struniak śródczaszkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do stropu śródczaszkowego Chordoma jest niszczącym nowotworem rzadko spotykanym w mózgu. Jest głęboko w podstawie czaszki. Rozpoznanie kliniczne opiera się głównie na objawach neurologicznych i typowych zmianach w obrazie. Chordoma śródczaszkowa pochodzi głównie z linii środkowej zbocza. Poza błoną rośnie powoli i infiltruje. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% -0 0008% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wodogłowie, zawroty głowy, dysfagia, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zapalenie opon mózgowych
Patogen
Przyczyny struny śródczaszkowej
Typ normalny (25%):
Znany również jako typ typowy, najczęstszy, stanowiący od 80% do 85% całości, brak chrząstki lub innych elementów mezenchymalnych w guzie, częściej u pacjentów w wieku od 40 do 50 lat, poniżej 20 lat, rzadko, bez różnic płciowych, patologicznie Kilka trybów wzrostu, ale charakteryzujących się łuszczącym się wzrostem, składa się z wakuolarnych komórek nabłonkowych i matrycy śluzu, pozytywnie wybarwiających immunologicznie pod kątem cytokeratyny i antygenu błony nabłonkowej oraz granulek jądrowych do mikroskopii elektronowej Te cechy przyczyniają się do choroby i chrząstki. Mięsak jest inny, ten ostatni jest negatywny dla barwienia immunologicznego, a mikroskop elektronowy nie ma jądra komórkowego.
Chordoma podobna do chrząstki (25%):
Stanowi od 5% do 15% struna, a jego cechy mikroskopowe, oprócz wyżej wspomnianych typowych wyników, zawierają różne stopnie obszarów chrząstki szklistej w różnym stopniu, chociaż niektórzy autorzy klasyfikują je jako chondrosarcoma niskiej jakości za pomocą mikroskopii elektronowej. Jednak wiele badań immunohistochemicznych wykazało, że antygen nabłonkowy chordrogennego struny jest dodatni, a wiek początku jest łagodny. W przeszłości rokowanie było ogólnie lepsze niż typ powszechny. Obecnie uważa się, że rokowanie jest podobne.
Typ pełnoekranowy (20%):
Znany również jako nietypowy, stanowiący 10% struny, zawierający wspólne składniki i złośliwe składniki mezenchymalne, mikroskopowo wykazywał aktywną proliferację guza, znacznie zmniejszoną zawartość śluzu i widoczne liczby mitotyczne, niewielką liczbę guzów można przenieść przez przepływ krwi i Wszczepiona przestrzeń podpajęczynówkowa tego typu może być wtórna do zwykłej radioterapii lub transformacji złośliwej, często zmarła 6 do 12 miesięcy po diagnozie.
Zapobieganie
Zapobieganie strupowi śródczaszkowemu
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie. Wczesne wykrycie i wczesne leczenie są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania strun wewnątrzczaszkowych Powikłania wodogłowie zawroty głowy dysfagia płyn mózgowo-rdzeniowy zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
Ponieważ guz występuje w podstawie czaszki, może powodować wodogłowie drogowe. Jeśli guz rozwinie się w kierunku kąta móżdżkowo-mostowego, pojawiają się zaburzenia słuchu, szum w uszach i zawroty głowy. Chordoma powstaje w pobliżu ściany nosowo-gardłowej, często wystając do nosogardzieli lub naciekania. Lub bardziej zatok przynosowych, powodujących niewydolność nosa, niedrożność nosa, ból, ropne lub krwawe wydzieliny z nosa, ale także z powodu mechanicznej niedrożności, powodującej trudności w przełykaniu, objawy nosogardzieli często pojawiają się przed zajęciem nerwu, W jamie nosowo-gardłowej istnieje 13% do 33% szansy na zobaczenie guzka.
Powikłania chirurgiczne obejmują wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zapalenie opon mózgowych i uszkodzenie nerwu czaszkowego (z których większość można odzyskać).
Objaw
Objawy struny śródczaszkowej częste objawy wzrost powolny tępy ból zanik nerwu wzrokowego ciśnienie śródczaszkowe zwiększone porażenie nerwu czaszkowego hemianopia brak miesiączki brak miesiączki
Chordoma śródczaszkowa jest łagodnym guzem o powolnym wzroście i długim przebiegu choroby, który może trwać dłużej niż 3 lata. Ból głowy jest najczęstszym objawem. Około 70% pacjentów ma bóle głowy, czasami boli go głowa przez kilka lat przed pójściem do szpitala. Ból głowy można również rozszerzyć na tył potylicy lub szyi. Charakter bólu głowy jest trwały i tępy. Nie ma znaczącej zmiany w ciągu dnia. Jeśli nastąpi wzrost ciśnienia śródczaszkowego, będzie się nasilał. Ból głowy struny jest związany z powolnym i uporczywym naciekaniem kości podstawy czaszki. Ból głowy można również powtórzyć.
Objawy kliniczne stropu śródczaszkowego mogą się różnić w zależności od lokalizacji guza i kierunku guza.
Chordoma siodłowa
Dysfunkcja przysadki objawia się głównie impotencją, brakiem miesiączki, tkanką tłuszczową itp. Kompresja nerwu wzrokowego powoduje pierwotny zanik nerwu wzrokowego, utratę wzroku i obustronną hemianopię.
2. Chordoma siodłowa
Przejawia się głównie w porażeniu nerwu czaszkowego III, IV, VI, które występuje częściej w uprowadzeniu, co może wynikać z tego, że długość nerwu jest zbyt długa, ponadto bliższy koniec nerwu jest często źródłem guza, więc jego częstość występowania jest większa Zasadniczo postępuje powoli, nawet po 1-2 latach porażenie nerwu czaszkowego może być obustronne, ale często jednostronne. Trudno zrozumieć, że często znajduje się po lewej stronie.
3. Chordoma stoku
Objawia się głównie jako objawy ucisku pnia mózgu, a mianowicie zaburzenia chodzenia, objawy ze strony piramidy, zaburzenia nerwów czaszkowych VI, VII, które charakteryzują się obustronnym uszkodzeniem nerwu okluzyjnego.
Zbadać
Badanie struna śródczaszkowego
Brak specjalnej wydajności.
1. Film rentgenowski czaszki ma ważne znaczenie diagnostyczne, które objawia się zniszczeniem kości w miejscu guza, a także jest powszechne w przypadku płytki nazębnej lub guzków zwapnienia guza.
2. Tomografia komputerowa wykazała okrągły lub nieregularny cień o małej gęstości u podstawy czaszki. Granica była wyraźna, w guzie wystąpiło zwapnienie, a wzmocniony guz nie został wzmocniony ani nieznacznie wzmocniony. Okno kości wykazało oczywiste zniszczenie kości.
3. Nowotwory MRI są przeważnie długimi sygnałami T1 i długimi sygnałami T2.Wewnątrzbrzuszkowa strefa torbielowata ma dłuższy sygnał T1 długi T1, zwapnienie jest czarne bez sygnału, a zmiany krwotoczne mają wysoki sygnał Po wstrzyknięciu Gd-DTPA guz jest łagodny do umiarkowanego. Wzmocnij
4. Angiografię mózgową, taką jak guz zlokalizowany w okolicy siodła, można zauważyć, że segment syfonu tętnicy szyjnej wewnętrznej jest przesunięty na zewnątrz, pozioma część przedniej tętnicy mózgowej jest uniesiona, a zatokę tętnicy szyjnej wewnętrznej podniesionej. Segment i segment poziomy są również uniesione, a guz, który rozwija się do tylnej części czaszki, często popycha tętnicę podstawną w kierunku tylnej lub tylnej części.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza struny śródczaszkowej
Diagnoza
Dorośli pacjenci, u których w przeszłości występowały długotrwałe bóle głowy i jedna strona porażenia nerwowego, powinni rozważyć możliwość powstania strupu, ale rozpoznanie wymaga obrazowania rentgenowskiego, CT i MRI.
Diagnostyka różnicowa
Chordoma powinna być odróżniona od oponiaka. Oponiak w tym samym obszarze może powodować miejscowy ucisk kości lub przerost kości, ale mniej zmian osteolitycznych. DSA pogrubienie tętnicy opon mózgowych, oczywiste zabarwienie guza.
Na przykład wzrost struny do dołu tylnego należy odróżnić od nerwiaka nerwowego kąta móżdżkowo-nerwowego. Nerwiak akustyczny charakteryzuje się głównie powiększeniem wewnętrznego kanału słuchowego i wchłanianiem grzebienia kości krzyżowej w płaskiej błonie i tomografii komputerowej czaszki. MRI często przyczynia się do diagnozy różnicowej. .
Chordoma w obszarze siodła musi być odróżniona od gruczolaka przysadki i czaszkowo-gardłowego. Te dwa ostatnie nie powodują rozległego zniszczenia podstawy czaszki. Guz przysadki charakteryzuje się ogólnie powiększonym zajęciem siodła i dna siodła. Pogłębienie, resorpcja kości, czaszkowo-gardłowy CT można zobaczyć na ścianie kapsułki ze zwapnieniem łukowatym lub skorupką jaja, zwykle nie powoduje sąsiedniego zniszczenia kości, a oba uszkodzenia nerwów czaszkowych są głównie ograniczone do nerwu wzrokowego, podczas gdy struny są głównie Uszkodzenie nerwów wielomózgowych oparte głównie na powiększeniu zaburzeń neurologicznych, radiologicznych zmian osteolitycznych w podstawie czaszki i plamkowatych lub łuszczących się zwapnień w guzie.
Chordoma, która wyrasta do nosogardzieli, jest podobna do raka nosogardzieli, który jest przenoszony do podstawy czaszki ze względu na jego objawy kliniczne i badanie rentgenowskie. Diagnoza różnicowa opiera się głównie na biopsji nosogardzieli.
Trudno jest zidentyfikować strunę podstawy czaszki pasożytniczej lub długiej środkowej czaszki z chondrosarcoma. Barwienie immunohistochemiczne jest pomocne. Chordoma jest dodatni dla różnych markerów tkankowych, takich jak: Cyto-K6 / 7, EMA7 / 7 , CEA6 / 7, GFAP0 / 7, Des0 / 7, α-AT7 / 7, Lyso4 / 7 i chondrosarcoma wykazały wynik ujemny.
