Zespół wyprysku plamicy u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu wyprysku dziecięcego Zespół Aldricha (zespół Aldrichsy'ego) jest również znany jako zespół wyprysku-trombocytopenia-powtarzalny, zespół Wisketta-Aldricha, zespół Wisketta, zespół Aldricha, zespół Aldricha-Deesa, wyprysk-trombocytopeniczna choroba niedoboru odporności (niedobór odporności Małopłytkowość), dziedziczna egzema małopłytkowość choroba niedoboru odporności. Zespół charakteryzuje się powtarzającymi się infekcjami, objawami krwawienia spowodowanymi małopłytkowością i zmianami przypominającymi egzemę. We wczesnym dzieciństwie widać tylko u chłopców. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: zapalenie płuc
Patogen
Przyczyny zespołu wyprysku fioletowego u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Rodzinna choroba tego patologicznego atrybutu i recesywnego dziedziczenia jest przenoszona na mężczyznę przez nienaruszoną samicę, więc występuje tylko u męskiego niemowlęcia.
(dwa) patogeneza
Wada genetyczna polega na tym, że antygen polisacharydowy lub lipopolisacharydowy nie może być rozpoznany i leczony, a stymulacja drobnoustrojowego antygenu polisacharydowego prawie nie ma zdolności do wytwarzania przeciwciał, więc dziecko jest podatne na powtarzające się zakażenia, a także występują humoralne nieprawidłowości immunologiczne i komórkowe defekty immunologiczne.
Płytki krwi mogą mieć defekty metabolizmu energetycznego, co powoduje nieprawidłowości w morfologii płytek, skrócenie przeżycia i agregację, a liczba megakariocytów szpiku kostnego jest normalna lub zwiększona. Ostatnio nieprawidłowości strukturalne i redukcja cząstek, redukcja ADP na płytkach i płytki krwi zostały jeszcze bardziej udowodnione. Współczynnik uwalniania czynnika 3 (PF-3) jest zmniejszony.
Zapobieganie
Wyprysk pediatryczny Zapobieganie zespołowi wypryskowemu
1. Znajdź i usuń przyczynę choroby.
2. Żywienie i dieta
(1) Karmienie piersią może zmniejszyć stopień wyprysku. Suplementy białkowe powinny być dodawane później, takie jak jajka, ryby i krewetki. Zasadniczo dziecko jest dodawane stopniowo od 4 miesięcy, a dziecko z wypryskiem zaleca się dodawać 1 do 2 miesięcy później, a tempo dodawania jest powolne. Dieta twojego dziecka powinna być możliwie jak najświeższa, aby nie pozwolić dziecku jeść przetworzonej żywności zawierającej gaz, pigmenty, konserwanty lub stabilizatory i środki spęczniające.
(2) Jeśli stwierdzisz, że niektóre pokarmy mają wyprysk z powodu spożycia, powinieneś spróbować ponownie unikać ich jedzenia.
(3) Dziecko z alergią na mleko można karmić mlekiem sojowym, kozim itp. Zamiast mleka.
(4) Dziecko uczulone na jajka może jeść żółtko samotnie.
(5) Sztucznie karmione dzieci cierpią na wyprysk, który można gotować przez kilka minut w celu zmniejszenia alergii.
(6) Żywność dla dzieci powinna być lekką dietą, powinna być mniej soli, aby nie mieć zbyt dużej ilości płynu w organizmie i łatwego do wyprysku.
3. Odzież
Do ciasno przylegających ubrań można użyć bawełnianych ubrań. Wszystkie kołnierze są najlepiej bawełniane, a ubrania powinny być luźne i miękkie. Pościel na łóżku jest najlepiej bawełniana, a ubrania, poduszki, pościel itp. Należy często wymieniać i utrzymywać w stanie suchym. Unikaj przegrzania i pocenia się w codziennej opiece. I pozwól dziecku unikać kontaktu z alergenami, takimi jak pióra, sierść zwierząt, pyłki i włókna chemiczne. Nie zaleca się używania produktów z jedwabiu, wełny i włókien chemicznych.
4. Pielęgnacja kąpieli i skóry
Najlepiej jest kąpać się w ciepłej wodzie, unikając używania odtłuszczonych alkalicznych przyborów toaletowych i wybierając kwaśne przybory toaletowe. Produkty do pielęgnacji skóry wybierają preparaty do pielęgnacji skóry o niskiej wrażliwości lub antyalergiczne, i najlepiej mierzyć wrażliwość skóry, aby zrozumieć reakcję skóry na stosowane produkty do pielęgnacji skóry i zapobiegać alergii w czasie.
5. Aspekty środowiskowe
Temperatura w pomieszczeniu nie powinna być zbyt wysoka, inaczej pogorszy swędzenie egzemy. Zminimalizuj alergeny w środowisku, aby zmniejszyć reakcje alergiczne spowodowane podrażnieniem.
6. Utrzymuj stolec dziecka gładki i śpij dobrze.
Powikłanie
Powikłania zespołu wyprysku fioletowego u dzieci Powikłania zapalenie płuc
Może wystąpić krwawienie z przewodu pokarmowego i dróg moczowych. Zmiany skórne mogą być wtórne do infekcji. Powtarzające się infekcje bakteryjne i wirusowe, takie jak zapalenie płuc, ospa wietrzna itp .; nowotwory złośliwe, które mogą być powikłane przez sieć limfatyczną, 10% pacjentów ze zmianami złośliwymi, takimi jak chłoniak, mięsak siateczkowy, mięsak siatkówczycowy, złośliwa sieć Histiocytoza i ostra białaczka często umierają z powodu ciężkich krwawień, infekcji i nowotworów złośliwych.
Objaw
Wyprysk pediatryczny Zespół wyprysku Objawy Często Objawy Błona śluzowa plamica wybroczyna skórna wybroczyny Powtarzające się zakażenie Tendencja krwawienia Krwawienie z przewodu pokarmowego Zapalenie rogówki Krwawienie z nosa Trombocytopenia Eozynofilia
Tendencja krwotoczna
Dzieci mogą mieć plamę i wybroczyny kilka godzin po urodzeniu lub u niemowląt i małych dzieci. Często występują krwawienia po urazie lub krwawieniu z nosa, krwawienie z błony śluzowej, przewodu pokarmowego i krwawienia z dróg moczowych. Niektórzy uczeni uważają, że krwawienie z przewodu pokarmowego może być Pierwsze objawy choroby, te objawy krwawienia są spowodowane małopłytkowością lub nieprawidłowościami czynnościowymi.
2. Zmiany wypryskowe
Zmiany wypryskowe często występują 2–3 miesiące po urodzeniu, występują w głowie, kończynach i innych częściach kończyn, w kształcie atopowego zapalenia skóry lub łojotokowego zapalenia skóry, niektóre zmiany skórne bardziej krwawią lub krwawią Wtórne infekcje często zawodzą przez długi czas.
3. Powtarzające się zakażenie
Dzieci mogą mieć różne nawracające infekcje bakteryjne i wirusowe, takie jak zapalenie płuc, zapalenie ucha środkowego, opryszczkowe zapalenie rogówki, ropne zapalenie skóry, ospa wietrzna itp., Podatne drobnoustroje chorobotwórcze i grzyby, Pneumocystis carinii.
4. Kontrola laboratoryjna
Niedokrwistość (głównie niedobór żelaza, niewielka liczba dzieci może mieć niedokrwistość hemolityczną, dodatni wynik testu Coombsa), zmniejszenie liczby płytek krwi i limfocytów, eozynofilia, agregacja płytek ADP i kolagenu, zmniejszenie liczby płytek krwi, oczekiwana długość życia Skrócenie, niska zawartość glikogenu, zmniejszona aktywność heksokinazy (HK), zwiększona γ-globulina, obniżone IgM oraz podwyższone IgA i IgE.
Test skórny DNCB (dinitrochlorobenzene) może nie dawać dodatniej opóźnionej odpowiedzi.
Zbadać
Badanie zespołu wyprysku fioletowego u dzieci
Badanie immunologiczne
Zarówno komórki dzieci, jak i odporność humoralna były wadliwe, a opóźniona reakcja alergiczna skóry była negatywna. Około 90% dzieci miało negatywny wynik testu skórnego na obecność dinitrochlorobenzenu (DNCB), a wskaźnik konwersji limfocytów był niski po specyficznej stymulacji antygenem, ale po stymulacji PHA. Szybkość transformacji limfocytów jest normalna, we wspólnej krwi brakuje przeciwciał z rodzaju IgM i IgM (takich jak lektyna klastrowa grupy krwi itp.), Ale poziomy IgA i IgG są normalne lub podwyższone, w przypadku antygenów polisacharydowych (takich jak antygen otoczkowy pneumokokowy ) Po stymulacji organizmu przeciwciało jest słabe, odpowiedź na antygen białkowy jest normalna, limfocyty we krwi są często zmniejszone, zawartość dopełniacza i fagocytoza są prawidłowe, a małopłytkowość jest spowodowana szybkim zniszczeniem wewnętrznych wad płytek krwi. Objętość płytek krwi jest niewielka w przypadku ADP. , kolagen i adrenalina mają nieprawidłowe reakcje aglutynacyjne.
2. Badanie histopatologiczne
U dzieci liczba małych limfocytów w grasicy jest zmniejszona, kora i rdzeń są trudne do rozróżnienia, limfocyty w częściowej węzłów chłonnych są stopniowo osłabiane, a pęcherzyki limfatyczne są obecne.
W zależności od potrzeb klinicznych wybierz rentgen klatki piersiowej, USG B i inne testy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza dzieci z zespołem wyprysku fioletowego
Diagnoza
Według objawów klinicznych i testów laboratoryjnych, testu skórnego DNCB i innych danych, kompleksowej analizy w celu postawienia diagnozy, badanie szpiku kostnego nie pomaga w diagnozie, tylko liczba megakariocytów jest normalna lub zwiększona.
Diagnostyka różnicowa
W odróżnieniu od choroby krwotocznej spowodowanej koagulopatią, cechy kliniczne i wyniki laboratoryjne mogą pomóc w identyfikacji.
1. Dziedziczna koagulopatia jest zasadniczo pojedynczym niedoborem czynnika krzepnięcia, głównie objawami krwawienia u niemowląt i małych dzieci, często w wywiadzie rodzinnym.
2. Nabyta koagulopatia jest bardziej powszechna, pacjenci często mają różne czynniki krzepnięcia, głównie w wieku dorosłym, klinicznie oprócz krwawienia z objawami i oznakami pierwotnej choroby.
