dróg moczowych u dzieci płci męskiej, często spowodowaną wodonerczem. Dzięki powszechnemu stosowaniu ultrasonografii prenatalnej wskaźnik wykrywalności wodonercza noworodków stopniowo wzrósł i stało się możliwe wczesne wykrycie tylnej zastawki cewki moczowej. Podstawowa wiedza Wskaźnik prawdopodobieństwa: Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: posocznica zakażenia dróg moczowych
Patogen
Poporodowa choroba zastawki cewki moczowej
(1) Przyczyny choroby
Istnieją dwa rodzaje zastawki cewki moczowej: przednia zastawka cewki moczowej i tylna zastawka cewki moczowej Przednia zastawka cewki moczowej często znajduje się na styku penisa i moszny Są dwie płaty błony śluzowej wystające do cewki moczowej. Środek jest szczeliną, która ma kształt sznurka głosowego i wpływa na oddawanie moczu.
1. Klasyfikacja
Tylna zastawka cewki moczowej jest ogólnie podzielona na 3 typy: Typ I: Typ I jest najczęstszy, zastawka zaczyna się od dalszego końca cienkiej plwociny i zatrzymuje się w cewce moczowej. Zastawka ma zwykle dwa, które są wycinane i wydalane oddzielnie od cewki moczowej. Ściana tylna i ściana boczna są połączone, a na środku jest pęknięcie. Niektóre zawory są połączone ze sobą na dystalnym końcu przewodu nasiennego, a następnie podzielone na dwie części, zatrzymując się na bocznej ścianie cewki moczowej; niektóre mają tylko jedną zastawkę, a jedna zastawka nie powoduje cewki moczowej. Przeszkoda, są więcej niż 2 zawory, a niektóre ze środka grzywny, wszystkie są typu I, typ II: zastawka z bliższego końca grzywny, w górę i na zewnątrz, zatrzymuje się na szyi pęcherza, Obecnie uważa się, że ten typ nie istnieje klinicznie, a te substancje zastawkowe są spowodowane powierzchownym przerostem mięśni od ujścia moczowodu do cienkiej plwociny, co jest wtórne do zwiększonego oporu moczu w niedrożności mechanicznej i funkcjonalnej. Tak jak neurogenny pęcherz, występuje synergia wypieracza i zwieracza, typ III: zastawka w dystalnym końcu błoniastej cewki moczowej, przepona, środek małego otworu wielkości dziurki, jak tęczówka, oddawanie moczu Gdy długie elastyczne fałdy błony śluzowej mogą zostać rozciągnięte do cewki moczowej Typowy zawór w kształcie worka do wiatru, około 5% zaworów cewki tylnej, w tym przypadku, tylko patrz przykład.
Typ IV: Oprócz wyżej wymienionego typu 3, Stephens podał w 1983 r., Że w zespole piriform brzusznym występuje zastawka cewki tylnej typu 4, to znaczy ze względu na relaksację nieobsługiwane fałdy błony śluzowej prostaty składają się do cewki moczowej, tworząc względną niedrożność odpływu. Jeszcze nie rozpoznane, istnieją również trzy typy tylnych zastawek cewki moczowej.
2. Przyczyny
Prawdziwa etiologia tylnej zastawki cewki moczowej nie jest dobrze poznana, ale ogólnie uważa się, że jest to spowodowane nieprawidłowym wprowadzeniem środkowej rurki nerkowej do pierwotnej kloaki. Normalna środkowa rurka nerki wchodzi do kloaki z boku, a rurka odbytu i zatoki moczowo-płciowej są oddzielane po złożeniu kloaki. W tym czasie środkowy otwór rurki nerkowej zostaje przesunięty z tyłu i ostatecznie otwarty w cienkiej plwocinie; w tylnej cewce zastawki cewki moczowej typu I rurka nerkowa wchodzi do kloaki z bardziej przednią pozycją, a gdy jest złożona w środku, środkowa rurka nerki jest zablokowana i znajduje się w linii środkowej. Przednia fuzja tworzy zastawkę, a tworzenie tylnej zastawki cewki moczowej typu III jest związane z niepełnym wchłanianiem błony dróg moczowych, która może być różna w zależności od elastyczności błony i położenia porów.
(dwa) patogeneza
Tylna zastawka cewki moczowej powstaje we wczesnym stadium zarodka, co może powodować dysplazję i dysfunkcję układu moczowego i innych układów. Mocz płodowy jest głównym źródłem płynu owodniowego w środkowej i późnej ciąży. Zbyt mało płynu owodniowego utrudnia normalną aktywność klatki piersiowej płodu i rozszerzanie płuca w macicy, powodując dysplazję płuc. Dzieci często mają trudności z oddychaniem, sinicę, zespół zaburzeń oddechowych, odma opłucnowa i rozedma śródpiersia, które mogą umrzeć z powodu niewydolności oddechowej. Z powodu niedrożności dróg moczowych zwiększa się ciśnienie napompowania, mechanizm przeciwrefluksowy moczowodów jest niezrównoważony, odpływ pęcherzowo-moczowodowy i nerka, moczowód rozszerza się, a ciśnienie w rdzeniu nerkowym zwiększa się, co powoduje nieprawidłowy rozwój nerek i wzrost ciśnienia w górnych drogach moczowych. Może uszkodzić układ kanałów nerkowych, powodując zaburzenia czynności kanalików nerkowych, to znaczy nabytą wielomocz nerkowy lub cukrzycę nerek, zwiększenie wydalania moczu, co z kolei zwiększa poszerzenie moczowodów, a także zwiększa pojemność pęcherza moczowego, tworząc błędne koło. Pęcherz zastawki cewki moczowej ma przezwyciężyć opór oddawania moczu, skurcz wypieracza jest przerostem, a włókna kolagenu są spokojne, a pęcherz jest odwrócony. Wypieracza funkcji spadku, co powoduje dysfunkcję pęcherza.
Zapobieganie
Zapobieganie zastawce cewki moczowej
Obecnie nie ma specjalnej metody zapobiegania, aktywnie zapobiegającej i leczącej infekcje dróg moczowych, aktywnie zapobiegającej powikłaniom i aktywnie leczącej w celu poprawy rokowania. Należy zastosować środki ostrożności od ciąży przed prenatalną, przedmałżeńskie badanie fizykalne obejmuje głównie badanie serologiczne (takie jak wirus zapalenia wątroby typu B, treponema pallidum, HIV), badanie układu rozrodczego (takie jak badanie przesiewowe w kierunku zapalenia szyjki macicy), ogólne badanie fizykalne (takie jak ciśnienie krwi, elektrokardiogram) i badanie. Rodzinna historia choroby, osobista historia medyczna itp., Wykonują dobrą pracę w zakresie poradnictwa w zakresie chorób genetycznych, kobiety w ciąży, aby unikać szkodliwych czynników, w tym z dala od dymu, alkoholu, narkotyków, promieniowania, pestycydów, hałasu, lotnych szkodliwych gazów, toksycznych i szkodliwych metali ciężkich itp. Podczas ciąży Opieka prenatalna musi być systematycznie badana pod kątem wad wrodzonych, w tym regularne badania ultrasonograficzne, badania serologiczne itp., Jeśli to konieczne, w przypadku badań chromosomowych Po pojawieniu się nieprawidłowego wyniku należy ustalić, czy przerwać ciążę; Bezpieczeństwo wewnętrzne; czy istnieją następstwa po urodzeniu, czy można je leczyć, jak prognozować itp., Podejmij praktyczne środki w celu diagnozy i leczenia, płód tylnej zastawki cewki moczowej najpierw objawia się wodonerczem, który często charakteryzuje się obustronnymi wodniczkami nerek i moczowodów. Ściana pęcherza jest pogrubiona, a objętość płynu owodniowego zmniejszona, au płodu zmniejszenie objętości płynu owodniowego jest obecnością dolnych dróg moczowych. Ważny sygnał oporności, problem dekompresji przetoki pęcherza wewnątrzmacicznego u płodu tylnej zastawki cewki moczowej, jest obecnie kontrowersyjny, jego wpływ na matkę i płód, efekt, jaki może osiągnąć, oraz występowanie powikłań. Sytuacja jest nadal obserwowana.
Powikłanie
Powikłania zastawki cewki moczowej Powikłania, zakażenie dróg moczowych, posocznica
Refluks moczowodu pęcherza moczowego, wodonercze moczowodu, wodonercze, przewlekła niewydolność nerek, nabyta wielomocz lub cukrzyca nerek, powikłane infekcjami dróg moczowych i posocznicą; mogą być łączone z innymi wadami rozwojowymi, takimi jak przerost plwociny, wnętrostwo, Wady ściany brzucha itp.
Objaw
Objawy zastawki cewki moczowej po macicy Częste objawy Zakażenia dróg moczowych, oddawanie moczu, nietrzymanie moczu, ostre zatrzymanie moczu, odwodnienie, wodobrzusze, duszność
Objawy kliniczne różnią się w zależności od wieku i stopnia niedrożności tylnej zastawki cewki moczowej.
Okres noworodkowy
Mogą wystąpić objawy oddawania moczu, płaczu i ociekania moczem, a nawet ostre zatrzymanie moczu. W dolnej części brzucha często dotyka się nadmuchanego pęcherza, a ściana jest gruba. Może również powodować trudności w oddychaniu, sinicę itp. Z powodu dysplazji płuc. Niektóre dzieci mogą mieć wodobrzusze z moczu. Mocz może wyciec z miąższu nerkowego lub zatoki nerkowej i przenikać do jamy brzusznej przez przepuszczalną otrzewną. Wodobrzusze z moczu mogą powodować nierównowagę wody i równowagi elektrolitowej, a nawet zagrażać życiu, ale mocz jest kierowany do jamy brzusznej, zmniejszając nacisk na nerki, a otrzewna może wchłaniać wodobrzusze, więc jest to korzystne dla rokowania chorych dzieci. Noworodki z ciężką niedrożnością dróg moczowych w tylnej zastawce cewki moczowej mogą mieć ciężkie zakażenia dróg moczowych, mocznicę, odwodnienie i zaburzenia równowagi elektrolitowej.
2. Niemowlęctwo
Dzieci w wieku niemowlęcym mogą mieć opóźnienie wzrostu i infekcje dróg moczowych, a nawet posocznicę. Z powodu wymiotów i niedożywienia można podejrzewać choroby trawienne.
3. Wiek szkolny
Głównie objawia się to przedłużonym czasem oddawania moczu, cienką linią moczową, oddawaniem moczu i porodem, często z resztkowym oddawaniem moczu, prowadzącym do nietrzymania moczu i moczenia. U mężczyzn z nieprawidłowym oddawaniem moczu, bolesnym oddawaniem moczu i powtarzającymi się infekcjami dróg moczowych należy wykonać USG W przypadku wodonercza, poszerzenia pęcherza i komory beleczkowej można wykonać badanie ultrasonograficzne tylnej cewki moczowej przez krocze. Doświadczeni lekarze mogą znaleźć zastawkę. Biorąc pod uwagę, że tylną zastawkę cewki moczowej należy wykonać za pomocą cewki moczowej pęcherza moczowego (VCUG), VCUG można zobaczyć w cewce gruczołu krokowego, dystalna cewka jest bardzo cienka, krawędź pęcherza nie jest gładka, są komory beleczkowe i są różne stopnie pęcherzowo-cewkowe Stream. Płód tylnej zastawki cewki moczowej objawia się najpierw wodonerczem, ale ma swoje cechy, często obustronne wodonercze nerki i moczowodu, pogrubienie ściany pęcherza i zmniejszoną objętość płynu owodniowego. U płodu zmniejszenie objętości płynu owodniowego jest ważnym objawem niedrożności w dolnych drogach moczowych. U noworodków z obustronnym wodonerczem w okresie płodowym po urodzeniu należy wykonać badanie ultrasonograficzne i VCUG, aby jak najwcześniej potwierdzić zastawkę cewki moczowej.
Zbadać
Badanie pediatrycznej zastawki cewki moczowej
Test laboratoryjny
W przypadku infekcji testy moczu na obecność białych krwinek, komórek ropnych, drenaż moczu po urodzeniu noworodka i leczenie przeciwzapalne 5 do 7 dni po poziomie kreatyniny w surowicy mogą być wykorzystane jako wartość odniesienia dla dzieci ze wskaźnikami czynności nerek, ale krew noworodków Wartość kreatyniny odzwierciedla poziom funkcji nerek matki. Oprócz podwyższonego poziomu kreatyniny funkcja koncentracji nerek jest zmniejszona, a ciężar właściwy moczu jest niski i stały. Jest to związane z wysokim ciśnieniem spowodowanym niedrożnością prowadzącą do rozwoju i dysfunkcji dystalnej części nefronu. Dysfunkcja prowadzi do dwóch konsekwencji:
1 Zdolność nerek do regulacji wody jest zmniejszona, tak że dzieci z utratą wody (takie jak wymioty, biegunka, wysoka gorączka itp.) Są bardziej podatne na odwodnienie i zaburzenia równowagi elektrolitowej;
2 duży przepływ moczu prowadzi do dalszej dysfunkcji moczowodów i pęcherza moczowego, zwiększenia stężenia azotu mocznikowego we krwi, zwiększenia stężenia kreatyniny, często niskiego stężenia potasu, hiponatremii, zmniejszenia wiązania dwutlenku węgla.
Nerka radionuklidowa
Ultrasonografię nerkową i urografię dożylną można znaleźć w obustronnym wodonerczu, stopień gromadzenia wody po obu stronach może być niespójny, może być również jednostronny, gdy utrata funkcji nerek, nie można rozwinąć pyelografii dożylnej, ale miednica nerkowa jest normalna, Nie jest całkowicie wykluczone, że zastawka cewki moczowej, obustronna nerka, cewki moczowodowe, grubościenny pęcherz i poszerzona tylna cewka moczowa sugerują zastawkę cewki tylnej. USG pokazuje, że kora nerkowa jest wyraźnie zdefiniowana jako dobre rokowanie. Podejrzewa się wodonercze i uporczywe napełnianie pęcherza, a badanie ultrasonograficzne lub cewkę moczową wykonuje się 24 godziny po urodzeniu. Niedawno zgłoszono cystoskopię płodu. Mapa nerek radionuklidów może być wykorzystana do obserwacji całkowitej czynności nerek i nerek. Noworodek musi być opóźniony do 1 miesiąca po urodzeniu, aby ułatwić rozwój nerki, a wstępne badanie nerek może być wykorzystane jako wskaźnik oceny efektu leczenia.
2. Angiografia cewki moczowej
Angiografia cewki moczowej jest bardzo pomocna w diagnozie, a cewnik moczowy pęcherza moczowego jest cenniejszy. Ze względu na szerokie zastosowanie tego typu badań częstość diagnozowania tej choroby rośnie z roku na rok. Najczęstszym typem, jaki widzę, jest to, że zastawka jest bardzo cienka. Warstwę ubytku wypełniającego, pęcherz można zaobserwować w powstawaniu beleczek, wadę bliższego rozszerzenia cewki tylnej, mięśnie szyi wystające do, pozornie wąskie, tylna cewka moczowa jest bardzo rozszerzona, połączona z szyją pęcherza, w kształcie tykwy i przedniej cewki moczowej Drobny lub brak moczu, typu II i typu III (na bliższym końcu plwociny znajduje się przegroda), tylna cewka moczowa nie rozszerza się, a na przegrodzie typu III przegrody znajdują się na bliższym końcu Podczas wykonywania cewki moczowej wstecznej środek kontrastowy nakłada się na przeponę. Pozycja jest zablokowana, środek kontrastowy pozostaje w tylnej cewce moczowej, a przepona jest wypukła do pęcherza moczowego, który jest sferyczny, wstecznej cewki moczowej i badania kontrastowego cewki moczowej pęcherza moczowego, wartość diagnozy jest większa.
3. Urethoscopy
Zastawkę można zobaczyć bezpośrednio, odpowiednią dla wszystkich pacjentów, i może wykluczyć inne współistniejące choroby, takie jak powtarzana cewka moczowa, olbrzymia cewka moczowa, przedni uchyłek cewki moczowej i wybrzuszenie kręgosłupa jamy, a ponadto mamy dwóch pacjentów z zatrzymaniem moczu, którzy są na kości łonowej. W przypadku stomii pęcherza, sonda cewki moczowej służy do badania tylnej cewki moczowej, jedna przez szyjkę pęcherza, a druga od cewki moczowej do tylnej cewki moczowej. Obie stykają się przy zastawce, ale dwie sondy mogą się dotykać. Czucie przepony, tylnej cewki cewki moczowej potwierdzone jako tylna zastawka cewki moczowej, a tym samym wykrywanie sondy, może być również stosowane jako metoda diagnostyczna.
4. Badanie urodynamiczne
Badanie szybkości przepływu moczu ma wielką wartość w diagnostyce niedrożności dolnych pęcherza moczowego, ale jest ograniczone ze względu na brak współpracy między niemowlętami a małymi dziećmi. Pomiar ciśnienia pęcherza pokazuje niewyrównany pęcherz, resztkowy mocz resztkowy, dużą pojemność pęcherza, pęcherz o niskiej podatności, taki jak Ponownej inwazji cewki moczowej nie można wykonać w nadciśnieniu pęcherza spowodowanym niskim podatnością pęcherza. Pomiar mapy cewki moczowej ma duże znaczenie dla diagnozy lokalizacji. Normalna mapa ciśnienia w drogach moczowych ma kształt nachylenia i można zastosować wrodzoną tylną zastawkę cewki moczowej. Nagły wzrost ciśnienia na zaworze jest krzywą siodłową, kontrolą ciśnienia / przepływu, cewką pęcherza moczowego - diagnoza testu ciśnienia - natężenia przepływu jest najdokładniejsza, ale często nie można przeprowadzić badania braku współpracy dzieci, badanie dynamiki górnych dróg moczowych również ma pewne znaczenie, Gdy woda z górnych dróg moczowych nie ustępuje po leczeniu tylnych dróg moczowych, badanie to jest konieczne w celu ustalenia przyczyny gromadzenia się wody. Test przezskórnego przepływu ciśnienia w moczu (test Whitakera) pomaga zidentyfikować mechaniczną lub dynamiczną górną część dróg moczowych. Niedrożność seksualna, badania wykazały, że prawdziwa częstość występowania niedrożności połączenia moczowodu z pęcherzem jest niezwykle niska.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza tylnej zastawki cewki moczowej u dzieci
Diagnoza
W przypadku mężczyzn z nieprawidłowym oddawaniem moczu, bolesnym oddawaniem moczu i powtarzającymi się zakażeniami dróg moczowych należy wykonać badanie ultrasonograficzne, w przypadku wodonerczu, poszerzenia pęcherza i komory beleczkowej można wykonać badanie ultrasonograficzne tylnej cewki moczowej przez krocze. Doświadczeni lekarze mogą znaleźć zastawkę, biorąc pod uwagę, że tylna zastawka cewki moczowej powinna być cewką moczową pęcherza moczowego (VCUG), VCUG można zobaczyć w rozszerzeniu cewki sterczowej gruczołu krokowego, dystalna cewka moczowa jest bardzo cienka, krawędź pęcherza nie jest gładka, powstaje komora beleczkowa, Istnieją różne stopnie odpływu pęcherzowo-moczowodowego, płód tylnej zastawki cewki moczowej objawia się najpierw wodonerczem, ale ma swoje cechy, często obustronne zwężenia nerek i moczowodu, pogrubioną ścianę pęcherza, zmniejszoną płyn owodniowy, u płodu, płyn owodniowy Zmniejszenie objętości jest ważnym sygnałem dla niedrożności dolnych dróg moczowych.W przypadku noworodków z obustronnym wodonerczem w okresie płodowym po urodzeniu należy wykonać badanie ultrasonograficzne i VCUG, aby jak najwcześniej potwierdzić zastawkę cewki moczowej.
Diagnostyka różnicowa
Zastawkę cewki moczowej należy odróżnić od wrodzonej niedrożności pęcherza moczowego, wrodzonego przerostu pęcherza, neurogennej dysfunkcji pęcherza, przewlekłego zapalenia nerek i policystycznej choroby nerek. Różnicę tylną cewki moczowej należy odróżnić od łagodnego przerostu prostaty z powodu tylnej cewki moczowej Zastawka może powodować rozszerzenie wrzecionowej cewki moczowej prostaty, a szyja pęcherza wybrzusza się, tworząc złudzenie przerostu szyi pęcherza, powodując niepotrzebną operację.
