czerniak wewnątrzczaszkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do czerniaka śródczaszkowego Czerniak śródczaszkowy jest rzadkim złośliwym guzem wewnątrzczaszkowym. Przebieg kliniczny postępuje szybko, stopień złośliwości jest wysoki, a diagnoza i leczenie bardzo trudne. Czerniak śródczaszkowy jest bogaty w ukrwienie, łatwy do zaatakowania choroby naczyniowej i powoduje krwotok śródnowotworowy i rozległy krwotok. Przerzuty są bardzo słabe. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: śpiączka, porażenie mózgowe, wodogłowie
Patogen
Etiologia czerniaka śródczaszkowego
Istnieją dwa rodzaje pierwotnego i wtórnego czerniaka śródczaszkowego: pierwszy z nich jest rzadki, a drugi jest spowodowany przenoszeniem czerniaka w skórze, błonie śluzowej, siatkówce itp. Do mózgu.
Czerniak może składać się z melanocytów naskórka, komórek plwociny lub skóry właściwej w melanocyty. Guz pochodzi z grzebienia nerwowego ektodermy. Melanocyty są rozmieszczone między naskórkiem a komórkami podstawnymi. Po wytworzeniu pigmentu komórki melaniny są transportowane do komórek podstawnych i włosów przez dendryty. Prawdziwa przyczyna normalnego czerniaka jest niejasna i może być związana z następującymi czynnikami:
Łagodna płytka melaninowa (30%):
Oznacza to, że czarny skorpion, w którym połączenie 痣 najprawdopodobniej jest złośliwe, mieszana plwocina jest mniejsza, a śródbłonek rzadko jest złośliwy. Jednak większość czerniaka skóry głowy nie jest przekształcana z czarnej plwociny, więc niektórzy uważają, że czerniak śródczaszkowy nie jest całkowicie związany z czarną plwociną.
Światło słoneczne i promieniowanie ultrafioletowe (20%):
Czerniak skóry głowy występuje częściej na odsłoniętym obszarze Według statystyk izraelskich roczny wskaźnik zapadalności pracowników rolnych wynosi 15,4 / 100 000, czyli więcej niż mieszkańców miast; mieszkańcy obszarów przybrzeżnych są wyżsi niż mieszkańcy obszarów górskich. Częstość występowania czerniaka wzrosła ponad dwukrotnie od lat 80. XX wieku i szacuje się, że wiąże się to z uszkodzeniem atmosferycznej warstwy ozonowej i nadmiernym narażeniem skóry na światło ultrafioletowe.
Wyścig (10%):
Biali mają większą zapadalność niż ludzie kolorowi, na przykład roczna zapadalność białych w Stanach Zjednoczonych wynosi aż 42/100 000, podczas gdy czarnych tylko 0,8 / 100 000.
Inne (10%):
Uraz genetyczny, przewlekła mechaniczna stymulacja i inne czynniki mogą być również czynnikami chorobotwórczymi.
Patogeneza
Czerniak śródczaszkowy znajduje się w dolnej części mózgu i w brudze kory mózgowej. Pierwotny czerniak śródczaszkowy pochodzi z pęcherzyka pia mater lub melanocytów pajęczaków, które rozprzestrzeniają się przez opony mózgowe i przenoszą się do miąższu mózgu. W postaci bezpośredniego wszczepienia lub przeniesienia krwi guzy mózgu są często liczne, szeroko rozmieszczone w oponach, pajęczynówce, korze i obszarach podkorowych. Czerniak czerniaka z przerzutami jest rozprowadzany z przepływem krwi, głównie w mózgu. Przerzuty oponowe mogą również występować w tym samym czasie. Ciężki czerniak śródczaszkowy może wpływać na cały ośrodkowy układ nerwowy. Wysoce złośliwy może nawet zaatakować czaszkę i tkankę rdzenia kręgowego. Tkanka nowotworowa może również infiltrować i erodować naczynia krwionośne na powierzchni mózgu, prowadząc do rozległego krwotoku podpajęczynówkowego.
Trudno jest określić czerniaka śródczaszkowego jako pierwotnego lub wtórnego za pomocą prostego badania histopatologicznego Ponieważ morfologia tych dwóch jest zasadniczo taka sama, guz jest szarawo-czarny, ponieważ guzy mają inny kształt, a guzy w mózgu są często obecne. Guzek, granica jest nadal wyraźna, guz opon mózgowo-rdzeniowych lub pobliska kora jest rozproszona lub przypomina dywan. Jeśli podstawa blisko czaszki często otacza otaczające nerwy czaszkowe, powodując wielokrotne uszkodzenie nerwu czaszkowego, rdzeniu kręgowemu często towarzyszy odpowiedni odcinek rdzenia kręgowego. Objawy korzeni nerwowych, badanie mikroskopowe wykazało, że komórki nowotworowe były wrzecionowate lub wielokątne, a jądro było okrągłe lub owalne, często maskowane lub ściskane przez pigment za pomocą pigmentu, było małe rozszczepienie jądra, a w cytoplazmie występowały granulki lub bloki. Melanina, komórki nowotworowe, nie są ułożone w określony sposób, agregują się w przestrzeni podpajęczynówkowej lub rozciągają się na zewnątrz wzdłuż naczyń krwionośnych. Czerniak wewnątrzczaszkowy jest trudny do interakcji z czerniakiem w tworzeniu, morfologii i biologicznym zachowaniu mózgu. Guz jest inny.
Zapobieganie
Zapobieganie czerniakowi śródczaszkowemu
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie. Wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania czerniaka śródczaszkowego Powikłania, śpiączka, wodogłowie mózgu
Pooperacyjne ciśnienie śródczaszkowe może wzrosnąć, śpiączka, porażenie mózgowe, głównie z powodu obrzęku mózgu, krwiaka śródczaszkowego i wodogłowia, szorstkiej operacji podczas operacji, nadmiernej trakcji, nadmiernego czasu ekspozycji w terenie, uszkodzenia aorty, żyły lub Nadmierna utrata krwi może łatwo prowadzić do pooperacyjnego obrzęku mózgu. Wystąpienie krwiaka śródczaszkowego jest głównie związane z niepełną hemostazą, ślepą hemostazą i niestabilnymi wahaniami ciśnienia krwi. Jeśli stan pogarsza się w ciągu 12 godzin po operacji, należy najpierw rozważyć krwotok śródczaszkowy i komorę. Operacja lub operacja dołu czaszki w spłuczce mózgowej i jej bezpośredni lub pośredni wpływ na krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego może powodować wodogłowie, które stopniowo pogarsza objawy pooperacyjnego ciśnienia śródczaszkowego.
Objaw
Objawy czerniaka śródczaszkowego Częste objawy Zwiększone ciśnienie śródczaszkowe zaburzenia wodogłowia nudności i wymioty hemianitis mening obrzęk obrzęk
Objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji, wielkości, wielkości i liczby guzów.
1. Zwiększone objawy ciśnienia śródczaszkowego
Charakteryzuje się bólem głowy, postępującym zaostrzeniem, nudnościami, wymiotami i obrzękiem dysku wzrokowego.
2. Objawy lokalizacji uszkodzenia układu nerwowego
Nowotwory występują w miąższu mózgu lub atakują komorę mózgową, mogą wystąpić hemiplegia, afazja, hemianopia, epilepsja, objawy psychiczne itp., Występuje w rdzeniu kręgowym, może mieć odpowiednie czucie segmentowe kręgosłupa, dyskinezy.
3. Krwotok podpajęczynówkowy lub objawy udaru mózgu
Gdy guz atakuje naczynie krwionośne, może wystąpić krwotok w guzie, miąższu mózgu lub w przestrzeni podpajęczynówkowej, aw klinice może wystąpić nagłe świadome zaburzenie, wymioty, a nawet porażenie mózgowe.
4. Inne guzy znajdują się u podstawy czaszki, które mogą atakować wiele grup nerwów czaszkowych. Występuje wiele grup uszkodzeń nerwów czaszkowych. Stymulacja metabolitów guza na placku lub pajęczaku może powodować objawy zapalenia pajęczynówki lub zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, pajęczakową reakcję zapalną. A komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się w przestrzeni podpajęczynówkowej, agregacja może powodować wodogłowie, a następnie objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.
Zbadać
Badanie czerniaka śródczaszkowego
Ciśnienie mózgowe nakłucia lędźwiowego jest często wysokie, białko w płynie mózgowo-rdzeniowym, liczba komórek jest zwiększana w różnym stopniu, takich jak inwazja guza i naczynia krwionośne spowodowane krwawieniem, płyn mózgowo-rdzeniowy jest często krwawy.
Angiografia mózgowa
Czerniak śródczaszkowy jest bogaty w ukrwienie, łatwo atakuje ścianę naczynia krwionośnego i powoduje krwotok śródnowotworowy i rozległy transfer krwi. Angiografia mózgowa wykazuje obfite krążenie i barwienie guza, co ma wysoką wartość diagnostyczną.
2. skanowanie CT
Można wyświetlić lokalizację, rozmiar, liczbę i zasięg guza, ale swoistość diagnostyczna jest niska. Zmiany w tomografii komputerowej to głównie cienie o wysokiej gęstości, a kilka może być również cieniami o równej lub niskiej gęstości, a wzmocnione skany są jednolite lub nierównomierne.
3.MRI
Czułość diagnostyczna i swoistość czerniaka śródczaszkowego jest lepsza niż CT. Typowy MRI to krótkie sygnały T1 i krótkie T2. Kilka nietypowych MRI to sygnały T2, takie jak krótki T1 i długi T2 lub równy T1, w zależności od guza. Zawartość i rozmieszczenie paramagnetycznej melaniny oraz ilość paramagnetycznej methemoglobiny w krwotoku śródnowotworowym.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza czerniaka śródczaszkowego
Kryteria diagnostyczne
Ponieważ czerniak śródczaszkowy rośnie szybko i ma krótki przebieg choroby, często jest błędnie rozpoznawany jako zapalenie pajęczaków, choroba naczyń mózgowych, glejak śródczaszkowy i padaczka. Klinicznie przebieg choroby jest krótki, a objawy podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego szybko się rozwijają. Badanie CT i MRI Widoczny efekt zajmujący, historia operacji czerniaka na powierzchni lub wnętrzności, możliwość rozważenia czerniaka śródczaszkowego .. Oponą twardą w obszarze guza, tkanką mózgową lub guzem są czarne zmiany, które są wiarygodne w diagnozie czerniaka śródczaszkowego. Podstawa, ale trudno jest postawić diagnozę jakościową przed operacją, ale bardziej powszechnymi warunkami diagnozy pierwotnego czerniaka śródczaszkowego są:
1 W skórze i gałkach ocznych nie znaleziono czerniaka.
2 Powyższe miejsce nie było wcześniej leczone czerniakiem.
3 trzewny brak przerzutów czerniaka.
Diagnostyka różnicowa
Glejak śródczaszkowy
Jest klinicznie podobny do czerniaka śródczaszkowego i łatwo go źle zdiagnozować. TK i MRI mają oczywisty efekt zajmujący przestrzeń i dużą strefę obrzęku.W badaniu MRI zmiany wykazują jednolite krótkie T1, a krótkie T2 są charakterystycznymi cechami czerniaka.
2. Choroba naczyniowo-mózgowa i spontaniczny krwotok podpajęczynówkowy
Częściowy czerniak śródczaszkowy z powodu szybkiego wzrostu, krwotok nowotworowy, tkanka nowotworowa może również zaatakować powierzchnię naczyń krwionośnych prowadząc do krwotoku podpajęczynówkowego, tomografia komputerowa i MRI mogą zidentyfikować, dzieci z samoistnym krwotokiem podpajęczynówkowym oprócz rozważenia wewnątrzczaszkowego Oprócz wrodzonych wad naczyniowych należy również wziąć pod uwagę możliwość czerniaka śródczaszkowego z krwawieniem.
