Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek
Wprowadzenie
Wprowadzenie do szybkiego kłębuszkowego zapalenia nerek Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (RPGN) to grupa zespołów klinicznych charakteryzujących się krwiomoczem, białkomoczem i postępującą niewydolnością nerek. Jest to najpoważniejszy rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek. Patologia biopsji nerek zwykle pokazuje nowiu księżyca. Ból nerek Częstość występowania RPGN stanowi 2% pacjentów z punkcją nerek, a wskaźnik populacji wynosi 7 / milion.Jest to częsta krytyczna choroba w oddziale nefrologii. Choroba rozpoczyna się szybko, a choroba szybko się rozwija. Jeśli nie zostanie leczona na czas, ponad 90% pacjentów umiera w ciągu 6 miesięcy lub przeżywa dializę. Dlatego konieczne jest postawienie jasnej diagnozy zgodnie z wczesnym etapem patologii nerek i podjęcie terminowych i prawidłowych działań terapeutycznych dla różnych przyczyn w celu poprawy rokowania pacjentów. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0007% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niewydolność nerek, nadciśnienie, przewlekła niewydolność serca, wysięk opłucnowy, wodobrzusze, niedokrwistość
Patogen
Przyczyna szybkiego kłębuszkowego zapalenia nerek
(1) Przyczyny choroby
Istnieje wiele przyczyn tej choroby, na ogół wystąpią objawy nadnerczy lub wyraźna pierwotna choroba nazywa się wtórnym ostrym zapaleniem nerek, takim jak wtórna do plamicy alergicznej, toczeń rumieniowaty układowy itp., Czasami wtórnie do niektórych Pierwotne choroby kłębuszkowe, takie jak mezangialne kapilarne zapalenie nerek i błoniasta nefropatia, przyczyna jest nieznana, nazywana pierwotnym ostrym zapaleniem nerek, choroby te są przedmiotem tego opisu, pierwotne ostre zapalenie nerek Około połowa pacjentów ma w przeszłości zakażenie górnych dróg oddechowych, a kilku z nich ma typowe zakażenia paciorkowcami. Inni mają wirusowe zakażenia dróg oddechowych. Pacjenci mają serologiczne dowody zakażenia wirusem Coxsackie B5, ale grypą i innymi powszechnymi wirusami układu oddechowego. Miano w surowicy nie wzrosło znacząco, więc związek między chorobą a infekcją wirusową należy nadal obserwować, a ponadto u niewielkiej liczby pacjentów z postępującym zapaleniem nerek występowało w przeszłości uczulenie na antygen Mycobacterium tuberculosis (historia zakażenia gruźlicą), które występuje podczas leczenia ryfampicyną. W tej chorobie poszczególne choroby zapalne jelit mogą być również związane z chorobą, a różne przyczyny są sklasyfikowane w następujący sposób:
Pierwotna choroba kłębuszkowa
2. Idiopatyczne półksiężycowe kłębuszkowe zapalenie nerek (ta choroba)
(1) Typ I: typ przeciwciał przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej (bez krwotoku płucnego).
(2) Typ II: typ kompleksu immunologicznego.
(3) Typ III: typ odkładania mikroimmunoglobulin (z czego 70% do 80% to małe zapalenie nerek lub zapalenie nerek z ANCA).
3. Błony proliferacyjne zapalenie nerek
(1) Nefropatia błoniasta.
(2) nefropatia IgA.
(3) Wtórna choroba kłębuszkowa.
4. zespół Goodpasture (krwotok płucny - zespół zapalenia nerek)
5. Zapalenie nerek po infekcji
(1) Zapalenie nerek po zakażeniu paciorkowcami.
(2) Zapalenie nerek po zapaleniu wsierdzia.
(3) posocznica i inne pozakaźne zapalenie nerek.
6. Wtórne w stosunku do innych chorób układu
(1) purpurowe zapalenie nerek.
(2) toczniowe zapalenie nerek.
(3) Wielokrotne zapalenie tętnic.
(4) Ziarniniak Wegenera.
(5) Twardzina.
(6) krioglobulinemia.
(7) Inne: Niektóre trucizny chemiczne mogą być również przyczyną ostrego zapalenia nerek (typu przeciwciał przeciwko błonie podstawnej), w którym zanieczyszczenie różnych związków węglowodorowych jest ściśle związane z występowaniem tej choroby i może wystąpić po zastosowaniu penicylaminy-D. Choroba może być związana z aktywacją poliklonalnych komórek B w celu wytworzenia autoprzeciwciał. Zgłoszono również przypadek przeciwnadciśnieniowego hydralazyny. Wrażliwość immunologiczna może być związana z chorobą. HLA-DR2 występuje u ponad 85% pacjentów typu I. Zwiększają się częstotliwości DR2, MT3 i BfF typu II.
(dwa) patogeneza
Ostre zapalenie nerek można podzielić na trzy typy zgodnie z immunopatologią, a jego patogeneza jest inna.
1. Odkładanie się przeciwciał przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej (GBM) (typ I)
Około 30% pacjentów z RPGN ma liniowe odkładanie immunoglobulin w GBM. Głównym składnikiem jest IgG, nawet IgA, często z towarzyszącym C3. Zaobserwowano, że C3 może być osadzony w postaci ziarnistej, któremu towarzyszy osadzanie mikroskopowe elektronowo pod mikroskopem elektronowym i krążące anty-GBM. Pozytywne dla przeciwciał.
Eksperymenty na zwierzętach wykazały, że wstrzyknięcie przeciwciała anty-GBM może powodować odkładanie IgG na kłębuszku (GBM) zwierząt doświadczalnych i prowadzić do poważnego procesu patologicznego, szybkiego RPGN, antygenem tej choroby jest składnik GBM, antygen GBM Jest to związane z antygenem błony podstawnej kłębuszków płucnych (TBM) i antygenem błony podstawnej płuca, a przeciwciała anty-GBM mogą również powodować uszkodzenie śródmiąższowe nerek i krwotok płucny (zespół Goodpasture).
2. Osadzanie kłębuszkowych kompleksów immunologicznych (typ II)
Około 30% pacjentów z tą chorobą może być pozytywnych na kompleksy immunologiczne w surowicy. Badanie immunologiczne wykazuje skurcz naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych i odkładanie się immunoglobulin mezangialnych w obszarze mezangialnym. Głównymi składnikami są IgG, IgM, czasami IgA i C3, tego typu Odnoszące się do krążących kompleksów immunologicznych i / lub immunologicznych in situ tworzonych przez przeciwciała antygenowe (zakaźne lub autoantygenowe).
3. Cytoplazmatyczne domowe przeciwciała neutrofilowe i neutrofilowe (typ III)
Ten rodzaj kłębuszkowego zastoju krwi włośniczkowej pacjenta nie ma depozycji immunologicznej, ale widoczna jest ogniskowa martwica segmentowa i wysięk leukocytów wielojądrzastych, pacjenci z zapaleniem nerek związanym z zapaleniem naczyń, testy surowicy na wspólne przeciwciała cytoplazmatyczne przeciw neutrofilom (ANCA) pozytywny, ANCA może rozpoznawać powierzchnię błony neutrofilowej (proteaza 3), aktywować neutrofile, ta ostatnia może uwalniać enzym lizosomalny, elastazę i reaktywne wolne rodniki tlenowe degradują GBM; ANCA może prowadzić do neutralności Zwiększona aktywność enzymu granulocytów pośredniczy w komórkowych odpowiedziach immunologicznych, więc zmiany w ANCA są ściśle związane z aktywnością choroby.
4. Komórkowe mechanizmy immunologiczne
Około jednej trzeciej pacjentów z RPGN nie odkłada się kłębuszkowych kompleksów immunologicznych, u których występuje wiele jednojądrzastych makrofagów i limfocytów T infiltrujących kłębuszki nerkowe i śródmiąższowe nerki, a komórki T i naciekanie makrofagów są często obecne. Spójność, głównie komórki CD4, CD8 i IL-2, eksperymenty wykazały, że stopień nacieku komórek kłębuszkowych jest zgodny z ilością proteinurii, po wyczerpaniu makrofagów lub komórek T CD8, może zmniejszyć białkomocz, I zapobiegają występowaniu i rozwojowi uszkodzenia tkanek nerkowych, a ponadto limfocyty krwi obwodowej pacjentów z opóźnioną reakcją alergiczną na GBM sugerują również istnienie mechanizmów pośredniczonych przez układ odpornościowy.
Podsumowując, choroba jest grupą syndromów obejmujących wiele chorób wywołanych przez wiele etiologii i odmienną patogenezę Podstawowy mechanizm powstawania półksiężyca związany jest z perforacją błony podstawnej kłębuszków nerkowych, przeciwciałem anty-GBM i odpornością. Kompleksowa odpowiedź immunologiczna oraz naciek leukocytów i makrofagów polimorfojądrowych, powodujący uszkodzenie GBM, składniki białek krwi (fibrynogen i fibryna) oraz dużą liczbę jednojądrzastych makrofagów w naczyniach krwionośnych uciekają do torebki nerkowej Ten ostatni jest jednym z elementów komórkowych tworzących półksiężyc i odgrywa kluczową rolę w odkładaniu fibryny. Komórki półksiężyca zaczynają wyrażać gen żelu w ciągu 1-2 dni, podczas gdy śródmiąższowe fibroblasty przechodzą przez uszkodzoną torebkę nerkową. Wejdź, wydzielaj kolagen, tworząc zwłóknienie.
Zapobieganie
Szybkie zapobieganie kłębuszkowemu zapaleniu nerek
1. Zwracaj uwagę na odpoczynek, unikaj zmęczenia, zapobiegaj infekcjom, dietę o niskiej zawartości białka, zwracaj uwagę na suplementy witaminowe i unikaj używania leków uszkadzających nerki.
2. Podczas leczenia farmakologicznego klinika będzie poddawana przeglądowi co 1–2 tygodnie, aby obserwować rutynę moczu, czynność wątroby i nerek oraz wzrost i rozwój, aby pokierować zakończeniem leczenia.
3. Po kontroli aktywnych zmian i po zakończeniu leczenia należy powtórzyć biopsję nerki, aby ocenić patologiczne zmiany w tkance nerkowej i zaobserwować, czy występuje tendencja przewlekła, aby podjąć odpowiednie działania w odpowiednim czasie.
W skrócie, zwróć uwagę na ochronę resztkowej czynności nerek, skoryguj różne czynniki, które zmniejszają nerkowy przepływ krwi (takie jak hipoproteinemia, odwodnienie, niedociśnienie itp.) I zapobiegaj infekcji, są ważnymi ogniwami w zapobieganiu.
Powikłanie
Szybkie powikłania kłębuszkowego zapalenia nerek Powikłania, niewydolność nerek, nadciśnienie, przewlekła niewydolność serca, wysięk opłucnowy, niedokrwistość puchlinowa
Częsta niewydolność nerek, wysokie ciśnienie krwi, niewydolność serca, wysięk opłucnowy, wodobrzusze, niedokrwistość i tak dalej.
Objaw
Szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek objawy typowe objawy białkomocz skąpomocz bezmocz krwiomocz
Przeważnie nagły początek, objawiający się głównie jako skąpomocz lub bezmocz, krwiomocz (często krwiomocz i nawroty), duża liczba białkomoczów, odlew czerwonych krwinek z obrzękiem i nadciśnieniem lub bez, choroba postępuje szybko, choroba nadal atakuje, Powoduje postępujące uszkodzenie czynności nerek, które może przejść do końcowego stadium niewydolności nerek w ciągu tygodni lub miesięcy. Może mieć trzy wyniki: 1 szybki rozwój mocznicy w ciągu kilku tygodni, wykazujący ostrą niewydolność nerek; 2 zaburzenia czynności nerek są wolniejsze, rozwija się w mocznicę w ciągu kilku miesięcy lub 1 roku; 3 pacjentów mniejszościowych Po leczeniu stan jest stabilny, a nawet wyleczone lub resztkowe uszkodzenie nerek.
Zbadać
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek
Analiza moczu
Zmniejsza się częste krwiomocz, masywny białkomocz, mocz w krwinkach białych i mocz cewkowy, ciężar właściwy moczu i ciśnienie osmotyczne.
2. Krwawa rutyna
Istnieje wiele ciężkich niedokrwistości, a białe krwinki i płytki krwi mogą być prawidłowe lub zwiększone.
3. Niewydolność nerek
Charakteryzuje się azotem mocznika we krwi, stężenie kreatyniny jest stopniowo zwiększane, szybkość klirensu kreatyniny jest znacznie zmniejszona, a eksperyment wydalania czerwieni fenolowej jest znacznie zmniejszony.
Immunoglobulina
Zwiększona, wzrost wydajności gamma globuliny, wzrost IgG, C3 może być normalny lub zmniejszony, zmniejszony głównie u pacjentów z toczniowym zapaleniem nerek, ostrym zakażeniem paciorkowcowym po zapaleniu nerek.
5. Przeciwciało kłębuszkowe przeciwciał błony podstawnej we krwi
Pozytywne widać głównie w zespole Goodpasture, a stężenie anty-kłębuszkowego przeciwciała błony podstawnej można również wykryć ilościowo za pomocą testu ELISA. Ogólnie dopełniacz C3 jest prawidłowy, a spadek obserwuje się w infekcji paciorkowcowej po zapaleniu nerek, toczniowym zapaleniu nerek i błoniastym proliferacyjnym zapaleniu nerek.
6. Przeciwciała przeciw neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA)
Pozytywny w ANCA-dodatnim RPGN, ANCA można podzielić na C-ANCA i p-ANCA, ten pierwszy występuje głównie w ziarniniaku Weggera, ten drugi jest widoczny głównie w mikroskopowym guzkowym zapaleniu wielostawowym, tak zwanym idiopatycznym RPGN, chorobie Może to być szczególna postać guzkowego zapalenia mięśnia sercowego pod mikroskopem, ograniczona do naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych.
1. Patologiczne i biopsja ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek
(1) Mikroskopia świetlna: komórki nabłonkowe normalnej warstwy ściany torebki kłębuszkowej są komórkami monowarstwowymi. W warunkach patologicznych proliferacja komórek nabłonka ciemieniowego powoduje wzrost komórek (więcej niż trzy warstwy), tworząc półksiężycowe, szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Patologiczne cechy to rozległe tworzenie się półksiężyca, szybkie zapalenie nerek półksiężyca, duża objętość półksiężyca, często obejmująca więcej niż 50% torebki kłębuszkowej, i bardziej rozległa, zwykle ponad 50% kłębuszków ma półksiężyc, nowy Powstawanie szaleńca jest wynikiem poważnego uszkodzenia skurczowego naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych, dlatego skurcz naczyń włosowatych kłębuszkowych przylegających do półksiężyca często obserwuje się z martwicą plwociny. Półksiężycy różnych podtypów ostrego zapalenia nerek są nieco inne. Błona półksiężycowa przeciw podstawnemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek jest spójna. We wczesnym stadium choroby wszystkie półksiężyca są półksiężycami komórkowymi, a na późniejszym etapie półksiężyca komórkowe przekształcane są w nowe komórki włókniste. W ciele księżycowym choroba postępuje dość szybko. Po 4 tygodniach od początku biopsja nerki może zobaczyć zwłóknienie półksiężyca i stwardnienie kłębuszkowe. Kapilara kłębuszkowa przylegająca do półksiężyca często jest martwicą fibrynową. Ale normalne lub prawie normalne kłębuszki mogą być również widoczne „wszystko albo nic” Zjawisko, zmiany kłębuszkowe z tworzeniem się półksiężyca są dość poważne, a kłębuszki kłębuszkowe bez zajęcia mogą być prawie normalne, barwienie błony podstawnej kłębuszków nerkowych (barwienie PAS lub barwienie srebrem heksaminowym) można zaobserwować integralność błony kłębuszkowej piwnicy Zniszczenie i pęknięcie błony podstawnej torebki kłębuszkowej (kapsułka Bowmana) W ciężkich przypadkach może wystąpić globalna martwica kłębuszków włosowatych, tworzenie się pierścieniowego półksiężyca oraz rozległe pęknięcie i zanikanie błony podstawnej kłębuszków nerkowych, uszkodzenie kanalików i Choroba kłębuszkowa jest spójna, w ciężkim uszkodzeniu kłębuszkowym występuje poważne uszkodzenie cewkowo-śródmiąższowe, może wystąpić zapalenie cewek nerkowych; śródmiąższowa nerka ma dużą liczbę nacieków zapalnych komórek, a nawet tworzenie wielojądrzastych komórek olbrzymich, zmiany naczyniowe zwykle nie są znaczące, Jeśli występuje martwicze zapalenie tętnic lub tętniczek, może to oznaczać, że zapalenie naczyń (ostre zapalenie nerek typu IV) może być połączone.
Liczba półksiężyców w ostrym kłębuszkowym zapaleniu nerek typu kompleksu immunologicznego jest nie większa niż zapalenie nerek przeciw GBM, a objętość półksiężyca jest również stosunkowo niewielka. Skurcz naczyń włosowatych kłębuszków przylegających do półksiężyca charakteryzuje się fragmentacją jąder i inną martwicą, ale błonnikiem Martwica martwicy jest rzadka, błona podstawowa torebki kłębuszkowej ulega zniszczeniu, złamanie jest stosunkowo rzadkie, a uszkodzenie wokół kłębuszków i cewkowo-śródmiąższowe jest stosunkowo niewielkie. W przeciwieństwie do zapalenia nerek przeciw GBM, to pierwsze jest „wszystko albo nic”, a kompleks immunologiczny Rodzaje kłębuszków bez półksiężyca również mają rozrost mezangialny, pogrubienie błony podstawnej lub przerost komórek śródbłonka, a cechy patologiczne zależą głównie od chorób podstawowych, takich jak nefropatia błoniasta z rozproszonym pogrubieniem błony podstawnej.
Lekkie wyniki mikroskopowe postępującego zapalenia nerek typu nieimmunologicznego typu złożonego są podobne do tych w przypadku zapalenia nerek typu GBM. Powszechna jest martwica kłębuszkowa włośniczkowa włośniczek kłębuszkowych, z rozległym tworzeniem dużego półksiężyca, pękaniem błony podstawnej kłębuszków nerkowych i małą nerką Poważne zapalenie cewkowo-śródmiąższowe wokół piłki jest podobne do zapalenia nerek GBM. Nie dotknięte kłębuszki nerkowe mogą być normalne. Do komórek zapalnych nacieków kłębuszkowych i cewkowo-śródmiąższowych należą różne składniki komórkowe i neutrofile. , eozynofile, limfocyty, monocyty i makrofagi, a nawet wielojądrzaste komórki olbrzymie, zmiany ziarniniakowe, tego typu zmiany można ograniczyć tylko do nerek (nazywane szybkim pierwotnym kompleksem nieimmunologicznym Zapalenie nerek), które może być również wtórne do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, takiego jak mikroskopijne zapalenie naczyń (MPA) lub ziarniniakowatość Wegnei. Zmiany w nerkach są zasadniczo takie same, ale wtórne do ogólnoustrojowych naczyń krwionośnych. U osoby z zapaleniem występują zmiany nadnerczy. Jeśli w nerce występuje małe zapalenie naczyń, często sugeruje się, że jest ono wtórne do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń. Przebieg zapalenia naczyń może być przewlekłym procesem łagodzącym napady. Dlatego podczas biopsji nerki obserwuje się świeże aktywne zmiany, takie jak martwica fibrynoidów, proliferacja komórek i półksiężyc komórkowy, a także zmiany przewlekłe, takie jak włóknisty półksiężyc, stwardnienie kłębuszkowe i śródmiąższowe włókna nerkowe. W odróżnieniu od zapalenia nerek przeciw GBM, zmiany patologiczne tego ostatniego są względnie spójne Ogólnie zmiany patologiczne postępującego zapalenia nerek typu złożonego układu odpornościowego (szczególnie wtórnego do innego kłębuszkowego zapalenia nerek) są stosunkowo lekkie, półksiężycowe Liczba jest stosunkowo niewielka, objętość jest również niewielka, udział makrofagów i komórek nabłonkowych w półksiężycu jest niższy; podczas gdy typ błony podstawnej przeciw kłębuszkowej i kompleks nieimmunologiczny są zmianami patologicznymi, a półksiężyc jest duży i duży. Udział makrofagów i komórek nabłonkowych w półksiężycu jest wyższy.
(2) Immunofluorescencja: Immunopatologia jest główną podstawą do rozróżnienia trzech rodzajów szybkiego postępującego zapalenia nerek. Cienka linia osadzania się IgG wzdłuż kłębuszkowej błony podstawnej naczyń włosowatych jest najbardziej charakterystyczną manifestacją zapalenia nerek przeciw GBM. Prawie wszystkie barwienie kłębuszkowe IgG Jest on umiarkowanie pozytywny do silnie pozytywnego, inne immunoglobuliny są na ogół ujemne, a doniesiono, że zapalenie nerek typu IgA przeciw GBM. Głównym objawem jest to, że IgA osadza się wzdłuż błony podstawnej liniowo. Jeśli łańcuch λ jest również liniowy, wskazuje to na chorobę odkładania się łańcucha ciężkiego. Ten typ pokazuje, że C3 jest ciągłym lub nieciągłym odkładaniem liniowym lub drobnoziarnistym wzdłuż błony podstawnej, ale tylko 2/3 pacjentów z C3 jest dodatnich, a czasami IgG osadza się wzdłuż błony podstawnej kanalików nerkowych. W nefropatii cukrzycowej czasami obserwuje się IgG. Błona podstawna jest osadzana liniowo, ale objawy kliniczne i cechy mikroskopii świetlnej są łatwe do zidentyfikowania. Odkładanie się nefropatii cukrzycowej przez IgG wynika z niespecyficznego odkładania się białek osocza (w tym IgG i albuminy) z powodu zwiększonej przepuszczalności naczyń. Barwienie albuminy było dodatnie.
Immunofluorescencja ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek typu kompleksu immunologicznego charakteryzuje się głównie grubym ziarnistym odkładaniem się IgG i C3. Ponieważ ten typ może być wtórny do różnego złożonego zapalenia nerek, jest wtórny do postępującego zapalenia nerek złożonego zapalenia nerek. Istnieje również immunofluorescencja pierwotnej choroby, takiej jak wtórna nefropatia IgA, głównie w depozycji IgA w obszarze mezangialnym; wtórne zapalenie nerek wtórne do infekcji po kłębuszkowym zapaleniu nerek charakteryzuje się grubymi cząsteczkami lub odkładaniem aglomeratu Wtórnie do błoniastej nefropatii, IgG można osadzać wzdłuż naczyń włosowatych w drobnej postaci ziarnistej. Nefropatię błoniastą można łączyć z zapaleniem nerek przeciw GBM. W tym czasie IgG osadza się wzdłuż cienkiej linii kapilarnej błony podstawnej pod drobnym ziarnistym złożem.
Jak sama nazwa wskazuje, barwienie immunofluorescencyjne nerki typu złożonego nieimmunologicznego jest zwykle negatywne lub słabo dodatnie, czasami rozproszone odkładanie IgM i C3, może mieć dodatnie barwienie fibrynogenu w półksiężycu lub skrzeplinie, niektórzy uczeni donieśli, że nowiu Im mniej kłębuszkowe odkładanie immunoglobulin w zapaleniu nerek, tym większa szansa na dodatni wynik ANCA w surowicy.
(3) Mikroskopia elektronowa: wyniki mikroskopii elektronowej ostrego zapalenia nerek odpowiadają mikroskopii świetlnej i immunopatologii .. Zapalenie nerek przeciw GBM i szybkie zapalenie nerek typu nieimmunologicznego nie ma odkładania się gęstego elektronu (kompleksu immunologicznego) pod mikroskopem elektronowym i można zobaczyć bazę kapilarną. Pęknięcie błony i kłębuszkowej błony podstawnej, któremu towarzyszy infiltracja neutrofili i monocytów, oraz cechy mikroskopii elektronowej postępującego zapalenia nerek typu kompleksu immunologicznego charakteryzują się odkładaniem dużej liczby gęstych elektronowo kompleksów immunologicznych, głównie w obszarze mezangialnym. Depozycja, postępujące odkładanie gęstej elektronowo substancji wtórnej do złożonego zapalenia nerek, zależy od rodzaju pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek, które można zaobserwować w okolicy mezangialnej, podnabłonkowej lub podnabłonkowej, a czasem naczyń włosowatych i małych nerek. Błona podstawowa balonu ma przerwaną szczelinę, ale jest rzadsza niż inne podtypy szybkiego postępującego zapalenia nerek.
2. Badanie obrazowe
Mapa nerki radionuklidowej pokazuje zmniejszenie perfuzji i filtracji nerkowej; angiografia cyfrowa odejmowania (DSA) ujawnia niefunkcjonalny obszar kory, a zwykłe badanie brzucha ujawnia powiększony lub normalny rozmiar nerki o zgrabnym konturze, ale połączenie korowe i rdzeniowe Niejasna pylografia dożylna (IVP) wykazała słabą, ale średnica angiografii nerkowej była normalna, przepływ krwi nie został zmniejszony, nawet w układowym zapaleniu naczyń.
3. Badanie ultrasonograficzne nerek
Nerki mogą być powiększone lub mają normalny rozmiar i są starannie wyprofilowane, ale połączenie skóry i rdzenia jest niejasne.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek
W przypadku pacjentów z ostrym zespołem nerczycowym (ostry początek, skąpomocz, obrzęk, nadciśnienie, białkomocz, krwiomocz) i ciężki krwiomocz, znaczny skąpomocz i postępująca niewydolność nerek, należy rozważyć i niezwłocznie przeprowadzić chorobę. Biopsja nerek Diagnoza RPGN obejmuje dwa główne aspekty: 1 diagnozę histopatologiczną; 2 diagnozę etiologiczną. Kryteria diagnozy patologicznej półksiężycowatego zapalenia nerek muszą podkreślać dwa punkty: 1 Nowo powstały półksiężyc to duży półksiężyc, który obejmuje ponad 50% torebki kłębuszkowej, z wyłączeniem małego lub częściowego półksiężyca; 2 z dużym Liczba kłębuszków w półksiężycu musi przekraczać lub równa 50% całkowitej liczby kłębuszków. RPGN to grupa zespołów klinicznych z podobnymi objawami klinicznymi i zmianami patologicznymi, ale z różnymi przyczynami, dlatego należy postawić diagnozę RPGN. Szczegółowa historia choroby, aktywne poszukiwanie objawów pozanerkowych i oznak chorób wielosystemowych oraz powiązane testy (takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw ds-DNA, ANCA, ASO itp.). Dopiero po ustaleniu przyczyny, rodzaju odporności, stadium rozwoju choroby i aktywności możesz wybrać rozsądne leczenie, zważyć zalety i wady leczenia oraz ryzyko i dokonać prognozy.
RPGN należy odróżnić od następujących chorób: 1 ostra martwica kanalików często ma wyraźną przyczynę, taką jak czynniki zatrucia (leki, zatrucie pęcherzyka żółciowego ryb itp.), Wstrząs, uraz zmiażdżenia, nietypowa transfuzja krwi itp., Zmiana dotyczy głównie kanalików nerkowych, więc patrz mocz Mocz o niskim, niskim ciężarze właściwym i moczu o niskim ciśnieniu osmotycznym, duża liczba komórek nabłonka cewkowego nerki charakterystyczna dla moczu, na ogół brak zespołu ostrego zapalenia nerek. 2 obturacyjna niewydolność nerek układu moczowego jest powszechna w miedniczce nerkowej lub obustronnych kamieniach moczowodów lub jednej stronie niefunkcjonalnej nerki z inną niedrożnością kamieni bocznych, uciskiem guza pęcherza lub prostaty lub niedrożnością skrzepu. Pacjenci często mają nagłą lub nagłą bezmocz, historię kolki nerkowej lub oczywisty ból w dolnej części pleców, ale brak zespołu ostrego zapalenia nerek, USG B, cystoskopii lub urografii wstecznej może potwierdzić obecność niedrożności dróg moczowych. 3 ostre alergiczne śródmiąższowe zapalenie nerek może być spowodowane ostrą niewydolnością nerek, ale często towarzyszy temu gorączka, wysypka, eozynofilia i inne objawy alergiczne, podwyższone eozynofile w moczu. Często można wykryć przyczynę alergii na leki. 4 obustronna martwica kory nerkowej w późnej ciąży, szczególnie u pacjentów z wczesnym złuszczeniem łożyska lub różnymi poważnymi zakażeniami i odwodnieniem. Choroba jest spowodowana skurczem małych tętnic (szczególnie 2/3 małych tętnic w zewnętrznej warstwie kory nerkowej), a historia i biopsja nerki mogą pomóc w identyfikacji. W moczu powyższych chorób nie było zdeformowanych czerwonych krwinek, brak białkomoczu w nerkach, brak przeciwciał anty-GBM we krwi i ujemny wynik ANCA.
