ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) jest powszechną pierwotną chorobą kłębuszkową u dzieci i dorosłych z zespołem nerczycowym (NS) .Histopatologiczne cechy to kłębuszkowe segmentowe blizny, z lub bez Z powstawaniem i adhezją komórek piankowatych w naczyniach włosowatych kłębuszków nerkowych. Ognisko oznacza, że zaangażowana jest tylko część kłębuszków nerkowych (dotknięty kłębuszek nerkowy <50%); segmentowa oznacza, że dotyczy części kłębuszków nerkowych; stwardnienie sferyczne odnosi się do całej fazy kłębuszkowej szkła Zmiana lub tworzenie się blizn. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,004% - 0,005% Osoby wrażliwe: głównie u dzieci i młodzieży Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedożywienie zespół nerczycowy zespół nerczycowy obrzęk hiperlipidemii
Patogen
Przyczyna ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych
(1) Przyczyny choroby
FSGS ma wiele czynników patogennych, takich jak uszkodzenie zatrucia, odporność humoralna i zmiany hemodynamiczne, które mogą powodować uszkodzenie ściany naczyń włosowatych, wytwarzanie i zatrzymywanie białek makromolekularnych oraz odkładanie immunoglobulin w połączeniu z C1q i C3. Powoduje zwyrodnienie podocytów i oderwanie się od błony podstawnej. Stwierdzono, że fenotyp podocytów zmienia się w pierwotnym FSGS, ale nie jest jasne, w jaki sposób te zmiany komórek nabłonkowych powodują zapadanie się naczyń włosowatych i stwardnienie rozsiane. FSGS może być przejawem naprawy tkanek po zaostrzeniu zmian komórek nabłonkowych. Szybki nawrót ogniskowych zmian stwardniających po przeszczepie nerki wskazuje na obecność czynników ogólnoustrojowych w patogenezie FSGS.
Zmiany w hemodynamice resztkowego nefronu, powodujące nadciśnienie kłębuszkowe, hiperperfuzję i hiperfiltrację, powodujące uszkodzenie komórek nabłonkowych i komórek śródbłonka, nieprawidłowe funkcjonowanie komórek mezangialnych, prowadzące do progresywnego ogniskowania Stwardnienie segmentowe, ten patologiczny proces może zostać zaostrzony przez spożycie dużej liczby białek, ograniczając przyjmowanie białka i leczenie obniżające ciśnienie krwi, uszkodzenie komórek śródbłonka powoduje agregację płytek i tworzenie się skrzeplin i pogarsza rozwój zmian; występuje wiele FSGS W związku z tą patogenezą, taką jak „przewlekła” infekcja paciorkowcami po zapaleniu nerek, przewlekłe odrzucenie przeszczepionej nerki, nefropatia refluksowa i nefropatia przeciwbólowa, dodatkowo obserwowano także kłębuszkowe przesączanie kłębuszków mielinowych Szybkość jest wyższa niż kłębuszków w okolicy korowej, a zmiany hemodynamiczne są również patogenezą FSGS.
Zarówno zażywanie narkotyków, jak i AIDS mogą powodować typowy zespół nerczycowy FSGS i postępującą niewydolność nerek, co może być końcowym skutkiem najbardziej proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek, jednak większość przypadków jest wyjątkowa po raz pierwszy. W czasie biopsji nerek stwierdzono, że typem histopatologicznym jest FSGS.
Oprócz FSGS, stwardnienie segmentowe może być również końcowym wynikiem proliferacyjnego kłębuszkowego zapalenia nerek (np. Kłębuszkowe zapalenie nerek po infekcji) lub związane z zespołem nerczycowym hiperfiltracji, a niektórzy pacjenci przechodzą ogniskową. Po częściowym rozroście powstaje martwica segmentowa i bliznowacenie, co jest powszechne w wtórnym kłębuszkowym zapaleniu nerek.
(dwa) patogeneza
Patogeneza tej choroby jest nadal niejednoznaczna, z jedynie serią obserwacji i wniosków:
1. Nadmierna absorpcja błon makrocząsteczek
Badanie wykazało, że dożylne wstrzyknięcie egzogennego białka do badanego zwierzęcia może powodować zmiany podobne do tej choroby, co sugeruje, że długotrwała duża ilość białkomoczu może powodować uszkodzenie komórek nabłonkowych, a nadmierny wzrost komórek mezangialnych może przekształcić się w ogniska kłębuszkowe. , hartowanie segmentów.
2. Zmiany hemodynamiczne kłębuszków nerkowych
W przypadku tej choroby bardzo ważna jest rola skurczu naczyń włosowatych kłębuszków, które dowodzą, że część lub większość nefrektomii wykonuje się na modelu zwierzęcym, a pozostała tkanka nerkowa jest ogniskowana i twardnieje przez około pół roku, co sugeruje, że choroba może wystąpić. Mechanizmem związanym ze zmianami hemodynamicznymi może być kompensacyjne nadciśnienie włośniczkowe w pozostałej tkance nerkowej, a także w kulkę, rozszerzenie małych tętniczek, skurcz naczyń włosowatych kłębuszków całkowicie otwarty na krążenie ogólnoustrojowe, co prowadzi do hiperperfuzji kłębuszkowej Wysokie ciśnienie przezbłonowe, zwiększona filtracja białek i innych rozpuszczalnych cząsteczek, powodująca nabłonek plwociny kapilarnej, uszkodzenie komórek śródbłonka i dysfunkcję komórek mezangialnych, takich jak podawanie kontroli diety lub inhibitorów enzymu konwertującego angiotensynę, wytwarzających kłębuszki Wewnętrzne nadciśnienie włośniczkowe zostaje złagodzone, a rozwój stwardnienia ogniskowego i segmentowego zostaje spowolniony, co bardziej świadczy o roli skurczowego naczyń włosowatych naczyń włosowatych.
3. Hiperlipidemia
Występowanie i rozwój tej choroby jest dodatnio skorelowane z hiperlipidemią.
1 Dodanie tłuszczu do żywności może powodować stwardnienie kłębuszkowe u badanych zwierząt, a stopień zmian kłębuszkowych jest zgodny ze stopniem wzrostu lipidów we krwi.
2 Wrodzone otyłe szczury mogą naturalnie występować w procesie wzrostu, segmentalnego stwardnienia kłębuszkowego.
3 Po leczeniu lekami obniżającymi poziom lipidów uszkodzenie kłębuszków zmniejsza się również wraz ze spadkiem poziomu lipidów we krwi.
4 ludzka otyłość z cholesterolem we krwi, podwyższonym poziomem trójglicerydów i przerostem serca, nerka może wydawać się podobna do pierwotnych ogniskowych segmentowych zmian glomerulosklerozowych, takich stanów poprzez kontrolowanie diety, utratę masy ciała, aby schudnąć, a następnie moczu Białko jest zmniejszone, a zespół nerczycowy jest złagodzony.
Hiperlipidemia powoduje ogniskowe kłębuszki, mechanizm stwardnienia segmentowego może polegać na tym, że komórki mezangialne mają zdolność do przyjmowania lipoprotein o niskiej gęstości (LDL), utlenionych receptorów LDL na komórkach mezangialnych, więc kłębuszki Może wchłaniać utleniony LDL, który jest najsilniejszą lipoproteiną powodującą miażdżycę. LDL stymuluje proliferację komórek mezangialnych i śmierć komórek, prowadząc do stwardnienia kłębuszkowego, takiego jak wspomniany powyżej kłębuszkowy przepływ krwi. Zmiany w uczeniu się i wysokiej filtracji mogą prowadzić do skupienia kłębuszkowego, stwardnienia segmentowego i białkomoczu, a ponadto odkładanie lipidów w kłębuszku jest również ogniskowym, stwardnieniem segmentowym, jednojądrzastym olbrzymem w kłębuszku nerkowym. Fagocyty lub komórki mezangialne pożerają zdeponowany LDL, tworząc komórki piankowate, które odgrywają ważną rolę w rozwoju miażdżycy, a więc wspierają kłębuszkowe ogniskowe, stwardnienie segmentowe i miażdżycę. Istnieje powszechna patogeneza, chociaż lipidy we krwi są wyższe niż ta choroba w małych zmianach lub nefropatii błoniastej, ale naciek kłębuszków nerkowych nie jest tak poważny jak ta choroba, odkładanie się kłębuszków tłuszczowych może również powodować naczynia włosowate kłębuszków Śródbłonek Uszkodzenie komórek, a także płytki krwi, makrofagi, agregacja monocytów, stymulacja cytokin, takich jak IL-1, TGFβ itp., Mogą powodować proliferację komórek mezangialnych, wzrost składników macierzy zewnątrzkomórkowej i naczyń włosowatych kłębuszków Koagulacja w świetle.
4. Infiltracja jednojądrzastych makrofagów w kłębuszku nerkowym
Jednojądrowe makrofagi wytwarzają różnorodne cytokiny, które stymulują proliferację komórek mezangialnych prowadzącą do stwardnienia kłębuszkowego, a liczba jednojądrzastych makrofagów i komórek 1a-dodatnich antygenów zgodności tkankowej (MHC) wzrasta w tej chorobie. Liczba komórek jest zgodna ze stopniem ogniskowej i stwardnienia segmentowego Ten czynnik adhezji komórek i komórek (ICAM) aktywuje makrofagi, które aktywują makrofagi kłębuszkowe i jednocześnie śródmiąższowe nerki Makrofagi jądrowe również znacznie się infiltrowały, a stopień infiltracji był zgodny ze stopniem białkomoczu i zaburzeniami czynności nerek. Ponadto powyższe zmiany w kłębuszkach były również związane z zawartością cholesterolu i rozwojem otyłości. Lista śródmiąższowa była leczona prednizonem. Naciekanie makrofagów jądrowych jest złagodzone, poprawia się czynność nerek, ale naciekanie i twardnienie komórek kłębuszkowych jest trudne do złagodzenia, a białkomocz nie ulegnie poprawie.
5. Skurcz naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych
Aktywowane płytki krwi mogą uwalniać czynnik aktywujący płytki (PAF), czynnik wzrostu pochodzący z płytek (PDGF) itp. Czynniki te działają na zmiany mezangialne, a eksperymenty wykazały stosowanie leków przeciwzakrzepowych, takich jak heparyna, warfaryna lub inhibitory tromboksanu. Może złagodzić kłębuszkowe ogniskowe, segmentowe stwardnienie i zmniejszyć białkomocz bez wpływu na nerkowy przepływ krwi i szybkość filtracji kłębuszkowej.
6. Efekty czynnika plazmy
Choroba może zostać szybko nawrócona po przeszczepie nerki, a wskaźnik nawrotów może osiągnąć od 35% do 50%, dlatego można uznać, że jakiś czynnik plazmatyczny może powodować chorobę. W ostatnich latach niektórzy pacjenci byli leczeni immunosorbentem z powodu tej choroby, co może zmniejszyć stężenie białka w moczu i zatrzymać. Po adsorpcji białko moczu ponownie wzrasta, a adsorpcja ponownie może zmniejszyć białko moczu, co sugeruje, że pacjent ma we krwi substancję, która zwiększa przepuszczalność naczyń włosowatych kłębuszków.
7. Trzewne uszkodzenia komórek nabłonkowych
W występowaniu i rozwoju tej choroby ważną rolę odgrywa nie tylko proliferacja macierzy mezangialnej, ale również uszkodzenie komórek nabłonkowych może być początkiem choroby. Obserwacja patologiczna wskazuje, że choroba ma przerost komórek nabłonkowych na początku choroby na początku choroby. (nierozprzestrzenianie), rozcieńczenie cytoplazmatyczne, z przerostem plwociny kapilarnej, dzięki czemu obszar filtracji wzrasta, a filtrat wycieka słabo, tworząc pseudokomórki, przerośnięty i rozszerzony skurcz naczyń włosowatych przylega do torebki kłębuszkowej wraz z pseudokomórką Utworzenie segmentowego punktu początkowego utwardzania, w którym rozwija się w celu utwardzenia.
8. Czynniki genetyczne
Chociaż nie ma wielu doniesień o tej chorobie u krewnych rodzeństwa, donosi się, że wskaźnik nawrotów u pacjentów z tymi samymi antygenami MHC po przeszczepie wynosi 82%, a wskaźnik nawrotów niepełnych krewnych wynosi 53%, podczas gdy inne zasoby allogeniczne Wskaźnik wznowy nerkowej wynosił 35%, co bardzo sugerowało czynniki dziedziczne, a także u zwierząt doświadczalnych istniała znacząca tendencja rodowa.
Zapobieganie
Ogniskowa segmentowa profilaktyka stwardnienia kłębuszków nerkowych
Przebieg kliniczny choroby jest bardzo zróżnicowany, a przebieg choroby jest różny, dlatego zapobieganie powinno rozpocząć się od jego własnego zdrowia, zwykle należy unikać zmęczenia, rozsądnej diety, ćwiczeń naukowych, zwiększać sprawność fizyczną, poprawiać odporność organizmu, zapobiegać chorobom, Pacjenci z powikłaniami powinni aktywnie i skutecznie zapobiegać pierwotnej chorobie i powikłaniom oraz leczyć je, np. W przypadku stwierdzenia zakażenia antybiotyki wrażliwe na bakterie chorobotwórcze, silne i nie wykazujące nefrotoksyczności powinny zostać wybrane na czas, a osoby z wyraźnymi zakażeniami powinny zostać zidentyfikowane. Należy usunąć tak szybko, jak to możliwe, gdy stężenie albuminy w osoczu jest mniejsze niż 20 g / l, co sugeruje, że stan nadkrzepliwości już istnieje, to znaczy, że należy rozpocząć zapobiegawcze leczenie przeciwzakrzepowe. W przypadku zakrzepicy zator powinien być jak najwcześniej (w ciągu 6 godzin najlepszy efekt, ale Nadal oczekuje się, że będzie skuteczny w ciągu 3 dni. Tromboliza układowa lub lokalna z urokinazą lub streptokinazą, w połączeniu z terapią przeciwzakrzepową i ostrą niewydolnością nerek, takimi jak niewłaściwe leczenie, może zagrażać życiu, leczenie na czas, u większości pacjentów oczekuje się powrotu do zdrowia.
Powikłanie
Ogniskowe segmentowe powikłania kłębuszków nerkowych Powikłania, niedożywienie, zespół nerczycowy, zespół nerczycowy, hiperlipidemia, obrzęk
Infekcja
W połączeniu z utratą białka, niedożywieniem, zaburzeniami odporności i stosowaniem terapii glikokortykosteroidami zakażenie jest częstym powikłaniem zespołu nerczycowego Ze względu na stosowanie glikokortykoidów objawy kliniczne zakażenia często nie są oczywiste, chociaż dostępnych jest wiele antybiotyków. Można go wybrać, ale jeśli leczenie nie jest terminowe lub niepełne, infekcja jest nadal główną przyczyną nawrotu i niskiej skuteczności, a nawet prowadzi do śmierci pacjenta, co należy bardzo docenić.
2. Zakrzepica, powikłania zatorowości
Zwiększona lepkość krwi z powodu stężenia krwi i hiperlipidemii; ponadto, z powodu utraty niektórych białek i zwiększonego kompensacyjnego białka syntetycznego, powodując nierównowagę krzepnięcia krwi, układ przeciwkrzepliwy i fibrynolizy, skłonność do występowania zakrzepów i zatorowości Powikłania
3. Ostra niewydolność nerek
Pacjenci z zespołem nerczycowym mogą mieć zmniejszony przepływ krwi przez nerki z powodu niewystarczającej objętości krwi, indukować azotemię przednerkową i ściskać kanaliki nerkowe z powodu dużego obrzęku śródmiąższowego nerek i masywnej niedrożności kanalików nerkowych i kanalików nerkowych. Wysokie ciśnienie, pośrednio powodujące nagły spadek współczynnika filtracji kłębuszkowej, prowadzący do ostrej niewydolności nerek.
4. Zaburzenia metabolizmu białek i tłuszczów
Długotrwała hipoproteinemia może prowadzić do niedożywienia, wzrostu i opóźnienia rozwoju u dzieci; zmniejszenie immunoglobulin powoduje niską odporność i infekcję; utrata białka wiążącego metal może powodować brak pierwiastków śladowych (żelazo, miedź, cynk itp.); Połączenie hormonalne Niewystarczające białko może wywoływać zaburzenia endokrynologiczne; redukcja białka wiążącego lek może wpływać na farmakokinetykę niektórych leków (zwiększone stężenie leku w osoczu, przyspieszyć wydalanie), wpływać na skuteczność leku, zwiększać lepkość krwi w hiperlipidemii, promować zakrzepicę, zatorowość Powikłania zwiększą także powikłania sercowo-naczyniowe, sprzyjają stwardnieniu kłębuszkowemu i zmianom cewkowo-śródmiąższowym oraz sprzyjają przewlekłemu postępowi choroby nerek.
Objaw
Ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych Objawy Częste objawy Białkomocz Zakażenie HIV Obrzęk krwiomię Stwardnienie kłębuszkowe Niewydolność nerek Zespół nerczycowy Guzki białkowe moczu Nadciśnienie
Choroba występuje głównie u dzieci i młodzieży. Mężczyźni są nieco więcej niż kobiety. Kilku pacjentów ma infekcje górnych dróg oddechowych lub reakcje alergiczne przed wystąpieniem. Najczęstszymi objawami klinicznymi są zespół nerczycowy. Około 2/3 pacjentów ma dużą białkomocz i ciężkie Obrzęk, białko moczu może wynosić 1 ~ 30 g / d, około 50% pacjentów ma krwiomocz, często występuje krwiomocz mikroskopowy, czasami krwiomocz duży, 30% do 50% dorosłych z łagodnym uporczywym nadciśnieniem lub wydajnością W przypadku przewlekłego zespołu nerczycowego 24-godzinne białko moczu pacjenta <3,5 g / d, obrzęk nie jest oczywisty, często krwiomocz, nadciśnienie i niewydolność nerek, a ponad 50% może być przejawem zespołu nerkowego, są oczywiste „trzy wysokie i jeden niski” Objawy kliniczne, niewielka liczba pacjentów bez wyraźnych objawów, czasami stwierdzane w rutynowym białkomoczu w moczu, ten typ bezobjawowej proteinurii może trwać przez długi czas, rokowanie jest dobre, niewielka liczba pacjentów może również stopniowo przerodzić się w końcową niewydolność nerek, Większość białkomoczu jest nieselektywna, ale na wczesnym etapie może być wysoce lub umiarkowanie selektywna, stężenie C3 w surowicy jest prawidłowe, poziom IgG jest obniżony, a czynność kanalików bliższych jest często zaburzona. Zakażenie górnych dróg oddechowych lub alergia mogą powodować powyższe objawy. Plus ,
Objawy kliniczne różnych patologicznych typów tej choroby są nieco inne: typowy FSGS z przerostem kłębuszkowym, mniej białka w moczu; FSGS typu komórkowego często ma dużą ilość proteinurii (> 10 g / d) i jest podatny na niewydolność nerek. Doniesiono, że 60% pacjentów z FSGS typu komórkowego ma stężenie kreatyniny w surowicy> 2 mg / dl, podczas gdy tylko 10% pacjentów z typowym FSGS ma podwyższone stężenie kreatyniny w surowicy. Zapadnięty FSGS ma również znaczną proteinurię, często> 10 g / d, a niewydolność nerek jest lepsza niż u innych. Ten typ jest poważniejszy, a nadciśnienie jest względnie mniejsze. Typ jest ciężko chory i rozwija się szybko. Zwykle przechodzi w końcową niewydolność nerek (ESRF) 1 do 2 lat po wystąpieniu.
Objawy kliniczne dzieci są podobne do objawów dorosłych, głównie zespołu nerczycowego, a częstość występowania nadciśnienia tętniczego i niewydolności nerek jest mniejsza niż u dorosłych. Większość (40% -60%) FSGS rozwija się przewlekle i ostatecznie prowadzi do niewydolności nerek. Niewielka liczba pacjentów (10–15%) postępowała szybciej i wcześniej miała niewydolność nerek.
Zbadać
Badanie ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych
Rutynowe badanie moczu
Mikroskopowe krwiomocz, białkomocz, często aseptyczny mocz leukocytów, glukozuria i zaburzenia czynności kanalików nerkowych mają mocz aminokwasowy i fosforanowy, częstość występowania jest wyższa niż w przypadku innych rodzajów NS.
2. Badanie krwi
Występuje znaczna hipoalbuminemia, albumina osocza jest zwykle mniejsza niż 25 g / l, kilka może być mniejsza niż 10 g / l, zmniejszony wskaźnik filtracji kłębuszkowej (GFR), azot mocznikowy we krwi, wzrost kreatyniny, większość pacjentów ma wysoką zawartość tłuszczu Krew, surowica C3 jest w normie, poziom IgG jest obniżony, C1q jest w większości normalny, 10% do 30% pacjentów ma dodatnie krążące kompleksy immunologiczne, objętość krwi jest zmniejszona, hematokryt można zwiększyć, białe krwinki i klasyfikacja są normalne, a płytki krwi są nieznacznie zwiększone Zatrzymywanie wody może powodować spadek stężenia sodu we krwi, długotrwały niedobór sodu lub nabytą niewydolność kory nadnerczy, co może również prowadzić do zmniejszenia stężenia sodu we krwi Hiperlipidemia może powodować pseudohiponatemię, która może uwalniać jony potasu in vitro. Dlatego spondyloza może również powodować pseudohyperkalemię.
3. Mikroskopia świetlna z biopsji nerek
Typowe zmiany FSGS charakteryzują się ogniskowymi segmentalnymi zmianami kłębuszków. Zmiany obejmują niewielką liczbę kłębuszkowych i kłębuszkowych segmentów stwardnienia szklistego. Zmiany często zaczynają się od kłębuszków w korze głębokiej lub prawie rdzeniastej. Rozszerzony do kory nerkowej, chorym kłębuszkiem jest stwardnienie segmentowe, niezmieniony kłębuszek jest normalny lub matryca mezangialna jest zwiększona, przezroczysta substancja osadza się pod komórkami śródbłonka uszkodzonego skurczu naczyń włosowatych, a komórki utwardzają się w stwardniałym obszarze. Często lokalizowany przerost komórek nabłonkowych, wczesne zmiany mogą mieć tylko lokalne komórki nabłonka odłączone od błony podstawnej, komórki nabłonkowe są spuchnięte, wakuolarne zwyrodnienie, cytoplazma jest bazofilowa, a stwardniały skurcz naczyń włosowatych może przylegać do ściany kapsułki, każda Zakres uszkodzenia segmentów kłębuszkowych jest różny. Gdy choroba postępuje, może powodować globalne stwardnienie. Przypadki z całkowicie rozwiniętymi zmianami chorobowymi można pomylić z „niespecyficznym” przewlekłym stwardniającym kłębuszkowym zapaleniem nerek, które można różnie rozpoznać na podstawie immunofluorescencji. Zmiany często manifestują się jako ogniskowe pogrubienie i zanik błony podstawnej. Na przykład współistnieją ogniskowe uszkodzenie kanalików i łagodne zmiany kłębuszkowe. Wysoce podejrzane FSGS, ogniskowe w tkance nerkowej, Pojawienie się stwardnienia kłębuszkowego jest często objawem zaawansowanego FSGS, któremu towarzyszą ciężkie zmiany cewkowo-śródmiąższowe, do 30% u dzieci, typowe wrażliwe na hormony małe zmiany u dorosłych, niewielka liczba sklerotycznych nerek Małe kulki należy odróżnić od FSGS, oprócz pierwotnego FSGS, zmiany w FSGS można zaobserwować w tkankach nerkowych wielu chorób, a FSGS może również pokrywać się z pierwotnymi chorobami kłębuszkowymi.
4. Mikroskopia elektronowa
W przypadkach z dużą ilością proteinurii większość lub wszystkie kłębuszki wykazywały rozproszone lub segmentowe procesy stóp, a wczesne pojawienie się komórek piankowatych w ścianie naczyń włosowatych i / lub obszarze mezangialnym zwiększało matrycę mezangialną i częściowe zapadanie się naczyń włosowatych. W obszarach podśluzówkowych i mezangialnych znajdują się gęste elektrony, proliferacja komórek mezangialnych, duże gęstości elektronów odpowiadające zmianom szklistym pod mikroskopem świetlnym i odkładanie immunofluorescencyjne IgM i C3, śródkomórkowy obszar mezangialny i komórki śródbłonka Drobne, gęsto osadzone elektrony są również widoczne poniżej.
5. Immunofluorescencja
W obszarze stwardniałym lub nekrotycznym C3 lub IgM i C1q mogą być nieregularne, ziarniste lub guzkowe, a kłębuszek zmiany jest ujemny. Czasami obszar mezangialny ma rozkład IgM i C3, a IgG i IgA są rzadkie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych
Kryteria diagnostyczne
Nie ma wiarygodnego wskaźnika pozwalającego na rozpoznanie tej choroby: w diagnostyce FSGS należy polegać na biopsji nerki i należy wykluczyć wszystkie możliwe czynniki wtórne, takie jak zakażenie wirusem HIV, nadużywanie narkotyków itp., A także wywiad medyczny i badanie fizykalne. Pomoc w diagnostyce różnicowej.
Na przykład pacjenci z zespołem nerczycowym lub prostym białkomoczem są związani z bliższą dysfunkcją kanalików; trwały zespół nerczycowy z nadciśnieniem, mikroskopijnym krwiomoczem, nieselektywnym białkomoczem; pacjenci niewrażliwi na hormony powinni Podejrzewany FSGS, biopsja nerki jest pomocna w diagnozie.
Typowa ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych (FSGS) charakteryzuje się ogniskowymi zmianami, które wpływają na niewielką liczbę kłębuszków (ogniskowe) i zlokalizowane kłębuszki (segmenty), zaczynając od rdzenia bliższego Piłka jest zaangażowana, światło wpływa tylko na kilka obszarów naczyń włosowatych naczyń włosowatych, a poważne na większość kłębuszków. Zmiany są jednorodne i jasne komórki bez komórek lub komórek (komórki grubej piany, przezroczyste krople), ciężkie przypadki Zobacz przyczepność balonu, namnażanie komórek nabłonka trzewnego, aby utworzyć strukturę „kapeluszową”, a nawet zmiany „pępowinowe”, drugim jest ogniskowe stwardnienie kłębuszkowe, komórki nabłonka cewkowego nerki często zanikają, otaczające Matryca wykazała naciekanie komórek i zwłóknienie Mikroskopia elektronowa wykazała, że większość procesów kłębuszków nerkowych lub wszystkich kłębuszków nerkowych została zespolona, komórki nabłonkowe i ich procesy stóp zostały oddzielone od błony podstawnej, a gęste złogi elektronów zostały osadzone w komórkach śródbłonka i komórkach mezangialnych. W zahartowanym obszarze stwierdzono, że IgM i C3 są nieregularne, grudkowate, guzkowe złogi, kłębuszki bez zmian były ujemne lub rozproszone IgM, odkładanie C3, IgA, IgG były rzadkie.
Chorobę łatwo rozpoznaje się jako minimalnie patologiczną nefropatię, dlatego konieczne jest połączenie objawów klinicznych, histologii nerek, odpowiedzi na leczenie hormonalne oraz tego, czy występuje spontaniczna remisja lub remisja indukowana lekami, co jest pomocne w diagnostyce różnicowej FSGS i MCD. Oprócz FSGS, ogniskowe stwardnienie segmentowe można również zaobserwować w przewlekłym rozwoju różnych chorób nerek, takich jak nefropatia obturacyjna, nefropatia refluksowa, pacjenci z AIDS i uzależnieni od diacetylomorfiny; Dlatego osoby otyłe muszą postawić kompleksową diagnozę, aby postawić prawidłową diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Nie zapadająca się ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych
Obecnie związek między CG i FSGS jest nadal kontrowersyjny. Niektórzy uczeni uważają, że CG jest niezależną chorobą. Większość uczonych uważa, że CG jest poważnym typem niezłapanego ogniskowego segmentowego stwardnienia kłębuszków nerkowych (NC-FSGS). Różnica polega na tym, że liczba osób z białkiem moczowym większym niż 10 g / d u pacjentów z kliniczną CG jest znacznie wyższa niż w przypadku NC-FSGS; odsetek niewydolności nerek jest wysoki, a czynność nerek gwałtownie się pogarsza.
1CG oznacza zapadanie się kłębuszkowych naczyń włosowatych, macierz jest oczywiście poszerzona, a segment zmiany rzadko przylega do torebki kłębuszkowej, podczas gdy NC-FSGS jest odwrotnie.
Komórki nabłonkowe 2CG są przerośnięte i mają granulki wewnątrzkomórkowe.
Segment zmiany 3CG rzadko znajduje się w biegunie naczyniowym małej kulki, a zmiana ta jest powszechna w NC-FSGS.
Zapalenie cewkowo-śródmiąższowe 4CG, zanik i zwłóknienie były bardziej oczywiste niż NC-FSGS. Immunologia potwierdziła, że kanaliki kłębuszkowe CG proliferują bardziej niż NC-FSGS, jednak ponieważ zmiany CG były głównie zmianami ogniskowymi segmentowymi Dystrybucja, która wciąż jest klasyfikowana jako idiopatyczna ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych, ale jako szczególny podtyp, jej objawy kliniczne i zmiany morfologiczne różnią się od idiopatycznego FSGS.
2. Nefropatia związana z ludzkim niedoborem odporności (AIDS)
Nefropatia związana z ludzkim niedoborem odporności (HIV-AN) jest powikłaniem nerek u pacjentów z AIDS. Występuje częściej we wczesnym stadium zakażenia HIV. Przed innymi poważnymi zakażeniami, jego objawami klinicznymi, mikroskopem świetlnym, cechami immunofluorescencyjnymi i patologicznymi oraz idiopatycznym zapaścią Wydajność glomerulopatii jest podobna, trudno ją rozróżnić. Różnica między ICG a patologią HIV-AN polega na wyglądzie mikroskopu elektronowego. Pod mikroskopem elektronowym kłębuszkowe komórki śródbłonka HIV-AN i leukocyty śródmiąższowe mają dużą liczbę wtrąceń sieci rurowej (TRI). ), TRI głównie w puli ekspansji retikulum endoplazmatycznego, puli jądra i puli Golgiego, od 80% do 90% pacjentów z HIV-AN ma TRI w kłębuszkowych komórkach śródbłonka, podczas gdy tylko 10% pacjentów z CG znalazło TRI, więc Pacjenci z czynnikami podatnymi na HIV (takimi jak dożylne nadużywanie narkotyków, homoseksualizm, obszary podatne na HIV i populacje wysokiego ryzyka), wczesne testy na HIV i wykrywanie przeciwciał anty-HIV, w połączeniu z innymi objawami klinicznymi HIV (np. Bezobjawowe infekcje, uporczywe węzły chłonne) Obrzęknięte guzy wtórne mogą identyfikować CG i HIV-AN.
3. Ogniskowe i segmentowe proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek
Późne zmiany mogą być również podobne do patologicznych zmian choroby. Zmiana ta występuje również częściej w nefropatii IgA, ogniskowym toczniowym zapaleniu nerek i purpurowym zapaleniu nerek, małym zapaleniu naczyń itp., A jej zmiany patologiczne są ogniskowymi segmentalnymi komórkami śródbłonka i Rozrost komórek mezangialnych, z ogniskowym i segmentowym rozkładem tworzenia się półksiężyca, można zidentyfikować zgodnie z odpowiadającymi mu objawami klinicznymi i charakterystyczną immunofluorescencją.
4. Ogniskowe zwłóknienie kłębuszkowe
Jest to koncepcja inna niż patologia tej choroby, jest ona mniej powszechna. Skurcz kłębuszkowy zmiany barwiony jest włóknami kolagenowymi, a barwienie srebra i PAS jest ujemne.
5. Minimalna nefropatia zmian
Obecnie większość uczonych uważa, że MCD i FSGS to dwa różne rodzaje zmian w nerkach. We wczesnym stadium FSGS zmiany są głównie ograniczone do połączenia skóry i szpiku, dlatego biopsję nerek często mylono z MCD, ponieważ nie można go nosić, dlatego należy zwrócić uwagę na oba. Identyfikacja, np. Niewrażliwa na glukokortykoidy i starsza, może być wczesnym FSGS, powtórną biopsją nerki, jeśli to konieczne, seryjny przekrój może poprawić wskaźnik diagnozy, mikroskopia świetlna MCD rzadko zmiany morfologiczne, kanaliki nerkowe W komórkach nabłonkowych zaobserwowano podwójne fałdy tłuszczu, zmiany podobne do wakuolarne zaobserwowano w komórkach nabłonkowych bliższych zwiniętych kanalików, komórki nabłonka spuchły pod mikroskopem elektronowym, płaty uformowano w blaszki, krzepnięcie porów filtra, wakuolarne zwyrodnienie komórek nabłonkowych, morfologia mikrokosmków Zwiększone spadki wchłaniania białka i lizosomy, immunofluorescencja była głównie ujemna, czasami odkładanie się IgG i / lub IgM, IgA, C3.
Ponadto w normalnej populacji powyżej 40 lat kora podtorebkowa może mieć kłębuszki marskości wątroby, które należy odróżnić od tej choroby.
