dystrofia żółtka plamki żółtej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do żółtaczki plamistej Ta choroba jest również znana jako najlepsza choroba, pleomorficzna zwyrodnienie plamki żółtej. Choroba jest zgłaszana na całym świecie i nie jest rzadkością. Zwykle obserwowany w dzieciństwie, ma zmiany żółtkowe we wczesnym obszarze plamki żółtej z oczywistymi zmianami EOG, ale normalne widzenie, dziedziczenie autosomalne dominujące. Historia rodzinna jest jasna, ale zdarzają się również przypadki sporadyczne. W niektórych przypadkach nie ma typowej zmiany w badaniu dna oka, a elektrokulogram znacznie się zmienił. Choroba charakteryzuje się nieregularnym dominującym dziedzictwem. W przypadku znalezienia pacjentów należy je leczyć osobno. Dzieci z badaniami siatkówki EOG mogą mieć nieprawidłowe zmiany u 50% swoich dzieci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedrożność żyły siatkówki
Patogen
Niedożywienie plamki żółtkowej
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nadal niejasna. Choroba jest autosomalna dominująca, z wyraźnym wywiadem rodzinnym, ale zdarzają się również przypadki sporadyczne. W niektórych przypadkach nie ma typowej zmiany w badaniu dna oka, a elektrokulogram znacznie się zmienił. Nieregularne dominujące dziedzictwo, jeśli zostanie znaleziony pacjent, a każde dziecko powinno przejść badanie siatkówki EOG, 50% dzieci może mieć nieprawidłowe zmiany.
(dwa) patogeneza
Niektórzy spekulują, że choroba pojawiła się pojutrze, ponieważ niektórzy pacjenci nie znaleźli zmiany po pierwszym badaniu dna oka i stwierdzili, że zwyrodnienie podobne do żółtka zmieniło się po obserwacji, ale ci pacjenci nie mieli testu EOG. Krill uważa, że ten pacjent ma szeroki zakres od dzieciństwa lub urodzenia. Nabłonek pigmentowy jest nienormalny i wydziela specjalną pomarańczową substancję. Po pęknięciu komórki powstaje torbielowata przerwa. W tym czasie ostrość wzroku pozostaje normalna. Następnie kapsułka może wyciekać, niektóre substancje są wchłaniane, a kapsułka jest ponownie zamykana. Przednia komora jest pustka, a kapsułka jest przekłuta. Materiałowa toksyna jest stymulowana, powodując miejscowy zanik, zwyrodnienie i utratę wzroku w odpowiedniej części siatkówki. Wyciek może dostać się do nabłonka pigmentu odpowiedniej części, a przepuszczalność naczyniowa naczyniówki jest zwiększona. Powoduje oderwanie nabłonka surowiczego pigmentu. Z czasem może dojść do neowaskularyzacji, pęknięcia naczyń krwionośnych i przedostania się do podsiatkówkowego.
Braley i Spirey uważają, że błona Brucha w obszarze plamki żółtej jest wrodzona nieprawidłowo, a błona staje się grubsza i powoduje zwyrodnienie podobne do żółtka. W tym czasie ostrość wzroku jest normalna. Po rozbiciu błony na kawałki jest to pęknięcie przypominające żółtko. W ciężkich przypadkach wywoływany jest obrzęk, krwotok i widzenie. Nagły spadek, jeśli obrzęk, wchłanianie krwawienia, widzenie można tymczasowo przywrócić, ale powtarzający się obrzęk, krwawienie prowadzi do glejozy, uszkodzenia nabłonka pigmentowego, tworząc różne stopnie zabarwionych blizn, a na koniec wzrok stale się zmniejsza.
Zapobieganie
Zapobieganie niedożywieniu plamki żółtkowej
Krępowanie życia zwraca uwagę na odpoczynek, pracę i odpoczynek, życie jest uporządkowane, a utrzymanie optymistycznego, pozytywnego i nastawionego na życie stosunku do życia bardzo pomaga w zapobieganiu chorobom. Czyń regularność herbaty i ryżu, żyj codziennie, nie przepracowany, otwarty i rozwijaj dobre nawyki.
Powikłanie
Powikłania dystrofii plamki żółtkowej Powikłania niedrożność żyły siatkówki
Głębokie pęknięcie siatkówki może wystąpić w pęknięciu torbielowatym.
Objaw
Żółtaczka plamiste objawy niedożywienia częste objawy dna oka obrzęk zielona ślepa odwodnienie
Choroba jest wywoływana przez oba oczy, obustronną symetrię, można obserwować niewielką liczbę przypadków, wiek początku występuje głównie u młodych i młodych, ale wczesne widzenie często pozostaje niezmienione, więc większość z nich znajduje się w rutynowym badaniu dna oka, nawet jeśli typowe żółtko jest widoczne w dnie oka Zmiany, upośledzenie wzroku jest również bardzo niewielkie, gdy żółtko zostanie złamane, a następnie wystąpią zmiany zanikowe, ostrość wzroku jest znacznie zmniejszona, stopień upośledzenia wzroku nie jest spójny między dwojgiem oczu i trudno jest ocenić stan widzenia na podstawie samego działania dna oka. Kiedy żółtko zostanie złamane, ostrość wzroku zmniejsza się, a następnie następuje powrót do zdrowia. W polu widzenia w późniejszym etapie występuje więcej centralnych ciemnych punktów. Widzenie kolorów może mieć łagodną czerwono-zieloną ślepotę, ciemne dostosowanie do normy, normalne ERG, nieprawidłowe EOG, a postęp choroby dzieli się na 4 etapy. :
1. Początkowa plamka plamki żółtej we wczesnym stadium zmian żółtkowych może być normalna. Żółta kropka w dołku w momencie jej wystąpienia Podobnie do struktury przypominającej ul, ostrość wzroku nie jest uszkodzona, ale EOG często się zmienia.
2. Obszar plamki zmiany żółtkowej ma typową zmianę. Centrum ma żółtawe wybrzuszenie torbielowate w kolorze pomarańczowym, a kształt okrągłej granicy jest wyraźny i jednolity (ryc. 1, 2). Jest półprzezroczysty i krzyżują się z nim naczynia krwionośne siatkówki. Rozmiar zmiany wynosi 0,5. ~ 3 średnica tarczy, jej kształt jest bardzo podobny do centralnego żółtka jaja smażonego, otoczonego kręgiem czarnych obręczy, zmiana jest bardzo oczywista i typowa, ale wzrok pacjenta może być normalny lub tylko nieznacznie zmniejszony, funkcja wzroku i stopień zmiany dna oka Bardzo nieproporcjonalne, dlatego pacjenci na tym etapie rzadziej szukają pomocy medycznej, więc nie jest łatwo znaleźć tę typową zmianę dna oka, a rzadkie przypadki wielu zmian podobnych do żółtka mogą pojawić się w dnie, ogólny proces choroby, faza żółtka pojawia się w 3 ~ 15-letnie dzieci i młodzież, ten okres nie jest długi, około 4 do 5 lat, czasem zmiany żółtkowe mogą całkowicie zniknąć, dno prawie powróciło do normy, ale później pojawiają się nowe zmiany podobne do żółtka.
3. W miarę postępu choroby zmiany podobne do żółtka rozpadają się, ukazując kształt żółtka jaja, które jest rozbijane (ryc. 3) Czasami substancja w zmianie jest odwodniona i koagulowana, osadza się w dolnej części kapsułki, a górna część jest płynna i pojawia się. Poziom płynu nazywa się pseudokumulacją, ale w większości przypadków żółtawa struktura stadium złamania jest bardzo nieregularna, ostrość wzroku pacjenta jest znacznie zmniejszona, a pacjent często odwiedza lekarza.W niektórych przypadkach nadal może pojawić się neowaskularyzacja podsiatkówkowa w obszarze zmiany. Powoduje krwawienie i obrzęk, co komplikuje morfologię zmiany.
4. Pod koniec okresu zanikowego pigmentowany nabłonek i sąsiednie komórki fotoreceptorów mają tendencję do kurczenia się, tworząc blizny, a wzrok pacjenta jest trwale uszkodzony, pozostawiając grubą centralną ciemną plamę.
Plamka żółta jest czasami podobna do żółtaczki zwyrodnienia plamki żółtej (zwyrodnienie plamki żółtkowo-szklistej) z innych powodów, ale EOG jest w większości normalny, bardziej powszechny w jednoocznym, bez czynników genetycznych i można go zobaczyć w dnie oka Istnieją inne zmiany, które można odróżnić od choroby.
Zbadać
Niedożywienie plamki żółtkowej
Badanie genetyczne
2. Histopatologia
Bardzo rzadko i większość starszych pacjentów z zaawansowaną chorobą, warstwa nabłonkowa plamki plamkowej, warstwa neuroepitelialna i warstwa naczyniowo-naczyniowa naczyniówki są szeroko zanikowe, neuroepitelial i nabłonek pigmentowy zmiany są zastępowane przez błonę śluzową, a błona Brucha jest rozszczepiona i zwapniona. W nabłonku pigmentu gromadzi się nienormalne cząstki lipofuscyny. Ze względu na naturę lipofuscyny (komponentu żółtkowego) uważa się go za niespecyficzny metabolit, który nie może być dłużej rozkładany przez lizosomy i niecałkowicie rozkładany.
Angiografia fluoresceinowa: gdy żółtko jest nienaruszone, maskuje fluorescencję tła naczyniówkowego, więc pokazuje ciemne obszary. Po zerwaniu żółtka wykazuje nieregularną fluoroskopię i zaciemnienie. W przypadku neowaskularyzacji siatkówki dochodzi do osmozy barwnika. Zjawisko przecieku, okres fluorescencji jest półprzezroczystą fluorescencją, która jest mieszana z fluorescencją okluzji podobną do plamki, aw zaawansowanych przypadkach z okluzją naczyń włosowatych naczyniówki gruboziarniste naczynia naczyniowe widoczne są w ciemnej fluorescencji.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie dystrofii plamki żółtkowej
Diagnoza
W zależności od choroby plamka żółta ma żółtawe okrągłe lub owalne zmiany, a centralne widzenie jest dobre, można zdiagnozować typową angiografię fluoresceinową i nieprawidłowości EOG.
Diagnostyka różnicowa
Chorobę należy zidentyfikować za pomocą następujących zmian:
1. Toksoplazmoza (toksoplazmoza) Choroba ta może również często wpływać na plamkę żółtą oczu Po pęknięciu podobnym do żółtka substancja żółta wpływa do siatkówki, a plaster ma podobny rozmiar, ale toksoplazmoza jest stanem zapalnym w ciele szklistym i przednim. Komórki zapalne są widoczne w cieczy wodnistej, a EOG jest normalny w badaniu elektrofizjologicznym.
2. Pseudo-żółta żółtaczka zwyrodnienia plamki żółtej Ta choroba ma na ogół niewielkie uszkodzenie, około 1/3 PD jest duże, EOG jest normalne, a wokół ośrodka angiografii fluoresceinowej występuje wyciek kapilarny.
3. Zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem Chorobie tej mogą towarzyszyć zanikowe blizny neowaskularyzacji podsiatkówkowej, a zmiany jej dna są trudne do odróżnienia od tej choroby, ale wiek zwyrodnienia plamki żółtego jest wcześniejszy niż wiek zwyrodnienia plamki żółtej związanego z wiekiem.
