Guz jajnika pierścieniowego rurkowatego przewodu płciowego
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie guza cewkowego w pierścieniu jajnika Sexcordtumorwithannulartubulesofovary został po raz pierwszy nazwany przez Scully w 1970 roku. Do tej pory zgłoszono tylko 100 przypadków w literaturze krajowej i zagranicznej. Objawami klinicznymi tego nowotworu są zaburzenia endokrynologiczne, które są guzami funkcjonalnymi wydzielającymi zarówno estrogen, jak i progesteron, i są nowotworami złośliwymi o niskim stopniu złośliwości. Wiek początku pacjenta wynosił od 4 do 64 lat, najczęściej występował u kobiet w wieku rozrodczym między 20 a 30 rokiem życia, ze średnią wieku 26,7 lat. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: ból brzucha
Patogen
Etiologia guza cewkowego raka jajnika
(1) Przyczyny choroby
Guzy cewkowe pierścienia jajnika mają rodzinny czynnik genetyczny.
(dwa) patogeneza
Badanie ogólne
(1) kliniczny z zespołem polipa czarnej plamy: objętość guza jest przeważnie niewielka, można ją znaleźć pod mikroskopem, zwykle o średnicy <3 cm, jednostronna lub dwustronna, z czego około 2/3 po obu stronach, lita, przycięta na szaro Żółty, pojedynczy lub wielokrotny guzkowy, może mieć torbielowate zmiany, zwapnienie jest oczywiste.
(2) kliniczny bez zespołu polipa czarnej plamy: duża objętość guza, maksymalnie 20 cm, średnia średnica> 5 cm, jednostronna, okrągła, eliptyczna lub guzkowa, większość z otoczką, powierzchnia cięcia szara lub różowa, większość Aby być litym, może wystąpić krwotok, martwica, zmiany torbielowate, zwapnienie jest rzadkie, a obecność śluzowatego pęcherza moczowego lub guza zarodkowego można znaleźć w ipsilateralnym lub kontralateralnym jajniku poszczególnych przypadków.
2. Najbardziej charakterystyczną cechą badania pod mikroskopem jest pierścieniowa struktura kanalików.
(1) Proste kanaliki pierścieniowe: jeden rząd komórek nowotworowych jest ułożony w kształcie ogrodzenia wzdłuż obwodu małej rurki, a drugi rząd komórek nowotworowych jest ułożony w kształcie ogrodzenia wzdłuż obwodu szklistego materiału w małej rurce, a komórki nowotworowe są cytoplazmy między dwoma rzędami komórek nowotworowych, który jest Jego najbardziej charakterystyczna forma organizacyjna.
(2) Złożona pierścieniowa mała rurka: składa się z ciągłej sieci małej rurki w kształcie pierścienia, z których każda ma substancję szklistą.
Między kanalikami pierścieniowymi znajduje się włóknisty zręb jajnika, w którym widoczne są komórki luteinizowane lub komórki takie jak komórki Leydiga, płytki zwapnione i zmiany szkliste są powszechne.
Zapobieganie
Zapobieganie guzom cewkowym w pierścieniu jajnika
Wczesna diagnoza, terminowe leczenie, dobra obserwacja, w przypadku młodych niezapłodnionych, normalna eksploracja przeciwległego jajnika podczas operacji, eksploracja miednicy po zdiagnozowaniu klinicznego etapu I, możliwa resekcja przywiązania bocznego, ale długoterminowa obserwacja po operacji.
Powikłanie
Powikłania guzów cewkowych w raku jajnika Komplikacje, ból brzucha
Skręt może mieć objawy ostrego bólu brzucha, a niektórzy pacjenci są związani z zespołem Peutza-Jeghersa.
Objaw
Pierścień jajnika guz cewkowy objawy typowe objawy menopauza nieregularne krwawienie hemoroidy krwawienie z pochwy melasma przedwczesne guzki masa miednicy polipy plam pigmentowych
Manifestacja kliniczna
(1) masa miednicy: Ponieważ rozmiar guza jest bardzo różny, mały guz można zobaczyć tylko pod mikroskopem. Większy może osiągnąć średnicę 20 cm, więc można go dotknąć tylko u niektórych pacjentów i znaleźć dużą masę. Większość z nich jest litych, mogą mieć torbielowatą, gładką powierzchnię i dobrą aktywność. Kiedy guz ma przerzuty, większość z nich znajduje się w przestrzeni zaotrzewnowej i okołopłucnej, a masa utworzona przez guz jest nieaktywna i utrwalona.
(2) Zmiany hormonalne: zaburzenia miesiączkowania u pacjentów z guzami cewkowymi pierścienia jajnika są najważniejszymi objawami w klinice Różne stopnie nieregularnego krwawienia z pochwy, brak miesiączki, krwawienie po menopauzie, przedwczesne dojrzewanie u nastolatków itp., Estrogen w surowicy i ciąża Testy ketonowe wykazały, że oba hormony znacznie wzrosły, w przypadkach patologii endometrium nie tylko częściowa stymulacja estrogenowa, polipy endometrium, zmiany patologiczne zmian proliferacyjnych, ale także częściowa ciąża Zanik gruczołu macicy pod wpływem hormonów, zmiany patologiczne śródmiąższowych zmian ubocznych.
(3) Peutz-Jeghers syn-drome (PJS): Około jednej trzeciej pacjentów może mieć wiele plam pigmentacyjnych na twarzy, wargach, błonie śluzowej jamy ustnej, języku, palcach, palcach stóp itp. Przewód żołądkowo-jelitowy (więcej w jelicie cienkim) z polipami hamartomatycznymi, pacjenci mogą powodować krwawienie z powodu polipów jelitowych, niedrożności jelit, polipy poszczególnych pacjentów pojawiają się w nosogardzieli, pęcherzu moczowym, błonie śluzowej tchawicy, PJS jest autosomalny dominujący dziedziczny Choroba
Warto zauważyć, że tylko niewielka liczba pacjentów z guzami rurowymi w kształcie pierścienia ma PJS. Box i wsp. (1995) również donosili, że wiele guzów może również mieć dziedziczne objawy polipów jelit, takie jak niektóre guzy piersi, tarczycy, kostniaka, ampułki. Rak i gruczolak z zespołem Gardnera itp., Więc PJS nie jest powikłaniem unikalnym dla guzów kanalików pierścieniowych jajnika.
(4) Zmiany szyjki macicy: Około 5,4% pacjentów z gruczolakorakiem złośliwym szyjki macicy, pacjentami z nieregularnym krwawieniem z pochwy, krwawieniem kontaktowym i innymi objawami, szyjka macicy może być brodawkowata, guzkowa, ale również nie ma widocznego wyglądu Nieprawidłowości, cytologia szyjki macicy, brak wykrywania złośliwych komórek, guzy to gruczolakorak śluzowy, morfologia gruczołów jest nieregularnie rozgałęziona, atypia komórek i podział jądrowy są rzadkie, ale jego wzór wzrostu ma wysoką tendencję złośliwą, często pojawiającą się szerzej Wzrost inwazyjny, chociaż odsetek guzów rurkowych w kształcie pierścienia z gruczolakorakiem śluzowym szyjki macicy nie jest wysoki, ale bardzo ważne jest dokładne zbadanie szyjki macicy pacjenta i niezbędna biopsja, ponieważ złe rokowanie raka szyjki macicy będzie samoistne Duży wpływ mają srivatsa i wsp., Że pacjenci ze stopniem Ib przeżyli od 4 do 5 lat, a pacjenci ze stopniem IV przeżyli tylko 3 miesiące.
Zbadać
Badanie guzów cewkowych pierścienia jajnika
Po pierwsze, wykrywanie poziomu hormonów
Zarówno estrogen, jak i progesteron w surowicy znacznie wzrosły.
Po drugie, badanie histopatologiczne.
1. Badanie cytologiczne szyjki macicy:
W przypadku gruczolakoraka śluzowego kształt gruczołu jest nieregularnie rozgałęziony.
Rzadko atypowość komórek i podział jądrowy często prowadzą do szerszego zakresu inwazyjnego wzrostu.
2, patologia endometrium:
Stymulacja estrogenów: niektóre mają zmiany patologiczne polipów endometrium i zmiany proliferacyjne.
Stymulacja progesteronem: Częściowe zmiany w zaniku gruczołu macicy i śródmiąższowe zmiany uboczne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza guza cewkowego pierścienia jajnika
Diagnoza
1. Pacjenci z PJS mają typowe ciemne plamki barwnikowe na śluzówce, liczne polipy w przewodzie pokarmowym, stałą masę wyrostka robaczkowego, zaburzenia miesiączkowania i badanie serologiczne estrogenu i progesteronu są podwyższone, diagnoza kliniczna nie jest trudna.
2. Nie łącz PJS Większości pacjentów nie towarzyszy PJS, tylko zgodnie z przyczepnością stałej masy, zaburzeniami miesiączkowania, w tym momencie pomocne może być oznaczenie hormonu w surowicy pacjenta, ponieważ komórki nowotworowe wydzielają dużą liczbę kobiet, progesteron jest okrągłym przewodem rurowym Guzy śródmiąższowe mają wyraźne zmiany endokrynologiczne, podczas gdy guzy komórek zrębu wspierają wydzielanie androgenów, a guzy komórek ziarnistych wydzielają głównie estrogen.
Diagnostyka różnicowa
Należy zauważyć, że zidentyfikowano kilka guzów tego samego guza zrębowego rdzenia jajnika, takich jak guz komórek ziarnistych jajnika, nowotwór komórek cytoplazmatycznych jajnika, nowotwór komórek podporowych jajnika-stromalny itp., Które są trudne do zidentyfikowania.
