Złośliwy międzybłoniak otrzewnej jajnika
Wprowadzenie
Wprowadzenie złośliwego międzybłoniaka otrzewnej jajników Złośliwy międzybłoniak otrzewnej jajnika jest stosunkowo rzadkim nowotworem, mimo że odnotowano go już w 1870 r., Rozpoznano go dopiero w latach 60. XX wieku. Pochodzi ze względnie prymitywnej komórki prekursorowej pod komórkami międzybłonka lub komórek międzybłonka i może występować na dowolnym nabłonku międzybłonka objętym międzybłonkiem, wśród których najczęściej występuje międzybłoniak opłucnej, a następnie otrzewna oraz w osierdziu i osłonie jąder. Błony są rzadkie. Złośliwy międzybłoniak otrzewnej jest nowotworem złośliwym pochodzącym z otrzewnej. Kiedyś nazywano go rakiem. Ze względu na złożoną i różnorodną strukturę tkankową jest bardzo podobny do morfologii gruczolakoraka z przerzutami. Trudno jest go zdiagnozować u kobiet. Pacjentów łatwo rozpoznaje się jako raka jajnika. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,005% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność jelit
Patogen
Złośliwy międzybłoniak otrzewnej jajnika
(1) Przyczyny choroby
W 1946 r. Wyers po raz pierwszy zauważył, że złośliwy międzybłoniak wydaje się być związany z ekspozycją na azbest W 1960 Wagnert i wsp. Potwierdzili ścisły związek między występowaniem międzybłoniaka a ekspozycją na pył azbestowy. Odsetek pacjentów, którzy zgłosili historię narażenia na azbest w przyszłości, był bardzo różny. Od 0% do 100%, większość literatury wynosi od 70% do 80%. Narażenie na azbest obejmuje członków rodzin pracowników pracujących, środowiskowych i azbestowych, z których najważniejszym jest zawód. Według statystyk stoczniowcy, tekstylnicy, rurociągi Częstość występowania pracowników, spawaczy, malarzy i pracowników budowlanych jest 300 razy wyższa niż w populacji ogólnej. Częstotliwość występowania mieszkańców i pracowników azbestowych w pobliżu tych kopalni jest znacznie wyższa niż w przypadku zwykłych ludzi. Azbest jest wszechobecną substancją. Istnieje 3000 rodzajów zastosowań przemysłowych. Zgodnie z obserwacją sekcji zwłok podczas autopsji stwierdzono, że prawie 100% populacji miejskiej ma ukryte włókna azbestowe w tkance płucnej. Rakotwórczość azbestu jest związana z czasem kontaktu, ilością kontaktu i włóknem azbestowym. Rodzaj, charakterystyka, długość i wrażliwość gospodarza Zaobserwowano, że zwierzęta doświadczalne wywołujące rozrost mezotelialny po inhalacji lub infuzji włókien azbestowych, nietypowy przerost raka W procesie zmiany trzy włókna azbestowe mają tę samą rakotwórczość. Ludzki międzybłoniak jest spowodowany głównie przez krokidolit, a następnie azbest żelaza i tremolit. Kształt fizyczny jest ważniejszy niż skład chemiczny. Włókno rakotwórcze wynosi 0,5. Włókna o długości ~ 50 μm są na ogół wdychane do dróg oddechowych, a następnie wdychane do jamy brzusznej przez przeponę lub przepływ krwi. Włókna azbestowe osadzone w tkance tworzą złoty lub brązowoczerwony odcinek z powodu osadzania ferrytyny. Ciała przekrojowe lub zakrzywione, zwane ciałami azbestowymi, które można łatwo zidentyfikować w skrawkach tkanek, a niektóre małe obrzeża ciała mogą wystąpić w reakcjach olbrzymich komórek obcych ciał. Zaobserwowano 84 przypadki międzybłoniaka otrzewnej, z których 54 ma historię narażenia zawodowego na azbest W tkance płucnej znaleziono pewną ilość ciał azbestowych. Ogólnie uważa się, że im większa jest ekspozycja na azbest i im dłuższy czas, tym większe szanse na znalezienie międzybłoniaka otrzewnej, od narażenia na azbest na Mesothelioma, który jest mniejszy niż 1 rok, do 50 lat, większość autorów uważa, że istnieje długi okres inkubacji, średnio od 33 do 43 lat, więc wiek początku jest częstszy u 50 do 70 lat, więcej mężczyzn niż kobiet, około 2: 1, co może Tak Sex w zawodowej ekspozycji azbestu powodu.
Występowanie międzybłoniaka może być również związane z substancjami radioaktywnymi, wirusami, dziedzicznością, indywidualną wrażliwością i przewlekłym stanem zapalnym. Zgłaszano również występowanie złośliwego międzybłoniaka po radioterapii w przypadku złośliwych guzów doniczkowych i brzusznych. Okres inkubacji jest często długi, więc Obserwacja pacjentów, którzy przeżyli 10–20 lat po radioterapii, jest bardzo znacząca i można zauważyć, że na występowanie międzybłoniaka ma wiele czynników, podobnie jak inne nowotwory.
(dwa) patogeneza
Badania wykazały, że włókna azbestowe hamują aktywność naturalnych komórek zabójczych (NK) in vitro Robinson (1989) uważa, że włókna azbestowe silnie hamują aktywność komórek NK, które odgrywają ważną rolę w przeciwnowotworowym nadzorze immunologicznym, co jest przynajmniej mechanizmem rakotwórczości. Jeden
1. Ogólnie rzecz biorąc, zgodnie z wzorcem wzrostu i kształtem guza, można go podzielić na dwa typy: typ rozproszony i typ ograniczony.
Na cechy rozproszonego wzrostu w dużym stopniu wpływa otrzewna, często poniżej jamy brzusznej lub jamy miednicy, wnętrzności otrzewnej, warstwa ścianki jest widoczna z wieloma guzkami o różnych rozmiarach, granica guzka jest niejasna, szeroka podstawa lub szypułka o różnych długościach, Niektóre mogą być wtopione w większe masy (lub guzy matczyne), ciemnoczerwone lub szarawo-białe, miękkie lub kruche, łatwe do odpadnięcia, a niektóre guzy można wyrazić jako duży pancerz pogrubienie powierzchni błony śluzowej, do 5 cm. Niektóre narządy, takie jak wątroba, śledziona i trzustka, są owinięte w guzy, a jelita przylegają do masy. Sieć ma postać ciasta. W poważniejszych przypadkach jama brzuszna jest całkowicie zamknięta.
Zlokalizowany typ występuje w górnej części brzucha lub jamy miednicy, często tworząc dużą masę przyczepioną do warstwy trzewnej surowiczej, średnica może przekraczać 10 cm, jej miękka i krucha lub włóknista, twarda, nekrotyczna, krwawienie, otaczające tkanki, takie jak wątroba, śledziona Trzustka, przewód pokarmowy i tylne narządy otrzewnowe mają różne stopnie naciekania. Trzewny otrzewnowe i warstwa ciemieniowa mają również rozproszone małe guzki nowotworowe. Indywidualne zamknięcie to pojedynczy guz z nienaruszoną kapsułką, która może być łagodna lub niskiej jakości. Rzadko widywane.
Ogólnie rzecz biorąc, w dowolnej kategorii większość przyczep macicy przylega do otaczającej tkanki nowotworowej, granice są niejasne, pooperacyjna ogólna patologia i badanie mikroskopowe, macica, jajnik ma normalny rozmiar, może ulec atrofii po menopauzie, tylko powierzchnia ma guzki nowotworowe, W ostatnich latach zgłaszano występowanie złośliwego międzybłoniaka z ekspresją masy jajników lub bez niej.
2. Mikroskopia świetlna Widziane z histologii komórki międzybłonka mają charakterystykę dwukierunkowego różnicowania, które mogą różnicować się w komórki nabłonkowe, tworzyć guzy nabłonkowe (typ nabłonkowy), a także mogą różnicować się w komórki mezenchymalne, tworząc guzy komórek wrzecionowatych (typ mięsaka). Może również tworzyć dwa rodzaje guzów o morfologii tkanek mieszanych (typ mieszany), więc ogólnie dzieli się na 3 typy. Zgodnie z morfologią komórek, takimi jak obecność lub brak heteromorfizmu i olbrzymich komórek nowotworowych oraz liczba postaci mitotycznych, różnica jest dobra i złośliwa, ale rzeczywista Jeśli chodzi o biologiczne zachowanie guzów obserwowanych klinicznie, nadal istnieje możliwość wystąpienia nowotworów złośliwych.
(1) Typ nabłonkowy: Komórki nabłonkowe mogą być wysokie, kolumnowe, sześcienne lub wielokątne, ułożone w brodawkowate, gruczołowe, przypominające pępowinę, łuszczące się itp. Typowe komórki nabłonkowe są lekko eozynofilowe i drobnoziarniste, często Istnieją wakuole, powiększone jądra, czysta błona jądrowa i jąderka, wyjątkowo wyraźne komórki nowotworowe, o różnych rozmiarach, wielojądrowe gigantyczne komórki, figury mitotyczne i ogólnie brak oczywistej błony podstawnej.
(2) typ mięsaka: komórki nowotworowe są wrzecionowate, ułożone w opaskę lub pierścień ślimaka, duże różnicowanie, komórki nowotworowe są cienkie i długie, śródmiąższowe włókna kolagenowe i włókna siatkowe; niskie zróżnicowanie, krótkie i grube komórki, śródmiąższowe Istnieje niewiele włókien kolagenowych lub siatkowych lub nie ma ich wcale, a liczba postaci mitotycznych jest różna.
(3) Typ mieszany: powyższe dwa rodzaje struktur są mieszane w różnym stopniu, a komórki przejściowe między nimi są również wspólne. Zgodnie z doniesieniami literatury i danymi szpitala Peking Union Medical College Hospital powyższe typy skóry są powszechne (Tabela 1). Mieszane i mięsaki występują częściej u dzieci.
3. Histochemia, immunohistochemia i mikroskopia elektronowa
(1) Metoda histochemiczna: stosowane do wykrywania kwaśnych i obojętnych mukopolisacharydów, powszechnie stosowane metody to koloidalne barwienie żelazem (Coll Fe), barwienie PAS, barwienie czerwoną kartą śluzu, złośliwy międzybłoniak może wytwarzać dużą ilość kwasu hialuronowego (kwasowy Mukopolisacharyd), a gruczolakorak zawiera neutralny mukopolisacharyd, który jest trawiony hialuronidazą, a następnie barwiony żelazem koloidalnym (Coll Fe-D). Po trawieniu amylazą, barwieniem PAS (PAS-D) lub śluzem Barwienie kartą czerwoną, reakcja ujemna w międzybłoniaku i najbardziej dodatnia w gruczolakoraku (Tabela 2), te trzy metody można zastosować do diagnostyki różnicowej międzybłoniaka i gruczolakoraka, w których bardziej niezawodne jest barwienie żelazem koloidalnym.
(2) Immunohistochemia: powszechnie stosowanymi metodami są barwienie przeciwciał antygenami rakowo-płodowymi (CEA) i barwienie przeciwciał anty-cytokeratynowych (Keratyna). W większości piśmiennictwa dodatni wskaźnik CEA w międzybłoniaku wynosi tylko 15%. W gruczolakoraku wynosi on 86%, a keratyna jest głównie dodatnia zarówno w CEA-ujemnej, jak i keratynowej-dodatniej, co jest pomocne w diagnozowaniu międzybłoniaka.
(3) Mikroskopia elektronowa: cechy ultrastrukturalne obejmują gęste i smukłe mikrokosmki, glikogen, desmosom, błonę podstawną i mikrofilamenty napięciowe, które jednak częściowo pokrywają się z cechami ultrastrukturalnymi gruczolakoraka, Warhola (1982) itp. Po pierwsze przeprowadzono badanie ilościowe: średni stosunek długości mikrokosmków do średnicy (LDR) tego pierwszego wynosił 11,9, podczas gdy drugi wynosił 5,28, a różnica między nimi była istotna (P <0,01), a także stwierdzono, że cytoplazma międzybłoniaka zawierała duże napięcie. Mikrofilamenty, ale nieliczne lub nieobecne w gruczolakoraku, mikrowłóknieniach napięciowych i LDR są dobrymi parametrami do diagnozy międzybłoniaka i zostały potwierdzone w późniejszych badaniach, krajowi uczeni uważają, że średni współczynnik mikrokosmków jest większy niż 11 lub więcej było złośliwym międzybłoniakiem, a średni współczynnik mikrokosmków gruczolakoraka z przerzutami wynosił <5.
Zapobieganie
Zapobieganie międzybłoniakowi złośliwego jajnika jajników
Bardzo ważne jest utrzymanie dobrego nastawienia, dobrego nastroju, optymistycznego, otwartego ducha i pewności w walce z chorobami. Nie bój się, tylko w ten sposób możesz zmobilizować subiektywną inicjatywę i poprawić funkcję odpornościową organizmu.
Powikłanie
Złośliwe powikłania międzybłoniaka jajnika Powikłania, niedrożność jelit
Niedrożność jelit: Zdecydowana większość pacjentów umiera z powodu powikłań guza pierwotnego.
Objaw
Złośliwe objawy międzybłoniaka otrzewnej jajników Częste objawy Ból brzucha brzucha, wodobrzusze, dolna masa brzucha, krwawe wodobrzusze, utrata apetytu, utrata masy ciała, małopłytkowość, hipoglikemia
Najczęstszymi objawami są wzdęcia, ból brzucha, wodobrzusze i masa brzuszna. Zdecydowana większość pacjentów (90%) ma surowicze lub krwawe wodobrzusze, które rosną szybko, szczególnie w rozlanym międzybłoniaku. Nie ma wyraźnego umiejscowienia pieczenia lub tępego dyskomfortu, ale także silny ból brzucha, oddawanie moczu, zaostrzenie podczas defekacji, którym często towarzyszą objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, utrata masy ciała, utrata apetytu, Karakosis przeanalizował 24 pacjentów ze złośliwym międzybłoniakiem, wzdęciem, Częstość występowania bólu brzucha, masy brzucha i wyniszczenia wynosiła odpowiednio 79%, 29%, 33% i 27,3%. Niewielka liczba pacjentów początkowo wykazywała przewlekłą niedrożność jelit. Pojedyncze guzy mogą wytwarzać hormon antydiuretyczny, hormon wzrostu, hormon nadnerczy lub substancję podobną do insuliny. , objawy hipoglikemii itp., trombocytoza i choroba zakrzepowo-zatorowa są również bardziej powszechne.
Zbadać
Badanie złośliwego międzybłoniaka otrzewnej jajników
Badanie wodobrzusza
Wodobrzusze są krwawiącymi lub surowiczymi włóknami o wysokim ciężarze właściwym (przeważnie> 1,020), dodatnim w teście dodatnim, cytologia puchliny brzusznej, jeśli występuje duża liczba atypowych, nietypowych komórek międzybłonka lub komórek nowotworowych, które mają istotne znaczenie diagnostyczne Jednak ze względu na jego nietypową morfologię często nie można go odróżnić od hiperplastycznego mezotelium. Ogólni uczeni uważają, że trudno jest zdiagnozować jedynie na podstawie cytologii. Trio1 (1984) zaobserwował 75 przypadków złośliwego międzybłoniaka potwierdzonego autopsją. Zdiagnozowano 18 przypadków (24%), podejrzewano 37 przypadków (48%), a mukopolisacharyd (głównie kwas hialuronowy) był zawarty w komórkach nowotworowych i wysięku złośliwego międzybłoniaka, o którym donoszono, że jest w wysięku. Kwas hialuronowy wynosi 5 ~ 50 mg / l, 66% pacjentów z międzybłoniakiem,> 50 mg / l z 82% pacjentów z międzybłoniakiem, poziom puchlinowego kwasu puchlinowego, ma pewną wartość referencyjną dla diagnozy tego guza.
2. Gastroskopia
Podczas angiografii żołądkowo-jelitowej można zaobserwować następujące objawy:
(1) Zmiany przetoki jelitowej z powodu intensywnego zajęcia otrzewnej, takie jak deformacja przetoki jelita cienkiego, słaba aktywność i fiksacja.
(2) Światło jelita może powodować mimośrodowe zwężenie, a nawet niedrożność z powodu ciśnienia zewnętrznego.
(3) Z powodu przejścia adhezji tkanki nowotworowej często występują nieprawidłowości w rozmieszczeniu przetoki jelitowej.
(4) Nie stwierdzono widocznego uszkodzenia błony śluzowej jelit i nie stwierdzono żadnych zmian w przewodzie pokarmowym.
Zmiany te nie są cechami rentgenowskimi międzybłoniaka złośliwego. Na przykład można wytworzyć wiele przerzutów do jamy brzusznej i niektóre zmiany, które atakują otrzewną. Ogólnie, badanie rentgenowskie ujawnia rozległe deformacje kompresyjne przewodu żołądkowo-jelitowego. Pozycja, nieprawidłowe wyrównanie itp. I fałdy błony śluzowej bez znacznego uszkodzenia, powinny wziąć pod uwagę możliwość pierwotnego międzybłoniaka otrzewnej, istnieje kilka guzów od powierzchni błony śluzowej bezpośrednio do błony śluzowej jelit, powodując zniszczenie błony śluzowej jelit, tworzenie się wrzodów.
3.B-USG
B-ultradźwięki mogą dokładnie zgłosić wodobrzusze, duże guzy w jamie miednicy itp., Często widzą utrwalenie przetoki w jamie brzusznej, nieregularne zgrubienie ściany jelita i nieprawidłowe echa sugerujące wszczepienie guza w jamie brzusznej itp. Podczas inwazji otrzewnej pierwotna ciągła, jednolita linia otrzewnowa faluje, i mogą występować małe kuliste guzki, zlokalizowane pogrubienie płytkowe lub nieregularna masa.
4. Badanie CT
CT objawia się głównie jako puchlina brzuszna, nieregularne zgrubienie zrostów otrzewnowych i guzków otrzewnowych, zajęcie omental i krezki, masa miednicy, zajęcie opłucnej (pogrubienie opłucnej, wysięk opłucnowy) itp., Wczesne wykrycie zmian otrzewnowych nie jest łatwe; Gdy sieć i krezka są znacznie pogrubione i przylegają, wyniki CT mogą wskazywać na rozpoznanie choroby; ale nie jest łatwo odróżnić od raka jajnika, przerzutów guza żołądkowo-jelitowego i przewlekłej infekcji w obrębie jamy brzusznej. CT jest regularnie sprawdzany w celu zaobserwowania postępu i skuteczności zmiany. Często przydatne.
5. Wykrywanie surowicy CA125
Według Simsek (1996), 7 pacjentów ze złośliwym międzybłoniakiem otrzewnej miało podwyższone poziomy CA125 w surowicy, średnio 308 kU / L (8-1300 kU / L) i stwierdzono, że są wrażliwe na chemioterapię u 3 pacjentów. CA125 spadło do normy u jednego pacjenta, a CA125 nadal wzrastało u jednego pacjenta z niepowodzeniem chemioterapii CA125 może być również stosowany jako wskaźnik do monitorowania odpowiedzi na leczenie.
6. Laparoskopia:
Laparoskopia pozwala bezpośrednio zobaczyć wygląd jamy brzusznej, lokalizację i rozmiar guza oraz biopsję w brudnej otrzewnej otrzewnej i sieci. Jest to wiarygodna diagnoza przedoperacyjna, szczególnie w przypadku gruźliczego zapalenia otrzewnej, wątroby. W diagnostyce różnicowej puchliny brzusznej tkankę biopsyjną można wykorzystać do potwierdzenia choroby nowotworowej lub nienowotworowej poprzez przesłanie badania patologicznego, na przykład jeśli tkanka biopsyjna jest mała, patologią często trudno jest raka z przerzutami lub międzybłoniaka, ale oba wymagają leczenia chirurgicznego. Nie wpływa na przetwarzanie.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza złośliwego międzybłoniaka otrzewnej jajników
Kryteria diagnostyczne
Zgodnie z objawami klinicznymi badania rentgenowskie i ultrasonograficzne mogą zapewnić możliwość obecności guza, ale diagnoza zależy od laparoskopii, laparotomii i patologii. Gdy histologia jest nietypowa, szczególnie morfologia nabłonka międzybłoniaka jest podobna. W gruczolakoraku z przerzutami, gdy EPSPC dominuje w komórkach międzybłonka, tradycyjna mikroskopia świetlna jest czasami trudna do rozróżnienia. Konieczne jest połączenie histochemii, immunohistochemii i obserwacji mikroskopem elektronowym, aby uzyskać dokładniejszą diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
Gruźlicze zapalenie otrzewnej
Gruźlicze zapalenie otrzewnej ma przeważnie mniej niż 40 lat, często z gorączką, nocnymi potami, zwiększoną szybkością sedymentacji erytrocytów i innymi objawami gruźlicy, 50% brzucha ma „twarz czaszki”, wodobrzusze są głównie żółtawe, czasem krwawe, ciężar właściwy 1.016 ~ 1.020, cytologia Rozmaz wykazał leukocytozę, głównie monocyty, a od 5% do 10% barwienia szybkoschnącego mogło wykryć gruźlicę. Dodatni wskaźnik posiewu puchliny wynosił 40%, a leczenie przeciwgruźlicze było skuteczne.
2. Insulinoma
Z powodu napadów drgawkowych śpiączkę łatwo rozpoznaje się jako śpiączkę hipoglikemiczną, insulinoma, złośliwy międzybłoniak wywołany śpiączką hipoglikemiczną może być spowodowany nadmiernym spożywaniem węglowodanów w procesie metabolicznym po wzroście guza do pewnego stopnia lub Jest to związane z syntezą polipeptydu insulinopodobnego przez ten nowotwór.
3. Wodobrzusze marskości
Ból brzucha, wodobrzusze i dysfunkcja przewodu pokarmowego guza są podobne do klinicznych objawów marskości wątroby. Jeśli u pacjenta występuje w przeszłości zapalenie wątroby, łatwo można go błędnie rozpoznać jako wodobrzusze marskości wątroby.
4. Rak przerzutowy w jamie brzusznej
Pierwotne guzy brzucha występują rzadko. Przede wszystkim należy zwrócić uwagę na guzy przerzutowe z przewodu pokarmowego, piersi, płuc, jajników itp. Przedoperacyjne badania CT i rentgenowskie są pomocne w diagnostyce różnicowej i są dokładnie badane podczas operacji, z wyjątkiem ukrytych Oryginalne miejsce.
5. Surowotworowy rak brodawkowaty surowiczej otrzewnej (EPSPC)
Guz powstaje na powierzchni otrzewnej. Obustronne jajniki są normalne lub tylko nieznacznie naciekane. Morfologia histologiczna przypomina surowiczego raka brodawkowatego jajnika. Wskaźnik przedoperacyjnej błędnej diagnozy wynosi prawie 100%. Konieczna jest identyfikacja EPSPC, raka jajnika lub międzybłoniaka. Po laparotomii i badaniu patologicznym dokonano ostatecznej diagnozy w połączeniu z kryteriami diagnostycznymi EPSPC amerykańskiego GOG.
