soczewka heterotopia
Wprowadzenie
Wprowadzenie do soczewki pozamacicznej W normalnych warunkach soczewka jest zawieszona przez więzadło zawieszające soczewki na ciele rzęskowym, a jego środek jest prawie identyczny z osią wizualną. Częściowa lub całkowita utrata lub rozłączenie więzadła zawieszającego soczewki z przyczyn wrodzonych, urazowych lub patologicznych powoduje nierównowagę siły zawieszenia lub utratę soczewki, co może spowodować, że soczewka opuści normalną pozycję fizjologiczną, zwaną ektoplazmią. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: jaskra zaćmy ametropii ciało szkliste 疝 soczewka rozpuszczająca jaskra odwarstwienie siatkówki retinopatia retinopatia obrzęk choroba rogówki
Patogen
Przyczyna ektopowa oka
(1) Przyczyny choroby
Z powodu nieprawidłowego rozwoju częściowego więzadła zawieszającego soczewki trakcja soczewki jest niezrównoważona, a soczewka jest przemieszczana w kierunku przeciwnym do słabo rozwiniętego więzadła zawieszeniowego, nazywana wrodzoną soczewką ektopową, która może być stosowana jako izolowana nieprawidłowość oka. Występowanie w pojedynkę może być również związane z inną dysplazją oka lub dysplazją układową (mezenchyelia, zwłaszcza układowy zespół dysplazji kości), uraz oka, szczególnie kontuzja gałki ocznej jest najczęstszą przyczyną ektopii soczewki, spontaniczna Ektopowa soczewka jest spowodowana osłabieniem więzadła zawieszającego soczewki lub mechanicznym wydłużeniem więzadła zawieszającego z powodu zmian wewnątrzgałkowych z jakiegoś powodu, takiego jak zapalenie i zwyrodnienie.
(dwa) patogeneza
Prosty ektopowy obiektyw
Istnieją oczywiste predyspozycje genetyczne, w większości dziedziczenie autosomalne dominujące, kilka jest dziedziczeniem autosomalnym recesywnym, często obustronna symetria, może być związana z deformacją źrenicy podobną do szczeliny, przyczyna dysplazji więzadła zawiesinowego jest nadal nieznana, chociaż w macicy Zapalenie, zanik neuroektodermy w ciele rzęskowym itp. Są możliwymi czynnikami predysponującymi, ale dokładny mechanizm pozostaje niejasny. Jeśli towarzyszy temu dysplazja jajników i inne nieprawidłowości w mezodermie, może to być związane z zaburzeniami rozwojowymi mezodermy.
2. Soczewka pozamaciczna z inną dysplazją oka
Często występują mikrokuferofakia, coloboma soczewki, tęczówka, anuridia i ektopia źrenic.
3. Soczewka pozamaciczna z dysplazją układową
(1) Zespół Marfana: autosomalne dominujące zaburzenie genetyczne charakteryzujące się rozległymi zaburzeniami mezodermy w całym ciele, charakteryzującymi się nieprawidłowościami w oku, układzie sercowo-naczyniowym i szkieletowym, o których Marfan po raz pierwszy zgłosił w 1896 r. Nieprawidłowość oka charakteryzuje się soczewką ektopową, zwłaszcza przesunięciem do góry i bocznym. Ponieważ warstwa pigmentacyjna tęczówki jest nieobecna, test z prześwietleniem bocznym jest dodatni, a częściowy brak dużego mięśnia źrenicy utrudnia rozszerzenie źrenicy. Oddział może mieć również nieprawidłowości kąta rogówki tęczówki, wady naczyniówki i plamki żółtej, może również wytwarzać jaskrę, odwarstwienie siatkówki, oczopląs, zez, niedowidzenie i inne powikłania, nieprawidłowości szkieletowe charakteryzują się długimi kośćmi dłoni i stóp, długą głową i długą twarzą, układem sercowo-naczyniowym Nieprawidłowe objawy polegają na tym, że owalny otwór przedni serca nie jest zamknięty, tętniak i zwężenie aorty występują częściej niż mężczyźni.
(2) Zespół Marchesani: autosomalna recesywna choroba genetyczna, pacjent jest krótki, kończyny (palec u nogi) są krótkie i grube, układ sercowo-naczyniowy jest normalny, soczewka jest kulista, mniej niż normalna, często ektopowa pod nosem, podatna na jaskrę, Często towarzyszy im refrakcyjna wysoka krótkowzroczność, inne nieprawidłowości oka obejmują opadanie powiek, oczopląs, małą rogówkę i tak dalej.
(3) homocystynuria (homocystinuria): jest autosomalnym zaburzeniem recesyjnym, najczęściej dotykającym kości, charakteryzuje się osteoporozą i zakrzepicą układową, soczewka jest ektopowa pod nosem, łatwa do przemieszczenia W komorze przedniej i jamie szklistej struktura tkanki i ultrastruktura więzadła zawieszającego soczewki ulegają nienormalnym zmianom. Oko można również łączyć z wrodzoną zaćmą, odwarstwieniem i zwyrodnieniem siatkówki oraz brakiem tęczówki. Choroba jest spowodowana brakiem odsiarczonego eteru u pacjentów. Synthetaza nie przekształca homocysteiny w cystynę. Poniżej znajduje się porównanie powyższych trzech zespołów.
4. Traumatyczna soczewka pozamaciczna
Najczęściej występuje w przypadku kontuzji gałki ocznej Uraz może bezpośrednio prowadzić do niepełnego lub całkowitego zerwania więzadła zawiesinowego soczewki, co powoduje niepełne zwichnięcie lub całkowite zwichnięcie soczewki.
5. Spontaniczna ektopowa soczewka
Przyczyną zapalenia i zwyrodnienia jest to, że więzadło zawieszające staje się słabe lub z powodu mechanicznego wydłużenia więzadła zawieszającego z powodu zmian wewnątrzgałkowych. Ektopowe soczewki spowodowane mechanicznym wydłużaniem więzadła zawieszającego jest powszechne w oczach byka, obrzęku winogron lub rozszerzeniu gałki ocznej. Widziana w zapaleniu ciała rzęskowego przyczepność lub sznur szklisty ciągnie soczewkę, guz śródgałkowy może popychać i odciągać soczewkę od normalnej pozycji, zapalenie niszczy więzadło zawiesinowe soczewki można zobaczyć w zapaleniu wnętrza gałki ocznej lub całkowitym zapaleniu oka, więzadło zawiesinowe można całkowicie rozłożyć, długotrwałe przewlekłe ciało rzęskowe Zapalenie może wystąpić w tym samym procesie patologicznym, więzadło zawiesinowe może być zajęte przez ziarnistą tkankę ciała rzęskowego, zwyrodnienie więzadła zawieszonego lub niedożywienie jest najczęstszą przyczyną spontanicznego zwichnięcia, któremu często towarzyszy zwyrodnienie i upłynnienie ciała szklistego, takie jak wysoka krótkowzroczność, zestarzenie Zapalenie rogówki lub ciała rzęskowego, odwarstwienie siatkówki itp., Rdza żelaza lub miedzi może również stopniowo degenerować więzadło zawiesinowe, inną częstą przyczyną jest nadmiernie dojrzały okres zaćmy starczej, zmiany zwyrodnieniowe soczewki obejmują również zawieszenie soczewki Więzadło po denaturacji więzadła zawieszającego soczewka może nawet siłą i kaszleć z powodu własnej masy lub lekkiego urazu Spontaniczna pozamaciczna może nastąpić w każdej chwili.
Zapobieganie
Profilaktyka pozamaciczna soczewki
Zapobiegaj urazom gałek ocznych i aktywnie leczy pierwotne choroby oczu.
Powikłanie
Powikłania pozamaciczne opłucnej Powikłania ametropia zaćma jaskra ciało szkliste dis rozpuszczanie soczewki jaskra odwarstwienie siatkówki retinopatia retinopatia obrzęk keratopatia
Błąd refrakcji
Często jest poważniejszy.
2. Zapalenie błony naczyniowej oka
Jest to częste powikłanie ektopowe soczewki. Istnieją dwa rodzaje zapalenia błony naczyniowej oka wywołane przez soczewkę ektopową. Jednym z nich jest to, że tkanka błony naczyniowej jest spowodowana mechaniczną stymulacją soczewki; Zaćma, która wywołuje alergiczne zapalenie błony naczyniowej oka, oba zapalenie błony naczyniowej oka jest nieuleczalnym zapaleniem i może powodować jaskrę wtórną.
3. Jaskra wtórna
Jest to również jeden z najczęstszych powikłań: Soczewka znajduje się w obszarze źrenicy lub ciało szkliste jest uwięzione w źrenicy, co może powodować jaskrę źrenicy. Długotrwałe przemieszczenie soczewki może powodować jaskrę rozpuszczalną w soczewce i ektopię soczewki spowodowaną kontuzją gałki ocznej. Korzeń tęczówki można cofnąć, a rozszczep podniebienia powoduje wtórną jaskrę.
Oderwanie siatkówki
Jest to powszechne i poważne powikłanie ektopowe soczewki, szczególnie w oczach z wrodzonymi anomaliami, takimi jak zespół Marfana, a nawet obuocznymi, leczenie odwarstwienia siatkówki spowodowanego zwichnięciem soczewki jest trudne, ponieważ zwichnięta soczewka często utrudnia obserwację łez siatkówki. Dokładna lokalizacja i zakres odwarstwienia siatkówki, jeśli soczewka zostanie najpierw usunięta, ciało szkliste zostanie utracone, retinopatia zostanie zaostrzona, a czas operacji odwarstwienia siatkówki zostanie opóźniony.
5. Zmętnienie rogówki
W ostatnich latach zauważono, że przemieszczenie soczewki może powodować zmętnienie rogówki. Soczewka jest przemieszczana do przedniej komory i styka się ze śródbłonkiem rogówki, powodując uszkodzenie lub dekompensację komórek śródbłonka rogówki, co może powodować obrzęk rogówki lub pęcherzową keratopatię.
Objaw
Soczewka objawy pozamaciczne typowe objawy przemieszczenie soczewki owrzodzenie rogówki oczy afakiczne podwójne widzenie soczewki odkładanie żelaza
1. Niekompletne przemieszczenie soczewki
Więzadło zawieszające soczewki częściowo rozluźnia się lub pęka, powodując odchylenie soczewki od normalnej pozycji fizjologicznej, ale przemieszczona soczewka nadal znajduje się w obszarze źrenicy. Ciało szkliste w tylnej płaszczyźnie tęczówki nazywa się niekompletnym zwichnięciem soczewki. Objawy spowodowane niepełnym przemieszczeniem soczewki zależą od soczewki. Stopień przemieszczenia, jeśli oś soczewki nadal znajduje się na osi widzenia, może wystąpić tylko krótkowzroczność soczewki spowodowana rozluźnieniem więzadła zawieszającego i wzrostem krzywizny soczewki. Jeśli oś soczewki jest pozioma, pionowa lub skośna, może to spowodować Częsty astygmatyzm trudny do skorygowania przez okulary lub soczewki kontaktowe. Częstszym niekompletnym przemieszczeniem jest przemieszczenie podłużne soczewki. Widać podwójne widzenie pojedynczego oka. Przednia komora jest pogłębiana przez badanie lampy szczelinowej oka, drżenie tęczówki, soczewka jest szara, a nawet równik. Zerwane więzadło zawieszające, szklisty grzebień biodrowy może dostać się do przedniej komory, powierzchnia jest zabarwiona, a odruch dna w kształcie półksiężyca i dwuogniskowy obraz podstawowy można zobaczyć pod oftalmoskopem.
2. Całkowite przemieszczenie soczewki
Więzadło zawieszające soczewki jest całkowicie odłączone, dzięki czemu soczewka całkowicie opuszcza normalną pozycję fizjologiczną, a przemieszczenie przedniej komory lub szklistej jamy nazywane jest całkowitym zwichnięciem soczewki.
(1) Soczewka jest uwięziona w źrenicy.
(2) Soczewka jest odłączana do przedniej komory.
(3) Soczewka jest odłączana do ciała szklistego, unosi się na ciele szklistym lub zatapia się w ciele szklistym.
(4) Soczewka wchodzi do przestrzeni pod siatkówką i do przestrzeni pod twardówką przez łzę siatkówki.
(5) Soczewka jest perforowana przez wrzód rogówki, a otwór pęknięcia twardówki wchodzi do podspojówkowego lub pod powięź gałki ocznej.
Całkowite przemieszczenie soczewki jest poważniejsze niż niekompletne przemieszczenie. Soczewka może być uwięziona w obszarze źrenicy i spowodować zablokowanie źrenicy. Oś soczewki obraca się o 90 ° po urazie, część równikowa soczewki znajduje się w obszarze źrenicy, a nawet soczewka ma 180 ° transpozycji. Przednia powierzchnia soczewki Naprzeciw szklanego korpusu.
Gdy soczewka całkowicie opuści obszar źrenicy, ostrość wzroku jest równoważna z widzeniem afakijnym, przednia komora staje się głębsza, a tęczówka drży. Przesunięta soczewka może poruszać się wraz ze zmianą pozycji ciała na wczesnym etapie. Jeśli soczewka włamie się do przedniej komory, tonie przed pogłębieniem. Poniżej pomieszczenia średnica soczewki jest mniejsza niż w normalnej pozycji, wypukłość wzrasta, przezroczysta soczewka jest tłusta, krawędź jest złotym połyskiem, nieprzezroczysta soczewka jest białym dyskiem, a soczewka jest wkładana z ciała szklistego przez źrenicę, zanim wejdzie do środka. Niektóre przypadki mogą powodować blokadę źrenic w trakcie pokoju, powodując ostrą jaskrę. Jeśli obszar źrenicy jest czysty, można utrzymać dobre widzenie, pacjent może być dobrze tolerowany, a czasami zaćma nadmiernie dojrzewająca może poprawić widzenie, ponieważ soczewka wchodzi do przedniej komory. Soczewka w pokoju może być stopniowo wchłaniana, ale częściej soczewka wielokrotnie styka się z rogówką i ciałem rzęskowym tęczówki, powodując ciężkie zapalenie tęczówki, dystrofię rogówki i ostrą jaskrę. Soczewka jest odłączana do jamy szklistej i występuje częściej niż przednia komora. Pacjent jest dobrze tolerowany, ale ostateczne rokowanie pozostaje problematyczne.
Zbadać
Badanie ektopowe soczewki
Badanie genetyczne
Można to wykonać, gdy podejrzewa się, że jest to wrodzony ektopowy obiektyw, aby potwierdzić diagnozę.
2. Krew, test moczu
Zidentyfikuj, czy homocysteina (homocystynuria) jest uwzględniona, aby wykluczyć homocystynurię.
3.B-USG
Gdy soczewka jest całkowicie przemieszczona i nie można jednoznacznie ustalić pozycji, do wyszukiwania można użyć gałki ocznej B.
4. Badanie dopplerowskie w kolorze serca
Oczyszczająca zastawka serca i hemodynamika.
Diagnoza
Diagnostyka ektopowa soczewki
Zgodnie z objawami klinicznymi i oznakami oka potwierdzenie diagnozy nie jest trudne.
