niedoczynność przytarczyc
Wprowadzenie
Wprowadzenie do niedoczynności przytarczyc Niedoczynność przytarczyc (niedoczynność przytarczyc) jest klinicznym zespołem zmniejszonej i / lub dysfunkcji hormonu przytarczyc (PTH), głównej klinicznie powszechnej postaci niedoczynności przytarczyc. Występuje idiopatyczna niedoczynność przytarczyc, wtórna niedoczynność przytarczyc, hipomagnezemia i niedoczynność przytarczyc oraz nadczynność przytarczyc u noworodków. Inne rzadkie przypadki to pseudo-niedoczynność tarczycy, pseudo-fałszywa przytarczyc i pseudo-specjalność. Wypadanie włosów itp. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zaćma nerwicy padaczkowej
Patogen
Przyczyna niedoczynności przytarczyc
(1) Przyczyny choroby
1. Niewystarczające wydzielanie PTH
(1) Chirurgiczna przytarczyca: każda operacja szyi, w tym resekcja guza złośliwego tarczycy, przytarczycy lub szyi, może być spowodowana niedostateczną resekcją przytarczyc, urazem lub ukrwieniem, co prowadzi do niewystarczającej produkcji PTH. Pooperacyjna niedoczynność przytarczyc, której występowanie różni się w zależności od zakresu operacji, czasu i doświadczenia technicznego chirurga, głównie przejściowej niedoczynności przytarczyc, od kilku dni do tygodni lub nawet miesięcy po operacji, pooperacyjne trwałe Zmniejszenie przytarczyc, większość zgłoszeń wynosi <1%, poszczególne zgłoszenia są wyższe, najwyższa grupa w literaturze wynosi 33%, nadmierny przerost przytarczyc lub operacja szyi, trwała niedoczynność przytarczyc Ryzyko jest większe, przytarczyca może wystąpić po leczeniu nadczynności tarczycy radioaktywnym 131I, ale bardzo rzadko po leczeniu raka tarczycy, i występuje tylko w tkance tarczycy przytarczyc, z powodu promieniowania 131I promieniowania beta Zasięg wynosi tylko 2 mm, a przytarczyca trwa dłużej niż 5 do 18 miesięcy po radioterapii.
(2) idiopatyczna niedoczynność przytarczyc: idiopatyczna przytarczyca może być podzielona na rodzinną i sporadyczną w zależności od sposobu wystąpienia, i występuje wczesny i późny początek w zależności od wieku początku, wśród których rzadsze i opóźnione wystąpienie jest częstsze. Przyczyna zniszczenia gruczołów jest nadal niejasna. Większość pacjentów ma tylko atrofię przytarczyc. U niektórych pacjentów występuje autoimmunologiczna poliadenotroficzna choroba endokrynologiczna. Pacjenci z wczesnym początkiem są głównie rodzinni, a wzór genetyczny jest nadal nieznany. Większość ludzi uważa, że jest to powszechne. Chromosomalne recesywne dziedziczenie, histologicznie wykazujące zanik przytarczyc i zastępowane tkanką tłuszczową; niektórzy pacjenci mogą wykryć autoprzeciwciała przeciwko determinantom antygenowym powierzchni przytarczyc, a także przeciwciałom przeciw śródbłonkowi, które mogą być spóźnione lub Wczesny początek nadnerczy, tarczycy, gonad, wysepek i innej gruczołowej autoimmunologicznej niewydolności hormonalnej i złośliwej niedokrwistości, często występuje w przewlekłej kandydozie błony śluzowej skóry.
(3) Funkcjonalna niedoczynność przytarczyc: Następujące warunki mogą powodować odwracalny spadek syntezy i / lub uwalniania PTH.
1 Nieprawidłowości w metabolizmie magnezu: niedobór magnezu można zaobserwować w przewlekłym alkoholizmie, zespole złego wchłaniania, wybiórczych defektach wchłaniania magnezu z przewodu pokarmowego, antybiotykach aminoglikozydowych (zwiększenie klirensu nerkowego magnezu), długotrwałym dożylnym wysokim odżywianiu i diuretykach oraz W przypadku traktowania platyną, uwalnianie (nie synteza) PTH pod nieobecność magnezu jest hamowane, a tkanki obwodowe mogą być oporne na PTH, a zatem mogą być związane z hipokalcemią, a niektórzy autorzy stwierdzili, że znaleziono magnez. Zbyt wysoka może również hamować wydzielanie PTH i powodować hipokalcemię, na przykład po dożylnym wstrzyknięciu magnezu u pacjentów z zatruciem ciążowym hipokalcemia może wystąpić jednocześnie z hipermagnezemią.
U 2 kobiet w ciąży z hiperkalcemią przytarczyca płodu jest hamowana przez długotrwałą hiperkalcemię, która może powodować przemijającą nadczynność przytarczyc u noworodka, która zwykle wraca do normy w ciągu 1 tygodnia.
3 pacjentów z gruczolakiem przytarczyc, normalnym przytarczycem z powodu hamowania hiperkalcemii, po usunięciu gruczolaka może mieć przejściową niedoczynność przytarczyc.
4 hiperkalcemia nie przytarczyc, gruczoł przytarczyc jest również funkcjonalnie hamowany, gdy przytarczyca i hiperkalcemia są czasowo zahamowane, takie jak stosowanie pucamycyny (paicamycyny) w leczeniu nowotworów złośliwych Hiperkalcemia, wapń we krwi często nagle spada.
(4) Niewystarczające wydzielanie PTH spowodowane innymi przyczynami:
1 Przerzuty do przytarczyc mogą powodować uszkodzenie przytarczyc. Sekcja zwłok wykazała, że do 12% nowotworów złośliwych występuje w przerzutach do przytarczyc. Najczęstszym nowotworem pierwotnym jest rak piersi.
Parateroidyzm 2 leków: chemioterapia nowotworów, szczególnie chlorowodorku doksorubicyny i cytarabiny, może zmniejszać wydzielanie PTH, w literaturze odnotowano przypadki stosowania propylotiouracylu w leczeniu nadczynności tarczycy w przypadku granulocytozy W tym samym czasie, co wysypka, może wystąpić zmniejszenie PTH i hipokalcemia.
3 wrodzony grasica nie jest rozwinięta (choroba Digeorgca): Niektórzy autorzy sklasyfikowali ją jako jedną z przyczyn idiopatycznej niedoczynności przytarczyc, choroba jest spowodowana wrodzonymi zaburzeniami rozwoju trzeciego i IV worka, prowadząc do grasicy i przytarczyc Gruczoł jest nieobecny, głównie z powodu ciężkiej hipokalcemii i / lub infekcji w wieku od 1 do 2 lat.
4 odkładanie się żelaza, takie jak hemochromatoza i nadmierna transfuzja krwi, oprócz powodowania dysfunkcji gonad i komórek β wysp trzustkowych, przytarczyca może również powodować inwazyjne zniszczenie.
5 Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Wilsona): z powodu rozległego odkładania się miedzi może również przenikać do przytarczyc i powodować jej funkcję.
2. Bioaktywny PTH Zgodnie z literaturą, hipokalcemia może również przekazywać sprzężone gruczoły przytarczyczne do wydzielania niebiałkowo aktywnego PTH. W literaturze niedoczynność tarczycy spowodowana FSH spowodowana przez rodzinną mutację genową Jednak tylko jedna rodzina początkowo wykazała defekt genetyczny w PTH.
3. Odporność na PTH - pseudo-przytarczyc.
(dwa) patogeneza
Niewystarczająca produkcja i wydzielanie PTH powoduje hipokalcemię, hiperfosfatemię, zmniejszoną emisję wapnia i fosforu z moczu, niewystarczający PTH, osłabiony osteoklastyzm, zmniejszoną mobilizację i uwalnianie wapnia w kości oraz niewystarczający PTH do zmniejszenia produkcji 1,25- (OH) 2D3 W tym samym czasie zmniejsza się fosfor nerkowy, zwiększa się poziom fosforu we krwi, zmniejsza się produkcja 1,25- (OH) 2D3, zmniejsza się wchłanianie wapnia w jelitach, zmniejsza się wchłanianie zwrotne wapnia przez kanaliki nerkowe, a hipokalcemia jest spowodowana wieloma ścieżkami powyżej z powodu niskiej Wapń we krwi, zmniejszone wydzielanie wapnia z moczu, PTH jest niewystarczający, zwiększona reabsorpcja fosforu w kanalikach nerkowych, więc wzrost fosforu we krwi, zmniejszenie fosforu w moczu, hipokalcemia i zasadowica osiągnęły pewien stopień, zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa, pojawianie się Dłonie i stopy są słabe, a dłuższemu przebiegowi często towarzyszy obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, wzrost ciśnienia śródczaszkowego, szorstka skóra, popękane paznokcie, rzadkie włosy i nieprawidłowe EKG.
Zapobieganie
Zapobieganie niedoczynności przytarczyc
Zapobieganie tej chorobie polega głównie na chirurgii tarczycy, aby uniknąć obrażeń lub błędnej resekcji przytarczyc; w chirurgii przytarczyc diagnoza zmian przytarczyc musi być wiarygodna, dobrze określona, zaznajomiona z anatomią przytarczycy przed operacją, szczegółowa i Sondowanie i wykonywanie procedur chirurgicznych w celu uniknięcia nadmiernego lub całkowitego usunięcia przytarczyc. Po zdiagnozowaniu niedoczynności tarczycy należy odpowiednio wcześnie zastosować preparat witaminy D i suplementację wapnia, aby skorygować hipokalcemię w celu złagodzenia objawów i zapobiegania powikłaniom hipokalcemii.
Powikłanie
Powikłania niedoczynności przytarczyc Powikłania zaćma neuropatii padaczkowej
Wyniki psychiatryczne
Łagodnymi przypadkami są epizody krzywicy, a ciężkie przypadki to ciężka psychoza. Pacjenci ci są często źle zdiagnozowani i wysyłani do szpitali psychiatrycznych na leczenie. Aby zapobiec takiej błędnej diagnozie, pacjenci umysłowi powinni rutynowo sprawdzać wapń i fosfor we krwi, ponieważ automatyczny analizator biochemiczny krwi Od czasu aplikacji bardzo łatwo jest rutynowo sprawdzać poziom wapnia we krwi i fosforu we krwi. Bardzo ważne jest poprawienie zrozumienia tej choroby. Zwróć uwagę na występowanie dłoni, stóp i kostek w trakcie obserwacji pacjentów. Jeśli znajdziesz dłonie, stopy i stopy, należy natychmiast sprawdzić poziom wapnia we krwi. Udowodnij, że dłoń, stopa i kostka są wywoływane przez hipokalcemię i powoli dożylnie lub zaszczepione wapniem i glukozą. Leczenie wapniem może szybko złagodzić dłoń, stopę i plwocinę, ta „plwocina dłoni i stopy - hipokalcemia - leczenie wapniem - ulga Obserwacja sekwencyjna jest ważna dla zrozumienia obecności hipokalcemii i dalszego uzyskania prawidłowej diagnozy przez niedoczynność przytarczyc.
2. Napady padaczkowe i inne objawy neurologiczne
Oprócz obserwowania hipokalcemii i jej objawów klinicznych, pomocne jest diagnozowanie rentgenowskie lub tomografii komputerowej zmian zwapnień mózgu.
3. Chroniczna ręka, stopa i kostka
Jeśli występuje u dzieci, należy sprawdzić, czy skóra jest sucha, złuszczanie się, nienormalne paznokcie, szorstkie włosy, a także dalej sprawdzać występowanie, rozwój i patologię zębów, w połączeniu z przewlekłą hipokalcemią, można wcześnie zdiagnozować i leczyć.
4. Słaby wzrok
Zaćmę należy sprawdzić pod kątem zaćmy, a zaćma jest nieodwracalna, a wczesne leczenie może zatrzymać ich rozwój.
5. Przytarczyczna choroba serca
W ciężkich przypadkach może wystąpić niewydolność serca i śmierć, więc aby zachować czujność, EKG może być stosowane jako metoda wstępnego badania, nieinwazyjny test funkcji serca lub kolorowy test funkcji Dopplera może zapewnić bardziej szczegółową funkcję serca.
Objaw
Objawy niedoczynności przytarczyc Częste objawy Biegunka, wzdęcie brzucha, ból brzucha, depresja, libido, sucha skóra, tachykardia, zaparcia, połykanie, drgawki kończyn
Niedoczynność przytarczyc pooperacyjna może wystąpić krótko po zabiegu, ale także po pierwszym epizodzie po 30 latach, co jest związane z miejscowymi uszkodzeniami spowodowanymi przez operację, zaburzeniami przepływu krwi i stopniem utraty przytarczyc, niezależnie od tego, czy jest to niedoczynność tarczycy pooperacyjna, czy też specjalna Przytarczyca może być subkliniczna przez długi czas, to znaczy nie wykazuje objawów, ale objawy pojawiają się pod pewnymi zachętami, takimi jak po menstruacji, po infekcji, wysokiej gorączce, zmęczeniu, zimnie i zmianach nastroju itp. Jako przyczynę wywołuje skurcze dłoni i stóp.
Ręka, stopa i kostka
Początek, drętwienie rąk i stóp, ból mięśni, zgięcie nadgarstka, zgięcie stawu śródręczno-paliczkowego, wyprostowanie stawu międzypaliczkowego, wyprostowanie kciuka, przywodzenie, skośne w poprzek dłoni, trzaskanie mięśni może powodować skurcz mięśni, gardło jest najbardziej Niebezpieczne warunki, powodujące niedotlenienie, uduszenie, a nawet śmierć, nieprawidłowości funkcji mięśni trzewnych często powodują kolkę żółciową lub biegunkę.
Dłoń, stopa i kostka są spowodowane zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową z powodu hipokalcemii. Gdy dłoń i stopa nie atakują, można zastosować następujące metody, aby wywołać wzrost pobudliwości nerwowo-mięśniowej i wywołać skurcz dłoni i stóp.
(1) Znak Chvostka: użyj plwociny uderzeniowej lub palca, aby uderzyć nerw twarzowy, pozycja znajduje się 2 do 3 cm przed uchem, powodując, że drganie w jamie ustnej jest reakcją pozytywną, drganie w jamie ustnej jest podzielone na 1 do 4, 1 to tylko wykrywalne drganie w jamie ustnej, 2 to Oczywiste drganie w jamie ustnej, 3 nieznacznie drga w mięśniach twarzy, 4 to oczywiste drgawki w mięśniach twarzy, około 10% zdrowych osób ma reakcję pozytywną, więc uważna obserwacja intensywności reakcji, w połączeniu z wywiadem medycznym i poziomem wapnia we krwi są ważne dla diagnozy. .
(2) Znak Trousseau: metoda pomiaru ciśnienia krwi jest taka sama jak metoda pomiaru ciśnienia krwi. Inflacja jest podwyższana do 2,67 kPa powyżej ciśnienia skurczowego. Większość wymagań dotyczy 3 minut, a wymaganie wynosi 5 minut. Jeśli stopa sportowca jest indukowana, jest dodatnia. Znak Trousseau jest dodatni, ponieważ nadmuchiwana opaska na ramię powoduje niedokrwienie i nerwy pobudzające podczas kompresji, a nie na skutek niedokrwienia przedramienia. Można to udowodnić za pomocą testu z podwójnym ramieniem i jest pomocne w diagnozie. Metoda polega na wykonaniu nadmuchiwanej opaski na ramię. Test był taki, jak opisano powyżej, a reakcja pozytywna została natychmiast umieszczona na ramieniu pierwszego nadmuchiwanego paska na ramię z innym nadmuchiwanym paskiem na ramię, napompowanym, a pierwszy nadmuchiwany pasek na ramię został natychmiast opróżniony, a dłoń, stopa i kostka zniknęły po kilku minutach. Innym zjawiskiem jest test podwójnego uzbrojenia pasa w celu przetestowania metody kamuflażu przysiadów dłoni i stóp. Oszuści zazwyczaj nie wykazują dodatniej-ujemnej-dodatniej procedury reakcji na rękę, a zdrowa osoba nie ma znaku Trousseau dodatniego.
(3) Znak Erb: prąd katody mniejszy niż 6 mA może powodować - reakcja nerwu ruchowego jest dodatnia.
Powyższe trzy metody są używane do wykrywania okultystycznej plwociny dłoni i stóp i nakłaniania jej do pomocy w diagnozie.
2. Wydajność oka
Najczęstszą manifestacją oka jest zaćma, która jest spowodowana zwapnieniem soczewki. Nawet po leczeniu hipokalcemia ulega poprawie, zaćma jest trudna do zniknięcia. Pacjenci z niedoczynnością przytarczyc mają hipokalcemię, ale może wystąpić zwapnienie tkanek miękkich. Może to być spowodowane hiperfosfatemią. Ze względu na chorobę badanie dna oka może mieć obrzęk brodawczaka i guzy rzekomego mózgu.
3. Neuropatia
(1) napady padaczkowe: hipokalcemia powoduje zwiększoną pobudliwość nerwowo-mięśniową i może mieć napadowe drganie kończyn lub drgawki po jednej stronie kończyn, krzyczące przed atakiem itp., Ale objawy napadów padaczkowych Utrata, sinica, nietrzymanie moczu itp. Nie są skuteczne w przypadku leków przeciwpadaczkowych.
(2) epizody podobne do krzywicy: często po napięciu pracy występuje epizod krzywicy, który charakteryzuje się drganiem ust, drganiem kończyn i ruchami tanecznymi.
(3) zespół neurastenii; może mieć zawroty głowy, ból głowy, płytki sen, bezsenność, liczne sny, zmęczenie, utratę pamięci, cześć cichą, brak zainteresowania wszystkimi rzeczami, utratę libido, depresję, drażliwość i inne objawy niewydolności nerwowej.
(4) objawy nerwów obwodowych i mięśni; uczucie nadwrażliwości lub alergii, drętwienie ust, ból kończyn, drętwienie, ból, ścięgno i tak dalej.
(5) objawy autonomiczne; przetoka jelitowa, przyspieszona perystaltyka, ból brzucha, wzdęcie brzucha, biegunka, zaparcia, trudności w przełykaniu, arytmia, tachykardia.
(6) Centralny układ nerwowy: objawy pozapiramidowe z powodu zwapnienia tkanki mózgowej, takie jak mimowolny ruch, ruch rąk i stóp, skręcenie drgawek, drżenie, ataksja móżdżkowa, niestabilność chodu.
(7) Objawy psychiatryczne: podrażnienia wywołane hipokalcemią, depresją, fanatyzmem, a nawet ciężką psychozą. EEG jest nienormalny, ale nieswoisty. Najczęstsze z nich to powolne fale wysokiego napięcia. Częsty szybki rozwój, korekcja EEG po korekcji wapnia we krwi jest również normalna, przejawem są również słabe wyniki akademickie dzieci.
(8) Serce: Jeśli wystąpi niedociśnienie, jest ono nieskuteczne przy użyciu leku przypominającego lub zwykłej metody, takiej jak zwiększenie objętości krwi. Gdy wapń jest używany, ciśnienie krwi jest przywracane. Typowy elektrokardiogram jest przedłużeniem odcinka ST, a odstęp QT jest wydłużony, a odstęp QRS wydłużony. Nie ma zmian, a fala T może mieć zmiany niespecyficzne.
(9) Niedokrwistość dużych komórek: niedokrwistość dużych komórek może wystąpić u pacjentów z niedoczynnością przytarczyc, a test Schillinga nie jest normalny, ponieważ B12 jest słabo związane z czynnikami wewnętrznymi w hipokalcemii, więc brakuje B12 i istnieją grupy. Odporny na aminy niedobór kwasu żołądkowego, powyższą sytuację można poprawić po prawidłowym poziomie wapnia w surowicy.
4. Inne
(1) Skóra: sucha skóra, złuszczanie, grube i łamliwe paznokcie i włosy, rzadkie brwi, błona śluzowa jamy ustnej Zakażenie Candida albicans można zaobserwować w idiopatycznej nadczynności przytarczyc, zwykle nie widzianej po operacji.
(2) Ząb: nieprawidłowy ząb jest powszechny. Im wcześniej wystąpi, tym bardziej oczywiste są objawy i oznaki. Rozwój zęba jest słaby, tworzenie korzenia zęba jest wadliwe, przerost szkliwa zębów jest słaby, a wokół korony i korony są opaski lub jaskinie. lub trwałe zęby nie wyrastają, wykrycie nieprawidłowych zębów może pomóc oszacować czas wystąpienia.
(3) zwapnienie tkanek miękkich: osadzanie się wapnia wokół stawu jest również powszechne, chrząstka również widzi zwapnienie, zlokalizowana stymulacja zwapnionej tkanki może być wyrażona jako pseudo-dna.
(4) biegunka i słabe wchłanianie tłuszczu: widoczne również w przytarczyc, po leczeniu w celu poprawy objawów hipokalcemii.
Objawy i oznaki niedoczynności tarczycy są rozległe i zmienne, więc łatwo można je źle zdiagnozować. Istnieje wiele rodzajów przytarczyc i pseudohipotyreozy. W celu potwierdzenia diagnozy należy dokładniej zidentyfikować etiologię i patologię.
Zbadać
Badanie niedoczynności przytarczyc
1. Zmniejszenie wapnia we krwi i wzrost fosforu we krwi
Niewystarczający PTH może osłabiać rolę osteoklastów, zmniejszać mobilizację wapnia w kościach i zmniejszać produkcję 1,25- (OH) 2D3 oraz reabsorpcję wapnia przez kanaliki nerkowe i zmniejszenie wydalania fosforu. Wysoki poziom fosforu we krwi, tylko niewielka liczba doustnych środków zobojętniających kwas lub fosfor we krwi w diecie może być normalny.
2. Redukcja wapnia i fosforu w moczu
Redukcja wapnia w moczu spowodowana przytarczycą jest mniejsza niż redukcja wapnia w moczu u krzywicy, ponieważ ten pierwszy jest wtórny do obniżenia poziomu wapnia we krwi, podczas gdy drugi poziom PTH we krwi jest w większości podwyższony, co może sprzyjać reabsorpcji cewkowej przez nerki. PTH może hamować reabsorpcję fosforu przez kanaliki nerkowe, więc reabsorpcja fosforu w moczu wzrasta, a wydalanie fosforu maleje, gdy PTH jest niewystarczający.
3. Oznaczanie PTH we krwi
Większość klinicznej niedoczynności tarczycy z powodu niedoboru PTH, PTH we krwi jest niższa niż normalna, ale niektórzy pacjenci mogą również znajdować się w prawidłowym zakresie, ponieważ hipokalcemia niep przytarczycowa ma silny wpływ stymulujący na przytarczycę, która jest niska Istnieje znacząca ujemna korelacja między wapniem we krwi a PTH we krwi, dlatego nawet jeśli PTH we krwi znajduje się w prawidłowym zakresie, wskazuje to, że przytarczyca jest dysfunkcyjna, jednak przytarczyce wydzielają nie bioaktywny PTH i PTH. Kiedy niedoczynność tarczycy spowodowana opornością, PTH ma kompensacyjny wzrost wydzielania, ten pierwszy może zmierzyć wzrost iPTH, ten drugi może zmierzyć wzrost biologicznie aktywnego PTH.
4. Zmniejszony cAMP w moczu
CAMP w moczu jest funkcjonalnym wskaźnikiem PTH, dlatego cAMP w moczu pacjentów z niedoczynnością przytarczyc jest przeważnie niższy niż normalnie.
5. Normalna fosfataza alkaliczna we krwi
ALP jest podwyższony u pacjentów z nadczynnością przytarczyc z fosfatazą alkaliczną w surowicy (ALP), a ALP u pacjentów z niską przytarczycą jest prawidłowy.
6. EKG pokazuje wydłużenie odcinka ST, wydłużenie odstępu QT i zmianę fali T.
7. Badanie obrazowe
Około 20% zdjęć rentgenowskich czaszki pokazuje zwapnienie zwojów podstawy mózgu, a kilku pacjentów nadal ma zwapnienie szyszynki i splotu naczyniówkowego; tomografia komputerowa jest bardziej czuła niż zdjęcie rentgenowskie i może wcześniej i więcej wykryć zwapnienie śródczaszkowe.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie niedoczynności przytarczyc
Kryteria diagnostyczne
Diagnoza Objawy niedoczynności przytarczyc są rozległe, zmienne i łatwo błędnie zdiagnozowane.
1. Hipokalcemia spowodowana niedoczynnością przytarczyc może powodować zwiększoną pobudliwość nerwowo-mięśniową, może mieć napadowe drgawki kończyn lub drgawki po jednej stronie kończyn, krzyki i inne objawy przed atakiem, łatwo błędnie rozpoznane jako padaczka. Klinicznie obserwuj utratę przytomności, sinicę lub nietrzymanie moczu itp., Jeśli nie ma klinicznych objawów tych napadów padaczkowych, należy zwracać uwagę na możliwość niedoczynności przytarczyc, rutynowo sprawdzać stężenie wapnia we krwi i Fosfor we krwi, jeśli u pacjenta występują drgawki dłoni i stóp, należy natychmiast zmierzyć stężenie wapnia we krwi, aby ustalić, czy drgawki dłoni i stóp są spowodowane hipokalcemią. Jeśli wapń lub glukoza są dodawane powoli przez wstrzyknięcie dożylne lub infuzję, szybkie złagodzenie drgawek dłoni i stóp jest niezwykle Pomóż, jeśli to konieczne, określ hormon przytarczyc (PTH).
2. Z powodu hipokalcemii, drażliwości, depresji, fanatyzmu, a nawet ciężkich objawów ciężkiej psychozy, EEG może być nieprawidłowy, najczęstszym jest powolna fala wysokiego napięcia i przerywana prędkość Włosy, łatwe do błędnego rozpoznania jako choroba psychiczna, aby uniknąć tej błędnej diagnozy, pacjenci umysłowi powinni rutynowo sprawdzać poziom wapnia we krwi i fosforu we krwi, jeśli EEG jest nieprawidłowy, ale niespecyficzny, lub po korekcie hipokalcemii, EEG ma być normalny Możliwość przytarczyc, jeśli to konieczne, w celu ustalenia rozpoznania PTH.
3. Objawy pozapiramidowe mogą wystąpić z powodu zwapnienia tkanki mózgowej, takie jak mimowolny ruch, ruch dłoni i stóp, skręcanie, drżenie, ataksja móżdżkowa, niestabilność chodu itp., Które można łatwo rozpoznać jako zmiany neurologiczne, należy uważnie obserwować Żadna hipokalcemia i odpowiadające jej objawy kliniczne, a także badanie rentgenowskie lub tomografia komputerowa zmian zwapnienia mózgu nie będą sprzyjać rozpoznaniu niedoczynności przytarczyc.
4. Przetoka jelitowa, perystaltyka jelit, ból brzucha, wzdęcie brzucha, biegunka i słabe wchłanianie tłuszczu, zaparcia itp., Łatwo błędnie rozpoznane jako choroba jelit lub autonomiczna neuropatia, jeśli hipokalcemia i jej odpowiednie objawy kliniczne, Po leczeniu powyższe objawy jelitowe można oczywiście poprawić po poprawie hipokalcemii i należy rozważyć możliwość wystąpienia przytarczyc.
5. Może wystąpić niedociśnienie, zmiany załamka T, wydłużony odstęp QT, niewydolność serca itp., Łatwo błędnie rozpoznane jako choroba serca, jeśli niedociśnienie pacjenta nie jest skuteczne w przypadku konwencjonalnej terapii, takiej jak lek przypominający lub ekspansja, fala T jest zmianą niespecyficzną, Chociaż odstęp QT jest wydłużony, odcinek ST jest wydłużony, odstęp QRS pozostaje niezmieniony, a niewydolność serca jest oporna na naparstnica bez odpowiedzi, dlatego powinna być bardzo wyczulona na niedoczynność przytarczyc, taką jak hipokalcemia po leczeniu, leczona wapniem. Odzyskiwalne ciśnienie krwi itp. Pomoże zdiagnozować niedoczynność przytarczyc.
6. Może pojawić się niedokrwistość dużych komórek, niedobór witaminy B12, niedobór kwasu żołądkowego opornego na histaminę, a test Schillinga jest nieprawidłowy, łatwo rozpoznawany jako choroba krwi, ponieważ pacjenci z niedokrwistością powinni rutynowo oznaczać wapń i fosfor we krwi, jeśli pacjenci mają niski poziom wapnia Rozpoznanie niedoczynności przytarczyc będzie ułatwione przez poprawę wyżej wymienionych stanów po prawidłowym poziomie wapnia w surowicy i odpowiednich objawach klinicznych.
7. Z powodu hipokalcemii i hiperfosfatemii może dojść do zwapnienia soczewki, co może spowodować zaćmę, która powoduje utratę wzroku i jest łatwo błędnie rozpoznawana jako choroba okulistyczna, dlatego też należy mierzyć stężenie wapnia we krwi i fosforu we krwi u pacjentów z zaćmą, jeśli u pacjenta występuje hipokalcemia i Odpowiednie objawy kliniczne przyczynią się do rozpoznania niedoczynności przytarczyc W tym czasie badanie dna oka może mieć obrzęk dysku wzrokowego i guzy rzekomego mózgu.
8. Może wystąpić dysplazja zęba, wada korzenia zęba, przerost szkliwa zębów, opasanie lub jaskinia wokół korony i korony lub zęby stałe nie rosną, dlatego łatwo można je rozpoznać jako chorobę zębów. Należy zmierzyć poziom wapnia i fosforu we krwi Jeśli u pacjenta występuje hipokalcemia, a odpowiadające jej objawy kliniczne pomogą zdiagnozować niedoczynność przytarczyc, sprawdzenie nieprawidłowości zębów pomoże oszacować niedoczynność przytarczyc. Czas rozpoczęcia.
9. W przypadku pacjentów z hipokalcemią nie należy natychmiast diagnozować niedoczynności przytarczyc, należy najpierw wykluczyć hipoalbuminemię, a następnie zmierzyć fosfor we krwi, fosfatazę alkaliczną, azot mocznikowy, jeśli pacjent jest hipokalcemią, Niski poziom fosforu we krwi, podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej, normalny azot mocznikowy, niedożywienie, złe wchłanianie jelitowe lub choroby wątroby, powinny zwracać uwagę na możliwość niedoboru witaminy D, w tym czasie mierzone zwiększenie PTH, obniżenie wapnia w moczu, zwiększenie cAMP w moczu, 25 - Zmniejszenie (0H) D3 i 1,25- (OH) 2 D3, co jest pomocne w diagnozowaniu niedoboru witaminy D; jeśli u pacjenta występuje hipokalcemia, hiperfosfatemia, podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej, podwyższony azot mocznikowy, należy Uwzględniając niewydolność nerek, w tym czasie wzrost PTH, zmniejszenie wapnia w moczu, zwiększenie cAMP w moczu, zmniejszenie 1,25- (OH) 2D3, ale 25- (OH) D3 było prawidłowe, a zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy przyczyniłoby się do czynności nerek. Niekompletna diagnoza.
10. U pacjentów z rozpoznaną niedoczynnością przytarczyc z powodu dużej liczby niedoczynności przytarczyc i rzekomej niedoczynności tarczycy należy dodatkowo potwierdzić rozpoznanie przyczyny i rodzaju rozpoznania, a PTH zmniejsza się w idiopatycznej niedoczynności przytarczyc. , w niedoczynności tarczycy i fałszywie idiopatycznej nadczynności przytarczyc, w pseudo-fałszywej przytarczyce normalnej, test stymulacji PHT w idiopatycznej niedoczynności przytarczyc, pseudo-fałszywej przytarczyc, pseudo Idiopatyczna niedoczynność przytarczyc jest normalna, u pacjentów z pseudohypoparathyroidism przeciwciało PHT jest dodatnie w idiopatycznej przytarczyce, białko Gs jest nieprawidłowe w niedoczynności przytarczyc typu Ia, u pacjentów z pseudohypoparathyroidism Ib, Ic i Fałszywa idiopatyczna przytarczyca jest normalna, a fałszywie fałszywa niedoczynność tarczycy jest zmniejszona.
W diagnostyce przytarczyc konieczna jest poprawa czujności klinicznej, u pacjentów z historią operacji szyi, poliadenotroficzną niewydolnością hormonalną, przewlekłą kandydozą śluzówkowo-skórną, zaćmą, drętwieniem i napięciem palców, mięśni twarzy lub dłoni i stóp spontaniczność i indukcja. Plwocinę płciową i inne objawy należy wielokrotnie mierzyć wapniem i fosforem we krwi, występuje typowa plwocina dłoni i stóp, niski poziom wapnia we krwi, wysoki poziom fosforu we krwi, wapń i fosfor w moczu są zmniejszone bez zaburzeń czynności nerek, jest to silnie sugerujące przytarczycę Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Zmiany kliniczne i zmiany krwi po stronie dolnej to głównie hipokalcemia, a przyczyny są różne.
Najważniejsze przyczyny przewlekłej hipokalcemii to mała przytarczyca, niedobór witaminy D i przewlekła niewydolność nerek.
Ostra hipokalcemia
Kiedy wystąpi hipokalcemia dłoni, stóp i kostek, należy ją leczyć dożylnie. Wapniem stosowanym do iniekcji w Chinach jest wstrzyknięcie chlorku wapnia (5%, 10 ml, zawierające 90 mg wapnia pierwiastkowego) i wstrzyknięcie glukonianu wapnia (10%). , 10 ml, zawierający elementarny wapń 90 mg), do pierwszego wstrzyknięcia dożylnego należy wstrzyknąć elementarny wapń 180 mg, stężony roztwór wapnia działa drażniąco na żyłę, jeśli wydostanie się z żyły, spowoduje poważne zapalenie tkanek miękkich, dlatego najlepiej zastosować glukozę 50 ~ 100 ml, wstrzyknięcie wapnia Rozcieńczenie, wstrzyknięcie dożylne w ciągu 5 ~ 10 minut, takie jak hipokalcemia, utrzymuje się lub powtarzające się pojawienie się dłoni, stóp i kostek, wapń dożylny można powtórzyć w ciągu 6 ~ 8 godzin lub wlew dożylny z rozcieńczonym roztworem wapnia i podczas leczenia Sprawdź poziom wapnia we krwi, aby dostosować dawkę wstrzyknięcia wapnia. Jeśli pacjent zastosował preparat naparstnicy w ciągu 3 tygodni, bardziej odpowiednie jest przyjmowanie wapnia dożylnie. Wapń we krwi należy utrzymywać na normalnym niskim poziomie, ponieważ hiperkalcemia powoduje naparstnica serca. Bardziej wrażliwa, podatna na arytmię lub nawet nagłą śmierć, jeśli ustalono rozpoznanie idiopatycznej niedoczynności przytarczyc lub konieczność długotrwałej terapii zastępczej, wówczas witamina D lub jej pochodne mogą być podawane w tym samym czasie, co leczenie wapniem. Doustny diwodór Dihydrotachysterol (DHT) wynosi 0,5 do 1 mg na dzień. Jest to najwygodniejszy i najskuteczniejszy sposób leczenia. Jeśli hipokalcemia wynosi 2 mmol / l, nie ma skurczu dłoni lub stóp lub występują jedynie łagodne objawy nerwowo-mięśniowe. Można stosować doustny wapń. 2 g, podzielone na porcje) lub dodaj doustną witaminę D lub jej pochodne.
2. Przewlekła hipokalcemia
(1) Zasady leczenia: Leczenie przewlekłej hipokalcemii, o której tu mowa, dotyczy głównie leczenia hipokalcemii spowodowanej niedoczynnością przytarczyc. W leczeniu przewlekłej niedoczynności przytarczyc zastrzyk PTH jest uzasadniony, ale ze względu na wysoką cenę PTH. Jest to trudne do uzyskania, więc tego rodzaju terapia nie może być zastosowana. Przeszczepiona przytarczyca ma niewielki trwały wpływ i musi zostać zbadana. Dlatego metodą leczenia jest głównie witamina D lub jej pochodne oraz leczenie wapniem. Cel leczenia to: 1 Objawy kontrolne; 2 zmniejszają częstość powikłań po stronie dolnej; 3, aby uniknąć zatrucia witaminą D, aby osiągnąć cel 3 punktów, właściwe jest utrzymanie wapnia we krwi w leczeniu 2,13 ~ 2,25 mmol / l, a witamina D tak mała, jak to możliwe Dawka, przy tym poziomie wapnia we krwi, większość pacjentów jest bezobjawowa, gdy wapń w surowicy wynosi 2,25 ~ 2,5 mmola / l, wapń z moczu jest odprowadzany trzy razy normalnie, więc jest ogólnie podatny na kamienie moczowe, zgodnie z powyższym Konieczne jest utrzymanie minimalnej ilości witaminy D. Gdy wystąpią łagodne objawy hipokalcemii z powodu wahań nastroju, wymiotów, wysiłku fizycznego, miesiączki i innych czynników, dawkę wapnia można zwiększyć. Jeśli objawy hipokalcemii utrzymują się, wówczas Ciągły wapń we krwi Dostosowanie dawki witaminy D, gdy są w ciąży, karmienia piersią, odzież hydrochlorotiazyd lub leku przeciwpadaczkowego schematy powinny zostać skorygowane.
(2) Witamina D i jej pochodne: Witamina D i jej pochodne mogą pobudzać jelitowe wchłanianie wapnia i istnieje wiele odmian:
1 Wstrzyknięcie witaminy D2 (kalcyferol, kalcyferol, ergokalcyferol) 400 000 j./ml, zgodnie z przepisami USP, każdy miligram odpowiada 40 000 jednostek USP lub jednostek międzynarodowych (IU).
2 Wstrzyknięcie witaminy D3 (cholekalcyferolu) ma 300 000 U / ml i 600 000 U / ml dwóch postaci dawkowania, powyższa witamina D2 i D3 są środkami olejowymi do wstrzyknięcia domięśniowego, oba mają ten sam efekt.
3DHT zawiera 120 000 równoważnych jednostek na mg, z 0,125, 0,2, 0,4 mg peletek, 0,125 mg kapsułek i 0,25 mg / ml oleju.
425-hydroksywitamina D3 [25- (OH) D3], 20 μg / granulkę, 50 μg / kapsułkę i 50 μg / ml oleju, zwykle niedoczynność przytarczyc wynosi 25 ~ 200 μg / dobę.
51,25 dihydroksywitaminy D3 (1,25- (OH) 2D3) jest dostępna w Rocaltrol (kalcytriolu), zawierająca 0,25 / μg na kapsułkę, zwykle w ilości 0,25 μg / d, stopniowo zwiększając dawkę i Wapń we krwi dostosowuje się do odpowiedniej ilości podtrzymującej (0,36 do 1,5 μg / d).
61-hydroksywitamina D3 [1α- (OH) D3] jest nadal w badaniu aplikacyjnym, dawka jest taka sama jak w przypadku wapnia Luo, ponieważ łatwiej jest go zsyntetyzować, ten lek jest obiecujący.
Jeśli aktywność biologiczna kalcyferolu wynosi 1, w porównaniu z aktywnością innych pochodnych: DHT wynosi 3,25- (OH) D3 wynosi 10-15; 1,25- (OH) 2D3 i 12- (OH) D3 Dla 1000-1500, ponieważ funkcje fizjologiczne każdej osoby są różne, porównanie powyższych czynności biologicznych jest jedynie wartością przybliżoną: Witamina D i jej pochodne mają podobną budowę chemiczną, a lekarze mogą zrozumieć ich budowę chemiczną. Lepsze zrozumienie efektów fizjologicznych.
(3) Wapń: Wapń do wstrzykiwań dożylnych stosuje się w leczeniu dłoni, stóp i kostek Jak opisano powyżej, zaleca się stosowanie witamin doustnych w leczeniu przewlekłej hipokalcemii podczas stosowania witaminy D lub jej pochodnej.
(4) Wybór i opanowanie metod leczenia: Na skuteczność witaminy D i jej pochodnych wpływa wiele czynników: Witamina D2 lub D3 jest przekształcana w wątrobę w 25- (OH) D, a następnie w nerkę w hydroksylazę 25-OH 1α. Efekt zmienia się na 1,25- (OH) 2D, więc wpływ witaminy D jest osłabiony u pacjentów z chorobami wątroby lub nerek. Wpływ 1α-hydroksylazy zależy od PTH. Dlatego gdy PTH jest całkowicie niedobór, witaminę D można przekształcić tylko w 25- (OH) D, ale nie może wytwarzać 1,25- (OH) 2D, jego skuteczność zależy tylko od działania 25- (OH) D, więc wymagana ilość witaminy D jest bardzo duża, różne witaminy D Wpływ pochodnych na metabolizm wapnia i fosforu zależy od sumy funkcji wchłaniania jelitowego, funkcji wydalania nerkowego i funkcji resorpcji kości, dlatego nie można dokładnie obliczyć dawki terapeutycznej witaminy D, a dawkę można stopniowo dostosowywać podczas leczenia. Aby jednak osiągnąć cel leczenia, jeśli czynność nerek pacjenta jest bardzo zła lub poważnie brakuje PTH, najlepszym sposobem jest stosowanie DHT, 1α- (OH) D3 lub 1,25- (OH) 2D3.
1 Po operacji niedoczynność tarczycy jest niska, a objawy bardzo łagodne. Jeden do 2 g pierwiastkowego wapnia dziennie może przebiegać bezobjawowo. U niektórych pacjentów funkcja przytarczyc stopniowo wraca do normy, a nawet wapń można zmniejszyć lub zatrzymać.
2 Objawy cięższej niedoczynności tarczycy (w tym pooperacyjnej i idiopatycznej) wymagają średnio 80 000 U (od 50 000 do 100 000 U / d) zwapnionego alkoholu na dzień. Dawkowa postać witaminy D w Chinach, D2, wynosi 400 000 U / ml. D3 wynosi 300 000 U / ml, często 1 ml na tydzień lub 1 ml na 2 tygodnie Dawka terapeutyczna musi być dostosowana do stopnia kontroli objawów i poziomu wapnia we krwi. Ponadto należy ją przyjmować codziennie. Tabletki wapnia, codzienny wapń elementarny 1 ~ 1,5 g.
3DHT i 1α- (OH) D3 potrzebują tylko 25-hydroksylu in vivo, bez działania 1α-hydroksylazy, efekt jest szybki i stabilny, a średnia dawka DHT wynosi 0,75 mg (0,5 ～ 1 mg / d). W tym samym czasie weź tabletki wapnia, codzienny wapń elementarny 1 ~ 1,5 g, wcześniej widziano pełną dawkę wapnia Luo, powyższe leki są doustne, wygodniejsze.
4 Podczas leczenia powyższą dawką większość z nich jest względnie stabilna i rzadko występuje toksyczna hiperkalcemia witaminy D, ale wapń i fosfor we krwi należy sprawdzać co tydzień na początku leczenia, aż poziom wapnia we krwi osiągnie cel terapeutyczny i będzie stabilny. Następnie przeglądaj go co 3 do 6 miesięcy.
5 Niektórzy pacjenci muszą stosować większe dawki witaminy D lub jej pochodnych, aby osiągnąć cele terapeutyczne, ale wyższe dawki są bardziej podatne na hiperkalcemię, dlatego konieczna jest regularna kontrola.
6 występuje niewielka liczba ciężkich idiopatycznych niedoczynności przytarczyc z „opornością” witaminy D, to znaczy leczenie nie jest reaktywne, a oporność ta może być również niestabilna, na przykład: oporność na początku leczenia, a następnie oporność zanika, Istnieją również metody leczenia, które są bardzo stabilne, ale są oporne. W przypadku wystąpienia oporności leki terapeutyczne można zmienić, np. Jeśli witamina D3 zostanie zmieniona na DHT lub wapń, efekt terapeutyczny można przywrócić.
7 Jeśli wystąpi toksyczna hiperkalcemia witaminy D, leczenie jest takie samo jak leczenie nadczynności przytarczyc.
