Guz zrębu mieszanych komórek zarodkowych i sznurów płciowych jajnika
Wprowadzenie
Wprowadzenie mieszanych komórek rozrodczych jajników - płciowych guzów podścieliskowych Guz jajnikowy z mieszanymi komórkami płciowymi i zrębem płciowym jest bardzo rzadkim łagodnym nowotworem, który różni się od zwykłego zwykłego guza gonadalnego. Po raz pierwszy opisany przez Massona (1921) i nazwany w 1923 r. Jako nabłonek rurki żółtka jaja (epithelimapflugeriens). Hughesdon i Kumarasamg (1970) zaproponowali mieszany nowotwór zarodkowy (mixedgermcelltumor), Mostofi Sobin (1977), Sermant i wsp. (1970) zaproponowali atypowy gonoblastoma (atypicalgonadoblastoma), aw 1972 r. Telerman po raz pierwszy zmienił nazwę guza na mieszaną reprodukcję. Nowotwory zrębu płciowego różnią się od guzów gonadowych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,1% -0,3% Ludzie podatni: kobiety Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: Guz zarodkowy Guz woreczka żółtkowego jajnika
Patogen
Guz jajnikowy mieszany zarodkowy i płciowy zrębowy
Przyczyna choroby:
Uważa się, że guz mieszany zarodkowy i płciowy zrębu jajnika jest łagodnym nowotworem pochodzącym z jajowodu. Niektórzy uczeni zaproponowali: 1. Występowanie w pierwotnych komórkach zarodkowych i komórkach nabłonkowych przełyku. A skład komórek zrębu przewodu płciowego, pochodzących z woreczka żółtkowego, pierwotne komórki rozrodcze mają potencjał wielokierunkowego różnicowania, tworząc komponent potworniaka po zróżnicowaniu w zarodek i tworząc endodermalny guz zatokowy i komponent raka kosmówki poprzez różnicowanie in vitro w zarodku. Inny rodzaj komórek podtrzymujących i komórek ziarnistych należy do śródmiąższowego komponentu przewodu płciowego, który pochodzi ze składnika jamy, ale niektórzy badacze zaproponowali, aby wywodzić się ze środkowej rurki nerkowej. 2. Występują oddzielne komórki rozrodcze Jajniki mieszane zarodkowe - guzy zrębu płciowego mogą pochodzić z samych komórek rozrodczych, różnicować się w zarodki i zarodki in vitro, a także różnicować i przenosić prekursory elementów śródmiąższowych rdzenia behawioralnego.
Patogeneza:
1. Ogólna morfologia Większość guzów ma kompletną kapsułkę o gładkiej powierzchni, okrągłe, owalne, płatkowe lub nieregularne guzki Średnica guza wynosi 2,5-30 cm (średnio 12 cm), a waga to 100-1050 g (średnio 540 g). Guzy są jednostronne. Cięta powierzchnia jest szara lub jasnożółta, lita jak ryba, chrupka i towarzyszy jej torbiele o różnych rozmiarach, zawierająca przezroczystą lub mlecznobiałą ciecz, gładką ścianę, czasami martwicze ogniska i ogólnie brak zwapnienia.
2. Badanie mikroskopowe mieszanych komórek rozrodczych jajników - guzy zrębu płciowego pępowiny składają się z mieszanki komórek zarodkowych i komórek mezenchymalnych sznurka płciowego Talerman (1987) podsumował układ na trzy następujące typy:
(1) Komórki nowotworowe są długimi i wąskimi gałęziami lub beleczkami przypominającymi pępowinę, częściowo rozciągającymi się w kształt szerokiej kolumny, skupionej w dużych i okrągłych komórkach płciowych, otoczonych gęstymi i gęstymi tkankami łącznymi o różnym stopniu. Struktura jest wypełniona komórkami zrębu i pojedynczymi lub stosami komórek zarodkowych, a niektóre regiony wykazują małą, okrągłą eozynofilową przezroczystą strukturę ciała przypominającą Call-Exnera, która jest podobna do morfologii histologicznej guzów gonadalnych, ale nie ma zwapnionych kulek i Zdegradowany (ryc. 1, 2).
2. Komórki nowotworowe są kanalikowe, ale nie mają wnęki, otoczone cienką siecią tkanki łącznej, a niektóre obszary są niejasne Komórki nowotworowe składają się z małego skupiska lub dużych okrągłych lub owalnych komórek, które otaczają gniazdo guza litego. Tkanka łączna (ryc. 3).
3. Pojedyncze lub zagregowane komórki rozrodcze są rozproszone w bogatym składniku komórek mezenchymalnych sznurka płciowego Mimo, że stosunek dwóch składników komórkowych jest różny, przeważają komórki zrębu płciowego (ryc. 4).
Powyższe trzy typy są często mieszane, ale często jeden z nich jest dominujący. Niektóre obszary komórek nowotworowych są zdominowane przez komórki płciowe, a niektóre obszary są zdominowane przez komórki zrębu płciowego.
Wewnątrznowotworowe komórki rozrodcze przypominają dysplazję, czasami dwubiegunowy lub wielowłókienkowy podział, a komponenty śródmiąższowe płciowe mają tendencję do ewolucji w prekursory, które wspierają komórki lub komórki ziarniste, wyściełając ścianę światła lub otaczając osobę lub kolonię Komórki tworzą szeroką kolumnę lub masę. Guzowi często brakuje śródmiąższowej zwyrodnienia, zwapnienia i zwyrodnienia szklistego. Jednak komórki śródmiąższowe jądra lub luteinizowane komórki zrębowe można zobaczyć w śródmiąższu, resztkową tkankę jajnika można zobaczyć obok guza, a guzy u nastolatków. Wewnątrz znajdują się pierwotne pęcherzyki i rosnące pęcherzyki, a po owulacji widoczne są pozostałe ciałko żółte i białe ciało.
Zapobieganie
Zapobieganie nowotworom zrębu jajników mieszanych komórek płciowych zrębu płciowego
Regularna kontrola, wczesne wykrywanie, diagnoza, leczenie. Kontrola po leczeniu, aby zapobiec złośliwej transformacji. Nowotwory zrębu mieszanego zarodkowego i płciowego jajników są szczególnie ważne, ponieważ mają guzy, które można uznać za potencjał złośliwy, oraz obserwację po leczeniu, aby zapobiec złośliwej transformacji.
Powikłanie
Komplikacje zarodkowe jajników - powikłania płciowe nowotworów podścieliskowych Komplikacje Guz woreczka żółtkowego jajnika
Istnieją 4 przypadki guzów płaskonabłonkowych w tym guzie, które są złośliwymi mieszanymi guzami zarodkowymi, które występują po okresie dojrzewania, a ich wiek wynosi odpowiednio 16, 22, 25 i 31 lat. Jeden 16-letni pacjent z guzem woreczka żółtkowego (endoblast) Guzy zatokowe, 3 przypadki zaatakowały sąsiednią błonę, 1 przypadek zaatakował więzadło szerokie, zaotrzewnowe i para-aortalne węzłów chłonnych.
Objaw
Mieszane komórki rozrodcze jajników - Objawy raka zrębu płciowego Częste objawy Nieregularne krwawienie z pochwy Ból brzucha Wczesny rozwój piersi Masa podbrzusza przedwczesna
Głównymi objawami są nieregularne krwawienie z pochwy, ból brzucha i podbrzusza. Istnieją 4 przypadki zaburzeń endokrynologicznych, z których wszystkie są młodymi dziewczętami w wieku poniżej 10 lat. Pacjent miał tylko powiększenie jąder i nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości, takich jak rozwój gonad, zewnętrzne narządy płciowe i budowa ciała.
Zbadać
Badanie guza zrębu jajników mieszanych komórek płciowych i zarodków płciowych
Badanie hormonalne
W przypadku pseudo-kobiet w ciąży z przedwczesnym dojrzewaniem płciowym można wykryć estrogen w moczu, rozmazywanie komórek pochwy ma działanie estrogenowe, estrogen w moczu można przekształcić w normalny po resekcji guza, objawy mogą zniknąć, 10-letnia dziewczynka (Talerman) , 1972) Obserwacja pooperacyjna wykazała, że prawidłowy rozwój ciała i normalna miesiączka rozpoczęły się w wieku 15 lat.
2. Badanie genetyczne
Większość pacjentów badano pod kątem kariotypu, płeć była żeńska, analiza grupy chromosomów płciowych wynosiła 46, kariotyp XX, a 2 dorosłe kobiety urodziły normalny płód w pełnym terminie, wszyscy pacjenci mieli normalny jajnik, wewnętrzny i zewnętrzny. Nie ma żadnych nieprawidłowości w narządach rozrodczych i postawie, ale w literaturze odnotowano, że 5-miesięczna noworodek odkrył 22-monomerową zmianę w chromosomie.
3. Mikroskopia elektronowa: Istnieją dwa rodzaje komórek w guzie pod mikroskopem elektronowym:
Główne komórki wrzeciona (komórki pochodzące z płci) są agregowane lub luźno rozproszone między pozakomórkowymi wiązkami włókien kolagenowych lub na obrzeżach wiązki włókien kolagenowych, a podłoże jest otoczone wieloma warstwami na zewnątrz pojedynczej komórki lub grupy komórek, ale nie Koncentryczny wzór komórek gonad, komórki wrzeciona są często połączone desmosomami, jądro jest nieregularne, wokół jądra występują gęste nukleoplazmy i małe jąderka, cytoplazma ma monosacharydy lub polisacharydy, kilka mitochondriów i krótkie segmenty Szorstki retikulum endoplazmatyczne, średni układ cytoszkieletowy jest bardziej oczywisty, cytoszkielet składa się z mikrofilamentów 6-8 nm, a mikrofilamenty są często gęste wokół komórek, więc jest związane z pogrubieniem błony komórkowej.
4. Komórki rozrodcze mają kształt komórek wrzecionowatych, które nie są połączone z komórkami wrzecionowymi i mają mniej mostków cytoplazmatycznych. Most cytoplazmatyczny jest ciągły, a cytoplazma między miejscową błoną komórkową a komórkami sąsiadującymi, a most cytoplazmatyczny jest pogrubiony. Komórki rozrodcze mają regularne jądra eliptyczne z drobnymi i jednorodnymi nukleoplazmatami, wydatnymi i luźno ułożonymi jąderkami, obfite cytoplazmy (ryc. 5) i niewielką liczbę organelli, w tym monosacharydów, polisacharydów i mitochondriów. Znaleziono glikogen, część komórek rozrodczych guza.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie guza zrębu mieszanego zarodkowego i płciowego zarodka jajników
Diagnoza
Zgodnie z objawami klinicznymi objawy fizyczne i powyższe badania eksperymentalne mogą postawić diagnozę.
Diagnostyka różnicowa
1. Gonadoma Chociaż zarówno guz, jak i guz gonadalny składają się z tych samych dwóch składników, różne punkty guza są rozmieszczone inaczej niż guz komórek gonadalnych, bez koncentrycznych kręgów zwapnionych kulek i gniazd nowotworowych. Eozynofilowa celuloza odkłada się na błonie podstawnej. Guz jest większy niż guz gonadalny. Jest to klinicznie dysplazja gonadowa, narządy rozrodcze są również normalne, a chromina jest dodatnia. Kariotyp pacjentki ma 46, XX.
2. Nowotwór komórek bezpłciowych Jeśli guz jest zdominowany przez komórki płciowe, może być podobny do nowotworu komórek bezpłciowych, ale guz ten ma składniki śródmiąższowe przewodu płciowego, dzięki czemu można go rozróżnić.
3. Guz zrębu płciowego Jeśli guz jest zdominowany przez śródmiąższowy komponent sznura płciowego, jest podobny do guza komórek ziarnistych, gdy pochodzi z komórek ziarnistych. Wydaje się, że wspiera komórki, gdy pochodzi z podtrzymującego guza komórkowego, ale brakuje w nim składników zarodkowych. Można zidentyfikować z tym guzem.
4. Blastoma amfoblastyczna Amphotericoma ma ciało Call-Exner jako przedstawiciel komórek ziarnistych i komórkę podtrzymującą złożoną z kanalików jako przedstawiciel komórek podtrzymujących, jednak seroblastoma nie ma składników komórek zarodkowych, więc można to z tym połączyć. Identyfikacja guza.
