Choroba Leterrella-Silver
Wprowadzenie
Wprowadzenie do choroby Letrella-Westa Choroba Letterera-Siwedisease'a jest ostrą, zróżnicowaną histiocytozą z małym początkiem wieku, często atakowane są liczne zmiany, zajęcie oczu i powieki jest rzadkie, a rokowanie złe. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0006% -0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ropne zapalenie ucha środkowego
Patogen
Przyczyna choroby Letrella-Siewe
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana i może być związana z zaburzeniami odporności.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie chorobom Letrell-Siwe
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania choroby Lytreila-Westa Powikłania ropnego zapalenia ucha środkowego
Ropne zapalenie ucha środkowego, naciek płucny lub infekcja i zmiany szpiku kostnego mogą również wpływać na tęczówkę, ciało rzęskowe i błonę naczyniową.
Objaw
Objawy choroby Lytresa-Siewe Częste objawy Pryszcze duszność uporczywa gorączka Powiększenie węzłów chłonnych Biegunka Trombocytopenia Ropień torbieli Zamknięcie powieki Niecałkowita osteoporoza
Niedojrzałe komórki tkankowe namnażają się w dużej ilości, powodując uszkodzenie normalnych tkanek ludzkich, zwłaszcza skóry i śledziony, co może powodować krwawienie i martwicę. Przebieg choroby jest krótki, często 15 dni do 2 lat. Choroba jest gwałtowna i trudna do opanowania, typowe przypadki W przypadku uporczywej gorączki z ropnym zapaleniem ucha środkowego pojawia się wysypka, która może występować w sposób ciągły lub przerywany. Zwykle występuje w skórze klatki piersiowej i pleców, a następnie w skórze tułowia i kończyn. Zmiana zwykle znajduje się w warstwie sutków skóry i może również zaatakować naskórek, powodując mikroodporność. Ropień, klinicznie obserwowany wyprysk i żółte zmiany, mogą również pojawiać się ciemnoczerwone grudki, mogą być spowodowane krwawieniem, centralna może również mieć zrogowaciałą plwocinę, niektórzy pacjenci mają wysypkę podobną do egzemy łojotokowej, niewielka liczba pacjentów z grudkami Wysypka guzkowa, skóra pozostawia zanik lub bliznę po wygojeniu.
U większości pacjentów z naciekaniem śródmiąższowych tkanek płucnych lub infekcją spowodowaną kaszlem, trudnościami w oddychaniu i obejmującymi serce, czynność płuc, zajęte i złamane włókna pęcherzykowe, powodujące torbiele pęcherzyków płucnych, mogą prowadzić do odmy opłucnowej, zaburzeń żołądkowo-jelitowych, częstej biegunki, wątroby Zaangażowanie śledziony i węzłów chłonnych, czaszki, miednicy i kości długiej, osteoporoza i zniszczenie, w wyniku czego dochodzi do całkowitej grubości kości wewnątrz i na zewnątrz wady płytki, uszkodzenia szpiku kostnego spowodowane niedokrwistością, białe krwinki, małopłytkowość, takie jak zmiany szpiku kostnego są bardzo rozległe, widoczne w otaczającej krwi Jądrowe czerwone krwinki, niewielka liczba pacjentów z zajęciem piszczeli, zajęciem tkanki powieki spowodowanym występem oka, obrzękiem powiek, obrzękiem krwotoku spojówkowego i niepełnym zamknięciem powiek może również obejmować tęczówkę, ciało rzęskowe i błonę moczową.
Zbadać
Kontrola choroby Letrella-Westa
Rutynowe badanie krwi w celu zrozumienia liczby komórek krwi, jeśli to konieczne, badanie nakłucia szpiku kostnego, takie jak zwiększenie liczby komórek tkankowych na obrazie szpiku kostnego, ma wartość sugerującą dla rozpoznania choroby.
Większość komórek tkankowych w uszkodzeniu to niedojrzałe komórki tkankowe o średnicy od 10 do 25 μm, jądro owalne, błona jądrowa, niewielkie wgniecenie lub rowek, a chromatyna jest cienka i rzadka, więc niektóre jądra są puste. Bąbelkowata cytoplazma jest lekko zasadowa, w cytoplazmie można zobaczyć fagocytujące lipidy (ryc. 2). Wielojądrowe komórki olbrzymie są rozproszone w zmianach, a ich fagocytoza nie jest oczywista. Eozynofile, limfocyty i osocze można również zobaczyć w zmianach. Komórki, prześwietlenie klatki piersiowej najpierw rozumieją naciekanie i infekcję płuc, i wykluczają prześwietlenie odmy opłucnowej, czaszki, miednicy, całego ciała i powiek, badanie CT lub MRI może zrozumieć zmiany.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja choroby Letrella-Westa
Pacjent jest niemowlęciem, gorączką, wysypką, wątrobą, śledzioną i węzłami chłonnymi, a niektórzy pacjenci mają inwazję piszczeli i tkanek miękkich oka. W takich przypadkach należy wykonać badania laboratoryjne: komórki we krwi są ogólnie normalne, a białe krwinki kilku pacjentów znacznie się zwiększają. Do 90 000 i widoczne jądrzaste czerwone krwinki; małopłytkowość, niedokrwistość, wzrost komórek tkankowych w szpiku kostnym i duża liczba niedojrzałych komórek tkankowych w biopsji zmiany skórnej, rozproszone w wielojądrzastych olbrzymich komórkach i jednojądrzastych komórkach zapalnych. Dostarcz bezpośredni dowód.
