zespół leniwych leukocytów
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu leniwych białych krwinek Zespół leniwego leukocytów, znany również jako neutrofilparaliza, jest spowodowany chemotaksją neutrofili i niewydolnością funkcji granulocytów, co powoduje powtarzające się infekcje. Częściej u dzieci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zapalenie zatok zapalenie ucha środkowego zapalenie płuc
Patogen
Zespół leniwych białych krwinek
(1) Przyczyny choroby
Obecnie uważa się, że jego przyczyną jest defekt genu. Wtórne porażenie neutrofili stwierdza się w reumatoidalnym zapaleniu stawów, toczniu rumieniowatym układowym, mocznicy, ciężkim zakażeniu, szpiczaku, marskości wątroby, reakcji przeszczep przeciw gospodarzowi, kompleksach immunologicznych, Ciężkie egzemy i inne choroby porażenie granulocytów może być związane z immunoglobulinami krwi, kompleksami immunologicznymi, bakteryjną adsorpcją endotoksyny na błonach granulocytów, kwasicą ketonową lub wysokim poziomem cukru we krwi może być spowodowane nadmiernym ciśnieniem osmotycznym krwi.
(dwa) patogeneza
Zaburzenia chemotaksji neutrofili wpływają na jej migrację ze szpiku kostnego do krwi obwodowej, granulocyty są zmniejszone, a monowarstwy aktynowe w neutrofilach nie mogą się agregować, tworząc fibryle, co powoduje dwie wady: 1 nie może tworzyć pseudopodii; 2 nie może regulować fuzji cząstek i błony, neutrofile pacjenta są normalne pod względem morfologii i metabolizmu tlenu, ale nie poruszają się w miejscu zapalnym, funkcja fagocytarna jest również słaba, ale w przypadku pochłaniania Może uwalniać zbyt dużo enzymu z cząstek do zewnątrzkomórkowej i fagosomu, a funkcja monocytów pacjenta jest normalna.
Ponadto niektóre osoby uważają, że funkcja migracji granulocytów u pacjentów z tą chorobą jest nienormalna, może być spowodowana nieprawidłowością strukturalną lub funkcjonalną mikrofilamentowego białka błony granulocytów, powodując sztywność błony komórkowej, niełatwo uwalnianą ze szpiku kostnego do krążenia krwi lub zawracaną do tkanki. .
Zapobieganie
Zapobieganie leniwemu zespołowi białych krwinek
Choroba jest wadliwą chorobą genu, a jej przyczyna nie jest jasna. Może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, dlatego nie można bezpośrednio zapobiec tej chorobie. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie. Podczas ciąży należy przeprowadzać regularne badania Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin dziecka.
Powikłanie
Powikłania zespołu leniwych białych krwinek Powikłania zapalenie zatok zapalenie ucha środkowego zapalenie płuc
Główne powikłania to: oporne infekcje, takie jak zapalenie jamy ustnej, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego, zapalenie płuc, infekcje skóry itp., Mogą być powtarzane; liczba leukocytów we krwi obwodowej może być nieznacznie zmniejszona, liczba granulocytów obojętnochłonnych jest znacznie zmniejszona, limfocyty są stosunkowo zwiększone Pierwotny paraliż neutrofili występuje w reumatoidalnym zapaleniu stawów, toczniu rumieniowatym układowym, mocznicy, ciężkich zakażeniach, szpiczaku, marskości wątroby, reakcji przeszczep przeciwko gospodarzowi, kompleksach immunologicznych, ciężkim egzemie i innych chorobach.
Objaw
Leniwy zespół białych krwinek objawy typowe objawy zapalenie dziąseł
Gram-dodatnie lub ujemne infekcje bakteryjne, takie jak zapalenie ucha środkowego, zapalenie jamy ustnej, zapalenie dziąseł i hipotermia, występują po urodzeniu, a infekcja wpływa na skórę i przewód pokarmowy, ale nie ropnie.
Zbadać
Kontrola zespołu leniwych białych krwinek
Krew obwodowa
Całkowita liczba białych krwinek i neutrofili zmniejszyła się, a limfocyty względnie wzrosły.
2. Szpik kostny jest normalny.
3. Eksperyment z oknem skóry nie wykazał agregacji, adhezji i fagocytozy neutrofili i zastosowano kortyzol.
4. Adrenalina, wstrzyknięcie bakteryjnego źródła ciepła nie może promować wzrostu granulocytów, co wskazuje na przechowywanie zaburzeń uwalniania granulocytów, nieprawidłową migrację granulocytów.
5. Immunoglobuliny są normalne.
W zależności od stanu, objawy kliniczne, objawy, objawy, promieniowanie rentgenowskie, ultradźwięki B, badanie biochemiczne.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja zespołu leniwych białych krwinek
1 oporne infekcje: takie jak zapalenie jamy ustnej, zapalenie zatok, zapalenie ucha środkowego, zapalenie płuc, infekcje skóry itp. Mogą być powtarzane;
2 liczbę leukocytów we krwi obwodowej można nieznacznie zmniejszyć, neutrofile są znacznie zmniejszone, a limfocyty względnie zwiększone;
3 Test adrenaliny nie może zwiększyć liczby neutrofili we krwi obwodowej;
4 osłabiony ruch chemotaktyczny neutrofili i ruch deformacyjny, funkcja fagocytów i wewnątrzkomórkowa funkcja bakteriobójcza były prawidłowe;
5 szpik kostny jest normalny;
6 Testy odporności organizmu na płyny ustrojowe i komórkowe były prawidłowe.
Zidentyfikuj za pomocą powyższych aspektów.
