naczyniak jamisty śródczaszkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do śródczaszkowego naczyniaka jamistego Naczyniak jamisty odnosi się do gąbczastej nienormalnej masy naczyniowej złożonej z wielu cienkościennych naczyń krwionośnych. Te zdeformowane naczynia krwionośne są ściśle związane, a między naczyniami krwionośnymi nie ma miąższu mózgowego lub jest go bardzo mało. Nie są to prawdziwe guzy i są klasyfikowane jako wady rozwojowe naczyń mózgowych według klasyfikacji histologicznej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,00256% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: obrzęk wodogłowia, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego
Patogen
Przyczyna wewnątrzczaszkowego naczyniaka jamistego
(1) Przyczyny choroby
Jak dotąd nie jest jasne, że istnieją następujące doktryny:
1. Wrodzona teoria, że noworodki i wywiad rodzinny wspierają hipotezę źródeł wrodzonych Badania wykazały, że naczyniaki krwionośne rodzinne i / lub liczne jamiste są bardziej powszechne u Latynosów i dominują autosomalnie, co sugeruje, że wszyscy latynoscy pacjenci z tą chorobą Przy tej samej mutacji genu jego zmutowany gen znajduje się w q11, q22 długiego ramienia chromosomu 7q.
2. Nabyta teoria, że konwencjonalna radioterapia, infekcja wirusowa, uraz, operacja, reakcja naczyniowa po krwotoku może indukować jamistego naczyniaka krwionośnego, Zabramskiego i innych 6 rodzin w 21 przypadkach, 17 nowych zmian naczyniaków jamistych stwierdzono po 2,2 latach obserwacji Każdy pacjent ma 0,4 nowych zmian rocznie. Jeśli nowy naczyniak jamisty jest częstszy niż się spodziewano, ryzyko krwawienia będzie znacznie niedoceniane przez liczbę wrodzonych przypadków. Średnica naczyniaka jamistego wynosi od kilku milimetrów do kilku Rozmiar zmiany może być spowodowany powtarzającą się niewielką ilością krwawienia i zatorowości w uszkodzeniu. Z powodu niskiego przepływu i niskiego ciśnienia zmiany krwawienie jest często ograniczone do kapsułki. Gdy krwawienie przebije się przez ścianę, powoduje oczywiste objawy.
(dwa) patogeneza
Istotą naczyniaka jamistego jest zniekształcona masa naczyniowa. Tętnica dopływu krwi i żyła drenażowa masy naczyniowej są naczyniami o normalnej średnicy. Szybkość przepływu krwi w guzie jest powolna, więc angiografia mózgowa nie może wykazać deformacji grupy naczyniowej, a zatrzymanie krwi występuje również w nieprawidłowym naczyniu krwionośnym. Przyczyna zakrzepicy i zwapnienia, pojawienie się zmiany jest purpurowo-czerwone, powierzchnia jest podobna do morwy, profil jest gąbczasty lub o strukturze plastra miodu, a ściana naczynia krwionośnego składa się z pojedynczej warstwy komórek śródbłonka, pozbawionej warstwy mięśniowej i elastycznej, a światło jest wypełnione krwią. Występuje świeży lub stary zakrzep; nieprawidłowe naczynia krwionośne to luźna włóknista tkanka łączna, a między naczyniami krwionośnymi nie ma lub występuje minimalna tkanka miąższowa mózgu.
Tekstura guza może być miękka lub twarda, co jest związane z zawartością krwi, stopniem zwapnienia i wielkością zakrzepu w zdeformowanej masie naczyniowej. Glejoza i odkładanie żółtej methemoglobiny w tkance mózgowej wokół zmiany jest methemoglobiną. Naczyniak jamisty korowy powoduje jedną z przyczyn padaczki u pacjentów.
Naczyniak jamisty może wystąpić w dowolnej części ośrodkowego układu nerwowego, takiej jak kora mózgowa, jądra podstawne i pień mózgu (zmiany śródmózgowe), a także środkowy dół czaszki, siatkówka i kości czaszki (zmiany pozanózgowe), około 19 % przypadków to liczne zmiany. Pacjenci z wieloma naczyniakami jamistymi często mają naczyniaki krwionośne z innymi narządami w ciele. Rozmiar guza waha się od 0,5 do 6 cm. Lokalizacja i rozmiar guza są bezpośrednio związane z objawami klinicznymi.
Krajowe zgłoszenia zmian często zlokalizowanych w jamie zewnątrzoponowej czaszki, stanowiących od 70% do 80%, niewielka część w mózgu, zagraniczne zgłoszenia zmian w mózgu są najczęstsze, zmiany wewnątrzczaszkowe często mają spontaniczne nawracające niewielkie ilości krwawień, guz Istnieją punkty odkładania i zwapnienia hemosyderyny, a zmiany pozaz mózgowe są często zdominowane przez efekty zajmujące przestrzeń.
Zapobieganie
Zapobieganie naczyniakom jamistym jamistym
Wzmocnij ćwiczenia fizyczne, popraw kondycję fizyczną i ćwicz więcej na słońcu.
Powikłanie
Powikłania śródczaszkowe naczyniaków jamistych Powikłania, wodogłowie, obrzęk, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego
Pooperacyjne ciśnienie śródczaszkowe może wzrosnąć, a wodogłowie, krwotok, obrzęk mózgu itp., Takie jak tkanka mózgowa osadzona w przestrzeni oponowej szwu lub ponieważ szew oponowy nie jest ciasny, może powodować wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, uszkodzenie może być zlokalizowane po operacji tylnego dołu Uszkodzenie nerwu twarzowego.
Objaw
Objawy naczyniaków jamistych śródczaszkowych częste objawy zaburzenia odżywiania powtarzające się krwawienia zwapnienie
Bezobjawowe
Stanowiły od 11% do 44% całkowitego, łagodny ból głowy może być jedyną skargą, często lub badaniem lekarskim w celu wykrycia choroby, niezależnie od tego, czy ból głowy jest związany z krwawieniem zmiany wymaga dalszych badań, ale 40% z nich w ciągu 6 miesięcy ~ 2 Następujące objawy wystąpiły w ciągu roku.
2. Padaczka
Od 40% do 100%, występujące w większości nadnaturalnych naczyniaków jamistych, objawiających się różnymi postaciami padaczki, naczyniaki jamiste są bardziej podatne na padaczkę niż inne zmiany występujące w tym samym miejscu, mogą być spowodowane jamistymi naczyniami krwionośnymi Mechaniczne działanie guza na sąsiednią tkankę mózgową (niedokrwienie, ucisk) i wtórne do wycieku krwi i innych zaburzeń odżywiania, tkanka mózgowa otaczająca zmianę często z powodu odkładania hemosyderyny, glejozy lub zwapnienia staje się ogniskiem epileptogennym, potwierdzone eksperymenty na zwierzętach, Kortyową lub podkorową iniekcję jonów żelaza można zastosować do stworzenia zwierzęcych modeli epilepsji, z których około 40% to epilepsja oporna na leczenie.
3. Krwawienie
Na podstawie sekcji zwłok, próbek chirurgicznych lub badań obrazowych często występują różne stadia krwawienia, natomiast objawowe krwawienie dominujące stanowi od 8% do 37% Zgodnie z obliczeniami roczna częstość krwawień u pacjenta wynosi od 0,25% do 3,1%; Odsetek wynosi od 0,7% do 2%. Głęboki krwotok z półkuli mózgowej jest bardziej podatny na krwawienie W przeciwieństwie do krwotoku AVM, krwotok z naczyniaka jamistego zwykle występuje w tkance mózgowej wokół zmiany, mniej w przestrzeni podpajęczynówkowej lub komorze, gąbczasty Prognozy dotyczące naczyniaków krwionośnych są lepsze niż AVM, ale zwiększa się możliwość ponownego krwawienia po pierwszym krwotoku U pacjentek, zwłaszcza kobiet w ciąży z naczyniakiem jamistym, występuje częstsze krwawienie, a powtarzający się krwotok może powodować zwiększenie zmian i pogorszenie funkcji nerwów lokalnych. Brakuje
4. Lokalny deficyt neurologiczny
Stanowiły od 15,4% do 46,6%, ostre i postępujące miejscowe deficyty neurologiczne często wtórne do krwotoku zmiany, objawy w zależności od lokalizacji i objętości zmiany, mogą być wyrażone jako statyczne, postępujące lub mieszane, masywne krwawienie spowodowane ciężkimi ostrymi objawami neurologicznymi Zaostrzenie jest mniej powszechne.
Zbadać
Badanie śródczaszkowego naczyniaka jamistego
Brak specjalnej wydajności.
1. Film rentgenowski czaszki
Objawia się głównie zniszczeniem kości w pobliżu pozycji okupującej, brak przerostu kości, może mieć wchłanianie kości w środkowym dole czaszki, powiększanie selli, wchłanianie kości kości i powiększanie wewnętrznego kanału słuchowego itp., Może również mieć objawy wysokiego ciśnienia śródczaszkowego, 8% do 10% zmian chorobowych ma punkty zwapnienia, które są powszechne w zmianach mózgowych.
2. skanowanie CT
Czułość rozpoznania naczyniaka jamistego wynosi od 70% do 100%, ale swoistość jest mniejsza niż 50%. Obraz pokazuje oznaki wypełnionych przestrzenią naczyń krwionośnych. Zmiany pozabózgowe mają okrągłą lub eliptyczną gęstość z wyraźnymi granicami. Lub cień o wysokiej gęstości, po wstrzyknięciu środka kontrastowego zmiana jest nieznacznie wzmocniona, wokół nie ma obrzęku, takiego jak krwawienie w zmianach, można zobaczyć obrazy o wysokiej gęstości, a zmiany w mózgu wykazują nierówne obszary o dużej gęstości z wyraźnymi granicami, często z zwapnionymi płytkami. Łagodne lub brak wzmocnienia po wstrzyknięciu środka kontrastowego, obraz okna kostnego CT może pokazywać zniszczenie kości wokół zmiany.
3. skan MRI
MRI jest specyficzną metodą diagnozowania naczyniaka jamistego. Współczynnik koincydencji z patologią wynosi 80% -100%. Na obrazach MRI T1 i T2 naczyniak jamisty jest rdzeniem siatkowego mieszanego sygnału w centrum (krwotok w różnych okresach) I jego produkty), otoczony niskim sygnałem pierścieniowym (odkładanie hemosyderyny), brak wzmocnienia lub nieznaczne wzmocnienie po wstrzyknięciu środka kontrastowego, nowo krwawienie, tkanka mózgowa wokół zmiany może mieć obrzęk.
4. Angiografia mózgowa
Charakteryzuje się nietypowymi zmianami naczyniowymi. W fazie tętniczej rzadko obserwuje się tętnice dopływu krwi i patologiczne naczynia krwionośne. W fazie żylnej lub fazie zatokowej zmiany są częściowo zabarwione. Naczyniak jamisty jest bogatą w naczynia krwionośne zmianą w angiografii mózgowej. Przyczyną braku rozwoju może być to, że tętnica dopływu krwi jest zbyt cienka lub ma zator. Naczynia krwionośne w zmianie są zbyt duże, a przepływ krwi jest powolny, aby rozcieńczyć środek kontrastowy. Dlatego gęsta żyła i miejscowe zabarwienie zmiany w późnej fazie żylnej są dwiema chorobami. Świetna funkcja.
5. Skanowanie emisji pozytronowej (PET)
PET wykorzystuje tkankę mózgową do absorpcji radionuklidów w obrazowaniu skanem mózgu.Główna tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny mogą dostarczyć wewnątrzczaszkowe obrazy anatomiczne, natomiast PET zapewnia informacje metaboliczne do identyfikacji guzów mózgu i naczyniaków jamistych. Stopień absorpcji radioizotopów jest wysoki, natomiast absorpcja naczyniaków jamistych jest bardzo niska.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza śródczaszkowego naczyniaka jamistego
Diagnoza
Przed wystąpieniem CT diagnoza tej choroby jest trudna. Początkowa diagnoza tej choroby to film rentgenowski, ale można znaleźć tylko zwapnienie i nie można go scharakteryzować. Większość angiografii naczyniaków jamistych nie rozwija się, chyba że zmiana jest duża. Oczywiste oznaki zajętości lub skomplikowane wady żylne Wraz z rozwojem technik obrazowania pojawienie się CT i MRI znacznie poprawiło wskaźnik diagnostyczny naczyniaka jamistego.
Diagnostyka różnicowa
Naczyniak jamisty jest głównie odróżniany od oponiaków i malformacji tętniczo-żylnych (AVM) W obrazowaniu: okrągłe zmiany w mózgu o mieszanej gęstości (reprezentujące różne stopnie krwawienia), obrazy MRI T2 z odkładaniem methemoglobiny Jest to cecha naczyniaka jamistego.
