Rodzinna witreoretinopatia wysiękowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rodzinnej witreoretinopatii wysiękowej Rodzinna wysiękowa witreoretinopatia (familialexudative vitreoretinopatia) jednocześnie atakująca oba oczy, nasilenie choroby po obu stronach niekoniecznie jest równe, zmiany dna oka i retinopatia wcześniaków są podobne, ale choroba występuje u noworodków urodzonych o czasie, brak poboru tlenu w przeszłości, Większość z nich ma rodzinną historię autosomalnego dominującego dziedziczenia, która różni się od tej drugiej. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Populacja podatna: noworodek Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: jaskra zaćmy
Patogen
Przyczyny rodzinnej witreoretinopatii wysiękowej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby nie jest w pełni poznana.
(dwa) patogeneza
Niektórzy uważają, że jest to wariant naczyń krwionośnych siatkówki i ciała szklistego w okresie embrionalnym, który jest wariantem wrodzonych fałdów siatkówki, ale uważa się również, że noworodki urodzone o czasie mogą mieć indywidualne różnice lub dysplazję rozwoju naczyń siatkówki w pobliżu ząbkowanego brzegu siatkówki. Istnieje strefa naczyniowa W chwili narodzin, z powodu nagłego wzrostu nasycenia tlenem hemoglobiny płodowej, ciśnienie parcjalne tlenu płodu (PO2 płodu) gwałtownie zmienia się w ciśnienie parcjalne tlenu noworodka (PO2 noworodka), co prowadzi do końca siatkówki Zwężenie naczyń, niedrożność, niedokrwienie, niedotlenienie, indukują nieprawidłową proliferację naczyń dna obwodowego, powodując szereg zmian patologicznych, takich jak wysięk, krwotok i mechanizacja, powodując bardzo podobne zmiany dna i ewolucję z retinopatią wcześniaków Proces
Zapobieganie
Rodzinna profilaktyka witreoretinopatii wysiękowej
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Rodzinne powikłania witreoretinopatii wysiękowej Powikłania jaskra zaćmy
Może być komplikowany przez zaćmę, zanik tęczówki, jaskrę neowaskularną i inne zmiany w odcinku przednim.
Objaw
Rodzinne objawy wysiękowej witreoretinopatii Częste objawy Ropień wewnątrzgałkowy i ślepy obrzęk siatkówki
Choroba jest przewlekłą postępującą chorobą. Upośledzenie wzroku różni się ze względu na nasilenie zmian siatkówki i ciała szklistego. Kiedy występuje odwarstwienie siatkówki trakcji, może powodować ślepotę. Rozwój zmiany jest często ograniczony do młodego wieku. Jeśli nie ma przyczepności po 18 roku życia. Oderwanie siatkówki rzadko ma utratę wzroku, a częstość występowania odwarstwienia siatkówki trakcji wynosi 21%, z czego większość występuje przed 30 rokiem życia.
Niektórzy autorzy podzielili chorobę na trzy fazy:
1. Faza 1
Pośredni oftalmoskop i badanie uciskania twardówki wykazało, że ucisk siatkówki w obwodowej części strony skroniowej i wokół niej był blady, naczynia krwionośne siatkówki były prawidłowe, a siatkówka nie uległa zmianie.
2. Faza 2
Siatkówka skroniowa ma neowaskularyzację od równika do ząbkowanego brzegu, a siatkówka i jej dolny odpływ sączy się, zlokalizowane odwarstwienie siatkówki, a skroniowa błona naczyniowa przyciąga naczynia krwionośne siatkówki, tworząc zwyrodnienie plamki żółtej.
3. Faza 3
Zmiana rozwijała się dalej, stwierdzono odklejenie siatkówki trakcyjnej i wysięk w siatkówce i podsiatkówce był duży.
Zbadać
Badanie rodzinnej witreoretinopatii wysiękowej
Brak specjalnych testów laboratoryjnych.
FFA wykazało, że istnieje wiele gałęzi naczyń siatkówki, które były gęsto rozmieszczone, miały kształt wachlarza i nagle zatrzymały się w pobliżu równika, a końce zostały zespolone. Wystąpił nieprawidłowy wyciek fluoresceiny i nie było obszarów perfuzyjnych w naczyniach włosowatych siatkówki wokół dna oka.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka rodzinnej witreoretinopatii wysiękowej
Istnieje historia rodziny, brak historii przedwczesnego wdychania tlenu, plwocina obuoczna, zmętnienie ciała szklistego oraz specjalny oftalmoskop i FFA, które są ważną podstawą do rozpoznania tej choroby.
Konieczność identyfikacji choroby z retinopatią wcześniaków i chorobą Coatsa, przedwczesną retinopatią wcześniaków z przedwczesnym porodem, niską masą ciała, wywiadem tlenowym, brak wywiadu rodzinnego, chorobą Coatsa bez zmian szklistych, brak rozległych zrostów witreoretinalnych i wysiękiem Nie ograniczając się do dna obwodowego, wydajność pod oftalmoskopem bardzo różni się od choroby.
